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Tumores hematopoyéticos y de los tejidos linfoides. Clasificación de la Organización Mundial de la Salud Pr Marc Maynadié Registre des Hémopathies Malignes.

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1 Tumores hematopoyéticos y de los tejidos linfoides. Clasificación de la Organización Mundial de la Salud Pr Marc Maynadié Registre des Hémopathies Malignes de Côte dOr EA 4184 – Université de Bourgogne

2 International classification FAB, WF, Kiel,… of diseases for Oncology 1990ICD-02 nd version 1994 REAL classification MAJOR CHANGES 2000ICD-O- 3 rd WHO classification of tumours of hematopoietic and lymphoid tissues 2008 WHO classification Revision

3 2008 – WHO Classification of Tumors of Hematopoietic and Lymphoid Tissues, 4 th edition, October 2008

4 Megakaryoblasts MegakaryocytesPlatelets Erythroblasts Red blood cells Reticulocytes Dendritic cells DC2 Monocytes Macrophages Promyelocytes MyelocytesNeutrophils Precursor granulo- monocytic MyelocytesEosinophilsPromyelocytes Totipotent stem cell Myeloïd stem cell lymphoïd cell Monoblasts Simplified diagram of the myeloid differentiation

5 Megacaryoblasts MegacaryocytesPlatelets Erythroblasts Red cells Reticulocytes Dendritic cells DC2 Monocytes Macrophages Promyelocytes MyelocytesNeutrophils Precursor granular monocytic MyelocytesEosinophilsPromyelocytes MDS LAM LA CD4/CD56 AUL LAM Acute Leukemia : blocking of différenciation AUL: Acute undifferentiated leukemia PV LMC TE Myeloproliferative syndromes andMyelodysplastic syndromes: no blocking of differenciation Monoblasts lymphoïd cell Totipotent stem cell Myeloïd stem cell

6 Four types of disorders Acute transformation of a precursor ± differentiated – Acute Myeloid Leukemia (AML) Proliferation of all stages of differentiation without major cytological abnormalities – Chronic myeloproliferative neoplasm (CMN) Proliferation with marked cytological abnormalities – Myelodysplastic Syndromes (MDS) Mixed proliferation : – Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm

7 New criteria added : – Cytogenetic /molecular abnormality – Prognosis factor ~ 50 different entities in the Myeloid tissue

8 Hémopathies Myéloïdes Néoplasies Myéloprolifératives – Leucémie Myéloïde Chronique, BCR-ABL1 Positif – Polyglobulie primitive – Thrombocythémie Essentielle – Myélofibrose primitive – Leucémie chronique à PN – Leucémie chronique à éosinophiles – Mastocytoses : Mastocytose systémique Leucémie à mastocytes Sarcome à mastocytes 8

9 Hémopathies Myéloïdes Syndromes Myélodysplasiques – Cytopénie réfractaire (1 lignée) Anémie réfractaire Neutropénie réfractaire Thrombopénie réfractaire – Anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne – Cytopénies réfractaires multilignées – Anémie réfractaire avec excès de blaste – MDS avec 5q- isolé – MDS inclassable – MDS de lenfant 9

10 Hémopathies Myéloïdes Néoplasie MDS/Myéloproliférative – Leucémie myélomonocytaire chronique – LMC atypique, BCR-ABL1 négatif – LMMC juvénile – Inclassable – Anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne et thrombocytose 10

11 Hémopathies Myéloïdes et Lymphoïdes avec éosinophilie et anomalie des gènes PDGFRA, PDGFRB ou FGFR1 Avec réarrangement de PDGFRA Avec réarrangement de PDGFRB Avec réarrangement de FGFR1 11

12 Leucémies Aiguës Myéloïdes 7 sous groupes LAM avec anomalie cytogénétique récurrente – avec t(8;21); RUNX1-RUNX1T1 – avec inv (16) ou t(16;16) ; CBFB-MYH11 – avec t(15;17); PML-RARA – avec t(9;11); MLLT3 – MLL – avec t(6;9); DEK-NUP214 – avec inv(3) ou t(3;3) – avec t(1;22), mégacaryoblastique – avec mutation de NPM1 ? – avec mutation de CEBPA ? 12

13 Leucémies Aiguës Myéloïdes LAM avec dysplasie multilignée Néoplasies myéloïdes post thérapeutique Sarcome granulocytaire Néoplasie des cellules dendritiques plasmocytoïdes Proliférations myéloïdes dans le cadre dun syndrome de Down (trisomie 21) 13

14 Leucémies Aiguës Myéloïdes LAM autres: – Avec différenciation minimale (M0) – Sans maturation (M1) – Avec maturation (M2) – LA myélomonocytaire (M4) – LA monoblastique et monocytaire (M5) – LA erythroblastique – LA mégacaryocytaire – LA à basophiles – Panmyélose aiguë avec myélofibrose 14

15 Leucémies Aiguës avec ambiguïté de lignée LA indifférenciée LA avec phénotype mixte et t(9;22); BCR-ABL positif LA avec phénotype mixte et t(v;11q23); MLL réarrangé LA de phénotype mixte B/M LA de phénotype mixte T/M 15

