Conf D3 Nov 2010 Dr Véran.

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1 Conf D3 Nov 2010 Dr Véran

2 Dossier n°1 Mme B, 35 ans, vous consulte pour des céphalées invalidantes. Son médecin traitant a posé lorsqu’elle avait 22 ans un diagnostic de migraine et elle suit depuis un traitement par Rebiff (triptans), qu’elle prenait à raison de 1 à 2 prises par mois et la soulageait bien, jusqu’à il y a 6 mois. Depuis cette date, les céphalées sont presque permanentes, tantôt d’un côté du crâne, tantôt de l’autre, et le plus souvent en casque. Elle a recours à 6 propofan par jour et au rebiff presque tous les jours. Elle dort difficilement, a des difficultés de concentration, et se dit à bout de nerfs.

3 Q.1 Quels sont les critères ANAES de la migraine sans aura ?
au moins 5 crises présentant les critères suivants : 4 à 72 heures sans traitement Au moins 2 des caractéristiques suivantes : unilatérale pulsatile modérée ou sévère aggravation par les activités physiques de routine Association à un moins 1 des signes suivants : nausées et/ou vomissements photophobie et phonophobie L’examen clinique est normal entre les crises

4 Q.2 Que pensez vous des céphalées actuelles ? Justifiez.
Il s’agit de céphalées chroniques quotidiennes par abus médicamenteux. Critères ANAES de CCQ : - plus de 15 jours par mois ; - depuis plus de 3 mois ; - durée quotidienne supérieure à 4 heures sans traitement. Critères ANAES de l’abus médicamenteux : - la prise médicamenteuse est régulière et dure depuis plus de 3 mois ; - elle est présente : + plus de 15 jours par mois pour les antalgiques non opioïdes (paracétamol, aspirine, anti-inflammatoires non stéroïdiens - AINS), + plus de 10 jours par mois pour les autres traitements de crise (opioïdes, ergotés, triptans, spécialités antalgiques associant plusieurs principes actifs).

5 Q. 3 Désirez vous réaliser des examens complémentaires
Q.3 Désirez vous réaliser des examens complémentaires ? si oui, lesquels ? Les indications d’examens complémentaires pour éliminer une CCQ symptomatique sont : apparition depuis moins d’1 an d’une CCQ chez un sujet antérieurement céphalalgique ou non. - découverte d’une anomalie à l’examen neurologique ou général. On réalise ici un bilan minimal: imagerie cérébrale : TDM ou IRM cérébrale recherche d’un syndrome inflammatoire (En pratique, dans le cadre de l’hospitalisation, on complète par un iono, une NFS, un bilan hépatique, une TSH, voire autres selon le contexte).

6 Q.4 Quelle prise en charge proposez vous ?
évaluation : importance de la prise médicamenteuse, recherche de facteurs psychopathologiques, musculo-squelettiques, et recherche d’un handicap (social, professionnel,…) sevrage en hospitalisation courte (5 à 10 jours) car les abus sont multiples et sévères. Arrêt immédiat de la prise d’antalgiques et du triptans Chimio : perfusion IV de Laroxyl débuté à 25mg (après ECG), augmenté selon la tolérance et l’efficacité, puis relais per os à dose équivalente. Psycho : consultation avec un psychiatre, relaxation, TCC,… Autres : physiothérapie, kinésithérapie, acupuncture, … Après le sevrage, la prise de triptans sera possible en cas de crise migraineuse avérée, en respectant les règles d’utilisation.

7 Suite du dossier n°1 Puisque vous êtes neurologue, elle en profite pour vous parler de quelques petits tracas qui encombrent son quotidien. Sa grand-mère et sa mère tremblent depuis des décennies, sans qu’elles sachent pourquoi. « Le médecin s’est même moqué de maman en lui conseillant de boire un peu d’alcool » Elle-même avoue présenter de légers tremblements des mains surtout, lorsqu’elle accomplie une tache. Elle redoute la maladie de Parkinson.

8 Q. 5 Quel tremblement soupçonnez vous
Q.5 Quel tremblement soupçonnez vous ? Quels arguments recherchez vous à l’examen clinique ? tremblement essentiel : affecte les membres supérieurs de façon bilatérale, symétrique ou non, parfois les membres inférieurs et le chef, voire la voix absent au repos présent lors du maintien de posture (bretteur, serment), accentué par certaines tâches : écriture, verre d’eau,… majoré par le stress rapide (6 à 12 Hz) volontiers familial peut être amélioré par l’alcool on recherche à l’examen clinique : localisation du tremblement temporalité du tremblement, manœuvres de facilitation absence de syndrome akinéto rigide

9 Q.6 Quelles peuvent être les principales autres causes de ce symptôme ?
tremblement médicamenteux : abus de caféïne (propofan) thyrotoxicose maladie de Wilson

10 Suite dossier n°1 Patiente modèle décidément pour tout neurologue qui se respecte, MmB se plaint de sa main gauche qui, depuis plusieurs mois, la gène lorsqu’elle joue du violon, qu’elle enseigne d’ailleurs. Plus qu’une douleur, elle décrit des picotements, parfois des brûlures dans certains doigts de sa main, surtout la nuit. Maintenant il lui arrive de sentir moins de force dans sa main et de lâcher des objets.

