Un patient à garder à l’œil J. Soussan, A. Aprahamian, F. Angoulvant Service d’Accueil des Urgences Pédiatriques Hôpital Necker Enfants Malades Journées.

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1 Un patient à garder à l’œil J. Soussan, A. Aprahamian, F. Angoulvant Service d’Accueil des Urgences Pédiatriques Hôpital Necker Enfants Malades Journées des Pédiatres des Urgences 19/09/14, Hôpital Necker, Paris

2 CAS CLINIQUE Alexandre 13 ans… Adressé le 19/03/2014 aux urgences pédiatriques de l’Hôpital Necker par son ophtalmologiste pour découverte d’un œdème papillaire bilatéral au FO réalisé dans le cadre du suivi de son astigmatisme. IAO : – Motif de consultation « céphalées et œdème papillaire ». – T° : 37,1°C; Poids : 65,6kg – PA : 109/58; FC : 72; satO2 : 99% Antécédents : – Né à terme. Développement psychomoteur normal. – Aucun ATCD médical personnel. – Aucun traitement. – Mère migraineuse.

3 CAS CLINIQUE Anamnèse Contexte : – Fond d’œil réalisé dans le cadre du suivi de son astigmatisme : œdème papillaire bilatéral. Interrogatoire : – Pas de baisse d’acuité visuelle. – Pas de vomissement. Pas de crise convulsive. Pas d’AEG. – Notion de céphalées récurrentes depuis 4 ans : Bi-frontales, à type d’oppression, durée : 2 heures. Périodicité : 1/semaine, plutôt en fin de journée. Cèdent avec doliprane et repos à l’obscurité. Avec nausées mais sans vomissement. Pas de photo-phonophobie. – Prise pondérale satisfaisante. – Pas d’inflexion des résultats scolaires.

4 CAS CLINIQUE Examen clinique Bon état général. A/B/C : pas de détresse. Auscultation cardio-pulmonaire normale. Examen cutané normal. Examen neurologique : – Glasgow = 15, Paires crâniennes normales, pas de déficit sensitivomoteur, Reflexes tous perçus et symétriques. – Pupilles en mydriase (mydriaticum) symétriques – Pas de syndrome méningé. – Pas de syndrome cérébelleux, pas d’ataxie.

5 CAS CLINIQUE Quelles sont vos hypothèses diagnostiques? Quelle est votre prise en charge? L’hypothèse formulée au CUDR : – Processus expansif intra crânien. Examen complémentaire demandé : – Scanner cérébral sans et avec injection.

6 CAS CLINIQUE Scanner cérébral normal Sans injection

7 CAS CLINIQUE Scanner cérébral normal Après injection

8 CAS CLINIQUE Décision Œdème papillaire bilatéral avec scanner cérébral normal et examen clinique normal  Retour à domicile et revoir son ophtalmologiste

9 CAS CLINIQUE Etiologies devant un œdème papillaire bilatéral au FO OEDEME PAPILLAIRE BILATERAL DE STASE (1) OEDEME PAPILLAIRE BILATERAL NON DE STASE HTIC (80%) 1.Idiopathique. 2.Secondaire : Tumeur cérébrale, hydrocéphalie iatrogène (tétracyclines, vit A, stéroïdes, lithium), médicales (Addison, hypoparathyroidie, insuffisance rénale) HTA maligne/ phéochromocytome Algie vasculaire de la face Névralgie du trijumeau NOIAA non artéritique Inflammatoire : uvéites Infectieux : maladie des griffes du chat, Lyme, syphilis, toxoplasmose (1)MB Rougier. Journal Français d’Ophtalmologie - 2010 (2)C Espil-Taris. SFP Bordeaux - 2012

10 CAS CLINIQUE 10 jours plus tard Alexandre consulte à nouveau… Contexte: – Adressé par son ophtalmologiste pour consultation neurologique. – T° : 36,9°C; poids : 65,55kgs – PA : 109/61; FC : 76; satO2 : 98% Interrogatoire : – Pas de céphalées actuellement. Pas de plainte. – Notion de céphalées insomniantes il y a 48h Diffuses. Peu intenses Avec vomissements qui soulagent les céphalées. Durée : 12h. Examen clinique : – A/B/C : pas de détresse – Examen neurologique normal.

11 CAS CLINIQUE Quelle est votre prise en charge? Avis ophtalmologiste : – confirme l’oedème papillaire bilatéral de stase. Avis neurologique : – Examen neurologique normal (tout au plus réflexe cutanéo-plantaire indifférent à gauche) – Indication à faire IRM cérébrale et médullaire – +/- PL avec prise de pression, bilan thyroïdien et sérologie Lyme.

12 CAS CLINIQUE IRM cérébrale T1T2

13 CAS CLINIQUE IRM cérébrale FLAIRDIFFUSION

14 CAS CLINIQUE IRM médullaire T1T2

15 CAS CLINIQUE IRM Encéphalique : – lésion nodulaire de la substance blanche cérébelleuse de 9mm. (hypoT1, hyperT2 Diffusion et Flair) – Hypersignal Flair et Diffusion + PDC des sillons corticaux de la convexité compatible avec une méningite tumorale. Médullaire : – 5 lésions épidurales dont 2 principales en regard de C4-C5 exerçant un effet de masse modéré sur la moelle cervicale. Elles pourraient correspondre à des localisations secondaires.

