E. Menif Service d’Imagerie Médicale Hôpital la Rabta – Tunis 2009

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1 E. Menif Service d’Imagerie Médicale Hôpital la Rabta – Tunis 2009

2 Observation 1 Femme, 35 ans, pas d’antécédents connus
Hypoacousie gauche Examen : surdité de transmission à tympan complet Quel examen d’imagerie ? Quel protocole ?

3 Tomodensitométrie des rochers
Coupes fines SPC Plans axial + coronal

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6 Avez-vous un diagnostic ?
Comment le confirmer ?

7 Traumatisme ossiculaire
Reconstructions orthogonales :  et   plan FO  « V » ossiculaire  Aspect de « pseudomolaire » articulation incudomalléaire FO Etrier Longue apophyse de l'enclume Processus lenticulaire

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9 Traumatisme ossiculaire = Dislocation incudostapédomalléaire

10 Observation 2 Traumatisme crânien il y’a 1 mois Surdité mixte gauche

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16 Pourquoi une surdité mixte : Transmission + Perception ?

17 Traumatisme ossiculaire : dislocation incudostapédienne + déplacement du stapes
 SURDITE DE TRANSMISSION Facture transplatinaire, translabyrinthique  SURDITE DE PERCEPTION

18 Observation 3 Femme 40 ans, hypoacousie gauche ST tympan complet

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22 MALFORMATION OSSICULAIRE MINEURE
Fixation du corps de l’enclume Ankylose incudostapédienne MALFORMATION OSSICULAIRE MINEURE

23 Observation 4 Homme 42 ans Hypoacousie, vertiges SP rétrocochléaire

24 Quel est votre diagnostic ?

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27 Et maintenant ?

28 Épaississement et rehaussement arachnoïdiens :
Comblement de l’APC Extension au MAI Infiltration périneurale : nerfs mixtes + nerf trijumeau Limites mal définies Hypersignal T2, sans modification du signal T1 Gd+

29 ARACHNOIDITE DE LA BASE ARACHNOIDITE TUBERCULEUSE
ATCD tuberculose pulmonaire, arrêt du traitement depuis 6 mois ARACHNOIDITE TUBERCULEUSE

30 Observation 5 Homme, 35 ans Surdité mixte unilatérale droite à tympan normal

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33 Bilatéralité des lésions Épaississement platinaire irrégulier
Hypodensité os labyrinthique : Préstapédienne Au contact de la lumière cochléaire Au contact du vestibule Oblitération de la fenêtre ronde

34 OTOSPONGIOSE EVOLUEE TYPE 4 AVEC ATTEINTE DE LA FENETRE RONDE

35 Observation 5 Femme 68 ans Hypoacousie + bourdonnement d’oreille
Examen : Masse rétrotympanique, pulsatile ? Surdité de transmission Quel examen d’imagerie prescrire ?

36 IRM : Caractérisation tissulaire Extension lésionnelle TDM : Bilan osseux, en particulier pré opératoire

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38 Axiales T1 Gd + Coronales T1 Gd +

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40 PARAGANGLIOME TYMPANIQUE
Localisation purement tympanique Fort rehaussement après injection de Gd Pas de lyse ossiculaire Lyse mastoïdienne localisée : Aspect de « sucre mouillé » PARAGANGLIOME TYMPANIQUE

41 Observation 6 Femme 47 ans, hypoacousie gauche
Surdité de perception rétrocochléaire Scanner ? IRM ?

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44 Quel diagnostic ? Que faut-il préciser ? Extension médiale : tronc cérébral Extension latérale : fond MAI Rapport aux nerfs crâniens

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46 SURDITE DE TRANSMISSION
Étiologies diverses : Pathologie infectieuse et inflammatoire Pathologie tumorale → orientation clinique ST à tympan complet → Orientation clinique → Confirmation radiologique

47 TOMODENSITOMETRIE Coupes HR ≤ 1mm, chevauchées
Plan axial   plan orbitoméatal // CSL Plan coronal  (reconstructions)

48 Parallèle à la platine : Chaîne ossiculaire
Reconstructions : Parallèle à la platine : Chaîne ossiculaire

49 Perpendiculaire à la platine
FO Etrier Longue apophyse de l'enclume Processus lenticulaire

50 Sagittale oblique : FR FR

51 Sagittale oblique : Stapes + articulation incudostapédienne

52 ETIOLOGIES Otospongiose +++ Malformations, Ankylose non platinaire
Traumatismes ossiculaires Cholestéatome congénital Tympanosclérose Ostéodystrophie labyrinthique non OTS