11 Q. 7 Quel diagnostic évoquez vous. Sur quels arguments
Q.7 Quel diagnostic évoquez vous ? Sur quels arguments ? Complétez votre examen clinique local - Syndrome du canal carpien gauche - Arguments : + pratique d’un instrument à corde + dysesthésies et acroparesthésies nocturnes + aggravation progressive avec déficit moteur - On recherche : + atteinte limitée au territoire du nerf médian : face palmaire des trois premiers doigts, et partiellement le 4ème. + troubles éventuels de la sensibilité pulpaire, au tact et à la piqûre, localisés dans le territoire anatomique du nerf médian, surtout au niveau de la pulpe de l'index. + la motricité est le plus souvent normale, l’atrophie thénarienne est tardive. + Signe de Tinel : percussion du nerf médian + Signe de Phalen : mains dos à dos, poignets fléchis une minute. + Sécheresse cutanée

12 Q.8 Quelles peuvent en être les étiologies ?
Micro traumatismes répétés (violon) diabète, goutte, amylose (accumulation dans le foie, les reins, la rate d'une substance semblable à l'amidon), hypothyroïdie (insuffisance de la sécrétion de la glande thyroïde), Cause locale : arthrite, tumeurs des gaines tendineuses, fractures et dislocation des poignets, kystes aux poignets, grossesse, utilisation de contraceptifs oraux, ménopause, chirurgie gynécologique,

13 Dossier 2 Vous recevez un patient de 62 ans en consultation, adressé par son médecin généraliste pour une suspicion de maladie de Parkinson. Il a pour antécédents un tabagisme actif à 30 PA, une dyslipidémie sous tahor, une hypothyroidie supplémentée par Lévothyrox 0.75. Il vous explique que depuis quelques temps il éprouve la plus grande difficulté à peindre, ses gestes sont moins précis et il se fatigue vite. Son épouse a constaté également des difficultés pour marcher, et une réduction nette des activités physiques. A l’examen clinique, vous constatez un ralentissement à l’initiation et à l’exécution des mouvements, une pauvreté du clignement des yeux, une marche peu perturbée. Il existe une roue dentée au membre supérieur gauche. L’écriture est de taille réduite alors que le test de la spirale est correctement effectué. Le reste de l’examen clinique est sans particularité, notamment sur le plan neurologique.

14 Q.1 Faites l’analyse séméiologique du texte et décrivez ce syndrome Parkinsonien.
 Maladie de parkinson de forme akinéto rigide Syndrome extra pyramidal de type akinéto rigide : bradykinésie : ralentissement effectuer les mouvements. Akinésie : ralentissement pour initier les mouvements (amimie, micrographie, difficulté pour les mouvements répétitifs) Rigidité plastique : roue dentée Absence de tremblement de repos Début asymétrique. Début entre 55 et 65 ans. Normalité du reste de l’examen clinique neurologique : pas de syndrome pyramidal, cérébelleux, pas de troubles oculomoteurs,…

15  Le diagnostic de maladie de Parkinson idiopathique est clinique !
Q.2 Vous souhaitez confirmer votre diagnostic : connaissez vous un moyen clinique pour vous aider ? Réalisez vous des examens complémentaires ? Si oui lesquels ?  Le diagnostic de maladie de Parkinson idiopathique est clinique !  Non, pas d’examens complémentaires Devant un syndrome parkinsonien évocateur d’une maladie de Parkinson, sans atypicité à l’examen clinique, après l’age de 50 ans, il n’y a pas besoin de faire d’examens complémentaires.

16 suite On recommande une IRM cérébrale (hyperT2 des noyaux gris centraux) et un bilan de cuivre (céruloplasminémie, cuprémie basses, cuprurie augmentée) en cas de début précoce (avant 40 ans) à la recherche d’une maladie de Wilson. Donc dans le cas de notre patient, aucun examen complémentaire n’est indiqué. L’orientation clinique vers la maladie de Parkinson peut être cliniquement obtenue lors d’un test thérapeutique à la L-DOPA. L’introduction de DOPA à petite dose améliore de façon conséquente et rapide les principaux symptômes du patient.

17 Q.3 Vous annoncez au patient le diagnostic retenu, et lui proposez un traitement anti-parkinsonien. De quelles molécules disposez vous ? Laquelle privilégiez vous et pourquoi? L-DOPA : associée à un inhibiteur de la décarboxylase périphérique (Modopar, Sinemet) pour augmenter sa biodisponibilité cérébrale. Très efficace tout de suite, pendant un laps de temps variable (lune de miel) puis apparition de fluctuations motrices (akinésie matinale, akinésie de fin de dose, dyskinésies) et augmentation des doses pour maintenir un effet (destruction progressive du pool de neurones dopaminergiques du SNC). On privilégie donc ce traitement pour un patient âgé de plus de 70 ans. Agonistes dopaminergiques (ergoté : bromocriptine, non ergoté : ropinirole, apokinon): moindre efficacité thérapeutique et peu de complications motrices donc destinés aux formes peu sévères chez les sujets jeunes, ils sont responsables de complications neuro psychiatriques au premier plan. On introduira donc un traitement de type agoniste dopaminergique. A noter qu’on ne traite pas un patient qui n’est pas gêné sur le plan fonctionnel.

