PUBERTE NORMALE ET PATHOLOGIQUE

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1 PUBERTE NORMALE ET PATHOLOGIQUE
Sémiologie des caractères sexuels secondaires

2 PUBERTE PHYSIOLOGIQUE

3 DEFINITION 3 éléments fondamentaux:
Apparition caractères sexuels secondaires Accélération vitesse de croissance Maturation osseuse morphologie et psychisme adulte capacité de reproduction

4 I/ Apparition des caractères sexuels secondaires
S’installent environ en 3 ans Mécanismes complexes. Réactivation de l’axe gonadotrope (fréquence et amplitude des pulses LH et FSH)

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7 Chez la fille Âge normal: 8-13 ans
1er signe = développement des seins (10,5-11 ans) Pilosité pubienne 6 mois plus tard Modifications OGE: horizontalisation vulve, devt petites et grandes lèvres, leucorrhée Règles: 2-2,5 ans après le début puberté Cycles ovulatoires: mois plus tard Variable selon les personnes, l’ethnie, l’hérédité…

8 Chez le garçon Âge normal: 9,5-14 ans
1er signe = développement des testicules (11,5 ans) > 2.5 cm de long (>4 ml) Pilosité pubienne 6 mois plus tard Allongement de la verge vers 12,5 ans, striation scrotum Pilosité faciale, corporelle, modifications de la voix plus tardives Gynécomastie dans 30-65% cas, qq mois Variable selon les personnes, l’ethnie, l’hérédité…

9 Classification de Tanner
1 = prépubère = adulte A: pilosité axillaire A1 à A5 P: pilosité pubienne P1à P5 G: gonade G1 à G5 S: sein S1 à S5 R: règles

10 Classification de Tanner chez la fille
P1: absence P2: qq poils sur le pubis P3: pilosité au dessus de la symphyse P4: pilosité pubienne fournie P5: s’étend à la racine de la cuisse et à l’ombilic chez le garçon

11 S1: absence de devt mammaire
S2: petit bourgeon mammaire, saillie de l’aréole S3: la glande mammaire dépasse la surface de l’aréole S4: apparition du sillon sous-mammaire S5: aspect adulte, disparition de saillie mammelon

12 Classification de Tanner chez le garçon
G1: infantile G2: mm (4-6 ml) G3: mm (6-12ml), croissance verge G4: mm (12-16ml) G5: adulte

13 ORCHIDOMETRE DE PRADER

14 II/ Accélération de la vitesse de croissance
FILLE Dès le début Passe de 5 cm/an à 8 cm/an En moyenne cm 140 -> 163 cm GARCON 1 an après le début Passe de 5 cm/an à 10 cm/an En moyenne cm 150 -> 175 cm

15 COURBES DE CROISSANCE FILLE GARCON +2DS Moy - 2DS TAILLE (cm) POIDS (kg)

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17 III/ maturation osseuse
Progression de l’âge osseux Radiographie main et poignet gauche Atlas de Greulich et Pyle

18 AGE OSSEUX DE 5 ANS AGE OSSEUX DE 12 ANS                                                        

19 En résumé 3 éléments fondamentaux: 3 explorations à réaliser:
Accélération vitesse de croissance Maturation osseuse Apparition caractères sexuels secondaires 3 explorations à réaliser: Courbe de croissance Radio main-poignet gauche (« âge osseux ») Stade de Tanner

20 Exploration de la puberté
Examen clinique +++ Biologie:  interprétation; début de puberté: Test à la GnRH: pic LH > pic FSH Testostérone > 0,5 ng/ml; testo 8h = 2x testo 20h Estradiol > 20 pg/ml Imagerie: Longueur utérine > 35 mm Ovaires > 25 mm Apparition ligne de vacuité utérine Age osseux: apparition sésamoïde pouce 11 ans F / 13 ans H

21 PUBERTE PAHTOLOGIQUE

22 GARCON: puberté « bien verrouillée »
Puberté précoce: avant 10 ans, pathologique 3 fois / 4 Puberté tardive: après 14 ans, souvent bénin FILLE: puberté « mal verrouillée » Puberté précoce: avant 8 ans, idiopathique 9 fois / 10 Puberté tardive: après 13 ans, souvent pathologique

23 Puberté précoce Avant 8 ans chez la fille, avant 9 ans chez le garçon
Svt mal tolérée sur la plan psychologique Avance âge osseux et accélération vitesse de croissance (risque petite taille définitive) On distingue: PP vraie = centrale = dépendante des gonadotrophines Pseudo PP = origine surrénalienne ou gonadique autonome

24 puberté précoce du garçon
Apparition de poils D’où vient la testostérone? PP vraie = origine testiculaire: Testicules > 25 mm Test LHRH: réponse forte pathologie hpt-hpp:tumeur, RT idiopathique pseudoPP = origine extra gonadique Testicule < 25 mm Test LHRH plat Surrénale: tumeur bénigne ou maligne, bloc enzymatique Tumeur à HCG (médiastin,…): T>25 mm

