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Préparation ECN Vincent Mallet, MD, PhD, PUPH Hépatologie CHU Cochin.

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1 Préparation ECN Vincent Mallet, MD, PhD, PUPH Hépatologie CHU Cochin

2 Anomalies des tests hépatiques Maladies aigues Maladies chroniques => 6 mois

3 Maladies aiguës du foie Virus: VHA, VHB ± VHD, VHC, VHE et tous les autres Médicaments: tous (paracétamol) Autoimmunes (type I et type II) Métaboliques (cuivre) Vasculaires (thrombose aiguë des veines hépatiques = Budd Chiari)

4 Maladies chroniques du foie Maladies des hépatocytes Maladies des voies biliaires Maladies des vaisseaux

5 Maladies des hépatocytes Surcharge: Alcool, NASH, fer, cuivre Virus: VHC, VHB ± VHD, VHE (cas particuliers) Autoimmunes Déficit en Alpha antitrypsine

6 Maladies des voies biliaires Cirrhose biliaire primitive Cholangite sclérosante primitive

7 Maladie des vaisseaux Thrombose de veines hépatiques (Budd Chiari) Thrombose veine porte Thrombose des petits vaisseaux intrahépatiques (schistosomiases, maladie veineuse occlusive)

8 Virus VHA VHB ± VHD VHC

9 Toutes les maladies chroniques du foie conduisent à la cirrhose et à ses complications (cancer) Cest une question de temps…

10 Survival of cirrhosis Child A Child B Child C 5 years 10 years15 years n = 328 p = Propst 1995

11 morts / an La fibrose hépatique en France (Fournet J, 2001)

12 PBH (1400 Euros) Fibrotest (92 Euros) Elastométrie (? Euros) FIB-4 Apri Forns Bonacini (0 Euros) Chercher la cirrhose ALTPLT AST Age x (x 10 3 / ml)

13 Pourquoi dépister le CHC ? Cirrhose = cancer Il y a des traitements curatifs – Transplantation hépatique – Résection chirurgicale, Radiofréquence, Alcoolisation Il y a des traitements palliatifs – Chimioembolisation artérielle hépatique

14 Cirrhose = cancer (Daprès Farazi, 2006)

15 Pourquoi dépister le CHC ? Diagnostic à un stade précoce (Child A, 3 nodules < 3 cm ou 1 nodule < 5 cm) – Traitement= 50-75% de survie à 5 ans Diagnostic à un stade intermédiaire (Hors critères de Milan, sans thrombose porte, sans localisation secondaire) – Traitement= 50% de survie à 3 ans Diagnostic à un stade tardif (Localisations secondaires, thrombose porte) – 10% de survie à 3 ans (Forner, 2006)

16 Qui dépister? Les patients cirrhotiques – Cirrhose = cancer – 90 % des CHC sur foie cirrhotique – Virus, stéatohépatite: 2-6 CHC / an / 100 patients – Hémochromatose: 21 CHC / 100 patients à 5 ans – Cirrhose biliaire primitive: 4 CHC / 100 patients à 5 ans (Barbarre, 2006)

17 Qui est à risque de CHC / cirrhose? Age > ans Hommes Cirrhose évoluée (VO, thrombopénie) Elévation de l AFP (activité de la maladie) Stéatose / syndrome métabolique Immunodépression (Barbarre, 2006)

18 Conduite à tenir en fonction de la taille Diagnostic du carcinome hépatocellulaire AASLD Practice Guideline 2005 GHIF 2007 Apparition dun nodule à léchographie de surveillance dune cirrhose < 1 cm1 – 2 cm> 2 cm Refaire échographie à 3 mois Stable sur 18 – 24 mois Suivi habituel taille Typique* sur 2 techniques Carcinome hépatocellulaire Imagerie dynamique x 2 Non Biopsie Imagerie dynamique x 1 Typique* ou AFP > 200 ng/ml Non * Hypervasculaire au temps artériel et washout au temps portal

19 Autres complications de la cirrhose HD par RVO (1° cause de DC au cours de la cirrhose - 14,5/ hab en France - 30 à 50 % de DC spontané) Ascite (IHC + HTP) infectée chez 8 à 30 % des pts hosp. Encéphalopathie hépatique Syndrome hépato-rénal Syndrome hépato-pulmonaire (30 % de DC à 2 ans) Hypertension porto-pulmonaire (chez 2 % des patients ayant une HTP et 3 à 10 % des candidats à la TH).

