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Cas clinique Dr Y. ZAIR Dr F. BELGHANEM. Homme, 33 ans, originaire de Soukahras et demeurant à Ouergla, Célibataire, militaire de profession Admis pour.

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1 Cas clinique Dr Y. ZAIR Dr F. BELGHANEM

2 Homme, 33 ans, originaire de Soukahras et demeurant à Ouergla, Célibataire, militaire de profession Admis pour prise en charge dun Sd dHTP associé à une maladie cœliaque

3 PERSONNELS : PERSONNELS : Toxiques : - tabac 2 P/année, sevré il y a 1 an - pas de consommation dalcool Médicaux : RAS Chirurgicaux : AVP en 1994 ( traumatisme de la face, pas transfusion ) FDR de contage viral : - scarification en transfusion il ya 8 ans pour anémie sévère FAMILIAUX : FAMILIAUX : RAS

4 Régime sans gluten + TRT martial Adressé à notre niveau pour complément dexploration et PEC thérapeutique Régime sans gluten + TRT martial Adressé à notre niveau pour complément dexploration et PEC thérapeutique Anémie sévère microcytaire hypochrome arégénérative FOGD : - signes dHTP : VO grades I, GHTP modérée - valvules conniventes de hauteurs diminuées et à sommet hachuré (Bx) Anapath : atrophie villositaire marquée partielle à subtotale Sérologie de la maladie cœliaque : AEM ++ type IgA Histoire de la maladie Hospitalisation en hématologie ( Fev 2008 )

5 Clinique : SF : asymptomatique SP : poids =73 kg, taille = 1m80, BMI = 22 kg/m2, périmètre abdominal = 90 cm. Pas dictére, pas dEH, pas de signes dIHC. Examen digestif : sans anomalie. Biologie : FNS : Hb: 16 g/dl, VGM : 81, CCMH : 35,9 GB : 4700/mm3 Plaquettes : /mm3 TP : 85% EFH : ALAT : 75 ui/ml (VN :10-40) ; ASAT : 52 ui/ml (VN :10-42); PAL : 108 ui/ml ; GGT : 26 ui/ml ; BT : 13mg/ml Chol : 2,87 mmol/l ; Ca : 2,31mmol/l EPP : (Alb 41,5 ; α1 : 1,76 ; α2 : 5,89 ; β : 8 ; δ : 8,77) gr/l Gly, urée, creat : corrects Sérologie de la MC : AEM (+)

6 Hépatomégalie diffuse, hétérogène à contours bosselés TP dilaté à 18 mm avec un flux complètement inversé Dilatation de la veine gastrique gauche à 6mm de flux inversé Dérivations splénorénales multiples Splénomégalie homogène Absence de thrombose portale Absence danomalie du flux veineux sus-hépatique MORPHOLOGIE Écho - doppler hépatique VO grades I ; GHTP modérée ; aspect hachuré duodénal FOGD ANAPATH : persistance de latrophie villositaire partielle

7 Sérologies virales : Ac anti HVC (-) ; PCR (-) Ag Hbs( - ) ; Ac anti Hbc (-) ; PCR (-) OH : (-) Bilan dautoimmunité : AAN, AML, ALKM1, ACAM (-) Bilan martial : correct Bilan cuprique : correct α1AT : NL Sd métabolique : (BMI; PA; glycémie; bilan lipidique; TA ) corrects Prise médicamenteuse au long cours (-) Sérologies virales : Ac anti HVC (-) ; PCR (-) Ag Hbs( - ) ; Ac anti Hbc (-) ; PCR (-) OH : (-) Bilan dautoimmunité : AAN, AML, ALKM1, ACAM (-) Bilan martial : correct Bilan cuprique : correct α1AT : NL Sd métabolique : (BMI; PA; glycémie; bilan lipidique; TA ) corrects Prise médicamenteuse au long cours (-) Bilan étiologique

8 Patient âgé de 33 ans, sans antécédents particuliers qui présente un Σ HTP par bloc intra-hépatique sur cirrhose probable compensée classée CHILD A 5 détiologie indéterminée associée à une maladie cœliaque avérée sous RSG mal suivi AU TOTAL P.B.H

9 PBH VP Nodule Fibrose

10 PBH

11 Stéatose microvacuolaire

12 Quel est le diagnostic le plus probable ?

13 Résumé Patient âgé de 33 ans, sans antécédents particuliers qui présente un Σ HTP sur cirrhose compensée dallure cryptogénétique associée à une maladie cœliaque sous RSG mal suivi RSG (Réexpliquer; Consultation Nutritionniste) Bilan biologique annuel Echographie hépatique +αfp chaque 6 mois FOGD chaque 02 ans

14 ?