18 Q.4 Vous optez pour la mise en route d’un traitement par Ropinirole (Requip). Quelles sont les règles entourant sa prescription ? On réalise en premier lieu une évaluation pré-thérapeutique : Bilan : variations précises des troubles moteurs sur 24 heures, autonomie, troubles du sommeil, fonctions cognitives, état psychologique, recherche d’une hypotension artérielle orthostatique, recherche de contre indications au traitement. Echelle UPDRS pour le suivi ultérieur de l’efficacité thérapeutique et de l’évolution de la maladie (état mental, comportemental, activités quotidiennes, analyse de l’atteinte motrice, complications du traitement, ...). Introduction d’un anti-émétique (surtout avec la Dopa) dès le début du traitement. Dose minimale de Ropinirole augmentée par paliers selon l’efficacité et la tolérance.

19 Suite dossier n°2 Vous revoyez votre patient qui est maintenant sous L-Dopa, et qui semble aller nettement mieux sur le plan moteur. Lorsque vous évoquez avec lui la question du moral, il vous affirme que sa vie a changé, qu’il ne s’est jamais senti aussi bien. D’ailleurs, il vient de gagner au casino le méga jackpot et va ainsi pouvoir offrir une villa à sa jeune maîtresse. En fait, tout irait bien s’il n’y avait pas en permanence une famille de rats qui le suit dans la maison.

20 Q.5 Que vous évoquent les récents changements dans la vie de votre patient ?
 Complication neuro psychiatrique probable du traitement agoniste dopaminergique. Le comportement de jeux pathologiques, d’achats excessifs et d’hypersexualité est fréquent chez les patients atteints de maladie de Parkinson. Ce type de comportement est lié à un trouble du contrôle de soi, conduisant au défaut d’inhibition des conduites impulsives. Il ne dépend pas du type d’agoniste dopaminergique mais d’une modification du taux de Dopa dans l’organisme conséquent aux traitements antiparkinsoniens. Lorsqu’il existe un risque médicolégal lié à une hyper sexualité, le traitement doit être interrompu. Dans ce cas, il faut informer le patient des raisons qui lui font changer ses habitudes et tenter de réduire le traitement médicamenteux. Suivi neurologique et psychiatrique rapproché. Le syndrome hallucinatoire est fréquent chez les patients sous agonistes dopaminergique, et doit être systématiquement recherché à l’interrogatoire. Il faut diminuer si possible les agonistes, tenter un relais par L-Dopa et introduire un neuroleptique.

21  Risque d’agranulocytose
Q.6 Vous décidez d’introduire un traitement par neuroleptique. Quelle molécule est la plus adaptée aux antécédents de votre patient ? Quel en est le risque principal ? Quelles règles entourent sa prescription ? Certains neuroleptiques de nouvelle génération entraînent peu de troubles moteurs extra pyramidaux et pourraient être utilisés prudemment (Risperidone++).  Clozapine (Leponex) : neuroleptique atypique avec peu d’effets extra pyramidaux.  Risque d’agranulocytose

22 Contre-indications à connaître : ATCD de neutropénie, agranulocytose ou hémopathie susceptible d’en donner Insuffisance hépatique, rénale ou cardiaque sévères Modalités de prescription Prescription initiale hospitalière réservée aux spécialistes de psychiatrie, neurologie, et gériatrie. Le prescripteur est responsable du suivi hématologique: inscription sur l’ordonnance « NFS (datée) dans les limites des valeurs usuelles ». Carnet de suivi recommandé. La durée de prescription ne doit pas excéder l’intervalle entre 2 NFS. NFS hebdomadaire les 18 premières semaines, puis mensuelle tout le temps du traitement. Posologies (pas à connaître) Posologie initiale de 12.5mg en 1 prise vespérale. Augmentation par paliers de 12.5 mg. Précautions d’emploi NFS normale avant le début du traitement. Association déconseillée avec d’autres traitements potentiellement leucopéniants. En cas d’infection, leuco <3500, PNN <2000, chute du nombre de leucocytes: NFS immédiate puis 2 fois par semaine. En cas de leucopénie < 3000 (ou PNN< 1500), arrêt sans réintroduction et NFS quotidienne. En cas de leuco <1000 ou PNN< 500, transfert en réanimation.

23 Suite dossier n°2 Vous apprenez que le patient est hospitalisé en cardiologie depuis 4 jours suite à un tableau de déficit brutal hémicorporel et facial droit avec troubles de la déglutition (il est d’ailleurs a jeun depuis). Une imagerie cérébrale a été réalisée, confirmant qu’il s’agit d’un AVC. Les cardiologues sollicitent votre avis car depuis hier le patient est extrêmement raide, suant, fébrile à 40°C, et présente des troubles de la vigilance.

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25 Q.7 Commentez l’imagerie cérébrale.
 IRM en séquence de diffusion : Accident vasculaire cérébral ischémique sylvien gauche profond : ischémie capsulo lenticulaire bordant le thalamus et atteignant le noyau caudé gauche.

26 Q.8 Quel bilan paraclinique réalisez vous à visée étiologique concernant l’AVC et qu’en attendez vous?  AVC chez un sujet d’une soixantaine d’années, avec facteurs de risque cardio vasculaires. On fait un bilan standard d’AVC ischémique. ECG : trouble du rythme ? Séquelle ischémique ? Echographie cardiaque trans thoracique en première intention : recherche d’une dilatation des cavités cardiaques, d’une valvulopathie, d’une insuffisance cardiaque, d’une akinésie septale. Echographie Doppler des troncs supra-aortiques : recherche d’athérome carotidien, de dissection carotidienne, de sténose artérielle. Biologie : Bilan standard (parce qu’on est à l’hôpital) TSH : recherche de dysthyroidie pouvant favoriser un trouble du rythme cardiaque. Sérologies VIH, Lyme, Syphilis : responsables d’artérites infectieuses. Bilan lipidique : rapport LDL/Total élévé, HDL bas, hypertriglycéridémie HBA1C : diabète méconnu ? Troponine : un peu tard, mais utile quand même.

