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Apport de lélectrophysiologie dans le diagnostic de la maladie de Ménière Service dOtologie et dOto-Neurologie Pr C.Vincent CHRU de LILLE.

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1 Apport de lélectrophysiologie dans le diagnostic de la maladie de Ménière Service dOtologie et dOto-Neurologie Pr C.Vincent CHRU de LILLE

2 Electrocochléographie Historique : Adrian (1926) : potentiel daction des nerfs sensitifs Wever, Bray (1930) : potentiel daction du nerf cochléaire Lempert (1947) : microphonique cochléaire Ruben (1959), Portmann (1967), Aran, Gibson (1978) : électrocochléographie trans-tympanique (EcoG TT) Définition:: Examen électrophysiologique permettant lenregistrement des potentiels électriques de lorgane de Corti et des fibres nerveuses constituant le nerf auditif à lintérieur de la cochlée, en réponse à une stimulation sonore.

3 Electrocochléographie Réponses cochléaires : - Réponses sensorielles : - potentiel microphonique (PM) : vibrations des cellules ciliées, éliminé par lutilisation de stimuli altérnés. - potentiel de sommation (SP) : polarisation particulière des cellules ciliées. - Réponses nerveuses: - potentiel daction global (AP) : somme des potentiels daction unitaire.

4 Electrocochléographie Principes : - Appareil de recueil : Centor (Racia) - Stimulation sonore : Clics, Bouffées tonales, Tone pip - Electrodes de recueil : négative, positive, neutre Emplacement de lélectrode : - électrode trans-tympanique : posée sur le promontoire - électrode juxta-tympanique : posée sur le tympan en regard de la fenêtre ronde - électrode extra-tympanique : posée dans le CAE

5 Electrocochléographie Electrode trans-tympanique Electrode juxta-tympanique Emplacement de lélectrode : Electrode juxta-tympanique : - fil de platine de 125 µ, isolé par un téflon et renforcé par un tube en silastic. Element actif : 2 mm.

6 Electrocochléographie juxta- tympanique Simple ; reproductible ; non invasive Courte hospitalisation ou ambulatoire Appareil de recueil : Centor (Racia) Electrode : - négative : juxta-tympanique - positive : mastoïde homolatérale - masse : front Stimulus : clics alternés non filtrés µs à 11 c/sec Intensité : > 80 dB Acquisition : 10 ms ; 700 acquisitions.

7 Electrocochléographie Stimulation sonore : EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA - Clics : raréfaction (RAR) condensation (CON) alterné (ALT) PM : potentiel microphonique SP : potentiel de sommation AP : potentiel d action global EcoG JT

8 Electrocochléographie juxta- tympanique Facteurs influençant la qualité de lEcoG JT : - emplacement de lélectrode - qualité du matériel de recueil - seuil auditif du patient - condition de lexamen sujet normal EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA

9 Electrocochléographie Indications : 1) Détermination du seuil auditif 2) Bilan dimplant cochléaire 3) Trouble de pression endolymphatique : - hydrops endolymphatique - fistule périlymphatique

10 Tracé de lEcoG : Complexe I Rapport SP/AP Normes (Gibson) : - de 0 à 40 dB : < 0,50 - de 40 à 70 dB : < plus de 70 dB : < 0.25 Pathologies : (hydrops) augmentation du SP/AP complexe élargi Spécificité : 94% Sensibilité : 57 à 77% Electrocochléographie et hydrops EcoG normale EcoG anormale

11 EcoG JT EcoG JT chez sujets normaux : EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA

12 EcoG JT EcoG JT chez sujets normaux : EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA

13 EcoG JT EcoG JT chez sujets atteints de maladie de Ménière typique : EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA

14 EcoG JT EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA EcoG JT chez sujets atteints de maladie de Ménière typique :

15 Test au Mannitol couplé à lélectrocochléographie Hospitalisation : courte (1 ou 2 jours) Bilan biologique : standard, rénal, inflammatoire, lipidique, hépatique, thyroïdien, sérologie (syphilis, HIV) EcoG JT + Audiométrie tonale et vocale Mannitol à 10% (500 cc), IV ; en 4 heures EcoG JT + Audiométrie tonale et vocale

16 Tests osmotiques Principe : Injection ou ingestion des substances à pouvoir osmotique Test au Glycérol (Klockoff ) Test au Mannitol (Vaneecloo ) Test au furosémide.

