SARCOIDOSES CARDIAQUES « MYTHE OU REALITE »

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1 SARCOIDOSES CARDIAQUES « MYTHE OU REALITE »
Catherine Chapelon-Abric CHU Pitié Salpêtrière SNFMI Béziers, 9 juin 2007

2 MES ESTIMEE ??? SOUS ESTIMEE ??? SUR ESTIMEE ???

3 SARCOIDOSE

4 …… OU PRESQUE

5 Études de prévalence; James DG: 1976/ 1992
Noirs américains: 50/ Finlande: 102/ Japon: 20/ Voire: 45/ < 10/

6 Plus de 100 cas/ Près de 20 cas/ Moins de 10 cas/

7 Race: facteur pronostique
Sarcoïdose plus précoce, plus sévère, plus disséminée Expression bénigne de la maladie type Löfgren Sévérité intermédiaire Evolution défavorable de la maladie dans 77% contre 34%

8 GRAVITE DE L’INFILTRATION GRANULOMATEUSE EN FONCTION DES RACES
Études autopsiques: critère plus de 3 organes atteints 60% 25% 80%

9 Causes du décès Japonais atteinte cardiaque: 77% des cas
Afro-américains Atteinte pulmonaire: 87% des cas Caucasiens cause extra sarcoïdosique

10 EPIDEMIOLOGIE DES SARCOIDOSES

11 Très fréquent Fréquent Rare Érythème noueux Coeur

12 13.7 % 21.2 % 67.8%

13 SUR QUEL (S) CRITERE (S) RETIENT-ON LE DIAGNOSTIC ?

14 CRITERES DIAGNOSTIQUES: 1
Études autopsiques: à 27% des cas EXPRESSION HISTOLOGIQUE DIFFERENTE CHEZ LES JAPONAIS Infiltration myocardique extensive CHEZ LES AFRO-AMERICAINS ET CAUCASIENS Formes focales disséminées Études cliniques: 3 à 17% des cas

15 CRITERES DIAGNOSTIQUES: 2
ECG: à 51% Echocardiographie: à 31% Scintigraphie thallium et/ou MIBI 17 à 32% IRM % PET scan (étude japonaise) %

16 CRITERES DIAGNOSTIQUES des SARCOIDOSES CARDIAQUES
« AUCUN » ELIMINER UNE CARDIOPATHIE ISCHEMIQUE HYPERTENSIVE DIABETIQUE VALVULAIRE INFECTIEUSE

17 Caractéristiques cliniques … les femmes sont plus âgées
Sexe Age Caucasiens homme ≥ femme < 40 ans Afro-américains homme = femme > 45 ans Japonais femme >>>> homme >> à 45 ans … les femmes sont plus âgées

18 CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
MORT SUBITE 23 à 66% des cas révélatrice dans 17 % des cas Syncopes, palpitations, lipothymies Insuffisance cardiaque 5%

19 CARDIOMYOPATHIES: 5% MAIS SURTOUT ….. ETUDE DE YAZAKI (1998)
sarcoïdosiques dilatées sexe femme homme ECG BBD et BAV AC/FA Défects thallium Antéro- septal inférieur MAIS SURTOUT …..

20 PRONOSTIC A 5 ANS 100 Cardiomyopathies idiopathiques 64% 37% Cardiomyopathies sarcoïdosiques 1 2 3 4 5 6 ans

21 Signes révélateurs rares ou exceptionnels
Douleurs pseudo angineuses Péricardite, tamponade Accident thrombo - embolique Anévrisme ventriculaire Valvulopathie corticosensible

22 La présence de signes cliniques est déjà
le témoin d’une infiltration myocardique massive

23 ECG PATHOLOGIQUE SARCOIDOSES CARDIAQUES: >> 50% MEDICINE: 68%
SARCOIDOSES SYSTEMIQUES: 9 à 36% SARCOIDOSES CARDIAQUES: >> 50% MEDICINE: %

24 TROUBLES DE LA CONDUCTION: 47 à 91% TROUBLES DU RYTHME: 50%
ANOMALIES DE LA REPOLARISATION: 10% ASPECT DE PSEUDONECROSE: %

25 Troubles du rythme: infiltration myocardique
Destruction du N auriculo-ventriculaire Blocs Infiltration du SIV Envahissement du Noeud sinusal Angéite granulomateuse de l ’artère sinusale Troubles du rythme: infiltration myocardique

26 HOLTER ECG Suzuki: Si plus de 100 ESV/j sensibilité de 67%
spécificité de 62% Si ESV du groupe IV de la classification de Lown (doublets et triplets) sensibilité de 67% spécificité de 80%

27 EXPLORATION ELECTROPHYSIOLOGIQUE
CONFIRMATION D ’UN TROUBLE DE LA CONDUCTION ET DE SA GRAVITE * MISE EN EVIDENCE DE TROUBLES DU RYTHME LORS DES EPREUVES DE STIMULATION