27 Q.9 Compte tenu des antécédents de votre patient, quelle est la cause la plus probable pour cet AVC ? Quel traitement à visée vasculaire mettez vous en place en attendant d’avoir les résultats de vos examens? On évoque à priori un AVC ischémique lié à de l’athérome dans le territoire de l’artère carotide gauche, au vu des facteurs de risque cardio vasculaires du patient (sexe, age, dyslipidémie, tabac, HTA). La cardiopathie emboligène reste possible compte tenu de la dysthyroidie du patient, mais elle est à priori traitée et la cause athéromateuse doit être considérée comme valable jusqu’à preuve du contraire. On propose donc un traitement antiagrégant plaquettaire de type Kardégic 75 mg en prévention secondaire de l’AVC. « A visée vasculaire » comprend aussi une prévention thrombo embolique chez un patient alité, il faut donc ajouter des bandes biflex 24h/24 et une HBPM préventive de type Lovenox 0.4 UI sous cutanée par jour.

28 Q10. Comment expliquez vous la récente dégradation clinique de votre patient ? Comment cela aurait il du être évité ?  Pseudo syndrome malin des neuroleptiques lié à un sevrage brutal en agonistes dopaminergiques : ne jamais arrêter un traitement antiparkinsonien brutalement ! On aurait pu éviter cette complication potentiellement gravissime : en utilisant de l’apomorphine en injection continue au pousse seringue avec un traitement anti émétique injectable associé (très émétisant !) en poursuivant le traitement antiparkinsonien à l’aide d’une sonde naso gastrique.

29 Dossier n°3 Mr L. âgé de 70 ans arrive aux urgences car il présente depuis hier une sensation vertigineuse intense apparue de façon brutale l’empêchant se mettre debout avec des nausées. Sa femme a remarqué que son œil droit est plus fermé que le gauche et qu’il tousse régulièrement. A l’examen clinique il existe une imprécision à l’épreuve doigt nez et talon genou à droite, pas de déficit moteur ; il existe une baisse de la sensibilité de la face à droite  et Mr L. dit ne pas sentir le chaud et le froid au niveau de l’hémicorps gauche, et vous retrouvez une absence de perception des stimuli douloureux à ce niveau .

30 Q.1 Quel est le diagnostic que vous devez évoquer ? Sur quels arguments ?
Syndrome alterne du tronc cérébral avec hémiataxie droite, hypoesthésie de l’ hémiface droite, ptôsis droit (Claude Bernard Horner), hypoesthésie thermo algique hémicorporelle gauche et trouble de déglutition (fausses routes à la salive) Le diagnostic à évoquer est un AVC latéro bulbaire (sd de wallenberg) devant l’apparition brutale d’un syndrome sensitif alterne.

31 Q.1 suite Décrivez la sémiologie chez ce patient et précisez les éléments que vous devez rechercher dans le cadre du bilan diagnostique. Anamnèse : -FRCV (terrain athéromateux) -ATCD notamment cardiovasculaires personnel (origine cardio embolique, thrombophilie) et familiaux -notion de traumatisme cervical récent (dissection artères vertébrales) Clinique : Recherche d’autres signes de focalisation neurologqiue entrant dans le cadre d’un AVC du tronc cérébral: -des signes d’atteintes des nerfs mixtes : troubles de déglutition, dysphonie, paralysie de l’hemivoile, de l’hemypharynx à droite -les autres signes entrant dans le syndrome de claude bernard horner :myosis,enophtalmie -les signes de syndrome cérébelleux cinétique à droite  -les signes de syndrome vestibulaire de type central : syndrome vestibulaire dysharmonieux :déviation des index, marche en étoile, romberg (déviation inconstante),nystagmus multidirectionnel, absence de signes cochléaires (surdité acouphène)

32 Q.1 fin Et aussi: -exploration de la sensibilité profonde
-recherche d’une atteinte du faisceau pyramidal associée (reflexes osteo tendineux, cutanéo plantaire…) -exploration de l’oculomotricité -recherche d’une paralysie faciale Rechercher les complications : -température -pouls tension -auscultation pulmonaire à la recherche d’une pneumopathie de déglutition -recherche d’un globe vésical

33 Examen à visée diagnostique :
Q.2 Quels examens complémentaires allez-vous réaliser ? Expliquez brièvement l’intérêt de chacun. Examen à visée diagnostique : IRM cérébrale de diffusion, flair et ARM: lésion ischémique ou hémorragique, Apport étiologique : recherche de lésions du parenchyme cérébral d’origine vasculaire, avec visualisation des artères à visées encéphalique(ARM) visualisation de la perméabilité des artères (athérome, dissection).

