La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

LA SCLEROSE EN PLAQUES Actualités Janvier 2014 Docteur Catherine BOSSU VANNIEUWENHUYSE.

Présentations similaires


Présentation au sujet: "LA SCLEROSE EN PLAQUES Actualités Janvier 2014 Docteur Catherine BOSSU VANNIEUWENHUYSE."— Transcription de la présentation:

1 LA SCLEROSE EN PLAQUES Actualités Janvier 2014 Docteur Catherine BOSSU VANNIEUWENHUYSE

2 Physiopathologie Maladie du système nerveux central : encéphale, moelle, nerfs optiques. Maladie inflammatoire chronique, mais aussi, neuro-dégénérative se traduisant par des lésions inflammatoires de la substance blanche et de la substance grise Maladie de la myéline mais aussi, de laxone = source de handicap rôle de la microglie Qui se traduit à lIRM : par des hypersignaux de la substance blanche en T2 ( myéline) par une atrophie du tissu cérébral = substance grise par une atrophie des voies de connections = corps calleux

3 Epidémiologie (1) Plus fréquente dans les zones tempérées, Prévalence en France : 96 / , mais variable selon les régions. ( varie de 40 à 150) la prévalence saccentue en raison dune une survie plus longue 2011 : en Maine et Loire = 728 patients en ALD 25 environ 40 nouveaux cas diagnostiqués par an. environ 40 nouveaux cas diagnostiqués par an. 5 femmes pour 2 hommes ( augmentation nette de lincidence chez les femmes, observée depuis 1970), variable selon les pays

4 Epidémiologie (2) Rôle de facteurs environnementaux qui expliquent une disparité régionale française, une corrélation inverse à lensoleillement Lien avec la vitamine D Facteur héréditaire Tabagisme augmente le risque davoir une SEP et, une forme plus sévère et, une conversion plus précoce des syndromes cliniquement isolés. Obésité augmente le risque de SEP à lâge de 20 ans

5

6 Signes cliniques (1) Névrite optique rétro-bulbaire Atteinte des voies longues : déficit moteur, et syndrome pyramidal troubles sensitifs troubles de léquilibre, vertiges troubles oculo-moteurs troubles sphinctériens Plus rarement : troubles du langage manifestations psychiatriques

7 Signes cliniques (2) Examen neurologique Et, examen général poumonreinmusclearticulationspeau … pour le diagnostic différentiel

8 Drapeaux rouges. Âge. Début brutal ou lentement progressif > 1 mois. Neuropathie optique : baisse de lacuité visuelle très brutale indolore ou très douloureuse œdème papillaire++. Moelle : myélite transverse complète syndrome de la queue de cheval, aréflexie. Fosse postérieure : trouble oculo-moteur très progressif fluctuations dun ptosis. Autres : hémiplégie proportionnelle atteinte de létat général Fièvre, syndrome méningé

9 Les différents modes évolutifs (1) Forme rémittente forme qui évolue par poussées, séparées de périodes de rémission une poussée = signes neurologiques nouveaux, persistant plus de 24 heures, en dehors dun épisode fébrile. installation sur quelques jours régression sur plusieurs semaines des symptômes, +/- complète aucun facteur prédictif des poussées. la fréquence de survenue des poussées, en début de maladie constitue un facteur de pronostic. les poussées peuvent laisser un handicap, qui va saccentuer au fil des poussées.

10 Les différents modes évolutifs (2) Forme rémittente secondairement progressive après plusieurs poussées, la maladie saggrave sans quon puisse identifier les poussées Physiopathologie : la phase inflammatoire de la maladie nest plus déterminante, la perte cellulaire devient prépondérante. Le début de la phase secondairement progressive détermine le pronostic au long terme ; sa prévention est l'objectif thérapeutique le plus important.

11 Les différents modes évolutifs (3) Forme progressive demblée : la maladie évolue progressivement, sans poussées. Diagnostic plus difficile Et, traitement plus difficile.