28 L’ECG est inconstamment pathologique, mais la présence d’une anomalie
est le témoin d’une infiltration myocardique massive

29 Peut on détecter une atteinte infra clinique et /ou infra électrique ????

30 ECHOCARDIOGRAPHIE ATTEINTE MYOCARDIQUE ASYMPTOMATIQUE 24 à 31% DES CAS
ATTEINTE PERICARDIQUE ASYMPTOMATIQUE 20 % DES CAS MEDICINE : 67% DES CAS

31 SEPTUM: EPAISSISSEMENT DYSKINESIE ECHOS BRILLANTS
VG: EPAISSISSEMENT, DILATATION TROUBLES DE LA RELAXATION Mais aussi ANEVRYSME THROMBUS ASPECT PSEUDOTUMORAL VALVULOPATHIE

32

33 MAIS L’ECHOCARDIOGRAPHIE
PEUT ETRE STRICTEMENT NORMALE DANS LES FORMES MINEURES EXAMEN MACHINE DEPENDANTE DOCTEUR DEPENDANT PATIENT DEPENDANT

34 DE LA MICROCIRCULATION CORONARIENNE
EXAMENS ISOTOPIQUES EXPLORATION DE LA MICROCIRCULATION CORONARIENNE RELARGUAGE DE MEDIATEURS VASOACTIFS PAR LE GRANULOME SESTAMIBI >>>> THALLIUM Pas de phénomène de redistribution

35 EXAMENS ISOTOPIQUES Cinétique des hypofixations au T0
au repos: unique ou en mosaïque prédominent en antéro-septal - régressives sous dipyridamole et/ou ne s’aggravant pas à l’effort * Cinétique des hypofixations sous traitement - Régression des hypofixations actives - Réapparition si rechute - Stabilité en cas de fibrose MEDICINE: 75% DES CAS

36 Scintigraphie repos avec test au dipyridamole

37 Une hypofixation non réversible peut être
MAIS EXAMEN IRRADIANT NON SPECIFIQUE Une hypofixation non réversible peut être la séquelle d’un phénomène micro circulatoire antérieure d’étiologie X?

38 IRM hypersignal des segments oedémateux
SEQUENCES MORPHOLOGIQUES T2 hypersignal des segments oedémateux SEQUENCES DYNAMIQUES Écho de gradient fonction systolique,cinétique segmentaire, diamètres, épaisseurs, volumes des cavités SEQUENCES DE PERFUSION gadolinium (T1) Clichés précoces: zones hyperhémiées témoins d’une inflammation local Clichés tardifs: prise de contraste témoin d’une rupture membranaire des myocytes

39

40 C’est trop beau… pas si simple
Méthodologie d’acquisition différente d’un centre à l’autre Grille diagnostique non validée Non disponibilité de l’examen Contre indications possibles: prothèses valvulaires, PM, défibrillateur, clips neurologiques Claustrophobie, obésité Appareils rapidement obsolètes

41 PET SCAN Etude Ishimaru 2005
Comparaison de 32 sarcoïdoses à 30 témoins Analyse des critères suivants: sarcoïdoses témoins 1 Aucune 15 16 2 Diffuse 7 14 3 Focale 8 4 Diffuse + focale 2 p < 0.001

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43 En 2007 TOUJOURS DES PROBLEMES DIAGNOSTIQUES MAJEURS
Penser à une sarcoïdose cardiaque quand un signe cardiaque est la première et/ou unique manifestation Affirmer la présence de l’atteinte cardiaque sur parfois un résultat paraclinique pathologique « découvert fortuitement »

44 BIOPSIES ENDOMYOCARDIQUES
NEGATIVES ELLES N ’ELIMINENT PAS LE DIAGNOSTIC Disposition en mosaïque Lésions minimes Localisations septales Elément prédictif : augmentation de la PDTD VD intérêt de l’IRM pour guider le site de prélèvement

45 « Cœur révélateur » Penser au diagnostic de sarcoïdose si:
Trouble du rythme ou de la conduction sévère chez un sujet jeune Cardiomyopathie évolutive chez la femme Défect atypique dans sa localisation, régressif sous dipyridamole En l’absence de cardiopathie ischémique, hypertensive, diabétique, valvulaire, infectieuse Recherche d’une atteinte granulomateuse extracardiaque

46 « Un examen revient pathologique »
L’interne de CV a demandé une échocardiographie Une scintigraphie au thallium a été réalisée à la place de la scintigraphie au gallium demandée L’IRM cérébrale s’est transformé en IRM cardiaque La demande d’ambulance a été mal formulée par l’infirmière du pool L’interne de CV a demandé une échocardiographie et le malade se retrouve en consultation de Médecine Interne « bref quand on cherche, on trouve …»

47 « POUR TOUTES CES RAISONS » MAIS SURTOUT
POUR DES INDICATIONS MEDICALES …. LES RESULTATS DES EXAMENS PRATIQUES DANS NOTRE SERIE DE MEDICINE