34 Q.2 suite Examens à visée étiologique :
-Biologiques :NFS (thrombocytose), iono (hyperglycémie), bilan de coag (trouble de la coagulation) , bilan lipidique (hypercholestérolémie LDL), bilan thyroïdien (hyperthyroidie) sérologie lyme et syphilis (de façon systématique devant tout trouble neurologique), bilan inflammatoire (infection bronchique) -ECG +/-holter rythme : recherche de troubles du rythme cardio emboligène -échographie doppler des troncs supra aortiques :athérome, signes évocateurs de dissection -échographie cardiaque transthoracique : signes orientant vers une étiologie cardio embolique : dilatation OG, dyskinésie septale, vavulopathie, FOP+ASIA… signes indirects d’ HTA(HVG)

35 Suite dossier n°3 Tous les éléments de votre bilan biologiques sont normaux hormis une creatininémie et une urée augmentées .Le cholestérol LDL est à 1,4. L’imagerie écarte la possibilité d’une origine hémorragique. Les autres éléments du bilan à visée étiologique ne montrent pas d’anomalies. Vous réussissez à joindre son médecin traitant qui était en vacances jusque là et qui vous informe que ce patient a effectivement une insuffisance rénale modérée ancienne. Pour le reste de ses antécédents, c’est un gros fumeur mais il venait d’arrêter.

36 Q.3 Quelle va être votre prise en charge thérapeutique pour son problème neurologique?
Hospitalisation en unité neuro-vasculaire Prise en charge des conséquences de la maladie : -Prévention des complications de décubitus : nursing, bandes biflex, anticoagulation à visée préventive en fonction de la mobilité du patient. -Prévention des complications liées au trouble de déglutition+++ : à jeun , sonde naso gastrique -Kiné motrice, orthophonie (déglutition) -surveillance : tension, température, glycémie capillaire Mesures de prévention secondaire : -Anti agrégants plaquettaire type aspirine 325mg par jour devant l’absence d’indication d’anticoagulant et le terrain athéromateux -Prise en charge des facteurs de risques cardio vasculaires : poursuite de l’arrêt du tabac, mesure hygiéno-dietétique (régime pauvre en cholesterol…) en première intention, statines en deuxième intention (cible LDL=1 en prévention secondaire) Mesures sociales -Prise en charge à 100%

37 -prise régulière TOUS les soirs
Q.4 Vous découvrez une à l’issue de votre bilan un trouble de la crase sanguine et décidez de mettre votre patient sous antivitamine K ; expliquez à Mr L. quelles précautions sont à prendre maintenant qu’il prend ce traitement -prise régulière TOUS les soirs -surveillance régulière de l’INR au minimum tous les 15 jours avec adaptation de la posologie en fonction de l’INR -précautions concernant les aliments contenant de la vitamine K (ne pas modifier la quantité, éviter les excès : chou, foie) -pas d’automédication (notamment les AINS) -signaler à tout médecin le prenant en charge (association médicamenteuse contre indiquées) et à son dentiste qu’il prend des anticoagulants.

38 Suite dossier n°3 La veille de son départ, alors que vous êtes tranquillement en train de prendre votre café, l’infirmière vient vous chercher car Mr L. se plaint de douleurs de la cuisse à droite et il n’a pas l’air bien. En effet il est très pale et dyspnéique, présente une douleur intense de la face antérieure de la cuisse ; sa tension est de 8/5, pouls à 100 bpm sat à 88%, température à 37.8

39 Q.5 Quel diagnostic suspectez vous et quelle est votre prise en charge immédiate ?
Hématome du psoas à droite sur accident des anticoagulants avec déglobulisation et signes de choc. Position de Trendelenburg Pose de vvp et remplissage par macromolécules Oxygénothérapie Bilan biologique en urgence :NFS, iono,bilan de coagulation, groupe rhésus RAI+++ Arrêt des anticoagulants et injection de vitamine K 10 mg IV +PPSB IV Commande de culot globulaire en urgence Surveillance tensionnelle et du bilan de coag Imagerie :TDM abdominale non injecté afin de mettre en évidence l’hématome

40 Dossier n°4 Une vieille dame est amenée aux urgences par les pompiers pour « confusion ».Elle a été trouvée errante dans la rue, ne peut donner son identité. Elle est en sueurs, agitée, tentant d’enjamber les barrières du brancard, répétant inlassablement « oh, mon pauvre henry ». Elle n’est vêtue que d’une chemise de nuit. Elle ne répond pas aux questions que vous lui posez, semble obnubilée par un pan du mur de la salle d’examen, qui l’effraie manifestement. Vous examinez la patiente tant bien que mal (elle tente de vous mordre à plusieurs reprises), et ne mettez en évidence qu’un souffle systolique discret, un état de maigreur modéré, et une matité sus pubienne manifestement sensible.

41 Q.1 Est-ce vraiment un syndrome confusionnel ? Sur quels arguments ?
Oui, il s’agit d’un syndrome confusionnel du sujet âgé. Arguments : Début soudain Altération globale des fonctions supérieures : attention, concentration, orientation, vigilance Hallucinations (visuelles ? auditives ?) Logorrhée, troubles du langage Troubles végétatifs Anxiété, agitation, troubles du comportement Le syndrome confusionnel est un état de détérioration majeure de l’ensemble des fonctions supérieures, très différent d’un état démentiel ou d’un trouble psychiatrique. Le malade ne répond pas à vos questions, ne peut se situer dans le temps ou l’espace, ne vous « voit » même pas…

42 Q.2 Quels examens paracliniques demandez-vous ? Justifiez.
Ionogramme sanguin et créatininémie : troubles de l’hydratation, dyscalcémie, insuffisance rénale, dysglycémie (dextro !) NFS coag , CRP : syndrome inflammatoire ECG : trouble du rythme Radio pulmonaire, ECBU (sondage urinaire) : foyer infectieux Gaz du sang à discuter HbCO Dosage de toxiques à discuter Imagerie cérébrale : scanner cérébral (AVC ? HSD ?) EEG dans un second temps (rentabilité faible dans la confusion)