20 FDR dhémorragie digestive VO si GPH 10 et HD si 12 mm HgVO si GPH 10 et HD si 12 mm Hg Risque de VO = 8 à 12 %/an, selon IHC et ancienneté de la cirrhoseRisque de VO = 8 à 12 %/an, selon IHC et ancienneté de la cirrhose de la taille des VO si alcool et degré dIHC de la taille des VO si alcool et degré dIHC RVO/an :RVO/an : – 7 % si VO I – 30 % si II ou III FDR dHD: taille, signes rouges, Child-PughFDR dHD: taille, signes rouges, Child-Pugh

21 Recommandations FOGD de dépistage initialeFOGD de dépistage initiale –Si pas de VO, FOGD/3 ans –SI VO I, FOGD/2 ans, sauf si IHC et/ou alcool: FOGD/an –Pas de contrôle si VO II ou III sans HD mais prophylaxie de la RVO

22 Traitement de lHD par RVO Hosp. urgente au moins près dune USI + endoscopieHosp. urgente au moins près dune USI + endoscopie Mesures non spécifiques :Mesures non spécifiques : –1 à 2 voies veineuses de calibre > 14 Gauge –Remplissage vasculaire/ équilibre hémodynamique (PAM > 8) et perfusion rénale (modérée pour éviter la récidive) –Par S9 colloïdes et par TS/Ht 25 à 30 % et Hb à 7 g/dl Erythromycine 250 mg IV, 30 à 60 mn avant lendoscopie (remplace le lavage) +/- intubation si nécessaireErythromycine 250 mg IV, 30 à 60 mn avant lendoscopie (remplace le lavage) +/- intubation si nécessaire Après recherche dinfection (dont ascite), ABT par norfloxacine PO, 7j.Après recherche dinfection (dont ascite), ABT par norfloxacine PO, 7j. Pas de preuve de lefficacité du TTT préventif de lEHPas de preuve de lefficacité du TTT préventif de lEH Si ascite, ponction 3 l pour pression intra-abdominaleSi ascite, ponction 3 l pour pression intra-abdominale

23 Traitement spécifique de lHD Médical: –Terlipressine 1 à 2 mg toutes les 4 heures en IVL, en fct du poids- CI si ATCD CV –Somatostatine en IVSE 250mg/h bolus initial de 250 mg - E 2° rares –Octréotide en IVSE 25 µg/h bolus initial de 25 µg – E 2° rares Endoscopique : LVO > SVO

24 Recommandations Traitement médical le plus précoce possible et pendant 2 à 5 joursTraitement médical le plus précoce possible et pendant 2 à 5 jours Endoscopie à réaliser:Endoscopie à réaliser: –Dès que conditions de sécurité respectées si HD non contrôlée ou quelques heures après si malade stable –Avec geste endoscopique immédiat si HD en cours (LVO) OU différé si HD arrêtée

25 Si échec des traitements médicaux et endoscopiques Dans 20 à 30 % des casDans 20 à 30 % des cas 2° endoscopie2° endoscopie Si échec (5 à 10 % des cas) = HD réfractaire :Si échec (5 à 10 % des cas) = HD réfractaire : –Sonde de tamponnement –Puis TIPS si Child A ou B –Ou poursuite du TTT hémostatique si Child C)

26 Prophylaxie 1° de lHD par HTP TTT endoscopique :TTT endoscopique : –LVO > SVO pour le risque dHD et DC –LVO > - pour le risque dHD, sans pour la mortalité globale et celle liée à lHD –Eradication par LVO (AG préférable) : 1 à 2 élastiques par cordon,1 à 2 élastiques par cordon, 5 à 8 élastiques au max./séance,5 à 8 élastiques au max./séance, séances /2 à 3 semaines,séances /2 à 3 semaines, 4 à 6 séances en moyenne.4 à 6 séances en moyenne.

27 Prophylaxie 1° de lHD par HTP Traitement médicamenteux:Traitement médicamenteux: –Efficacité prouvée du propranolol et nadolol sur le risque dHD, mais sur la mortalité ? –Risque dHD = 15 % à 2 ans sous traitement –Pas de FDR prédictif de la réponse au traitement –20 % de contre-indication ou dintolérance –Pas dindication à lassociation LVO + -

28 Prophylaxie 1° de lHD par HTP Ni anastomose porto-cave, ni TIPSNi anastomose porto-cave, ni TIPS Recommandations:Recommandations: – - en 1° intention : 80 à 160 mg de propanolol ou 80 mg de nadolol/ pouls de 25 % ou 55/mn –Sans interruption brutale, à vie –Si CI ou intolérance, LVO

