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{ Hyperparathyroidie M. Laroche, CHU-Toulouse. Régulation de la sécrétion de PTH Prolifération cellulaire Transcription PTH RNA Sécrétion-excrétion 1-25.

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1 { Hyperparathyroidie M. Laroche, CHU-Toulouse

2 Régulation de la sécrétion de PTH Prolifération cellulaire Transcription PTH RNA Sécrétion-excrétion 1-25 di OHD 1-25 di OHD Calcium ionisé Calcium ionisé Phosphates Phosphates FGF23 FGF23

3 HPT 2% des femmes ménopausées 2% des femmes ménopausées

4 Diagnostic dhyper parathyroidie primitive Calcémie totale augmentée Calcémie totale augmentée Calcémie ionisée augmentée Calcémie ionisée augmentée PTH inadaptée PTH inadaptée Arguments mineurs : hypophosphorém ie avec hyperphosphaturie Arguments mineurs : hypophosphorém ie avec hyperphosphaturie Calciurie normale Calciurie normale La Calcémie doit être corrigé avec les protides si le malade est deshydraté, avec lalbumine sil est dénutri ou sil malabsorbe La Calcémie doit être corrigé avec les protides si le malade est deshydraté, avec lalbumine sil est dénutri ou sil malabsorbe Le Calcium ionisé est quasi impossible à doser en ville Le Calcium ionisé est quasi impossible à doser en ville

5 Calcémie totale : 2.55 mmol/l Calcémie totale : 2.55 mmol/l Calcémie ionisée : 1.32 mmol/l ( N : ) Calcémie ionisée : 1.32 mmol/l ( N : ) PTH : 50 pg/ml ( N = 25-75) PTH : 50 pg/ml ( N = 25-75) Cest une dHPT

6 Tableau frustre : dosage fiable du calcium ionisé : test de Pak ( stimulation, freination) Tableau frustre : dosage fiable du calcium ionisé : test de Pak ( stimulation, freination) Hypercalciurie importante ( autre tubulopathie ou acidose tubulaire) avec HPT secondaire Hypercalciurie importante ( autre tubulopathie ou acidose tubulaire) avec HPT secondaire Intérêt de lexploration fonctionnelle rénale

7 Ne parlez pas dHPT secondaire uniquement devant des taux de 250HD abaissés et des taux de PTH élevés Ne parlez pas dHPT secondaire uniquement devant des taux de 250HD abaissés et des taux de PTH élevés Si le calcium est plutôt bas, cest probablement une HPT secondaire, sil est plutôt élevé, cest une HPT primitive associée à une carence en vitamine D Si le calcium est plutôt bas, cest probablement une HPT secondaire, sil est plutôt élevé, cest une HPT primitive associée à une carence en vitamine D 2 travaux récents montrent que seuls 1/3 des malades ayant un 250HD < 15 ng/ml ont un taux élevé de PTH 2 travaux récents montrent que seuls 1/3 des malades ayant un 250HD < 15 ng/ml ont un taux élevé de PTH Hyper parathyroidie secondaire à la carence en Vitamine D

8 PTH et Vitamine D

9 Hypocalcémie par malabsorption Hypocalcémie par malabsorption Insuffisance rénale Insuffisance rénale Autres HPT secondaires

10 Insuffisance rénale chronique Insuffisance rénale chronique HPT secondaire devenant autonome HPT secondaire devenant autonome Biologie : I rénale, Calcémie modérément élevée, PTH élevée Biologie : I rénale, Calcémie modérément élevée, PTH élevée Hyper parathyroidie tertiaire

11 Homme Homme Femme < 50 ans Femme < 50 ans Pancréas Pancréas Hypophyse Hypophyse Thyroide Thyroide Surrénales Surrénales Et les NEMs

12 Thiazidiques Thiazidiques Syndrome de Marx Syndrome de Marx Lithium Lithium HPT para néoplasique HPT para néoplasique Pièges diagnostiques

13 + Fludex + Fludex Co Aprovel* Co Aprovel* Co Rénitec* Co Rénitec* Etc Etc Hypercalcémie modérément élevée, Phosphore normale, calciurie très basse, PTH médiane Hypercalcémie modérément élevée, Phosphore normale, calciurie très basse, PTH médiane Contrôle 15 jours après larrêt Contrôle 15 jours après larrêt Révèlent parfois de vrais HPT Révèlent parfois de vrais HPT Thiazidiques

14 Dysfonctionnement du Casr ( la calcémie ne freine pas la sécrétion de PTH comme elle devrait) Dysfonctionnement du Casr ( la calcémie ne freine pas la sécrétion de PTH comme elle devrait) Mutation génétique Mutation génétique Cas familiaux Cas familiaux Hypercalcémie modérée Hypercalcémie modérée Hypocalciurie nette ( < 2 mmol/24h) Hypocalciurie nette ( < 2 mmol/24h) PTH modérément élevée PTH modérément élevée Pas de complications Pas de complications Syndrome de Marx

15 Le Lithium interfère avec le Casr Le Lithium interfère avec le Casr Améliorée par larrêt du Lithium au début Améliorée par larrêt du Lithium au début Autonome ensuite Autonome ensuite Complications osseuse possibles Complications osseuse possibles Hyperparathyroidie sous Lithium

16 Calcémie augmentée Calcémie augmentée Phosphorémie basse Phosphorémie basse Phosphaturie élevée Phosphaturie élevée Calciurie peu augmentée Calciurie peu augmentée PTH indosable PTH indosable PTHrp non dosable actuellement PTHrp non dosable actuellement Cancers pulmonaires, mammaires, ORL, Ovariens Cancers pulmonaires, mammaires, ORL, Ovariens Hyperparathyroidie paranéoplasique

17 Adénome : 80 %, Hyperplasie : 20 %, Cancer : 0.5 % Adénome : 80 %, Hyperplasie : 20 %, Cancer : 0.5 % SPECT Scan : Scintigraphie au MIBI couplée au scanner SPECT Scan : Scintigraphie au MIBI couplée au scanner Echographie Echographie Dosages étagés PTH après cathétérisme veineux chez patients en échec de cervicotomie Dosages étagés PTH après cathétérisme veineux chez patients en échec de cervicotomie Chirurgien expérimenté Chirurgien expérimenté La négativité des examens morphologique nexclue aucunement le diagnostic La négativité des examens morphologique nexclue aucunement le diagnostic HPT :diagnostic topographique

18 Efficace dans 95 % des cas Efficace dans 95 % des cas Morbidité faible Morbidité faible Dautant plus simple quil sagit dun adénome et que celui-ci a été localisé Dautant plus simple quil sagit dun adénome et que celui-ci a été localisé Si Si Ostéoporose Ostéoporose Calcémie > 2.8 Calcémie > 2.8 Lithiase rénale ou hypercalciurie > 10 mmol/24h Lithiase rénale ou hypercalciurie > 10 mmol/24h Âge < 50 ans Âge < 50 ans HPT : Traitement chirurgical

19 Minpara ( Cinacalcet) : agit sur le Crs: 30 à 90 mg Minpara ( Cinacalcet) : agit sur le Crs: 30 à 90 mg Efficace sur la Calcémie, sur le taux de PTH Efficace sur la Calcémie, sur le taux de PTH Efficacité non démontrée sur lostéoporose Efficacité non démontrée sur lostéoporose Pour lOstéoporose : efficacité mineure Oestrogènes, Raloxifène, Bisphosphonates, Dénosumab ?? Pour lOstéoporose : efficacité mineure Oestrogènes, Raloxifène, Bisphosphonates, Dénosumab ?? HPT : traitement médical


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