La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

T UMEUR DU HILE Cas clinique, sfcd-achbt 29 nov 2012 L. Barbier, O. Turrini, J. Ewald, JR. Delpero Institut Paoli-Calmettes, Marseille Kanne J P et al.

Présentations similaires


Présentation au sujet: "T UMEUR DU HILE Cas clinique, sfcd-achbt 29 nov 2012 L. Barbier, O. Turrini, J. Ewald, JR. Delpero Institut Paoli-Calmettes, Marseille Kanne J P et al."— Transcription de la présentation:

1 T UMEUR DU HILE Cas clinique, sfcd-achbt 29 nov 2012 L. Barbier, O. Turrini, J. Ewald, JR. Delpero Institut Paoli-Calmettes, Marseille Kanne J P et al. Radiographics 2006;26: G. Klatskin (1910–1986)

2 Bilan dun ictère Homme, 48 ans, origine malgache 1,78m pour 79 kg (Poids de forme : 90 kg) ATCD : – conjonctivite allergique – adénite cervicale à mycobactéries Apparition dun ictère avec prurit (Bilirubine tot=300 μmol/L) Découverte dune dilatation des VBIH gauches et droites et dune tumeur du hile Sérologies VHB et VHC négatives AFP, ACE et CA 19-9 normaux

3 Dilatation des VBIH droites et gauches Syndrome de masse au niveau du hile Artère hépatique et Veine porte libres

4 Bismuth, Ann Surg 1992

5 Cathétérisme biliaire Multiples sténoses courtes très serrées des VBIH droites VBIH gauches dilatées Bismuth IV Brossage (non contributif) Prothèse plastique à gauche Cholangiocarcinome stade IV Traitement palliatif après obtention dune histologie Bismuth, Ann Surg 1992

6 Pensez-vous que lon puisse proposer une prise en charge non palliative à ce jeune patient ?

7 OUI ! Chirurgie déxèrèse Absence datteinte vasculaire artérielle et portale Atteinte des convergences biliaires secondaires à droite Glissement du canal du IV à lorigine du canal gauche, laissant libre le canal du II/III Bismuth-Corlette IIIA

8 Glissement du canal du IV

9 Le canal du II/III est libre

10 Début de la prise en charge Episodes fébriles depuis 48h angiocholite Cathétérisme pour changement de prothèse – Multiples sténoses des VBIH gauches – VBIH droites non cathétérisables Evolution favorable

11 Images suspectes intra hépatiques Adénopathies suspectes à lorigine de lartère splénique Lobe gauche=25% foie total

12 Quel geste et quelle préparation proposez-vous ?

13 Chirurgie Nouvelle classification 1 : B 3 T 2 F Mass PV 0 HA 0 V 25 N ?? M ?? Hépatectomie droite élargie au segment IV avec résection de la convergence biliaire Mortalité de la chirurgie des tumeurs de Klatskin : 7 2,3 à 10 3 % Nécessité dêtre R0 4,5,6 (R1 + chimio et/ou radiothérapie 7 ) Autre option : la transplantation hépatique 8 1 : DeOliveira et al, Hepatology 2011 ; 2 : van Gulik, Dig Surg 2011 ; 3 : Fteriche, IHPBA (PL04) 2012 ; 4 : van Gulik, Eur J Surg Oncol 2011 ; 5 : Igami, J Hepatobiliary Pancreat Sci 2010 ; 6 : Endo, Ann Surg 2008 ; 7 : Schiffman, J Surg Oncol 2012 ; 8 : Murad, Gastroenterology 2012

14 Avant la chirurgie Augmenter le volume du futur foie restant E MBOLISATION PORTALE – Volume : > 35% ? > 40% ? 1 – Embolisation portale à droite et branche portale du IV 2 – Embolisation sur foie cholestatique possible 3 après drainage Biopsier les adénopathies à lorigine de lartère splénique négatif Traitement antibiotique pour les abcès intra hépatiques 1 : Guglielmi, Digestive Surgery 2012 ; Takahashi, World J Surj 2004 ; Ferrero, World J Surg 2007 ; Suda, Am J Surg 2009 ; 2 : Kishi, Surgery 2008 ; Ebata, Dig Surg 2012