17 Cas clinique N° 1 EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA Mme BIG., 32 ans Clinique : (4 mois) - vertige, surdité, acouphènes gauche typique Bilan : - IRM normale ; VNG : hypo. gauche Test : - 1 Mannitol + 2 EcoG JT Résultats après Mannitol : - Audio. : amélioration - EcoG JT (90 dB): SP/AP < 0,35 complexe : non élargi Avant Mannitol Après Mannitol

18 Cas clinique N° 2 EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA M. DEC., 46 ans Clinique : (18 mois) - vertige, surdité fluctuante, acouphènes gauche atypique Bilan : - IRM normale ; VNG : hypo. gauche Test : - 2 Mannitol + 2 EcoG JT Résultats après Mannitol : - Audio. : amélioration - EcoG JT (100 dB) : SP/AP : < 0,35 complexe : reste élargi Avant Mannitol Après Mannitol

19 Cas clinique N° 3 EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA Mme PER., 32 ans Clinique : (4 ans) - état pseudo-ébrieux, surdité, acouphènes gauche Bilan : - IRM normale ; VNG : sub-normale Test : - 1 Mannitol + 2 EcoG JT Résultats après Mannitol : - Audio. : amélioration - EcoG JT (90 dB) : SP/AP : < 0,35 complexe : moins élargi Avant Mannitol Après Mannitol

20 Cas clinique N° 4 EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA M. REG., 43 ans Clinique : - Neurectomie droite (1994) Test : - 2 EcoG JT (90 dB) Résultats : - OD : SP/AP > 0,35 complexe élargi - OG : SP/AP < 0,35 complexe non élargi OD OG

21 Etude clinique Population : Groupe A : sujets normaux Groupe B : patients déjà traités pour Ménière Groupe C :C 1 : Maladie de Ménière typique C 2 : Maladie de Ménière atypique C 3 : Maladie de Ménière suspectée

22 Etude clinique

23

24 Groupe A Valeur du SP/AP : de 0,12 à 0,34 ( M : 0,23) complexes I : non élargis

25 Groupe B Population : « Ménière traitée » Tests : 6 Résultats : - avant Mannitol : > valeur du SP/AP : de 0,32 à 0,60 (M : 0,43) > complexes I : élargis - après Mannitol : > valeur du SP/AP : 4 cas de modification (66%) normalisation : 3 cas / 5 diminution : 1 cas / 5 > complexe I : 2 cas de normalisation (33%) > audiométrie : 1 cas damélioration

26 Groupe B

27 Groupe C 1 Population : « Ménière typique » Tests : 12 Résultats : - avant Mannitol : > valeur du SP/AP : de 0,36 à 0,90 (M : 0,53) > complexes I : élargis - après Mannitol : > valeur du SP/AP : 9 cas de modification (75%) normalisation : 5 cas / 9 diminution : 4 cas / 9 > complexe I : 6 cas de normalisation (50%) > audiométrie : 2 cas damélioration

28 Groupe C 1

29 Groupe C 2 Population : « Ménière atypique » Tests : 11 Résultats : - avant Mannitol : > valeur du SP/AP : de 0,37 à 0,79 (M : 0,54) > complexes I : élargis - après Mannitol : > valeur du SP/AP : 7 cas de modification (70%) normalisation : 3 cas / 7 diminution : 4 cas / 7 > complexe I : 2 cas de normalisation (20%) > audiométrie : 5 cas damélioration

30 Groupe C 2

31 Groupe C 3 Population : « Ménière suspectée » Tests : 17 Résultats : - avant Mannitol : > valeur du SP/AP : de 0,33 à 0,86 (M : 0,57) > complexes I : élargis - après Mannitol : > valeur du SP/AP : 10 cas de modification (59%) normalisation : 3 cas / 10 diminution : 7 cas / 10 > complexe I : 5 cas de normalisation (30%) > audiométrie : 3 cas damélioration

32 Groupe C 3

33 Analyse des données de létude Valeur du SP/AP : - inférieure à 0,35 chez tous les sujets normaux. - supérieur à 0,35 chez 94% des patients atteints de Ménière. Complexe I : - élargi chez tous les patients atteints de Ménière. Modification du SP/AP après Mannitol : - dans 68% des cas, dont 45% de normalisation. Amélioration audiométrique : - dans 23% des cas, dont 64% après 2 ou 3 perfusions de Mannitol.

34 Conclusion Electrocochléographie juxta-tympanique : Technique simple, fiable et non invasive. Interprétable dans 92% des cas Indication dans la maladie de Ménière : apporte des éléments diagnostiques objectifs dans les tableaux atypiques et/ou incomplets Sensibilité au Mannitol est supérieure au bilan audiométrique.


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