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Syndrome de Guillain-Barré RENALDO Florence SENP 2013 Guillain G, Barré JA, Ströhl A. Sur un syndrome de radiculonévrite avec hyperalbuminose du liquide.

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1 Syndrome de Guillain-Barré RENALDO Florence SENP 2013 Guillain G, Barré JA, Ströhl A. Sur un syndrome de radiculonévrite avec hyperalbuminose du liquide céphalo-rachidien sans réaction cellulaire: remarques sur les caractères cliniques et graphiques des réflexes tendineux. Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris 1916; 40:

2 Un peu dhistoire…

3 Guillain G, Barré JA, Ströhl A. Sur un syndrome de radiculonévrite avec hyperalbuminose du liquide céphalo-rachidien sans réaction cellulaire: remarques sur les caractères cliniques et graphiques des réflexes tendineux. Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris 1916; 40: Fisher M. Syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia. N Engl J Med 1956; 255: 57– 65. Asbury AK, Arnason BG, Adams RD. The inflammatory lesion in idiopathic polyneuritis. Its role in pathogenesis. Medicine 1969 ; 48: 173–215. Feasby et al. en 1986 : 1ere forme axonale décrite, puis largement étudiée en Chine Winer JB, Hughes RAC, Anderson MJ, Jones DM, Kangro H, Watkins RP. A prospective study of acute idiopathic neuropathy. II: antecedent events. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988; 51: Jacobs BC, Rothbarth PH, van der Meché FGA, Et al. The spectrum of antecedent infections in Guillain-Barré syndrome: a case-control study. Neurology 1998 ; 51: Rees JH, Soudain SE, Gregson NA, Hughes RAC. Campylobacter jejuni infection and Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 1995 ; 333:1374-9

4 Sd de Guillain-Barré Polyradiculonévrite aigue, acquise Définition: atteinte inflammatoire post-infectieuse, auto-immune, du SNP, aigue et acquise Epidémiologie: 0.5 à 1/ cas par an pour <18ans. âge moyen 6,3ans (11m-17,7a) ; inhabituel chez <2ans M:1,5F Physiopathologie : Réponse immune aberrante post-infectieuse, responsable de lésions du SNP

5 P.Anas 1 Filllette de 6ans hosp pour troubles de la marche aigus Pas datcd familiaux, 1ere enfant Nce à terme eutrophe, ictère néonatal traité par photothérapie Retard de langage léger, orthophonie GSM

6 P.Anas 2 Angine suivie (1mois après) par douleurs des MI. Cs dorthopédie, ex neurologique normal Cs le lendemain pour persistance des douleurs, prurit. BS : CPK à 308UI/L, isolées=> myosite virale? Paresthésies des MI progressives, perte de la marche à J3. Aux urgences: areflexie des 4 mb ponction lombaire en faveur dune dissociation albumino- cytologique (5cell, prot 1,24g/l) EMG polyradiculonévrite aigue type démyélinisante (aug des latences distales, dim des v de conduction sensitives et motrices, amplitudes motrices éffondrées, sensitives conservées) Trt par tégélines : 1g/kg/j sur 2jours

7 P.Anas 3 Transfert en réanimation à J10 devant: évolution rapidement progresssive de tétraplégie flasque, atteinte des paires craniennes (PF, absence de réflexe nauséeux, stase salivaire), atteinte respiratoire (hypoventilation), troubles dysautonomiques (HTA, épisodes de tachycardie supra- ventriculaire/bradycardie ) Intubation-ventilation assistée de J10 à J15, nutrition entérale

8 P.Anas 4 Persistance dune HTA (loxen IV puis Adalate) Plasmaphérèses X4 2eme cure de tégélines Amélioration progressive: ventilation spont en AA à J22 Reprise alimentation per os à J21

9 PCR CMV + (sang) PCR mycoplasme, sérologie Lyme, syphilis, campylobacter, hépatites A, B, C : - Anti gangliosides (anti GM2) P.Anas 5

10 Évolution 2 mois après la fin du trt: -Marche avec aide possible -Hyperesthésie et diplopie quasi résolutives -ROT encore abolis, pas de R nauséeux -Diminution des anti-GM2 Évolution à 8mois: - difficultés motrices persistantes P.Anas 6

11 Forme classique : paralysie flasque rapidement progressive (<4sem), acendante sym avec aréflexie Sd douloureux (90%): myalgies+++, radiculalgies, paresthésies… Déficit de la force musculaire : Refus de la marche, dandinement, instabilité (ataxie)… Hypotonie =>parésie/paralysie flasque proximale puis extrémités ROT abolis Pas de sd pyramidal, d amyotrophie, troubles sensitifs objectifs très rares Atteinte respiratoire (47%), Atteinte des paires craniennes (2/3) Dysautonomie (2/3): dysrégulation FC et ou PA, flush, sudation, troubles digestifs, vésico- sphinctériens, anomalie pupillairett Infection (respiratoire, ORL, digestives) <1mois (2/3) Sd de Guillain-Barré La clinique 1-30j 1j-Xm 7j-28m