29 Recommandations 1.1° HD chez naïf - ou LVO 2.1° HD sous - efficace arrêt des - et LVO 3.1° HD sous - insuffisant des - ou LVO 4.1° HD après LVO car CI aux - optimiser la LVO ou TIPS DISCUTER TH

30 TTT 1° poussée dascite Pas de TTT spécifique : restriction sodée, TTT de la cause, du facteur déclenchant, THPas de TTT spécifique : restriction sodée, TTT de la cause, du facteur déclenchant, TH TTT : hospitalisation, ponctions expansion volémiqueTTT : hospitalisation, ponctions expansion volémique Restriction hydro-sodée :Restriction hydro-sodée : –2 à 3 g/j de Na+, –Diurétiques : spironolactone 75 à 300 mg/j/ poids de 0,5 (sans OMI) à 1 kg (si OMI) /j, en associant furosémide 40 à 120 mg/j si besoin –Ponction évacuatrice si ascite tendue ou réfractaire, compensée au dessus de 2 l, et par albumine 20 % (14g/2l) au-dessus de 5 l

31 Ascite réfractaire Seul TTT curatif = TH 75 % de survie à 5 ansSeul TTT curatif = TH 75 % de survie à 5 ans Traitement :Traitement : –1°/ ponctions itératives compensées par albumine ou DPJ (mais complications fréquentes) –Pas danastomose porto-cave (mortalité +++) –TIPS : lascite mais naméliore pas la survie, peut lIHC et EH (surtout si Child C). Recommandations :Recommandations : –TIPS > ponctions itératives en attendant la TH –Ou ponctions compensées si délai dattente court –Si CI à la TH, TIPS ou DPJ

32 Syndrome hépato-rénal : définition Insuffisance rénale fonctionnelle compliquant une IHC au cours des cirrhoses terminalesInsuffisance rénale fonctionnelle compliquant une IHC au cours des cirrhoses terminales Deux types :Deux types : –Type 1 : IRA rapide (créat pl > 230 mmol/Lou cl creat 20 ml/mn) en moins de 15 jours – survie médiane = 15 jours –Type 2 : IRA mois sévère et plus lente – survie médiane = 6 mois

33 Syndrome hépato-rénal : traitement Préventif : éviter les facteurs déclenchantsPréventif : éviter les facteurs déclenchants Curatif :Curatif : –TH –En attendant ou si TH CI : Terlipressine bolus IV (1mg, 2 à 4 fois/j) + alb (1g/kg à J1, puis 20 à 40 g/j, 5 à 15 jours) fonction rénale et survieTerlipressine bolus IV (1mg, 2 à 4 fois/j) + alb (1g/kg à J1, puis 20 à 40 g/j, 5 à 15 jours) fonction rénale et survie Nad à létudeNad à létude TIPS fonction rénale et survie à M3 surtout quand BT 85 µmol/l et Child-Pugh 12.TIPS fonction rénale et survie à M3 surtout quand BT 85 µmol/l et Child-Pugh 12. Hémodialyse inefficaceHémodialyse inefficace

34 Syndrome hépato-rénal : recommandations SHR 1 : terlipressine et albumine, pas de TIPS car IHC +++SHR 1 : terlipressine et albumine, pas de TIPS car IHC +++ SHR 2 : terlipressine et albumine OU TIPS selon délai de TH et TPSHR 2 : terlipressine et albumine OU TIPS selon délai de TH et TP

35 Infection du liquide dascite : épidémiologie Epidémiologie :Epidémiologie : –Récidive dans 40 à 70 % à M12, –Surtout à partir des germes digestifs, –FDR : hémorragie digestive, SVO/LVO Protides 10g/l

36 Infection du liquide dascite : diagnostic Diagnostic :Diagnostic : –poussée dascite, –douleurs abdominales, –diarrhée, –hémorragie digestive, –encéphalopathie, –insuffisance rénale, –PNN 250/mm3, –asciculture positive et signes généraux ou locaux

37 Infection du liquide dascite : traitement curatif Antibiotiques :Antibiotiques : –Cefotaxime IV, 1g x 4/j, 5j –Augmentin 1g x 3/j, 1j IV puis PO, 7j au total –Ofloxacine 200 mg x 2/j IV ou PO, 7 j au total Efficacité sur lascite contrôlée à H48 ( de 50 % des PNN/mm3)Efficacité sur lascite contrôlée à H48 ( de 50 % des PNN/mm3) Albumine 1,5 g/kg à J1 puis 1g/kg à J3 IR et DCAlbumine 1,5 g/kg à J1 puis 1g/kg à J3 IR et DC

