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PATHOLOGIE THYROIDIENNE PERINATALE Grossesse et Thyroïde – Pathologie périnatale.

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1 PATHOLOGIE THYROIDIENNE PERINATALE Grossesse et Thyroïde – Pathologie périnatale

2 FONCTION THYROIDIENNE ANTENATALE

3 NORMES (1)

4 Les normes et unités sont spécifiques au laboratoire (T4L surtout) CHU Grenoble T4L 11,5-23,0 pmol/l T3L 2,5-5,8 pmol/l TSH 0,27-4,2 mUI/l Après 1 mois = Normes adultes NORMES (2)

5 Dépister précocément une dysthyroidie LES ENJEUX

6 -Nécessité dun traitement thyroïdien substitutif précoce : Pronostic neurologique et intellectuel -Pas ou peu de signes cliniques évocateurs à la naissance de linsuffisance thyroïdienne - Intérêt du dépistage néonatal (TSH > 15) Risque chez le nouveau né: (variables selon importance du déficit) - Q.I plus bas – Hyperactivité - Développement du langage ralenti - Performances scolaires moindres - Déficit visuel - Déficit de la motricité (VERMIGLIO J. Clin. Endocrinol Métab 2004, ) HYPOTHYROIDIE

7 - Prématurité - Retard de croissance, Age osseux - Malformations congénitales (craniosténose, retard mental) Risques chez le foetus - Hypotrophie et/ou prématurité - Goitre (50 % des cas) - Agitation, hyper excitabilité - Stagnation pondérale, prises alimentaires Troubles digestifs - Tachycardie ou arythmie (défaillance card rare) - Craniosténose, avance dAO (forme sévères) Risques chez le nouveau né HYPERTHYROIDIE

8 Βêta - Bloquant MERE PLACENTAFOETUS T4 T3 TSH Iode ATS AC anti TPO TRAK + + LUNITE FOETO-PLACENTAIRE

9 4 cas cliniques

10 Mathis

11 Convoqué en urgence en cs. Mère Thyroïdite de Hashimoto 1er mois de grossesse Ac anti-TPO 280 UI/ml et anti-TG 51 mUI/ml Hypothyroïdie Levothyrox 100 puis 150µg/j Equilibre parfait au 3ème mois de grossesse (seulement) Mathis, 12j Buvard 257 µU/ml

12 Mathis Né à terme, eutrophe P=PN + 7g/j, T=TN Ictère Reste normal

13 Bilan radiologique : Echo. thyroïdienne : thyroïde en place de taille normale Rx genoux de face : Absence de point dossification tibial sup. Bilan thyroïdien : TSH: 470mUI/l T4L : 6,9 pmol/l T3L: 2,3 pmol/l TG: 58 ng/ml Ac anti-TPO: 895 U/l Ac anti-TG: < 20 U/l Mère TSH: 2,04 mUI/l T4L : 24 pmol/l Ac anti-TPO: 680 U/l Ac anti-TG: < 20 U/l Ac anti-recTSH: 350 U/l Ac anti-recTSH: 277 U/l Activité bloquante des AC

14 Quel traitement ? L Thyroxine 8-15 μg/kg/jour débuté immédiatement.

15 Evolution…

16 L-Thyroxine /kg/j TPO TRAK Age (sem.) T4L (pmol/l) TSH (mUI/l)

17 0 L-Thyroxine /kg/j TPO TRAK Age (sem.) T4L (pmol/l) TSH (mUI/l)

18 6 L-Thyroxine /kg/j T4L (pmol/l) TSH (mUI/l) TPO TRAK Age (sem.) TSH 3.2 mU/l T4L 17 pmol/l

19 2 à 5 % dhypothyroïdies néonatales secondaires au passage transplacentaire dAc bloquant le récepteur de la TSH (= TRAK b) Atteinte du nouveau-né « transitoire » Traitement substitutif jusquà négativation des TRAK b (4 à 6 mois)

20 Loriane

21 Mère PV+ à Staphylocoque aureus Traitement par ovule de Bétadine/j 8j à 35SA Douche Bétadine vaginal/j dernière semaine de grossesse Césarienne programmée Loriane, 9j née à terme, eutrophe Buvard 47 µU/ml Loriane P=PN + 13g/j, T=TN +1cm Ictère Reste normal

22 Ex. complémentaires Echo. Thyroïdienne: thyroïde en place de taille normale Radio genoux: normale (points dossifications présents) TSH: 91 mUI/l T4L : 11 pmol/l Iodurie 2365 nmol/l ( ) Iodémie 693 nmol/l ( ) TT substitutif débuté immédiatement L Thyroxine 8 μg/kg/j