12 Principales bacteries: campylobacter jejuni, mycoplasme, Prinvipaux virus: CMV, VZV, EBV, HIV +/- Vaccins (antigrippal) Sd de Guillain-Barré Les facteurs déclenchants

13 Clinique PL : dissociation albuminocytologique hyperprotéinorrachie (J3-J10) <6g/l cellularité nle (< 50 élémts/mm 3 ) EMG : Neuropathies démyélinisantes : ralentissement diffus des vitesses de conduction motrices et sensitives, allongement des ondes tardives F et des latences distales motrices. Possible aspect de bloc de conduction Neuropathies axonales : les vitesses sont normales ou modérément ralenties, la baisse d'amplitude de la réponse motrice et du potentiel sensitif renseigne sur le nombre daxones fonctionnels. Sd de Guillain-Barré Diagnostic

14 FO : rarement oedème papillaire IRM moëlle: prise de contraste des racines, du cône terminal Sd de Guillain-Barré Diagnostic

15 Spectre phénotypique : AIDP AMAN, AMSAN Sd de Miller-Fisher (1956) Bickerstaff brainstem encephalitis (1951) pharyngo-cervical-brachial variant polynévrite des N craniens Sd de Guillain-Barré Variants cliniques

16 AIDPAMANAMSANMFSBBE fréquence 85% des GB en Europe, USA, Australie 30-47% des GB en Chine, japon, Am du sud symptômes Paralysie flasque prog, areflexie, PC + Pas de def sensitifTetraparesie et déficit sensitif sévères PC Ophtalmoplégie Ataxie Aréflexie Diplopie, anisocorie, ptosis MFS + Troubles de conscience +sd pyramidal dysautonomie EMG-VCN VCN, onde F, bloc de conduction, LDM PAMPAM, PASPAS N ou dim LCR Diss alb-cyt ++++ ou N infection Auto-AC CMV GM2 Camp.jejuni GM1, GD1a, GM1b, GalNAc –GD1a Camp.jejuni GQ1b, GD3, GT1aGQ1b évolution Récupération lente, forme + sévère Favorable moins sévère

17 Atteinte respiratoire initiale dont sévèrité > déficit moteur Signes sensitifs initiaux dont sévérité > signes moteurs Troubles vésico-sphinctériens demblée Fièvre inaugurale Niveau sensitif Progression lente, peu sévère Asymétrie persistante Hypercellularité: > /l, cellules anormales Sd de Guillain-Barré Douter…

18 L. Hugo

19 Nce 40SA, circulaire cordon 2280g, 51.5cm, 34.5cm, (M), Apgar 10/10 Eczema modéré, otite à 5m Dev PM N RCH chez le papa, asthme et allergie GP paternel 1 er enfant, parents non apparenté

20 L. Hugo : HDM Début juin (8mois): cs multiples aux urgences pour constipation opiniâtre et refus + toux aux liquides À j7 dévolution: hypotonie globale avec perte de la station assise, puis malaise brutal post prandial avec pâleur gal, rougeur conjonctivale, => hospitalisation Examen: bon contact mais tétraparésie flasque, aréflexie, raideur rachidienne marquée, douloureux, refuse la position assise

21 L. Hugo : explorations 1 Biologie standard, infectieux, métabolique: N IRM cérébrale: kyste de la poche de Blake non patho => Transfert Hôpital Trousseau

22 L. Hugo : dans le service Bon contact Encombrement VAS avec respiration abdominale, faible ampliation thoracique, ausc N Pas de trouble OM, ex des PC N Tétraplégie flasque, aréflexie RCA+ Rachis très douloureux et raide à la mobilisation Abdo: ras cutané: ras

23 Quels examens??? Devant tableau rapidement progressif: Tétraplégie flasque aréflexique, troubles de la déglutition, atteinte respiratoire modérée, troubles sphinctériens, raideur rachis ????

24 L. Hugo : explorations 2 TDM puis IRM médullaire: Pas de tumeur (os, moëlle) Pas de myélite Prise de contraste des racines nerveuses, ++cone terminal = polyradiculonévrite aigue PL: dissociation albumino-cytologique (2 elmts, prot 2.33g/l, gluc 3mmol/l R=0.8, culture stérile, pas de Σ intrath é cale) EMG: neuropathie aigue SM d é my é linisante sans atteinte axonale (diminution des V de conductions)

25 L. Hugo : évolution 1 À J15: aggravation rapide, extension du déficit moteur, fausses routes salivaires, pauses respiratoires brèves, majoration du syndrome douloureux => transfert en USI- réanimation pour surveillance rapprochée Tégélines IV 1g/kg 3j