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16 MC entéropathie inflammatoire chronique provoquée par un Ag alimentaire « gliadine » du gluten Fréq 1% de la population générale (la prévalence de la MC parmi les malades avec atteinte hépatique serait plus importante que dans la population générale ) Dgc : clinique; sérologique et histologique MC = «désordre multisystemique » qui peut affecter plusieurs organes tel que SNC, Os, peau & probablement le FOIE Laugmentation isolée des transaminases avec les lésions histologiques non spécifiques du foie reste lanomalie la plus fréquente Cependant plusieurs anomalies peuvent coexister avec la MC « CBP, CSP, HAI… » INTRODUCTION (1)

17 INTRODUCTION (2) RUBIO-TAPIA AND MURRAY. HEPATOLOGY, Vol. 46, No. 5, 2007

18 L des transaminases peut accompagner une MC symptomatique le plus svt elle constitue la seule manifestation de la MC asymptomatique. Etude suédoise 1964 – 2003 (13818 coeliaques) Risques : X de développer une maladie hépatique Vs population générale 8 X de Mort avec cirrhose hépatique Si affection hépatique préexistante x de risque de développer une MC Association freq HLA DQ2 DQ8 MC & Hypertransaminasémie (1) Prévalence lhyper tansaminasémie en cas de MC En cas dHypertransaminasémie inexpliquée 9% MC (+) LUDVIGSSON ET AL.CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2007;5:63–69

19 MC & Hypertransaminasémie (2) Mécanismes HEPATOLOGY, Vol. 46, No. 5, 2007 Early effects of gliadin on enterocyte intracellular signaling involved in intestinal barrier function. Gut 2003;52:

20 MC & Hypertransaminasémie (3) (ASAT-ALAT) < 5x NL ALAT/ASAT < 1 des PAL 4-20 % (hyper P.T.H II aire ) Bil + δGT svt Nles Biologie Histologie 66% des patients lésions non spécifiques HEPATOLOGY, Vol. 46, No. 5, 2007

21 MC & Hypertransaminasémie (4) Impact du RSG 75-95% des cas normalisation des transaminases après 1 an de RSG bien conduit les lésions histologiques peu sévères normalisation chez la plus part des malades Les atteintes hépatiques réversibles sous RSG sont appelées Hépatite Cœliaque les atteintes hépatiques sévères : leur réversibilité est controversée Mais la régression des fibroses sévères s/RSG a été rapportée CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2004;2:107–112

22 Place de la P.B.H Place limitée dans lhypertransaminasémie isolée lésions non spécifiques du taux de réponse sous RSG Non réponse de l hypertransaminasémie sous RSG MC + PAL dorigine hépatique (en dehors des ictères dorigine obstructive ) La coexistence dune maladie chronique du foie ou la PBH à un intérêt pronostic ou thérapeutique (ex. hépatite chronique à VHC) La décision de réaliser une PBH doit être discutée selon : Age Intérêt pronostic Etat de comorbidité associée Signification clinique des anomalies des tests hépatiques MC & Hypertransaminasémie (5) INDICATIONS Green RM, Flamm S. Gastroenterology 2002;123: HEPATOLOGY, Vol. 46, No. 5, 2007

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24 Logan & al e description (4 patients) Prédominance de la MC dans la CBP 0 -11% Le risque davoir une CBP au cours dune MC est 20 x plus important Vs PG Quelques cas dassociation de MC - CBP séronégative ont été rapportés MC & CBP Pathogénie 1)la formation de complexes immuns circulants avec un (Ag) commun les dégâts intrahépatiques lAg impliqué pourrait provenir de la muqueuse intestinale malade ou dun produit dérivé du gluten. Certains auteurs ont suggéré que la CBP pourrait être une maladie à complexes immuns, ces complexes pouvant être formés dans la rate, la paroi des voies biliaires ou la paroi de lintestin, cependant, aucun Ag commun na été retrouvé à ce jour. 2) la diminution de la fonction T suppressive dans ces deux maladies permettrait aux cellules lymphocytaires cytotoxiques dattaquer un Ag modifié (le gluten) et ces cellules effectrices sattaqueraient aux propres Ag dhistocompatibilité du malade. 3) lIgA des cellules épithéliales participe à la défense immunitaire des muqueuses ; en transitant dans cette cellule épithéliale, les IgA permettrait lintroduction dAg ou même de virus capables damorcer la MC grâce à une prédisposition génétiques. Gastroenterol Clin Biol 2003;27:28-42

