Les aspects musculo-articulaires Syndrome de Williams Anne Renders- Médecine Physique et Réadaptation Cliniques Universitaires Saint-Luc.

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1 Les aspects musculo-articulaires Syndrome de Williams Anne Renders- Médecine Physique et Réadaptation Cliniques Universitaires Saint-Luc

2 Prise en charge multidisciplinaire

3  La croissance  Le tonus  Le retard psychomoteur  L’hyperlaxité – rétractions  La marche  Evaluation  Traitement Objectifs de la consultation

4 La croissance  Retard de croissance à la naissance  Première années de vie : gain en poids et en taille limité  70% < Percentile 3  Courbes de croissance spécifiques  Puberté précoce

5 La croissance : évaluation Pediatrics 2001, American Academy of Pediatrics

6 Tonus Petit enfant  80% sont hypotoniques  Présent in utero  Retard du développement moteur  Difficultés d’alimentation  Hypermobilité des articulations Adolescent  Hypertonie 85 % des adultes  Reflexes vifs  Raideur progressive des articulations  Origine neurologique extrapyramidale

7 Le retard psychomoteur Grosse motricité : – Assise : 12 mois – Marche : 24 mois – Rouler à vélo  Fine motricité : – Préhension 8 mois – Bimanuel : 18 mois – Pince fine : 24 mois Troubles de la coordination et de l’équilibre Difficultés écriture Troubles Attention Difficultés visuo-spatiales

8 Tonus – développement moteur – Evaluation Approche multidisciplinaire Evaluation de la force et du tonus Bilans psychomoteurs Bilans activités manuelles Evaluations neurospychologiques (attention, visuo-spatial, QI) Examens neurologiques complémentaires

9 Tonus – développement moteur – traitement Interventions précoces : Kinésithérapie – psychomotricité Ergothérapie Encourager et utiliser les compétences dans le domaine verbal et auditif Techniques d’intégration sensorielle

10 Hyperlaxité – rétractions Petit enfant  Hyperlaxité fréquente (90%)  Instabilité articulaire  Retard de marche  Postures anormales  Douleurs membres inférieurs Adolescent  Rétractions progressives Tendon d’achille Ischiojambiers  Raideur de la marche

11 Hyperlaxité Pieds plats valgus Hyperlaxité 90 %

12 Rétractions Moris 1988, Kaplan 1989, Moris 1990  Grosses et petites articulations  Symétriques  50% des enfants  90 % des adultes  Muscles ischiojambiers  Tendon d’achille  marche sur pointe des pieds  Main affectant la qualité de la manipulation

13 Anomalies osseuses Synostose radio ulnaire 10 % Scoliose 20% Cyphose 20% Lordose 40%

14 Hyperlaxité – rétractions – Rachis Evaluation 1 x par an

15 Hyperlaxité – rétractions – Rachis Traitement Promouvoir une bonne posture Entretien souplesse musculaire Programme exercices Entretien de la fonction Kinésithérapie Exercices réguliers « low impact »

16 Hyperlaxité – rétractions – Rachis Traitement Kinésithérapie +

17 Caractéristiques de la Marche  Large base  Instable  Genoux fléchis  Tendance à fléchir le tronc en avant  Pointe des pieds  Pas toujours de rétractions Merci à la famille

18 Caractéristiques de la Marche Hocking 2008  Relativement peu étudiée  Vitesse spontanée WB < Normal  Réduction de la longueur du pas  Augmentation de la base d’appui  Quand la vitesse augmente, le patient augment sa cadence plutôt que la longueur du pas Laboratoire de marche Système gaitride

19 Caractéristiques de la Marche : explications Meyer-Lindenberg 2006 Gagliardi 2007, Hocking 2008  Ressemblance atteinte extra-pyramidale (se modifie dans le temps)  Peu d’argument en faveur d’une origine cérébelleuse  Pas de relation entre QI et les perturbations de marche mais QIP bas associé à une plus grand réduction de la longueur du pas

20 Conclusions  Problématique différente selon l’âge  Suivi précoce du développement  Kinésithérapie appropriée à adapter avec l’évolution  Minimiser les rétractions  Utiliser les compétences verbales (musique )  Dès que possible développer l’autonomie