38 Infection du liquide dascite : traitement préventif En cas dhémorragie digestive : norfloxacine 400 mg/12 h PO, 7jEn cas dhémorragie digestive : norfloxacine 400 mg/12 h PO, 7j Après la 1° ILA, norfloxacine 400 mg/12 h PO, 4 à 20 moisAprès la 1° ILA, norfloxacine 400 mg/12 h PO, 4 à 20 mois Protides dans lascite 10 g/l prophylaxie discutéeProtides dans lascite 10 g/l prophylaxie discutée

39 Complications pleuro-pulmonaires : hydrothorax hépatique (1) Pleurésie 500 ml chez un cirrhotique sans cause cardio-pulmonairePleurésie 500 ml chez un cirrhotique sans cause cardio-pulmonaire Par passage à travers des brèches diaphragmatiques spontanées, le + souvent à D et associé à une ascite réfractairePar passage à travers des brèches diaphragmatiques spontanées, le + souvent à D et associé à une ascite réfractaire Infectée si culture + et + de 250 PNN/mm3 OU culture négative et + de 500 PNN/mm3Infectée si culture + et + de 250 PNN/mm3 OU culture négative et + de 500 PNN/mm3 Traitement de linfection = traitement de lILATraitement de linfection = traitement de lILA

40 Complications pleuro-pulmonaires : hydrothorax hépatique (2) Régime désodé et diurétiquesRégime désodé et diurétiques Ponction évacuatrice en cas de dyspnée ou dhypoxie marquée à limiter à 2 litresPonction évacuatrice en cas de dyspnée ou dhypoxie marquée à limiter à 2 litres Si persistance ou récidive, TIPS (efficace dans 40 à 70 % des cas) puis THSi persistance ou récidive, TIPS (efficace dans 40 à 70 % des cas) puis TH Dernier recours : pleurodèseDernier recours : pleurodèse

41 Complications pleuro-pulmonaires : syndrome hépato-pulmonaire (1) Défini par lassociation de :Défini par lassociation de : –Cirrhose –Hypoxémie (Pa O2 70 mm Hg en AA) – du gradient alvéolo-artériel > 20 mm Hg –vasodilatation pulmonaire Chez 5 % des cirrhotiquesChez 5 % des cirrhotiques Dyspnée deffort et/ou de repos et cyanoseDyspnée deffort et/ou de repos et cyanose Hypoxémie majorée par lorthostatismeHypoxémie majorée par lorthostatisme

42 Complications pleuro-pulmonaires : syndrome hépato-pulmonaire (2) Diagnostic : VD pulmonaire et shunts par échographie avec « microbulles » et scintigraphie pulmonaire de perfusionDiagnostic : VD pulmonaire et shunts par échographie avec « microbulles » et scintigraphie pulmonaire de perfusion Mortalité de 50 % à 3 ansMortalité de 50 % à 3 ans Traitement :Traitement : –Oxygénothérapie continue ou non –Seul TTT curatif = TH –Réversibilité quasi-constante avec sevrage en O2 en 3 mois environ

43 Complications pleuro-pulmonaires : hypertension porto-pulmonaire (1) Définition :Définition : –Hépatopathie cirrhotique – pression artérielle pulmonaire > 25 mmHg –Pression capillaire pulmonaire 15 mm Hg –Résistance vasculaire pulmonaire 120 dynes.s.cm-5 Chez 2 à 5 % des cirrhotiquesChez 2 à 5 % des cirrhotiques Asymptomatique quand PAPm mm Hg, puis dyspnéeAsymptomatique quand PAPm mm Hg, puis dyspnée

44 Complications pleuro-pulmonaires : hypertension porto-pulmonaire (2) Diagnostic par :Diagnostic par : –Échocardiographie qui permet déliminer le diagnostic si normale –Si anormale et comme peu spécifique, diagnostic sur le cathétérisme cardiaque avec mesure directe des pressions pulmonaires Mauvais pronostic surtout si ICDMauvais pronostic surtout si ICD Survie à 5 ans : 50 %Survie à 5 ans : 50 %