16 Cellule souche totipotente Cellule souche lymphoïde Cellule souche myéloïde (CFU-GEMM) Phase centrale de différenciation indépendante pro B pré B B immature B mature naïve centroblastes centrocytes PlasmocytesLymphocyte B mémoire Activation Ag Phase périphérique de différenciation Prothymocyte Thymocyte cortical CD3+ CD1+ Thymocyte cortical CD4+ CD8+ Thymocytes médullaires matures CD8+ LT CD8 "cytotoxique" LT CD4 "helper" LT mémoire CD4+ M O E L L E T H Y M U S M.O. Foll. I Sang Foll. II M.O. Org L. Sang Org L. II Tissu lymphoïde

17 Territoires Lymphoides

18 Zone Sombre Zone claire Manteau Zone marginale T B émergeant B recirculant B-blaste Cc Cb B mémoire Apoptose CDF Plasmocyte IgD IgM IgG/A/E CD23 CD39 CD10 CD38 CD77 Bcl2 Ki67 Bcl6 Mutations somatiques Commutation isotypique CD138

19 Precursor B Marrow Naive B cell B Marrow Follicle I LNH marginal zone (SLVL) Immunoblast Large B-cell NHL Paracortical area lympho- plasmocytic cell Lymphoplasmocytic NHL Medullar area Plasmocytes Marrow Blaste B Centroblast Centrocyte Marginal zone cell Memory cell Mantle cell Myeloma Follicular lymphomasBurkitt Diffuse Large B-cell NHL LAL LLC/SLL MantleDark areaClear zone CD19+ CD10+ Tdt+ cµ CD19+ CD23+ CD5+ sIgM-D CD38+ unmutated CD19+ CD5+ CD23- sIgM-D cµ CD23- CD77+ CD10+ CD10- CD77- CD23+ IgM IgM, G bcl2 CD39+ CD10- CD77- IgG, A CD20- CD138+ CD38+ Mutations sIgM-D CD19+ CD5+ CD23+ CD38- cIgM, CD20 Ag Mantle LNH Secondary follicle : germinal center

20 Néoplasies des précurseurs lymphoïdes Leucémie/lymphome lymphoblastique B – LA/Lymphome lymphoblastique B – avec t(9;22); BCR-ABL1 – avec t(v;11q23); MLL réarrangé – avec t(12;21); TEL-AML1 – avec hyperdiploïdie – avec hypodiploïdie – avec t(5;14); IL3-IGH – avec t(1;19); E2A-PBX1 Leucémie/lymphome lymphoblastique T 20

21 Néoplasies des Lymphocytes B murs LLC/Lymphome lymphocytique Leucémie prolymphocytaire B Lymphome splénique de la zone marginale Leucémie à tricholeucocytes LNH lymphoplasmocytaire dont la Maladie de Waldenström Maladie des chaînes lourdes ( ) Myélome multiple Plasmocytome solitaire Plasmocytome extraosseux LNH de la zone marginale, extra nodal (MALT) LNH de la zone marginale, nodal 21

22 Néoplasies des Lymphocytes B murs LNH folliculaire LNH folliculaire cutané demblée LNH du Manteau LNH B diffus à grandes cellules : 5 sous types Granulomatose lymphomatoïde LNH B à grandes cellules, thymique LNH B à grandes cellules, intravasculaire LNH B à grandes cellules, ALK + LNH plasmoblastique LNH à grandes cellules dans les maladies de Castelman HHV-8 négatives LNH « primary effusion » LNH de Burkitt LNH inclassables 22

23 Néoplasies des Lymphocytes T murs et Natural Killer Leucémie prolymphocytaire T Leucémie à grands lymphocytes à grains Leucémie à cellules NK aggressive Lymphoprolifération T, EBV systémique de lenfant LNH Hydroa-vacciniforme-like Leucémie/Lymphome T de ladulte (ATLL) LNH NK/T, extra nodal, de type nasal LNH T associé à une entéropathie LNH T hépatosplénique LNH T ss cutané pannulitis-like Mycosis fungoïdes Syndrome de Sézary 23

24 Néoplasies des Lymphocytes T murs et Natural Killer Lymphoproliférations cutanées primitives CD30+ – Papulose lymphomatoïde (bénigne) – LNH anaplasique à grandes cellules – LNH T – LNH T aggressif CD8+ cytotoxique – LNH T, CD4+, à petites et moyennes cellules LNH T périphériques LNH T angioimmunoblastiques LNH à grandes cellules anaplasiques, ALK + LNH à grandes cellules anaplasiques ALK- 24

25 Lymphome de Hodgkin LH à nodule lymphocytaires prédominants LH classiques : – à sclérose nodulaire – riche en lymphocytes – à cellularité mixte – déplété en lymphocytes 25

26 Néoplasies des cellules histiocytaires et dendritiques Sarcome histiocytaire Histiocytose à cellules de Langherans Sarcome à cellules de Langherans Sarcome à cellules interdigitées Sarcome à cellules dendritiques folliculaires Tumeur avec fibroblastose réticulée Tumeur à cellules dendritique intermédiaires Xanthogranulome disséminé juvénile 26

27 Proliférations lymphoïdes post-transplantation Lésions précoces (bénignes ) – Hyperplasie plasmocytaire – PTLD infectious mononucleosis-like PTLD polymorphique PTLD monophormiques : LNH PTLD type LH classique 27

28 Système très complexe – Lignées: B, T, NK – Organes: primaires et secondaires – Etapes de différentiation Explique le grand nombre dentités (~ 80) et les changements dans la classification Toutes sont regroupées sous le terme « Lymhome »

29 Muchas gracias a – Asociación Panameña de Patología – Roche


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