43 Q.3 Quelle est votre prise en charge thérapeutique ?
Hospitalisation, surveillance hémodynamique et neurologique. Sondage urinaire avec labstix et ECBU sur probable rétention aigüe d’urines Hydratation orale si possible, par voie veineuse sinon (soluté isotonique) Sédation douce : Atarax per os, Tiapridal si nécessaire (NLP donc attention+++), contention douce si nécessaire, attitude apaisante. Traitement curatif si nécessaire (correction d’un trouble ionique, traitement d’une infection,…)

44 Suite dossier n°4 Le lendemain matin, la fille de Me Michu (c’est son nom) vient vous donner quelques éléments anamnestiques. Sa mère est âgée de 76 ans, n’a pas d’antécédents médico chirurgicaux majeurs en dehors d’un rétrécissement aortique avec une insuffisance cardiaque débutante sous bbloquants. En revanche, elle vous explique que sa mère a bien changé depuis quelques mois. D’un naturel avenant, elle présente des crises de colère non justifiée de plus en plus fréquentes, s’angoisse volontiers pour un rien, pleure parfois sans raison. Elle oublie des choses bien qu’on le lui répète plusieurs fois, et colle des post-its sur ses murs. Les troubles ont débuté environ un an après la mort de son époux.

45 Q.4 Décrivez l’examen clinique neurologique que vous vous apprêtez à faire.
Recherche de signes de focalisation neurologique (AVC passé inaperçu ?) Recherche d’un syndrome extrapyramidal Description des troubles de la mémoire : faits anciens, faits récents, noms familiers, lieux connus ? Recherche de troubles du langage, manque du mot Recherche de troubles de l’humeur Recherche de troubles du caractère, du comportement (apathie, négligence, indifférence, agressivité, labilité, régression) Episodes d’épisodes confusionnels (fugue, errance) Description du mode de début et d’évolution Batterie de tests cognitifs : MMS (adapté au niveau d’éducation !), dénomination d’objet, recherche d’une apraxie (difficultés dans les activités quotidiennes, figures symboliques), recherche d’une agnosie (identification de visages ou objets connus), recherche de troubles dysexecutifs (BREF) Evaluation de l’autonomie.

46 Q.5 Quels sont les deux principaux diagnostics que vous évoquez ?
Syndrome dépressif du sujet âgé, forme pseudo démentielle Syndrome démentiel du sujet âgé

47 Q.6 Quel est votre bilan paraclinique ?
Imagerie cérébrale : scanner cérébral sans puis avec injection de produit de contraste (penser à la créatininémie) : atrophie cortico sous corticale (démence neuro dégénérative), hydrocéphalie (HPN), HSD chronique, anomalies de la substance blanche (démence vasculaire) Ionogramme sanguin, glycémie, urémie, créatininémie, calcémie, bilan hépatique Vit B9 et B12 TSH NFS, VS Sérologies  syphilis A discuter : IRM cérébrale, EEG, PETScan, PL

48 Q.7 Quel traitement mettez-vous en œuvre dans l’immédiat ?
Traitement antidépresseur d’épreuve type IRS pendant deux mois

49 Suite dossier n°4 Un an plus tard, l’état de Me Michu s’est considérablement dégradé, sa fille, à bouts de force, vous demande de faire quelque chose. Me Michu présente en effet les symptômes d’un syndrome démentiel sévère, avec une autonomie altérée.

50 Q.8 Quelle est votre prise en charge ?
Inhibiteur de l’acétylcholinesterase de type central : aricept, exelon ou reminyl d’introduction progressive, avec surveillance de la tolérance, notamment digestive. Traiter les éventuelles pathologies associées (insuffisance organique, carences alimentaires, troubles trophiques ,…) Corriger les déficits sensoriels Prise en charge des éventuels troubles psycho comportementaux associés par des molécules peu invasives (éviter BZD et NLP). Maintien à domicile si possible : passage infirmier à domicile matin et soir : toilette, habillage, traitement livraison des repas, aide à domicile kiné à domicile, ergothérapie (éviter les risques de chute, adapter le logement (tapis, gaz+++)) Prévoir un placement en maison de retraite médicalisée (délai long+++) Bilan assistante sociale : Allocation pour l’Autonomie Mesure de protection juridique Prise en charge à 100%

51 Dossier n°5 Mr N. 36 ans, sans antécédents particuliers, vient vous voir car il y a quelques jours il a commencé à avoir des fourmillements des 2 pieds qui maintenant arrivent jusqu’aux genoux , et depuis ce matin il a du mal à monter les escaliers. L’examen retrouve un déficit moteur symétrique sur la flexion de cuisse coté à 4/5, l’absence de réflexes achilléens et rotuliens à droite comme à gauche. A l’examen au diapason, les vibrations ne sont pas perçues au niveau des 2 pieds.