25 Pas d amélioration des tests hépatiques sériques sous RSG (12-24 mois) malgré la (-) des AEM Selon le degré de latteinte hépatique : - Stade III et IV(sévère) : pas d amélioration du prurit et la cholestase S/RSG - Stade I et II : reste à déterminer Le RSG est recommandé Il améliore la symptomatologie liée à la MC Diminue le risque de complication : Mal absorption Ostéoporose Néoplasie maligne Il améliore la symptomatologie liée à la MC Diminue le risque de complication : Mal absorption Ostéoporose Néoplasie maligne Impact du RSG MC & CBP Le dépistage de la CBP MC est recommandé Volta U, Rodrigo L, Granito A, Petrolini N, Muratori P, Muratori L, et al. Am J Gastroenterol 2002;97: HEPATOLOGY, Vol. 46, No. 5, 2007

26 La prédominance de lassociation de MC-HAI % La MC est retrouvée dans lHAI type I et II Le plus SVT asymptomatique MC : HLA DQ2,DQ8 HAI : HLA DR3,DR4,DR52 Relation étroite du DR3-DQ2 Reste à déterminer mais nécessaire Permet daméliorer les symptômes et prévenir les complications MC & H.A.I Pathogénie Impact du RSG T. Thevenot et al. Gastroenterol Clin Biol 2003;27:28-42

27 e description ( MC & CSP ) Prévalence de la MC en cas de CSP 1.6% le risque dune CSP au cours de la MC 4-8 fois Vs la PG Prédisposition génétique (possible) Rôle dun AG (non identifié) passant une barrière intestinale fragilisée agression de larbre biliaire Lévolution de la CSP est non modifiée par le RSG MC & C.S.P Pathogénie Impact du RSG Ludvigsson JF, Elfstrom P, Broome U, Ekbom A, Montgomery SM. Clin Gastroenterol Hepatol 2007;5:63-69.

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29 Fine & al Prévalence de la MC dans une population VHC(+) 1.2% Vs 0.4% Population Générale risque 3 x plus important MC & Hépatite virale Lien Epidémiologique MCVHC Fine KD, Ogunji F, Saloum Y, Beharry S, Crippin J, Weinstein J. Gastroenterology2001;96:

30 la réponse immunitaire vis-à-vis du virus du VHC fait intervenir des lymphocyte T restreints aux Ag HLA- DQ2, Ag HLA classe II également liée a la MC Hypothèses linfection VHC auto AC : AAN, cryoglobulinémie mixte, lichen plan VHC:pathologie inflammatoire extra intestinale une intolérance au gluten MC MC & Hépatite virale réveillant des mécanismes immunitaires pathogènes patents chez des Individus génétiquement prédisposés Dépistage de la MC chez les patients VHC (+) T. Thevenot et al. Gastroenterol Clin Biol 2003;27:28-42

31 Interféron α / Ribavirine développement dune MC (latente) Évoqué la MC devant une diarrhée inexpliquée durant et après TRT anti-viral un dépistage de la MC avant lintroduction du TRT anti viral MC & TRT anti viral Certains Auteurs proposent Cammarota G, Cuoco L, Cianci R, Pandolfi F, Gasbarrini G. Lancet : RUBIO-TAPIA AND MURRAY HEPATOLOGY, November 2007

32 Les cœliaques peuvent avoir une prédisposition génétique significative à une non réponse au vaccin anti-VHB Les cœliaques peuvent avoir une prédisposition génétique significative à une non réponse au vaccin anti-VHB Pas de réponse au régime vaccinal standard du VHB Cette Réponse vaccinale défectueuse semble liée HLA-DQ2 Noh KW, Poland GA, Murray JA. Hepatitis B vaccine nonresponse and celiac disease. Am J Gastroenterol 2003;98: Park S-D, Markowitz J, Pettei M, Weinstein T, Sison CP, Swiss SR, et al.Failure to respond to hepatitis B vaccine in children with celiac disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2007;44:

33 MC & Hémochromatose « Cas rapportés » ont montré une précipitation de la surcharge en fer et le dgc de lhémochromatose héréditaire après le sucée dun RSG Etude UK augmentation de la freq des mutation du gène HFE Etude Italienne na pu démontrer laugmentation de la freq de cette mutation Lassociation de la MC – Hémochromatose est un hasard vue la grande prédominance de ces deux pathologie dans la population caucasienne Turcu A, Leveque L, Bielefeld P, Besancenot JF, Am J Gastroenterol 2000;95: Butterworth JR, Cooper BT, Rosenberg WMC, Purkiss M, Jobson S, Hathaway M, et al. Gastroenterology 2002;123:

34 MC & NASH 10 – 20 % prédominance de la NASH dans la population générale Facteur de risque majeur Obésité 27% des patients US avec MC (+) BMI > 25 Kg/m2 Etude sur 54 patients (NASH résistante au régime alimentaire) : Ac ATG 10% Ac AEM 4,3% Dgc histologique de la MC 3,4% Impact du RSG Normalisation des anomalies biologiques après 6 mois de RSG La réversibilité des lésions histologiques s/RSG reste à démontrer Murray JA, Watson T, Clearman B, Mitros F. Am J Clin Nutr 2004;79: Loiacono O, Petta S, Venezia G, DiMarco V, Tarantino G, Barbaria F, et al. Am J Gastroenterol 2005;100:

35 MC & autres causes dHTP MC & budd-chiari 11 cas MC & thrombose porte 2cas MC & HTP idiopathique 1cas MC & budd-chiari 11 cas MC & thrombose porte 2cas MC & HTP idiopathique 1cas Gastroenterol Clin Biol 2004;28: Gastroenterol Clin Biol 2007;31:

36 les sérologies de la MC peuvent être altérées chez les patients atteints dhépatopathie chronique Leur interprétation mérite une attention particulière Ac Anti-Gliadine : taux de faux positifs 20 % cirrhose alcoolique 16 % CBP 24 % CSP 19 % hépatite chronique 11% infection VHC Ac Anti-Gliadine : taux de faux positifs 20 % cirrhose alcoolique 16 % CBP 24 % CSP 19 % hépatite chronique 11% infection VHC Pièges diagnostiques Ac Anti-TransGlutaminase Chez le cirrhotique prudence Occasionnellement de faux positifs peuvent existé ( Ac dirigé contre les transglutaminases du foie malade) Ac Anti-TransGlutaminase Chez le cirrhotique prudence Occasionnellement de faux positifs peuvent existé ( Ac dirigé contre les transglutaminases du foie malade) Ac Anti-Endomysium par IFI Très grande spécificité pour la MC utile comme test diagnostic en cas dassociation MC et HC Ac Anti-Endomysium par IFI Très grande spécificité pour la MC utile comme test diagnostic en cas dassociation MC et HC pas utile pour le diagnostic de la MC au cours des hépatopathies joberg K, Lindgren S, Eriksson S. J Gastroenterol 1997;32: Murray JA, Herlein J, Mitros F, Goeken JA. Clin Diagn Lab Immunol 2000;7: Villalta D, Crovatto M, Stella S, Tonutti E, Tozzoli R, Bizzaro N. False Clin Chim Acta 2005;356:

37 CONCLUSION la MC touche ~1% de la population générale. les anomalies hépatiques manifestations extra-intestinales fréquente au cours de la MC. latteinte hépatique au cours de la MC occupe un spectre large allant de la simple perturbation du bilan hépatique jusquà latteinte hépatique sévère. Lassociation Hépatopathies dysimmunitaire & MC est bien établie Les mécanismes expliquant latteinte hépatique associée à la MC, bien que basés principalement sur limmunité restent discutés. « Etude Algéroise 2006 » : rôle bénéfique du RSG sur l'évolution des hépatopathies chroniques cryptogénétiques associées à la MC. Il est donc recommandé de rechercher systématiquement une MC dans le bilan d'une hépatopathie d'étiologie indéterminée.

38 la plupart des recommandations pour lévaluation et la prise en charge thérapeutiques sont basées sur des opinions dexperts et non pas sur levidence-based medecine. Approche diagnostique Suggérée par la Mayo Clinic Approche diagnostique Suggérée par la Mayo Clinic

39 MC normal anormal surveillance hypertransaminasémie PAL anormale δGT/5nucléotidase <5 x la normale ASAT/ALAT <1 Examen physique NL Oui Non Bonne réponse S/RSG Oui Non surveillance Evaluation de ladhérence au RSG Evaluation de ladhérence au RSG anormal normal Gluten (-) Gluten (+) Réexpliquer Consultation nutritionniste Rechercher une pathologie hépatique Rechercher une pathologie hépatique PTH Ca++ Vit D TSH DEXA scan Pathologie osseuse Biologie Imagerie PBH pathologie hépatique coexistente TRT spécifique de la maladie hépatique Maintenir le RSG Bilan hépatique


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