16 CAS CLINIQUE En conclusion Décision de traitement ambulatoire en attendant l’hospitalisation par CTC per os. Exérèse totale de la lésion intradurale extramédullaire en C4- C5 :  PNET (tumeur primitive neuro-endocrine) métastase d’un médulloblastome desmoplasique. Transfert à l’IGR pour suite de PEC – 3 cures de VP16/carboplatine – Actuellement en quasi rémission

17 DISCUSSION CEPHALEES ET DIAGNOSTIC DES TUMEURS CEREBRALES AUX URGENCES Céphalée : symptôme fréquent en pédiatrie. – 37 à 51% autour de l’âge de 7ans (1). – 57 à 82% vers 15 ans (2). – Prédominance chez les garçons en pré puberté et inversement à partir de la puberté. – Migraines (3): 3 à 7 ans : 1,2% à 3,2% ( G> F) 7 à 11 ans : 4 à 11% (F = G) > 11 ans : 8 à 23% (F > G) L’examen neurologique est anormal dans 98% en cas de tumeur cérébrale (4). (1)TM Lateef et al. Pediatrics - 2009 (2)DW Lewis et al. Neurology - 2002 (3)D Martens et al. Swiss Medical Weekly -2012. (4)JC Cuvellier, L Vallée. Société Française de Pédiatrie Lille - 2007

18 DISCUSSION SIGNES CLINIQUES DES TUMEURS CEREBRALES Tous âges confondus< 4ans Céphalées (66,7%) Hydrocéphalie (58,6%) Nausées, vomissements (49,4%) Trouble de l’équilibre (42,5%) Troubles visuels (20,7%) Crise convulsive (17,2%) Modification du comportement/ des résultats scolaires (17,2%) Déficit paires crâniennes (16,1%) Trouble de la conscience (16,1%) Douleur de nuque (16,1%) Œdème papillaire (12,6%) Paralysie faciale (10,3%) Hydrocéphalie (71,4%) Trouble de l’équilibre (61,9%) Céphalées (42,9%) Nausées, vomissements (38,1%) Modification du comportement/résultats scolaires (33,3%) Trouble de la conscience (33,3%) Déficit paires crâniennes (28,6%) Paralysie faciale (28,6%) J Lanphear et al. Presenting Symptoms of Pediatric Brain Tumors Diagnosed in the Emergency - Pediatric Emergency Care - 2014

19 DISCUSSION CEPHALEES EVOCATRICES DE TUMEURS CEREBRALES (1) Selon l’American Academy of Neurology (1) : – Les facteurs prédictifs d’un processus expansif intra crânien lors de céphalées récurrentes : Début des céphalées < 1mois. Absence d’histoire familiale de migraine. Examen neurologique anormal (comprenant un FO) Troubles de l’équilibre. Apparition de crises convulsives. (1)DW Lewis et al. Neurology - 2002.

20 DISCUSSION CEPHALEES EVOCATRICES DE TUMEURS CEREBRALES (2) Selon de récentes études : – Diffuses (24,1%) (1) – Sévères (37,9%) (1) – Progressivement croissantes (50%) (1). – Associées à un examen neurologique anormal (2). – Prédominance matinale ou nocturne non significative (1) – Insomniantes +/- émétisantes (3). – Bilatérales (4). (1)J Lanphear et al. Pediatric Emergency care - 2014 (2)D Martens et al. Swiss Medical Weekly - 2012. (3)TM Lateef et al. Pediatrics - 2009 (4)D Massano et al. Journal of Pediatrics -2014

21 DISCUSSION CONDUITE A TENIR DEVANT DES CEPHALEES CHEZ L’ENFANT C Espil-Taris. Société française de pédiatrie Bordeaux - 2012.

22 DISCUSSION CONDUITE A TENIR DEVANT DES CEPHALEES CHEZ L’ENFANT ✓ Devant des céphalées récurrentes : – Histoire familiale et personnelle des céphalées. – Constantes dont pression artérielle. – Examen clinique complet et neurologique avec FO. ✓ Pas d’indication à réaliser biologie/PL/EEG (1),(2). ✓ Indication à réaliser une imagerie si : – Examen neurologique anormal. – une augmentation récente d’intensité, un changement de type de céphalée. (1)DW Lewis et al. Neurology - 2002 (2)D Martens et al. Swiss Medical Weekly - 2012.

23 DISCUSSION IMAGERIE : TDM ou IRM CEREBRALE? AVANTAGESINCONVENIANTSINDICATION TDMFacilité d’accès Coût plus faible Réalisation plus rapide Risque d’allergie à l’iode Résolution moins bonne irradiant En urgence, éliminer : Hémorragie sous arachnoïdienne Hématome post trauma Hydrocéphalie Processus expansif IC IRM Avec Angio- IRM Meilleure résolution Pas d’allergie Pas irradiant Moins accessible Plus coûteux Réalisation plus longue Anomalies sinusiennes Anomalies non spécifique de substance blanche Kystes arachoïdiens et hypophysaires Angiomes veineux Malformation Chiari D Martens et al. Swiss Medical Weekly - 2012.

24 TAKE-HOME MESSAGES ✓ FO fait partie du bilan de céphalées chroniques. ✓ 98% des tumeurs cérébrales ont un examen neurologique anormal. ✓ Scanner cérébral est efficace pour le diagnostic des tumeurs cérébrales bien qu’en dehors d’un contexte d’urgence l’IRM cérébrale + angio-IRM soit plus pertinente pour le diagnostic de : – Anomalies sinusiennes – Anomalies non spécifiques de la substance blanche – Kystes arachnoïdiens et hypophysaires – Angiomes veineux – Malformation de Chiari ✓ Critères prédictifs de tumeur cérébrale : – Céphalées : Avec examen neurologique anormal. Progressivement croissantes. Inhabituelles. Insomniantes. En l’absence d’histoire familiale de migraine. Apparition de convulsions. < 3ans. – Anomalie de l’examen neurologique. – Augmentation du périmètre crânien/ macrocéphalie chez les < 4ans