N. AFREDJ Gastroentérologie Mustapha

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1 N. AFREDJ Gastroentérologie Mustapha
1è Journée FMC 03/06/10 Cas clinique N. AFREDJ Gastroentérologie Mustapha S. FARAOUN Radiologie CPMC

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3 Patient âgé de 20 ans Juin 2006 Ascite Asthénie Tabac (-) Alcool (-) Père traité pour Tuberculose Pulmonaire 1975 6 mois

4 Pâle, amaigri BMI = 16 kg/m2 distension abdominale hernie ombilicale Gynécomastie CVC thoraco- abdominale HPMG SPMG III OMI

5 Bilan biologique Hb = 9.8 g/dl, GB = 3800 / mm³ , PLT = 550.000 / mm³
Fe = 26 mg/l TP = 42%, Alb = 23 g/l BT = 37 mg/l, ALP = 2N ALT = 32 UI/l, AST = 28 UI/l Urée = 0.45 g/l, creatinine = 12 mg/l Protéinurie (-) Hbs Ag (-), Hbc Ab (-), VHC Ab (-) ANA (-), SMA (-), AMA (-), LKM (-) Liquide d’ascite: PNN 80/ mm³ , Alb: 12 g/l There is a slight anemia

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8 Artérielle Portale Tardive

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10 Artérialisation hépatique
Nodules d’HNF

11 Dérivations extra-hépatiques

12 Endoscopie OGD

13 Jeune patient Forme chronique de SBC Thrombose des veines hépatiques Cirrhose avancée (CHILD C 10)

14 Q1: Quelle est la réponse fausse?
Le SBC est une manifestation hépatique d’une maladie thrombogène La cause la plus fréquente de thrombose des veines hépatiques = SMP Une cause locale est fréquemment retrouvée chez ces patients Une association d’au moins 2 affections thrombogènes est fréquemment retrouvée

15 Quelle est la réponse fausse?
Le SBC est une manifestation hépatique d’une maladie thrombogène La cause la plus fréquente de thrombose des veines hépatiques = SMP Une cause locale est fréquemment retrouvée chez ces patients  thrombose porte Une association d’au moins 2 affections thrombogènes est fréquemment retrouvée

16 Valla DC. Gut 2008

17 Association étiologique 42% des cas
55 patients 2OO2-2007 SMP 19 34.5% Ac APL 8 14.5% M. cœliaque 6 11% RPCA 3 5% HPN 2 3.6% Déficit C, S Behcet 1 1.8% Grossesse / CO 2 / 12 Association étiologique 42% des cas

18 - Personal and familial history of recurrent spontaneous deep
A. In all patients - Personal and familial history of recurrent spontaneous deep vein thrombosis - Oral contraceptive use in female patients - V617F JAK 2 mutation in peripheral blood granulocytes. When the mutation is undetected, bone marrow biopsy looking for clusters of dystrophic megacaryocytes (myeloproliferative diseases) - Flow cytometry for CD55 and CD59 deficient blood cells (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria) - Activated protein C resistance. When present molecular test for Factor V Leiden mutation - Molecular test for G20210A prothrombin gene mutation - Lupus anticoagulant, anti beta2 glycoprotein-1 antibodies, anticardiolipin antibodies (antiphospholipid syndrome) B. In patients with no marked liver dysfunction (normal prothrombin - level) Protein C, protein S and antithrombin plasma levels - Plasma homocystein levels HAM DACIE test D.-C. Valla /Proposed work-up for investing underlying risk factors of Budd-Chiari syndrome Journal of Hepatology 50 (2009) 195–203

19 Syndrome myéloprolifératif

20 34.5% (n=19)  MPD BM biopsy  42 p , (+)  35.7% (n=15)
JAK2 performed  31 p, (+)  26% (n=8) Apport diagnostique  4/19 p (21%) BMB (+) BMB (-) BMB ? JAK 2 (+) 4 3 1 JAK 2 (-) 15 5 JAK 2 ? 8 10 7

21 Q2: Quel traitement proposez-vous à ce patient?
Diurétiques Diurétiques + anticoagulants Diurétiques + anticoagulants + TRT du SMP Abstention thérapeutique

22 Quel traitement proposez-vous à ce patient?
Diurétiques Diurétiques + anticoagulants Diurétiques + anticoagulants + TRT du SMP Abstention thérapeutique

23 Traitement Traitement de l’affection thrombogène
Hydroxyurée (pas d’indication) Traitement de l’ascite Diurétiques + régime hyposodé prévention de l’extension de la thrombose aux autres territoires veineux Anti-coagulants  INR 2-3 Hematologists not agree

24 Anticoagulants et risque hémorragique
SBC Cirrhose CHILD C VO grade II Pathologie thrombogène individualisée Traitement ATC d’emblée ? Traitement ATC après éradication des varices œsophagiennes ?

25 Anticoagulants et risque hémorragique
Cohorte 136 P  thrombose porte Étude rétrospective  Analyse multivariée We assessed current outcome and predictors of bleeding and thrombotic events in a cohort of 136 adults with nonmalignant, non cirrhotic portal vein thrombosis, of whom 84 received anticoagulant therapy. The incidence rate of gastrointestinal bleeding was 12.5 (95% conÞdence interval [CI], 10Ð15) per 100 patient-years. Large varices were an independent predictor for bleeding. Anticoagulant therapy did not increase the risk or the severity of bleeding. ATC  significativement le risque de récidive/ extension de la thrombose, sans  le risque / sévérité d’hémorragie digestive CONDAT ET AL. GASTROENTEROLOGY 2001;120:490–497

26 SBC : rapport bénéfice-risque en faveur de l’utilisation des ATC
Pas d’études contrôlées randomisées

27 Évolution M2: doses max de diurétiques ascite réfractaire
paracentèses + perfusions d’albumine

28 Q3: Quel traitement proposer à ce patient ?
Angioplastie Shunt intra-hépatique porto-systémique par voie trans-jugulaire (TIPS) Dérivation porto-systémique chirurgicale Transplantation hépatique

29 Quel traitement proposer à ce patient ?
Angioplastie Shunt intra-hépatique porto-systémique par voie trans-jugulaire (TIPS) Dérivation porto-systémique chirurgicale Transplantation hépatique

30 Valla DC. Gut 2008

31 Transjugular intrahepatic portosystemic shunt
TIPS

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35 Évolution M5: altération progressive de la fonction rénale
créatinine 21 mg/l , PU < 0.05 g/l SHR type II Alb 1g/Kg/J1  20 g/J

36 Évolution TIPS THDV Mars 2007 Donneur = père

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38 ELTR Lyon 2004 Notre expérience 27% SBC 30 THDVA  5 SBC (16.6%)
5% 3% 10% 11% 11% 60% Sur 30 TH 5 SB C  2 DCD postop immediat tse et inf, 3è accdt AVK + inf 2 VV recul 4 ans 30 THDVA  5 SBC (16.6%) 3 DCD, 2 vivants recul 4 ans

39 Survie après TH Frank Ulrich. LIVER TRANSPLANTATION 14:144–150, 2008
Graft survival after liver transplantation. Differences in the outcome of 42 livers transplanted for BCS and 1965 grafts allocated for other underlying diseases are displayed using Kaplan-Meier curves and 95% confidence intervals. There were no significant differences between groups in the log-rank test. Frank Ulrich. LIVER TRANSPLANTATION 14:144–150, 2008

40 Follow-up post-TH Évolution rapidement favorable.
À J7  collection biliaire  drainage radiologique Traitement anticoagulant maintenu +++ À 2 ans: fonctions hépatique et rénale normales