53 OTOSPONGIOSE Maladie génétique de transmission autosomique dominante
Ostéodystrophie développée à partir d’îlots cartilagineux résiduels de la capsule otique → syndrome d’ankylose stapédo-vestibulaire Forme habituelle : ST évolutive, bilatérale, à tympan strictement normal, à tympanogramme central, avec des RS absents, un effet carrhart, voire des ATCD familiaux

54 Intérêt de la TDM Diagnostic : forme unilatérale, SM ou SP pure
Possible association à une autre pathologie Bilan préopératoire précis : Valeur pronostique Bilan anatomique → difficultés chirurgicales

55 OTS stapédovestibulaire
Foyer OTS hypodense, de contours flous, en avant de la fenêtre ovale (fissula antefenestram) Ponts osseux hyperdenses : Forme proliférative

56 En avant de la cochlée, au contact de l’aqueduc la cochlée
Au contact de la paroi antérieure du CAI Au niveau du promontoire Au niveau du canal facial, tegmen

57 OTS stapédovestibulaire
Platine épaissie > 6mm Hypodense Irrégulière Isolé < 10%, non spécifique

58 Épaississement diffus ou localisé
Irrégulier +++

59 Foyers périlabyrinthiques
Sans extension à l’endoste Extension à l’endoste → inflammation du labyrinthe membraneux → SP / cophose

60 Classification radiologique
Type 1A Epaississement platinaire isolé ≥ 0.7mm Type 1B Epaississement platinaire + Foyer préstapédien < 1 mm Type 2 Hypodensité > 1 mm sans contact avec la lumière cochléaire

61 Type 3 Hypodensité préstapédienne au contact de la lumière cochléaire

62 Type 4A Hypodensité en avant, dessous et dedans de la lumière cochléaire (atteinte labyrinthique)

63 Type 4B Hypodensités labyrinthiques postérieures situées autour des CSC ou à la partie médiale du vestibule

64 BILAN PRE OPERATOIRE Valeur Pronostique

65 OTS de la fenêtre ronde 30 – 50% Foyer diffus de la région de la FO
Très rarement, foyer isolé primitif

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67 Atteinte berges de la FR : facteur de mauvais pronostic pour la récupération auditive postopératoire
Oblitération complète : CI chirurgie

68 BILAN PRE OPERATOIRE Bilan Anatomique

69 Procidence du NF Pneumatisation mastoïdienne Trajet vasculaire aberrant

70 MALFORMATIONS Malformations mineures : Ankylose platinaire + fixation stapédienne sans OTS Ankylose non platinaire

71 TRAUMATISMES OSSICULAIRES
Hypoacousie : symptôme commun après une fracture du rocher Guérison spontanée : 80% ST après 3 semaines ST > 30dB au-delà de 2 mois : interruption de la chaîne ossiculaire

72 Dislocation incudostapédienne : 80%
Dislocation incudomalléaire

73 Dislocation de l’incus : ± migrer dans l’hypotympan
Dislocation du complexe incudomalléaire : Articulation incudomalléaire résiste au traumatisme → migration du complexe incudomalléaire Dislocation stapédovestibulaire Fractures ossiculaires

74 CHOLESTEATOME CONGENITAL
Critères diagnostiques : Développement d’une masse derrière une membrane tympanique intacte Pars flaccida et pars tensa normales Aucun ATCD d’otorrhée ou de perforation Aucun ATCD chirurgical otologique

75 Infraclinique : rare Masse blanchâtre rétrotympanique TDM → Diagnostic + bilan lésionnel

76 OSTEODYSTROPHIES LABYRINTHIQUES NON OTS
Maladie de Paget : Surdité mixte Atteinte de l’apex pétreux suivie de la région péritubaire puis de la mastoïde périphérique Déminéralisation et/ou condensation diffuse de la capsule otique, asymétrique Remodelage des parois du MAI Éperons pagétiques intraméatiques Atteinte du squelette axial

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79 Ostéogenèse imparfaite : affection héréditaire
Ostéoporose, déformations et fractures osseuses, sclérotiques bleues, atteinte du système cardiovasculaire et nerveux SP, ST ou le plus souvent mixte TDM : mêmes caractéristiques OTS périlabyrinthiques