12 Les différents modes évolutifs

13 Histoire naturelle de la sclérose en plaques Deux événements cliniques caractérisent la SEP : la poussée et la progression, dont la combinaison permet de définir 3 profils évolutifs : LES FORMES RÉCURRENTES RÉMITTENTES, LES FORMES SECONDAIREMENT PROGRESSIVES LES FORMES PROGRESSIVES D'EMBLÉE. Lévolution et le pronostic de cette maladie sont hétérogènes. Le pronostic de la SEP va des formes dites « bénignes », aux formes rapidement invalidantes. Facteurs prédictifs cliniques de bon pronostic : âge de début précoce, sexe féminin, début rémittent ou par une NORB, délai > 2 ans entre les 2 premières poussées. Le caractère « bénin » de certaines formes est cependant relatif : tous les 10 ans, la moitié des formes bénignes, ne le sont plus et deviennent secondairement progressives.

14 Les phases évolutives

15 Quels examens paracliniques? (1) LIRM est lexamen indispensable : crane +/- moelle avec injection de produit de contraste Rechercher des lésions T2 leur nombre, leur disposition : périventriculaire juxta-corticale juxta-corticale sous-tentorielle sous-tentorielle médullaire médullaire Rechercher une prise de contraste Définir la charge lésionnelle Préciser une éventuelle atrophie du cerveau, et du corps calleux. Limagerie fait partie des critères de diagnostic

16 Quels examens paracliniques ? - IRM(2) L IRM Outre la description des images radiologiques, 2 critères sont nécessaires pour le diagnostic (Critères de Mac Donald, version révisée en 2010). Dissémination spatiale : une lésion T2 dans 2 des 4 régions suivantes : périventriculaire juxta-corticale juxta-corticale sous-tentorielle sous-tentoriellemédullaire * les lésions du tronc cérébral et de la moelle chez les patients symptomatiques de ces lésions ne sont pas comptabilisées. Dissémination temporelle - soit, présence dune nouvelle lésion T2 et/ou gadolinium +, sur lIRM de suivi, quelque soit le délai, - soit, présence simultanée de lésions asymptomatiques dont certaines prennent le produit de contraste et dautres non.

17

18

19 Quels examens paracliniques ? - IRM(3) L IRM Les caractéristiques IRM des lésions macroscopiques de SEP sont peu spécifiques et, doivent être interprétées en fonction du diagnostic clinique. Se méfier des lésions : symétriques symétriques extensives extensives à contours flous à contours flous très extensives, sans effet de masse très extensives, sans effet de masse prise de contraste punctiforme prise de contraste punctiforme plusieurs territoires artériels plusieurs territoires artériels des noyaux gris des noyaux gris lésion de la moelle extensive. lésion de la moelle extensive.

20 Existe-t-il une place pour les autres examens paracliniques ? Le liquide céphalo-rachidien : = distribution oligoclonale des Immunoglobulines ( focalisation isoélectrique) = distribution oligoclonale des Immunoglobulines ( focalisation isoélectrique) critère nécessaire dans le diagnostic de SEP progressive, critère nécessaire dans le diagnostic de SEP progressive, utile sil est positif dans les autres formes, utile sil est positif dans les autres formes, et, pouvant avoir une valeur prédictive pour lévolution dun syndrome cliniquement isolé : évaluation du risque de conversion ( en SEP cliniquement définie). si LCR positif, et IRM anormale : 61% à 50 mois si LCR positif, et IRM normale, 23% si IRM et LCR normaux, 5% Pas de marqueur biologique sanguin, actuellement.

21 Existe-t-il une place pour les autres examens paracliniques ? Les potentiels évoqués ils ne font plus partie des critères révisés en intérêt pour documenter un antécédent suggestif, ou en cas de doute, sur lorganicité des symptômes. PEVPES

22 Existe-t-il une place pour les autres examens paracliniques ? L OCT = tomographie en cohérence optique mesure de lépaisseur des fibres rétiniennes lOCT montre latrophie du nerf optique, après une névrite optique et, peut être considérée comme un marqueur de la dégénérescence axonale plus générale.