48 ELEMENTS DIAGNOSTIQUES SERIE DE 41 CAS
ECG SCINTIGRAPHIE 9 2 2 12 6 8 2 ECHOCARDIOGRAPHIE 3 EXAMENS: 29%

49 ELEMENTS DIAGNOSTIQUES dans 17 cas de CMNO: NYHA II, III, IV
ECG Scinti 5 1 88% 6 2 3 Echo 3 EXAMENS: 35%

50 ELEMENTS DIAGNOSTIQUES chez 7 patients symptomatiques, sans dyspnée
ECG Scinti 1 1 86% 2 1 2 Echo 3 EXAMENS: 29%

51 ELEMENTS DIAGNOSTIQUES dans 17 cas de CMNO non symptomatiques
ECG Scinti 3 2 4 3 3 2 Echo 3 EXAMENS: 23%

52 ELEMENTS DIAGNOSTIQUES
Patients asymptomatiques Régression des hypofixations sous CC signe fonctionnel constant 9 2 2 12 6 8 2 Patients asymptomatiques Régression des anomalies sous CC

53 Série rétrospective sur 41 cas de sarcoïdoses cardiaques …………
Oui mais Série rétrospective sur 41 cas de sarcoïdoses cardiaques ………… La suite.. théâtre de Béziers 11 heures pour La (re)présentation d’une série de 102 cas, certes rétrospective ,mais avec une IRM pour la majorité des nouveaux « figurants »

54 TRAITEMENT TRAITEMENT DU COEUR TRAITEMENT DE LA SARCOIDOSE

55 OBJECTIFS Mettre le patient à l’abri de la mort subite
Faire régresser les symptômes Bloquer le processus inflammatoire Éviter l’évolution vers la fibrose myocardique irréversible

56 TRAITEMENTS CARDIOLOGIQUES
INDISPENSABLES , MAIS NON SUFFISANTS Diurétiques Digitaliques Anti-arythmiques Béta-bloquants IEC , AA2 Inhibiteurs calciques Traitement anticoagulant Pace maker défibrillateur Transplantation cardiaque

57 TRAITEMENT DE LA SARCOIDOSE
TOUJOURS INDISPENSABLE, PARFOIS SUFFISANT Corticothérapie: 0.5 mg à 1 mg/kg/j +/- Bolus de solumédrol AUTRES IMMUNOSUPPRESSEURS: Cyclophosphamide; Methotrexate;cellcept MOTIFS DE PRESCRIPTION Corticorésistance, corticodépendance, atteinte cardiaque sévère atteinte extracardiaque menaçant le pronostic fonctionnel et/ou vital

58 Guérison et /ou amélioration: 87% des cas
Avec cette attitude thérapeutique, les résultats en 2004 étaient plutôt encourageants Suivi moyen BBS: 84 mois ( mois) Suivi moyen BBS cœur: 55 mois (7 à 312 mois) Guérison et /ou amélioration: 87% des cas ( guérison sans séquelle: 54% des cas)

59 ECG, ECHO, SCINTIGRAPHIE SONT ETROITEMENT COMPLEMENTAIRES
CONCLUSIONS LES ACQUIS Les SC surviennent le plus souvent au cours de S connues Les SC s’observent le plus souvent chez les japonais, en particulier les femmes La présence d’un signe clinique et/ou électrique est la traduction d’une infiltration myocardique massive Le principal risque est la mort subite Un ECG normal n’élimine pas cette localisation ECG, ECHO, SCINTIGRAPHIE SONT ETROITEMENT COMPLEMENTAIRES

60 Les pourquoi .. parce que ECG, échocardiographie et scintigraphie sont complémentaires, mais insuffisants Méconnaissance certaine de cette localisation: intérêt de l’IRM et du PET scan pour une détection cardiaque infraclinique qui permettrait un choix thérapeutique

61 PHRC 2008 pour une étude multicentrique
Mais chez qui les proposer ?? Patients ayant une sarcoïdose très active avec diffusion du processus granulomateux et/ou atteinte neurologique, osseuse, ORL, rénale et cutanée spécifique Comment interpréter des résultats discordants !? S’agit il d’une sur estimation liée à la méthode, à la machine et/ou à l’homme ? Intérêt de suivre ces patients et de répéter les examens pathologiques quand on sait qu’ils pourront être réversibles PHRC 2008 pour une étude multicentrique

62 Attitude thérapeutique non standardisée
pour les sarcoïdoses cardiaques certaines alors que faire pour ceux qui n’ont qu’une anomalie scintigraphique, échographique ou IRM ?? Ne pas hésiter à montrer les images Multiplier les avis et discuter du dossier au staff Guetter les publications à venir franco-anglaises sur des séries rétrospectives, mais demain prospectives

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64 Qui m’aime me suive