15 Lobe gauche=37% foie total B 3 T 2 F Mass PV 0 HA 0 V 37 N 0 M 0

16 Au bloc Pas de carcinose Disparition des lésions hépatiques (abcès) Picking dadénopathies spléniques et coeliaques : négatif Opacification par le canal cystique: échec Palpation dune masse Pas denvahissement vasculaire Hépatectomie droite élargie au segment IV avec résection de la convergence biliaire Canal II/III sain, opacification en fin dintervention Anastomose bilio-digestive intubée

17 VCI Tronc porte Branche portale gauche Surjet sur la branche portale droite Canal biliaire

18 Opacification des VB restantes en fin dintervention

19 Quen pensez-vous ? Suspectez-vous dautres diagnostics ?

20 Cholangite diffuse des VB restantes Cholangite Sclérosante Primitive – Homme (2/3), MICI (70%) – Cholangiocarcinome 10% 1 Pseudotumeur inflammatoire et cholangite Cholangite Sclérosante Secondaire 2 : – Maladie lithiasique – Associée à un déficit immunitaire (SIDA) – Ischémique – Traumatique – Cholangite à Eosinophiles, à Mastocytes – Biliopathie portale Cholangite à IgG4 1 : Boberg, Best Pract Res Clin Gastroenterol 2011 ; 2 : Abdalian, Hepatology 2006 Anapath : Pas de cellule tumorale Lésion de 2cm inflammatoire avec infiltrat inflammatoire (lymphocytes, polynucléaires, cellules géantes) Plasmocytes à IgG4 > 10 cellules/champ Lésion de 2cm inflammatoire avec infiltrat inflammatoire (lymphocytes, polynucléaires, cellules géantes) Plasmocytes à IgG4 > 10 cellules/champ IgG4 sériques : 4,2 (N<0,86)

21 Quels indices auraient pu nous orienter vers ce diagnostic ?

22 Pancréatite Auto-Immune Pancréatite auto-immune type 1 En Asie+++ Infiltrat lymphoplasmocytaire, Sclérose, Phlébite oblitérante Atteintes systémiques multiples liées à IgG4 Maladie sclérosante à IgG4 Atteinte dautres organes dans 50 1 à 80% des séries Latteinte pancréatique est une atteinte parmi dautres Cholangite sclérosante à IgG4 sans atteinte pancréatique A. Couvelard, Conférence JFHOD 2011 ; 1 : Chari, Clin Gastroenterol Hepatol 2006

23 Atteinte dautres organes Divatia, Yonsei Med J 2012 Glandes lacrymales : dacryoadénite sclérosante conjonctivite allergique Fibrose rétropéritonéale Ganglions : adénite à IgG4 mycobactéries atypiques Bilirubinémie initiale très élevée (>300) par rapport à la dilatation

24 Autres atteintes à rechercher Divatia, Yonsei Med J 2012 ; Kamisawa, World J Gastroenterol 2008 Picasso, nu couché jouant avec un chat 1964 Foie et VB Atteinte salivaire Mésentérite AAoA Médiastinite Atteinte rénale Atteinte pulmonaire Hypothyroïdie Prostatite Atteinte SNC

25 Critères diagnostiques Histologie 1 Imagerie Sérologie Autres Organes Réponse aux Corticoïdes Algorithme Shimosegawa, Pancreas : Chari, Clin Gastroenterol Hepatol 2006 ; Nishimori, Clin J Gastroenterol Sténoses biliaires intrahépatiques ou hilaires Oh, J Gastroenterol Hepatol 2010 ATCD de pancréatite auto-immune? Imagerie : VB, pancréas, autres organes Recherche de preuves diagnostiques : - IgG4 sériques - Infiltrat à IgG4 à la biopsie endobiliaire ou hépatique -Absence de cellules malignes Traitement dépreuve de corticoïdes 15 jours Réévaluation à 15 jours

26 Conclusion Penser à la cholangite à IgG4 pseudo-tumorale dans les diagnostics différentiels des tumeurs péri-hilaires Chercher une atteinte pancréatique Chercher une atteinte dautres organes Tenter dobtenir une preuve avec les dosage sérique et les biopsies Traitement dépreuve par corticoïdes La recherche dune maladie à IgG4 ne doit pas faire retarder la prise en charge du patient


Télécharger ppt "T UMEUR DU HILE Cas clinique, sfcd-achbt 29 nov 2012 L. Barbier, O. Turrini, J. Ewald, JR. Delpero Institut Paoli-Calmettes, Marseille Kanne J P et al."

Présentations similaires


Annonces Google