23 Evolution…

24 Age (sem.) L-Thyroxine /kg/j Iodurie Iodémie T4 (pmol/l) TSH (mUI/l)

25 12 TSH: 4.2 mUI/l Iodurie Iodémie T4 (pmol/l) TSH (mUI/l) Age (sem.) L-Thyroxine /kg/j

26 Hypothyroïdie néonatale « transitoire » Bon pronostic sur surcharge iodée tardive dans la grossesse Traitement substitutif jusquà normalisation iodémie et iodurie (3 à 4 mois)

27 Simon

28 2 ème écho 20 SA + 5 j goitre fœtal de 18 mm CAT?

29 Mère: -« Problèmes thyroïdiens » chez deux sœurs du père (dont 1 thyroïdectomie) et dune hypothyroïdie chez la mère -Pas de goitre palpé Père: -Pas dATCD particulier -Pas de goitre palpé

30 Biologie maternelle: -TSH 1,6 µU/ml, T4L 13 pmol/l, T3L 3,97 pmol/l -Anticorps anti récepteurs de TSH négatifs -Iodémie normale à 457 nmol/l

31 Biologie maternelle: -TSH 1,6 µU/ml, T4L 13 pmol/l, T3L 3,97 pmol/l -Anticorps anti récepteurs de TSH négatifs -Iodémie normale à 457 nmol/l Goitre sans Anticorps maternel = Trouble de lhormonosynthèse

32 Surveillance échographique / 15 j Ponction de liquide amniotique (22SA) TSH à 0,6 µU/ml T4L à 0,9 pmol/l T3L à 0,5 pmol/l Stable jusquà 35SA… puis: Augmentation du liquide amniotique Augmentation du volume du goitre à 28x19x9mm. Oesophage discrètement comprimé Décision: injection intra-amniotique de L-Thyroxine Stabilité au cours des deux semaines suivantes. Hypothyroidie

33 Accouchement provoqué à 37 SA+2j par voie basse au CHU APGAR 10/10. PN 2650g, TN 49,5cm et PC de naissance 49,5cm. Il ny a pas eu de complication néonatale immédiate. Goitre cervical mesurant approximativement 2.5cm x 1.5cm

34 Biologie:

35 Pic néonatal de TSH physiologique Hypothyroïdie

36 Décision de traitement par LThyroxine jusquà lâge de 2-3 ans Arrêt du traitement 3 semaines à 3 ans: TSH 13.8 mUI/L T4L 11.8 pmol.l La génétique sera faite en fonction de données dune Éventuelle scintigraphie Evolution à 3 ans ½ excellente sous LThyroxine

37 Alexis

38 Mère Maladie de Basedow sévère découverte en début de grossesse Traitement par ATS (PTU) Euthyroïdie sous traitement TRAK + à 9.5UI/l à 34 SA Quelle prise en charge pour lenfant à la naissance ?

39 Alexis Né à 37 SA, eutrophique Pas de goitre, examen clinique RAS FC 110/min Bilan bio à J3 : TSH 1.15 UI/l T4L 42 pmol/l TRAK 8 UI/l Echographie thyroïdienne : thyroïde homogène, augmentée de volume, pas de signes compressifs

40 Traitement

41 Néomercazole 1 mg/kg/jour en 3 prises L Thyroxine à partir du 10ème jour de tt (T4 = 11 pmol/l) à ~8 μg/kg/j

42 Evolution Négativation des TRAK à 8 semaines Arrêt progressif Néomercazole puis L Thyroxine Normalisation du statut thyroïdien Traitement Néomercazole 1 mg/kg/jour en 3 prises L Thyroxine à partir du 10ème jour de tt (T4 = 11 pmol/l) à ~8 μg/kg/j

43 En pratique Si maladie de Basedow connue chez la mère Dosages sang du cordon : T4L, T3L, TSH, TRAK Si T4L > 35 pmol/l: Néomercazole (0.5 à 1 mg/kg/j en 3 prises) Si euthyroïdie et TRAK + 2ème prélèvement à J5-7 ou avant si signes hyperthyroidie Si tt par ATS, suivi hebdomadaire de T4L car rapide Rajout L Thyroxine (5 à 10 μg/kg/j) dès T4L < 15 pmol/l Suivi/15 j des TRAK ( de ½ tous les 21j environ) + bilan thyroïdien Arrêt Néomercazole puis L Thyroxine quand TRAK – (entre 2 et 4 mois) Si tachycardie > 140/min: + Propanolol (2 mg/kg/j en 3 prises)


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