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81 SURDITE DE PERCEPTION Constatée dès l’enfance → malformative  TDM ± IRM Acquise d’étiologies diverses  IRM 1ère intention : diagnostic  TDM : bilan pré opératoire

82 Tumeurs intra-axiales et intra-ventriculaires :
Pathologie tumorale : Tumeurs de l’APC : NA, méningiome et kyste épidermoïde, Kyste arachnoïdien, métastases, neurinome du VII et du V Exceptionnellement lipomes ou hémangiomes du CAI Tumeurs intra-axiales et intra-ventriculaires : Tumeurs gliales, lymphomes et métastases Tumeurs cérébelleuses non gliales et non lymphomateuses Tumeurs intra ventriculaires : Tumeurs épendymaires, papillome choroïdien

83 Tumeurs de l’APC Extra-axiales :
Développées aux dépens des gaines des nerfs, des méninges ou à partir de reliquats embryonnaires Tiercé majeur de l’APC : Neurinome de l’acoustique, Méningiome, Cholestéatome primitif.

84 Neurinome de l’acoustique
80% des tumeurs de l’APC Sujet > 50 ans / femme Tumeur de la gaine nerveuse : cellules de Schwann (myéline de la portion intra-méatique des nerfs du paquet acoustico-facial a pour origine les cellules de Schwann ) Nait dans le méat acoustique interne : NV 90 % / supérieur.

85 IRM : 1ère intention Diagnostic positif + bilan d’extension pré chirurgical

86 Diagnostic positif Critères morphologiques : Arrondie/ ovalaire
Limites nettes Ne déborde de la face ant > 1cm : Signe du centimètre (limité par le nerf facial) APC / MAI

87 Signal non spécifique :
T1 : iso ou hyposignal ( TC) T2 : hyposignal (LCR) Réhaussement après gadolinium intense et homogène / hétérogène si taille +++

88 Schwannomes kystiques :
1,2 à 5% Souvent de grande taille : coalescence de zones nécrotiques pseudo-kystes arachnoïdiens situés à la périphérie de la tumeur et dont les parois ne se rehaussent pas

89 Bilan préchirurgical Taille Siège Extension

90 Taille Mesurer les plus grands diamètre Reproductibles

91 Siége Intra et extra canalaire : 74%
Strictement intra canalaire : 21 % Strictement extracanalaire : 5 % des cas

92 Extension: Effet de masse sur le TC
En dehors : atteinte ou non du fond du CAI et des structures labyrinthiques

93 Portmann et Bebéar Stade 1: Intra canalaire, <10mm
Stade 2 : <20mm débordant le porus sans contact avec TC Stade 3: <30mm atteignant le TC sans le déplacer Stade 4 : déplaçant le tronc, > 30mm

94 Méningiome 10% des Tm de l’APC 10% des méningiomes Age : 45-50 ans
Femme Signes Cliniques : selon La localisation Acouphènes Syndrome vestibulaire Céphalées Hypoesthésie faciale

95 Les méningiomes se développent essentiellement à partir des cellules des villosités arachnoïdiennes qui s’invaginent en doigt de gant dans les veines et les sinus dure-mériens Morphologie: Lésion extra axiale à base d’implantation dure mérienne large Angle obtus avec la dure mère Atteinte osseuse Signal : Iso au cortex T2 : hyper/ iso ou hypo Réhaussement après gadolinium Prise de contraste dure mérienne : queue de comète

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97 Schwannome/ méningiome
J Radiol 2000, 81 ;

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99 Kyste épidermoïde 2 à 1 % des Tm intracrâniennes primitives.
3ème Tumeur de l’angle Tous âges Discordance entre volume tumoral et signes neurologiques: Compression des NC: VII, VIII et V SN par compression du TC ou atteinte cérébelleuse Céphalées +++ HTIC Découverte fortuite

100 Masse extra axiale, polylobée, contours nets mais irréguliers, festonnés
Se moule sur les structures adjacentes en les déformant

101 Englobe les structures nerveuses en les étirant
APC : Extension au cavum de Meckel (50%) Extension au MAI exceptionnelle

102  Difficulté diagnostique : kyste arachnoïdien
Signal hétérogène avec un aspect « marbré », hyposignal T1, hypersignal T2 proche du LCR  Difficulté diagnostique : kyste arachnoïdien Intérêt de la séquence de diffusion : Hypersignal ADC < LCR

103 Autres tumeurs Schwannomes du trijumeau et Schwannomes du nerf facial

104 Autres tumeurs Schwannomes du V et Schwannomes du VII Lipome

105 Autres tumeurs Métastases Schwannomes du V et Schwannomes du VII
Lipome Métastases

106 Autres tumeurs Hémangiome Schwannomes du V et Schwannomes du VII
Lipome Métastases Hémangiome

107 Autres tumeurs Intra-axiales exophytiques
Intra-ventriculaires accouchées dans l’APC Tumeurs du rocher à développement interne.

