OBSERVATION Amanallah, 12 ans, sans ATCD pathologiques particuliers Motif d’hospitalisation : toux, dyspnée + fièvre/5j Examen : température = 38°5,

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3 OBSERVATION Amanallah, 12 ans, sans ATCD pathologiques particuliers Motif d’hospitalisation : toux, dyspnée + fièvre/5j Examen : température = 38°5, eutrophique, pale +++ - FC = 120/mnFR = 40 c/mnTA = 10/6 mmHg - râles crépitants bilat - Pas d’Hépato splénomégalie Quels examens réaliser?

4 EXAMENS DE PREMIERE INTENTION GS = 0+ NFS Hb = 4,8g/dl VGM = 59µ3 TCMH = 14,4pg Rétic = 126 000elt/mm3 GB = 12 000 avec 80% PNN Plaquettes = 220 000elt/mm3 test de coombs (-) o Labstix : (-) - Fonction rénale : normale Gaz du sang =PH: 7,23 PaO2 : 59,7mHg PaCO2:49mmHg Rx Thorax

5 R X THORAX

6 CAT IMMEDIATE 02 sonde nasale+ PIV Amoxicilline- Acide clavulanique IV Macrolide per os Transfusion isogroupe isorhésus

7 AUTRES EXAMENS (1) Hémocultures = négatives Fer sérique = 2,74 µmol/l ↓ Férritinémie = 11,45 µmol/l ↓ Sérologie mycoplasme et chlamydia = (-) IDR = négative

8 AUTRES EXAMENS (2) Présence de sidérophages dans les crachats Diagnostic : hémosidérose pulmonaire Traitement = Prednisone 1mg/kg/J Quelles autres explorations ?

9 AUTRES EXPLORATIONS Electrophorèse des protides : normale Echographie cardiaque : normale RAST : protéines de lait de vache (-) AAN, Anticytoplasm de PNN et antiMB basale glomérulaire (-) Anticorps antitransglutaminases de type IgA (+) Fibroscopie digestive + biopsie = AVP grade IV de MARCHE

10 DIAGNOSTIC RETENU Hémosidérose pulmonaire idiopathique + Maladie coeliaque

11 PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE Prednisone 1mg/Kg/J 1 mois puis + Régime sans gluten Evolution à court et moyen terme Taux d’hémoglobine stable à 12g%ml Négativation de la sérologie de Maladie cœliaque

12 EVOLUTION A LONG TERME Ecart de régime  Rechute clinique et biologique (2ans) Rémission prolongée sous corticoïde inhalé et régime sans gluten

13 M ERIEM 2 ANS ADMISE POUR SDRA° + ANÉMIE * TTT martial/1an *Intubée + ventilée en CIPAP Sidérophages: LBA *Bilan étiologique négatif *Corticoïde bolus, puis pos + immurel®

14 *Recul: 8 ans *Immurel + corticothérapie inhalée * 3 rechutes biologiques TDM thoracique: atteinte alvéolo interstitielle

15 H ÉMOSIDEROSE : CHERCHER TOUJOURS ! Maladie cœliaque: 1/3 de sérologie positive, HLA DQ2? APLV (SD de Heiner) Cardiopathie: malformation, thrombogène; mitrale Vascularite: primitive ou II aire Glomérulonéphrite Purpura rhumatoïde Association T21

16 HEMOSIDEROSE PULMONAIRE+ M ALADIE COELIAQUE Rare chez l’enfant Origine immunologique : admise Recherche systématique de la MC même si pas de signes digestifs ni retard statural Le régime sans gluten  amélioration des signes respiratoires.

17 PATHOGENIE Atrophie villositaire  Perméabilité villositaire Réaction immunitaire (+++)Pénétration Antigénique Dépôt de complexes immuns circulants sur MB Capillaire alvéolaire

18 ADENOVIRUS Similitude Antigénique avec la gliadine Hemosiderose pulmonaire Facteur causal potentiel Maladie Coeliaque

19 P RISE EN C HARGE Diététique adaptée (APLV/MC) Corticothérapie POS ou Bolus IV en fonction de la gravité Corti dépendance ou corti résistance Immunmodulateur Hydroxychloroquine 6.5 mg/kg/j Immunosuppresseur ++Azathioprine 1-2 mg/kg.j Mycophénolate Exiger des retic normaux avant de ⇊ les corticoïdes ⇈ Réticulocytes: signe précoce de rechute Corticothérapie inhalée

20  L’Hémosidérose pulmonaire Idiopathique : cause rare d’hémorragie intra alvéolaire  Accumulation anormale d’hémosidérine dans les macrophages alvéolaires  Age : 1 – 7 ans, grave  Origine : Auto-immune +++, génétique et environnementale  Diagnostic : LBA++  Recherche d’une cause associée : APLV, Maladie cœliaque  Traitement : corticoïdes +++ Immunosuppresseurs +/-  Pronostic : risque d’hémorragie sévère et fibrose pulmonaire

21 Le Bonjour de Sidi Bousaid