52 Q. 1 Quel est votre hypothèse diagnostique principale
Q.1 Quel est votre hypothèse diagnostique principale ? Devant quels arguments ? Quels autres signes cliniques devez vous recherchez ? Polyradiculonévrite aigue sensitivo motrice (sd de Guillain Barré) paresthésies bilatérales d’évolution ascendante déficit moteur proximal bilatéral et symétrique Aréflexie - Rechercher : -Autres signes du guillain barré : paralysie oculomotrice, PFP - les signes négatifs : absence de sd pyramidal , de troubles vesicosphincteriens les signes de gravité : troubles de la déglutition et de la phonation - troubles respiratoires par la réalisation d’un peak flow - signes orientant vers une dysautonomie :instabilité tensionnelle, trouble du rythme cardiaque, troubles vasomoteurs surveillés par scope

53 Q.2 Quels sont les 2 éléments indispensables au diagnostic ?
- Ponction lombaire à la recherche d’une dissociation albumino cytologique - EMG à la recherche de signe de démyelinisation segmentaire et focale : bloc de conduction, ralentissement des vitesses de conduction

54 Suite dossier n°5 Vous mettez en route le traitement étiologique.
Quelques jours plus tard sa femme remarque que Mr N. n’arrive plus à fermer complètement ses yeux , et il n’arrive plus à sourire non plus , ni gonfler les joues.

55 Q.3 Comment cela et surtout quelle est l’implication expliquer thérapeutique ?
- PFP bilatérale ou diplégie faciale dans le cadre de l’évolution de la maladie - Prévention des risques oculaires : - cache oculaire le jour et occlusion palpébrale la nuit - Larmes artificielles + antiseptique - Pommade vitamine A - Surveillance +++, risque de kératite

56 Q.4 La femme de Mr N. voudrait savoir comment va évoluer la maladie et quels sont les risques encourus par son mari.Que lui répondez vous ? - Evolution imprévisible  - En principe 3 phases : - phase d’extension àdiminuée par le ttt - Phase de plateau àdiminuée par le ttt - Phase de récupération - Risques -vitaux : - troubles du rythme cardiaque, - troubles respiratoire (atteinte respiratoire, pneumopathie de déglutition), - thromboemboliques -fonctionnels : -séquelles neurologique (atteinte axonale surtout, %) -atteinte ophtalmologique -complication de décubitus (escarre, constipation…)

57 Suite dossier n°5 L’état neurologique s’aggrave et Mr N. n’arrive plus à se mobiliser. Il présente des douleurs lombaires positionnelles et est très demandeur d’antalgiques ; vous avez prescrit du paracétamol à 4 g par jour et devant l’anxiété grandissante du patient instauré un traitement anxiolytique par benzodiazépine par lexomil .Il semble même qu’il prenne du paracétamol en plus de ce que vous lui proposez. Un matin à la visite un externe zélé vous fait remarquer que le patient est ictérique.

58 Q.5 Que recherchez vous à l’examen clinique et paraclinique ?
1. signes en faveur d’un ictère lié à une pathologie hépatique -température -fièvre -douleurs abdominales -présence d’une hépatomégalie 2. signes en faveur d’un ictère par hémolyse : présence de signes clinique d’anémie - Paraclinique : Etiologique : NFS CRP ASAT ALAT Gamma GT, PAL Bilirubine libre et conjuguée Serologie hepatite A, B, C ,D Serologie ebv cmv toxoplasmose Auto anticorps (anti mitochondries , acan , anti muscle lisses, anti LKM1) Echographie bilio pancreatique De gravité : TP et facteurs de la coagulation (II, V, VII, IX) +++++ EPS avec albuminémie Paracétamol émie +++

59 Q.6 Tous les examens sont normaux hormis la bilirubine conjuguée qui est élevée et les transaminases qui sont à 8N pour les ALAT et 7N pour les ASAT .Quelle est votre conclusion et les conséquences thérapeutiques ? Tous les examens sont normaux hormis la bilirubine conjuguée qui est élevée et les transaminases qui sont à 8N pour les ALAT et 7N pour les ASAT .Quelle est votre conclusion et les conséquences thérapeutiques ? Hépatite médicamenteuse aigue Arrêt de tout traitement hépatotoxique notamment le paracétamol et les benzodiazépines Surveillance des transaminases Déclaration pharmacovigilance

60 Dossier n°6 Mlle Michu, 25 ans, vous est adressé par le service d’ophtalmologie pour complément de bilan. Sans antécédent, elle présente depuis le matin ce qui ressemble à une névrite optique rétro bulbaire. Vous examinez la patiente et ne découvrez rien d’autre que les troubles visuels, notamment sur le plan neurologique.

61 Q.1 Décrivez le tableau clinique classique d’une NORB.
Baisse rapidement progressive et unilatérale de l’acuité visuelle. Douleur périorbitaire favorisée par les mouvements des globes oculaires. Scotome central ou coeco central Dyschromatopsie rouge-vert Fond d’œil normal dans 90% des cas (rare œdème papillaire). Le patient ne voit rien, l’ophtalmo non plus.

62 Q.2 Quels autres troubles visuels ou oculomoteurs est il classique de trouver dans les pathologies inflammatoires du SNC ? décrivez leur sémiologie. Ophtalmoplégie internucléaire par atteinte de la bandelette longitudinale postérieure reliant le noyau du VI au noyau du III. Responsable d’une diplopie. Cliniquement, il existe une limitation de l’adduction d’un œil, un nystagmus sur l’œil controlatéral en abduction, tandis que la convergence est respectée. Atteinte du VI avec limitation de l’abduction responsable d’une diplopie horizontale. Atteinte plus rare du IV et du III.