45 Complications pleuro-pulmonaires : hypertension porto-pulmonaire (3) Arrêt des - qui aggravent lHTAPArrêt des - qui aggravent lHTAP Prostacycline (époprosténol) mais sans bénéfice sur la survie, disponible en centre spécialiséProstacycline (époprosténol) mais sans bénéfice sur la survie, disponible en centre spécialisé TH :TH : –Indiquée quand PAPm 35 mm Hg, –Discutée entre 35 et 50 mm Hg –Contre-indiquée quand > 50 mm Hg

46 Hépatite B

47 Materno-infantileAsie Trans-cutanée (enfant)Afrique Sexuel / Parentérale (UDIV)Europe / USA Communautaire (domestique, nosocomiale) Modes de contamination VHB : très contagieux

48 Prévalence AgHBs + en France (1) Rapport INVS 2004 Prévalence : 0,66 % porteurs

49 Sérologies de lhépatite B (1) Etat du patientSérologies Non protégéAgHBs –, Ac. antiHBs –, Ac. antiHBc – Hépatite aiguë B AgHBs +, Ac. antiHBs –, Ac. antiHBc + (IgM) Portage chronique du virus B AgHBs +, Ac. antiHBs –, Ac. antiHBc + (IgG) Hépatite B résolutiveAgHBs –, Ac. antiHBs +, Ac. antiHBc + Vaccination AgHBs –, Ac. antiHBs +, Ac. antiHBc – (Ac. antiHBs > 10 mUI/ml) Réactivation AgHBs +, Ac. antiHBs –, Ac antiHBc + (IgG ou IgM < 200 UI/ml)

50 Hépatite B aiguë ALAT (> 10 LSN) Anictérique le + souvent AgHBs + Ac antiHBs – Ac antiHBc + (IgM) Hépatite B aiguë Hépatite aiguë symptomatique TP (< 50 %) Encéphalopathie hépatique Pronostic péjoratif (transplantation) Aggravation par médicaments : paracétamol, AINS, psychotropes… Hépatite B fulminante (< 1 %) AgHBs + > 6 mois Passage à la chronicité Normalisation des transaminases AgHBs – Ac antiHBs + Ac antiHBc + (IgG) Hépatite résolutive

51 Découverte dun patient AgHBs + En pratique 1.Existe-til une multiplication virale ? ADN-VHB (AgHBe / Ac antiHBe) 2.Où en est-on de la maladie hépatique (et quels risques) ? ALAT, TP, plaquettes, échographie Tests non-invasifs de fibrose (ALAT < LSN et ADN-VHB < 2000 UI) PBH 3.Existe-til une co-infection ( VHD, VIH, VHC) ? 4.Mode de contamination et dépistage de lentourage ? Toutes personnes vivant sous le même toit Tous contacts sexuels

52 Vaccin antiVHB Schéma vaccinal : 0 – 1 – 6 mois Schéma unique depuis 1998 Rappels systématiques supprimés sauf : Personnel soignant vacciné après 25 ans Insuffisants rénaux dialysés Stratégie de rappel et de contrôle de limmunité chez les personnes à haut risque dexposition

53 Couverture vaccinale en France Couverture vaccinale enfants2004 France28% Belgique Allemagne Italie Espagne 65 % 81 % 95 % 97 % USA92 % Papouasie Nouvelle Guinée45 % Madagascar61 % Algérie Maroc Tunisie 81 % 95 % WHO-UNICEF estimates coverage Couverture vaccinale des enfants en France VHBBCGDTPPolMCVHib

54 Incidence du carcinome hépato- cellulaire chez lenfant (Taïwan) Incidence du carcinome hépato-cellulaire (/ ) par année de naissance avant et après mise en place du programme de vaccination antiVHB (vaccination à la naissance + Ig antiHBs si mère AgHBs +) Chang et al. N Engl J Med 1997

55 Qui traiter ? Les patients avec multiplication virale ADN-VHB > UI/ml (> cop/ml) et/ou des ALAT > normale Evaluée de façon dynamique Responsable dune maladie significative Evaluation par PBH et / ou tests non-invasifs A > 1 ou F > 1 EASL Clinical Practice Guidelines – Oct 2008

56 Qui traiter ? Les patients avec une cirrhose et un ADN-VHB + Qui ne pas traiter ? Les patients immuno-tolérants pour le VHB Les patients avec une atteinte modérée ALAT < 2 x normale et PBH < A2 et < F2 suivi régulier

57 Le contrôle de la multiplication virale diminue la progression de la maladie YMDD : 13 % Sauvage : 5 % Placebo : 21 % Liaw YF et al. N Engl J Med 2004 Traitement par Lamivudine : effet de la survenue dune mutation de résistance