25 puberté précoce de la fille
Prémature thélarche: apparition des seins Naissance – 2 ans: idiopathique si isolé 90% cas Plus tard: explorer ++ Prémature pubarche: apparition pilosité Tumeur surrénalienne: SDHEA élevé bloc enzymatique:17 OHP élevé Prémature ménarche: apparition règles Si isolé + biologie normale = idiopathique Éliminer tumeur col/ vagin Plusieurs caractères prématurés: PP centrale : tumeur hpt Tumeur ovarienne, surrénalienne Syndrome de Mac Cune Albright

26 Puberté tardive Après 13 ans chez la fille, 14 ans chez le garçon
On distingue: Hypogonadisme hypogonadotrophique = cause centrale Hypogonadisme hypergonadotrophique = cause = atteinte primitive de la gonade

27 puberté tardive du garçon
Testicules restent < 25 mm Franchement patho après 16 ans Principales causes: Retard pubertaire simple Déficit gonadotrope Dysfonction testiculaire (Klinefelter,…) Test au LHRH Dosage FSH, LH

28 puberté tardive de la fille
Penser au Turner+++ Cause centrale Retard pubertaire simple

29 CAS CLINIQUE Noémie, 5 ans
Développement d’un bourgeon mammaire S2 depuis 3 mois bilatérale Que cherchez vous à l’interrogatoire et à l’examen clinique?

30 Autres caractères sexuels secondaires
Pilosité Saignement vaginal

31 Que rechercher vous grâce au carnet de santé?
Avance staturale Accélération de la vitesse de croissance

32 Développement mammaire à 5 ans
Avance staturale (1) Accélération vitesse de croissance (2) 1 2

33 Pour préciser le diagnostic, quel examen complémentaire simple réalisez- vous?
Âge osseux Âge osseux: 8 ans

34 Quel est votre diagnostic?
Quels sont les deux grands cadres étiologiques? Puberté précoce centrale Puberté précoce périphérique Quel examen biologique peut faire la différence? Test au LHRH: pic LH = o. centrale

35 S’il s’agit d’une origine centrale, quelle cause cherchez-vous et par quel examen?
Tumeur IRM hpt-hpp

36 HYPOGONADISMES

37 EXAMEN DES OGE Testicules:
Taille, ectopie, cryptorchidie Consistance, sensibilité Varicocèle Verge: dimension, emplacement orifice urètre Scrotum: striation, pigmentation

38 CARATERES SEXUELS SECONDAIRES
Diamètre biacromial Rapport segment supérieur/inférieur: macroskélie? Répartition de la graisse Devt musculature Pilosité: abondance, répartition Peau voix

39 AUTRES CRITERES Niveau intellectuel Anomalie somatique

40 BIOLOGIE FSH, LH, test au LHRH Caryotype
Spermogramme: OATS, azoospermie

41 INSUFFISANCE TESTICULAIRE syndrome de Klinefelter
Hypogonadisme hypergonadotrope 47 XXY, mosaïque 46XY/47 XXY Découverte à la puberté: Retard pubertaire Gynécomastie A l’âge adulte: Examen systématique infertilité

42 Syndrome de Klinefelter examen clinique
Grande taille > 175 cm, macroskélie, aspect eunuchoïde OGE: Testicules petits, consistance ferme ou dure, peu ou pas sensibles Verge normale ou petite Dépilation incomplète, cheveux de type féminin, muscle/ graisse de type féminin Brièveté IVè méta, Vè doigt crochu, hypertélorisme, voute palatine ogivale Niveau intellectuel svt bas

43 Syndrome de Klinefelter examens biologiques
Testostérone basse pour l’âge Gonadotrophines élevées Spermogramme: OATS profonde, azoospermie = stérilité

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45 HYPOGONADISME HYPOGONADOTROPE
Déficit gonadotrope Syndrome de Kallman: défaut de migration des neurones à GnRH+ agénésie des placodes olfactives => hypogonadisme + anosmie

46 HYPERANDROGENIES

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48 Examen clinique Hirsutisme: score de Ferriman et Galleway: pathologique >6, à distinguer de l’hypertrichose Acné, hyperséborrhée Alopécie: golfes temporaux Spanioménorrhée, aménorrhée Signes de virilisation: Raucité de la voix Hypertrophie clitoris et grandes lèvres Hypertrophie musculaire

49 Score de Ferriman

50 Interrogatoire++++ Ancienneté Rapidité d’évolution
Antécédents familiaux identiques Traitement en cours Sport de haut niveau

51 biologie Élévation de la testostérone SDHA: origine surrénalienne
Entre ng/ml: cause souvent bénigne SOPK, tumeur ovarienne, bloc surrénalien >1.5 ng/ml: traquer le cancer +++ surrénale ou ovaire SDHA: origine surrénalienne 17 OH progestérone: bloc enzymatique Rechercher un hypercorticisme:CLU, freination minute à la DXM

52 SOPK Hyperandrogénie Modérée, installation progressive Sans virilisation Troubles des règles 50% surcharge pondérale, acanthosis nigricans (signe d’insulinorésistance) Biologie: élévation modérée de testostérone, androgènes surrénaliens normaux, augmentation TG, diminution HDL Échographie ovarienne: Augmentation de volume des ovaires: >10 cm3 Plus de 10 follicules de 2-9 mm Stroma hyperéchogène

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54 SOPK CRITERES DE ROTTERDAM Oligo ou anovulation = spanioménorrhée
Hyperandrogénie clinique et/ou biologique Aspect échographique compatible