63 Q.3 Quel bilan paraclinique réalisez-vous ?
IRM cérébrale en T1, T2, avec gadolinium PL avec étude cytochimique du LCR, et électrophorèse des protéines du LCR Bilan biologique standard Potentiels Evoqués Visuels Radiographie pulmonaire

64 Q.4 Traitez-vous la patiente pour cet épisode?
OUI, on traite la patiente à l’issue du bilan (pas d’urgence dans la NORB) Corticothérapie par voie intraveineuse, bolus de 1g répétés sur 3 jours, avec protection gastrique, et bilan pré et post thérapeutique (labstix, iono, NFS, CRP) Récupération fonctionnelle complète dans les 6 mois dans 80% des cas.

65 Q.5 Peut-on parler de Sclérose en plaques ? Pourquoi ?
NON, les critères diagnostiques ne sont pas réunis. Dissémination temporelle : poussées distantes dans le temps Dissémination spatiale : plusieurs lésions IRM et/ou plusieurs signes cliniques différents correspondant à plusieurs lésions LCR inflammatoire Absence de syndrome inflammatoire systémique ou de maladie de système  Critères IRM de Barkhof, critères diagnostiques de Poser, critères globaux de Mac Donald.

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67 Suite dossier n°6 Dix ans plus tard, le tableau clinique a évolué assez vite et les examens paracliniques sont tous en faveur d’une SEP. Il existe un handicap avec réduction du périmètre de marche à 500m, dysurie, des douleurs liées à une spasticité importante, et vous découvrez un syndrome dépressif.

68 Q.6 Qu’ont montré les examens paracliniques pour affirmer le diagnostic de SEP?
IRM cérébrale et médullaire : hypersignaux de la substance blanche en T2 (parfois hyposignaux T1), répartis dans les régions périventriculaires, certaines récentes inflammatoires prenant le gadolinium, d’autres anciennes. Etude du LCR : hyperprotéinorachie modérée et rare (<1g, environ 1 cas sur 4), cellulorachie modérée et lymphocytaire (< 20 EB), hypergammaglobulinémie avec bandes oligoclonales par sécrétion intrathécales d’Ig G. Potentiels évoqués visuels, auditifs et somesthésiques : non obligatoires, retard des potentiels, allongement des latences. Bilan biologique : absence de maladie systémique, ou d’autre cause inflammatoire.

69 Q.7 Quelle est votre prise en charge thérapeutique ?
Traitement de fond par immunomodulateurs (Interféron b) ou immunosuppresseurs ( Mitoxanthrone, Methotrexate, Azathioprine) : réduisent l’évolution du handicap, le nombre et la sévérité des poussées. Le Natalizumab arrive sur le marché, très efficace mais à risque de LEMP). Antispastique : kinésithérapie, baclofène ou dantrolène, toxine botulique Troubles urinaires : alpha bloquant, dépistage et traitement des infections urinaires, bilan urodynamique, auto sondage. Traitement antalgique : antalgiques classiques de classe 1 et 2, co-antalgiques (tricycliques+++) Prise en charge précoce des poussées par corticoïdes. Psychothérapie, antidépresseur (tricyclique si douleur).

70 Dossier n°7 Mme X, 40 ans, vient pour une douleur de la jambe droite avec gène à la marche.

71 - Facteurs déclenchants - Efficacité des antalgiques
Q.1 Q.1 Quelle caractéristiques vous manquent concernant cette douleur ? - Localisation - Irradiation - Qualité, nature - Mode d’installation - Chronologie - Facteurs déclenchants - Efficacité des antalgiques

72 Suite dossier n°7 La douleur part du bassin pour descendre à la face antérieure de la cuisse droite vers la face antéro interne de la jambe. La douleur est à type de sensation de morsure permanente avec des brûlures électriques par moments dans le territoire. Elle s’est installée progressivement, sur plusieurs jours, croissante. C’est pire la nuit, mais maintenant, gène la marche à cause d’une faiblesse. La douleur est exacerbée au moindre contact cutané avec la cuisse. Le paracétamol n’y fait rien, et même la codéine aide peu. Vous objectivez un déficit de flexion de la cuisse droite, et une hypereresthésie douloureuse de la face antérieure de la cuisse droite. Le ROT rotulien droit est aboli, et le Lasègue est positif.

73 Q.2 Quel est votre diagnostique syndromique?

74 Q.3 Quel mécanisme pouvez vous incriminer?

75 Q.4 Quel est (sont) votre (vos)hypothèses diagnostiques étiologiques?
Lomboradiculalgie: Hernie discale Canal lombaire étroit Spondylodiscite Lésion tumorale, métastase Radiculite Mononeuropathie: Diabète Toxique Alcoolocarentiel

76 Suite dossier n°7 Deux mois après, la douleur n’a pas cédé et la patiente ne dort plus. Elle présente une asymétrie faciale, l’œil ne se ferme pas, et une hypoacousie homolatérale est apparue.

77 Q.5 Quel est votre diagnostic?
Mononeuropathie multiple: Atteinte de plusieurs territoires périphériques Troubles d’installation progressive Atteinte de nerfs crâniens associée

78 Q.6 Quelles étiologies évoquez-vous?
Diabète Périartérite noueuse Connectivites, vascularites Lyme, (lèpre)

79 Q.7 Quel bilan demandez-vous?
Biologie sanguine Bilan standard avec VS et CRP Bilan auto-immun Electromyogramme Ponction lombaire? Biopsie musculaire?

80 Q.8 Quel traitement proposez-vous?
Traitement étiologique+++ Traitement symptomatique: Morphine? Antiépileptiques? Antidépresseurs? Traitement associé: Cache oculaire, collyre …