58 Expérience des médicaments Lamivudine (LAM) Adéfovir (ADV) Entécavir (ETV) 2007Telbivudine (LdT) Interférons pégylés Ténofovir (TDF) VHB 1996Lamivudine (LAM) 2002Ténofovir (TDF) 2003Emtricitabine (FTC) VIH + VHB (femmes enceintes) 2006TDF + FTC

59 Choix des analogues Ténofovir et Entécavir sont de puissants inhibiteurs du VHB avec une barrière génétique élevée Ils sont recommandés en 1°ligne de traitement en monothérapie EASL Clinical Practice Guidelines – Oct 2008

60 Hépatite C : WHO Weekly Epidemiol Rec 2000 VHC

61 Prévalence des ac. anti-VHC en France Facteurs associés : CMU+ Origine Transfusion < 1992 UDIV ou nasale Tatouages PCR-VHC + : 65 % (/ 81 % en 1994) Diminution de lincidence chez les jeunes adultes Meffre et al. EASL2006 – INVS ,09% (0,66-1,81) 0,78% (0,50-1,23) 1,06% (0,68-1,66) 0,96% (0,35-2,64) 0,35% (0,19-0,65) Prévalence : 0,84 % porteurs

62 Co-infections chez des patients VIH + en fonction des facteurs de risque Anti-VHC+ AgHBs+ % Alter MJ. J Hepatol 2006 TotalUsage de drogues IV HétérosexuelsHomosexuels

63 Régression de la cirrhose après traitement anti- viral : réduction du risque de complications (1) 100 malades atteints de cirrhose virale (VHB : n = 11 ; VHC : n = 89) Régression de la cirrhose (METAVIR F2) chez 24 dentre eux Suivi longitudinal moyen de 10 ans Régression de la cirrhose Réponse virologique Décompensation et/ou CHC en fonction de la RVS ou de la régression de la cirrhose Mois N à risque Non RVS RVS N à risque Non Régression Régression ,6 0,5 0,4 0,3 0,2 0, Non RVS RVS p = 0,002 1,0 0,8 0,6 0,4 0,2 0 Régression Pas de régression p = 0, Mois AASLD 2007 – Mallet V, France, Abstract 754

64 64 Hépatite chronique C Réponse Virologique Soutenue Génotypes 1 et 4 Génotypes 2 et 3 IFNIFN + RBV PEG-IFN + RBV % Tous génotypes Actuel

65 Anti-HCV molecules in development On marketPhase 3Phase 2 Ribavirin Interferons & PEG-IFN Alb-IFN Viramidine Boceprevir Telaprevir Thymosin Locteron Omega-IFN Medusa-IFN Débio-025 TMC-700C A-831 PYN-17 Silibinin Celgosivir R-1728 R-1626 KPE BMS TMC ME-3738 SCV-07 Alinia Oglufavide Nitazoxanide

66 66 Caractéristiques des 3 types d'HAI TypeIIIIII AutoAc AAN, AML (anti-actine) ALKM1 (A-LC1) A-SLA / LP Femme70 %90 % Ageadulte2-14 ans30-50 ans M.AI assoc.< 40 %40 %50 % Cirrhose25 %50 %25 % Fréquence80 % % % AAN : Ac anti-nucléaires; AML : Ac anti-muscle lisse; ALKM1 : Ac anti-Liver & kidney microsomes

67 Sogni67 CBP – Circonstances du diagnostic Femme de la cinquantaine Asymptomatique : découverte fortuite danomalies des tests hépatiques (30 à 50%) Prurit, asthénie Hémorragie digestive Cirrhose décompensée

68 Sogni68 CBP – Diagnostic 3 grands signes 1.Biologie : cholestase chronique (PhAlc > 1,5 x N, gGT > 3 x N) 2.Immunologie : antimitochondries (antiM2) 1/80 3.Histologie : cholangite destructrice lymphocytaire Présence des 3 signes non indispensable au diagnostic

69 Sogni69 CSP- Diagnostic

70 Sogni70 CSP - Difficultés diagnostiques (1) Cholangiographique Remplisssage incomplet (difficultés techniques) Cholangite aiguë (résolutive) Cholangiocarcinome Autres : lymphome, tuberculose, cavernome portal. Anomalies uniquement intra-hépatiques : Cirrhose Granulomatose, Amylose, Infiltration maligne, Maladie de Caroli

71 stopped alcohol continued alcohol no varices varices Long-term survival of alcoholic cirrhosis Conn 1987 Powell 1968


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