23 Critères diagnostiques Syndrome cliniquement isolé = une poussée = présentation mono ou multifocale monophasique =) rechercher des signes de : dissémination spatiale dissémination temporelle =) on peut (pourrait) porter le diagnostic de SEP sur une seule poussée et les résultats dune seule imagerie

24 Critères diagnostiques Mais, tous les syndromes cliniquement isolés ne sont pas des SEP cliniquement définies 15-20% nauront quun seul événement clinique après 20 ans dévolution

25 Critères diagnostiques 2 scénes cliniques évocatrices dune atteinte aigue du système nerveux central = 2 poussées, et, une IRM compatible =) SEP cliniquement définie SEP rémittente

26 Critères diagnostiques SEP primaire progressive aggravation clinique de la maladie sur un an LCR = bandes oligoclonales dissémination spatiale encéphalique dissémination spatiale médullaire.

27 Echelles de cotation

28 Cognition et SEP Les troubles cognitifs sont fréquents. Ce sont : - un ralentissement de la vitesse de traitement de linformation, - diminution de la mémoire épisodique, - trouble de lattention, - Difficultés en mémoire de travail. Ils sont corrélés au processus pathologique cérébral diffus (atteinte axonale diffuse – IRM). Les troubles cognitifs ont un impact fonctionnel et, une valeur pronostique. La re-médiation cognitive est-elle utile ? (programme de réentrainement sur console…)

29 Les traitements La poussée : - 1g de Solumédrol en perfusion pendant 3 à 5 jours non systématique selon les caractéristiques de la poussée - repos

30 Les traitements Les traitements de fond Objectifs réduire la fréquence et la gravité des poussées réduire laggravation du handicap réduire la charge lésionnelle et laggravation des IRM

31 Les traitements de fond

32 Les traitements Traitements de première ligne =Immunomodulateurs Interférons Im ou SC –protocole dapprentissage dauto-injection contre-indication : syndrome dépressif épilepsie épilepsie surveillance NFS, hépatique effets indésirables : constant = syndrome pseudo-grippal variable = fatigue bénéfice : - 30 % de poussées

33 Les traitements Traitements de première ligne =Immunomodulateurs Copaxone ( acétate de glatiramère) SC, tous les jours protocole dapprentissage dauto-injection pas de contre-indication pas de surveillance biologique effets indésirables : modification de la peau bénéfice : - 30 % de poussées

34 Les traitements Traitements de première ligne = Immunosuppresseur Imurel ( azathioprine) mg par jour surveillance NFS hépatique hépatique effets indésirables hépatites pathologie infectieuse bénéfice : évaluation ancienne, - 30% de poussées bénéfice : évaluation ancienne, - 30% de pousséesProblématique Pas dassociation entre les traitements de fond de première ligne

35 Les traitements Les nouveaux traitements de fond : chimiothérapieMitoxantrone forme très active de SEP mais, toxicité cardiaque risque de leucémie en perfusion, en milieu hospitalier dose cumulative à ne pas dépasser

36 Les traitements Les nouveaux traitements de fond = immunosuppresseur sélectif Tysabri (Natalizumab) en perfusion IV toutes 4 semaines bonne tolérance réduit la fatigue effet indésirable = LEMP Leuco Encéphalopathie Multifocale Progressive sérologie JCV

37 Les nouveaux traitements = immunosuppresseur sélectif Tysabri

38 Les traitements Les nouveaux traitements = immunosuppresseur sélectif Gilenya ( Fingolimod) bradycardisant surveillance NFS hépatique hépatique oculaire (œdème maculaire) oculaire (œdème maculaire) peau peau per os, 1 comprimé. Début du traitement, sous surveillance cardiologique en hospitalisation à renouveler, si arrêt du traitement de 15 jours Switch Tysabri- Gilenya

39 Indications Les syndromes cliniquement isolés : oui, quand ils ont un risque élevé de conversion en SEP cliniquement définie. à discuter, dans les autres cas. Les formes rémittentes : première ligne : Interféron, Copaxone deuxième ligne : Tysabri, Gilenya …..en attendant les autres.