108 Hémangioblastome du plancher du V4

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110 Arachnoïdite TBC

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112 Neurosarcoïdose

113 Autres étiologies

114 Pathologie labyrinthique
Anomalies congénitales

115 Découverte à l’âge adulte n’est pas exceptionnelle :
Dilatation aqueduc du vestibule : > 2mm Anomalie cochlée, vestibule, CSC

116 Pathologie labyrinthique
Anomalies congénitales Hémorragie labyrinthique

117 IRM : Hypersignal T1 spontané
Étiologies : Troubles de la crase sanguine Anticoagulant Leucémies Artérite de Takayashu Labyrinthite (HSV) Fistule tumorale dans le labyrinthe (Histiocytose…) Traumatisme IRM : Hypersignal T1 spontané

118 Pathologie labyrinthique
Anomalies congénitales Hémorragie labyrinthique Labyrinthites

119 Extension à partir de l’oreille moyenne par les fenêtres
Virale (rubéole, oreillons, herpès), Bactérienne : Extension à partir de l’oreille moyenne par les fenêtres Extension d’une atteinte méningée par l’aqueduc de la cochlée ou le MAI Auto-immune : maladie de Wegener, sarcoïdose, Sd de Cogan (uveïte + SP)

120 IRM T2 : disparition signal liquide inconstante → signe de gravité, mauvais Pc T1 : iso ou hyper T1 Rehaussement post Gd+++ Évolution : ossification

121 Pathologie labyrinthique
Anomalies congénitales Hémorragie labyrinthique Labyrinthites Tumeurs labyrinthiques

122 Isolées ou associées à une tumeur MAI (NF)
Clinique atypique (maladie de Ménière) IRM : Amputation de signal CISS 3D PDC nodulaire T1

123 Pathologie labyrinthique
Anomalies congénitales Hémorragie labyrinthique Labyrinthites Tumeurs labyrinthiques Fistules périlymphatiques

124 SP fluctuante + vertige
Diagnostic clinique +++ Diagnostic difficile à l’imagerie

125 Origine vasculaire Sclérose en plaque J Radiol, 1999

126 Protocoles d’exploration
Antenne tête Séquences de repérage : en triplan en T2 afin de pouvoir visualiser le labyrinthe et le MAI

127 Exploration cranio-encéphalique complète:
Axial T2, FLAIR Sagittale T1

128 Exploration de L’APC Haute résolution résolution en contraste optimale. Le plan de coupe de référence : plan axial

129 Séquences T2 en coupes fines
0.5 à 1 mm d’épaisseur Plan axial Reconstruction coronale Identifier une anomalie morphologique du labyrinthe et du paquet acoustico-facial, ou une anomalie de signal des liquides labyrinthiques Séquences T1 sans Gadolinium : 2 mm d’épaisseur Plan axial Identifier une anomalie spontanée de signal des liquides labyrinthiques Hémorragie labyrinthique Lipome Calcifications

130 Séquence T1 avec Gadolinium : plan axial +/- coronal
Rehaussement anormal du paquet acousticofacial, du labyrinthe, des méninges de la face endocrânienne du rocher, ou du sac endolymphatique Les acquisitions ou les reconstructions sagittales Evaluer la morphologie de l’oreille interne, en particulier du trajet du sac et du canal endolymphatique et du PAF

131 Pathologie vasculaire conflit vasculonerveux Tumeur kystique de l’APC
Séquence AngioMR Séquence de diffusion Pathologie vasculaire conflit vasculonerveux Tumeur kystique de l’APC

132 TDM Indications limitées à l’étude des structures osseuses.
Balises préchirurgicales Malformations de l’oreille Etude haute résolution Coupes fines et reconstructions multiplans Injection de produit de contraste : inutile → Lésions inflammatoires, tumorales du MAI et du labyrinthe = IRM

133 Conclusion IRM : TDM : SP : étiologies diverses
Techniques d’exploration rigoureuses : IRM : Étude encéphale Étude des MAI + oreille interne TDM : Étude osseuse haute résolution