40 Stratégie des traitements de fond

41 En attendant les autres …

42 A venir : BG 12 Tériflunomide Copaxone, 3 fois par semaine Interferon : forme pégylée

43 Sep progressive - traitement Immunomodulateurs Interféron béta : utile dans la SEP secondairement progressive avec persistance de poussées effet modeste dans la forme demblée progressive Copaxone : pourrait réduire la progression du handicap Immunosuppresseurs Endoxan, problème des effets indésirables

44 Les autres traitements Vitamine D semblerait réduire lactivité en IRM étude internationale en cours La fatigue Les troubles de la marche

45 La fatigue Modulateur de la vie quotidienne du patient Vrai problème Parfois seul symptôme « chronique » Médicaments : peu significativement efficaces Education du patient apprendre à la connaître apprendre à vivre « avec » =) apprendre à gérer.

46 Les troubles de la marche Nouveau traitement : Fampyra handicap à la marche : EDSS entre 4 et 7 Inhibiteur des canaux potassiques 10 mg, 2/ jour, à distance des repas contre-indications : épilepsie insuffisance rénale mode demploi effets ressentis par le patient : équilibre, spasticité, allongement du périmètre de marche durée defficacité

47 Les autres traitements Les troubles vésico-sphinctériens La spasticité Les douleurs douleurs neuropathiques les cannabinoïdes : douleurs et spasticité. La toxine botulique Les vaccinations

48 Hépatite B Grippe = à recommander. Vaccin antitétanique et anti-diphtérique = protecteur vis-à-vis de la SEP. Fièvre jaune = contre-indiquée. ( risque de poussée x12)

49 Activité physique et SEP Réadaptation programme de réentrainement à leffort au centre de rééducation : Capucins Activité physique pratique régulière pour améliorer les capacités cardio-pulmonaires non excessive pour ne pas avoir des seuils de récupération trop importants Sport oui, plutôt des pratiques aérobies : marche, course, vélo, natation… et, changer de sport, pour éviter la comparaison avec la situation antérieure à la maladie, développement dactivités sportives en club, avec éducateurs formés au handicap.

50 Grossesse et SEP La grossesse nest pas contre-indiquée Evolution des poussées au cours de la grossesse : taux très faible pendant la grossesse exacerbation du taux dans les 3 premiers mois du post-partum Les traitements de fond et la grossesse

51 Le syndrome radiologiquement isolé Découverte fortuite danomalies IRM,devant une symptomatologie non évocatrice de Sep Sans (?) signe clinique Sauf ? la fatigue Conversion en SEP cliniquement définie : 34% évoluent vers une SEP symptomatique 9% évoluent vers une SEP rémittente ( 100% des formes médullaires)

52 Neuro-myélite optique Associe une neuropathie optique sévère et une atteinte médullaire Marqueur : anticorps anti-aquaporine 1 En poussées, fortes doses de Solumédrol Traitement de fond = pas dInterféron CellseptRituximab

53 Perspectives Développement des traitements permettant la remyélinisation et donc, contribuant à protéger laxone Améliorer lobservance des traitements Amélioration du traitement des formes progressives des formes secondairement progressives des formes secondairement progressives Meilleure compréhension de la fatigue, permettant denvisager un traitement Projet déducation thérapeutique


Télécharger ppt "LA SCLEROSE EN PLAQUES Actualités Janvier 2014 Docteur Catherine BOSSU VANNIEUWENHUYSE."

Présentations similaires


Annonces Google