26 L. Hugo : évolution 2 Neutropénie 560->260/mm3 Anémie microcytaire 9.5g/dl, VGM 63fl Carence martiale => Myélogramme Phénotypage lymphocytaire, sérologie VIH Bilan AI= N

27 L. Hugo : évolution 3 Régression des troubles après trt, douleur sous antalgiques (Nubain, Doliprane) J30: reprise de l alimentation, tenue de tête difficile, pas de tenue assise, saisit les objets et les passe dune main à lautre, lève les bras, pousse sur ses MI NFS normale le 05/07 soit j35

28 L. Hugo : bilan étiologique Sérologie campylobacter Jejuni - Coproculture – Sérologie EBV, CMV, mycoplasma pneumoniae : - Avis hémato: neutropénie virale

29 L. Hugo : 20mois Examen clinique N Développement PM N EMG-VCN: N (v motrices et sensitives)

30 Au total: L. Hugo Tableau sévère de polyradiculonévrite aigue de type démyélinisant (AIDP) avec déficit moteur complet, troubles de la déglutition, atteinte respiratoire, raideur rachidienne, douleurs Contexte infectieux non étiqueté Évolution favorable sous trt, récupération complète après 12m

31 J.-J. Lin et al. / Pediatric Neurology 47 (2012) 91-96

32 C.Isa Parents dorigine chinoise Pas dantécédents Patiente de 12ans. Voyage en Chine: épisode de diarrhée À M1: troubles de déglutition, voix nasonnée, chutes Examen: déficit de la force musculaire prédominant en proximal (4 mb) ; aréflexie aux MI; hypotonie Biologie N; PL N; scanner cérébral N; absence de toxiques; recherches infectieuses sg et LCR -

33 C.Isa Suspicion de sd de GB =>cure de tégélines

34 C.Isa 2e PL: 9 éléments EMG-VCN: tableau datteinte pre-synaptique; pas de bloc de conduction; pas datteinte axonale. Recherche de toxine botulique dans le sang et dans le selles: - Bilan auto-immun : - IRM cérébrale et médullaire: N 2e EMG-VCN: V normales; latences normales; certaines ondes F non recueillies. Recueil dun incrément sur certains couples moteurs évocateur de bloc neuromusculaire pré- synaptique

35 Quel DGN?????? Culture de clostridium botulinum dans les selles +++ Quasi disparition des symptomes à M3 C.Isa

36 Diagnostic différentiel: « paralysie flasque rapidement progressive » Atteinte centrale : rhombencephalite, méningite carcinomateuse, lymphomatose, myélite transverse, compression médullaire Atteinte corne antérieure : poliomyélite, West Nile virus Atteinte racines nerveuses : compression, inflammation, carcinose leptoméningée Atteinte nerf périphérique : porphyrie, diphtérie, M de Lyme, déficit vit B1 (Béri-Béri), vascularite (Lupus), intoxication métaux lourds, drogues, perturbations métaboliques (hypokaliémie, hypophosphatémie, hypermagnésémie, hypoglycémie) Atteinte jonction NM : myasthénie, botulisme, empoisonnement aux organophosphates (pesticides) Atteinte musculaire: polymyosite, dermatomyosite, rhabdomyolyse aigue

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38 Risque vital : atteinte respiratoire, troubles déglutition dysautonomie Surveillance régulière +++ (scope) dans ou près de la REA Reanimation si extension rapide tr respiratoires tr rythme card, respi, TA Sd de Guillain-Barré CAT

39 Symptomatique +++ : nursing, kiné assistance respiratoire sonde gastrique… Spécifique : (ds <2sem) * Immunoglobulines (1g/kg/j, 48h) * plasmaphérèses (2-5échanges) Sd de Guillain-Barré traitement

40 Sd de Guillain-Barré Evolution

41 mortalité < 3% séquelles rares chez lenfant ( 5 à 10 %): déficit distal, amyotrophie, tremblement ++si symptômes durent >2ans facteurs de mauvais pronostic : * extension rapide * plateau long * atteinte axonale (Campylobacter), atteinte des PC * ventilation assistée 8-16% developperont une CIDP (installation >4-8sem) Sd de Guillain-Barré pronostic

42 4 arguments supportent lhypothèse dune pathologie auto-immune 50% des patients: AC sériques / gangliosides (GG) (LM1, GM1, GM1b, GM2, GD1a, GalNAc-GD1a, GD1b, GD3, GT1a, GQ1b.). Gangliosides: glycosphingolipides, distribution tissu-spécifique, organisés en micro-domaines fonctionnels = « lipid rafts », role dans la stabilité des membranes cellulaires Réaction croisée, mimétisme moléculaire : C.jejuni isolé de patients GB exprime un lipo-oligosaccharide (LOS) qui imite le groupe carbohydrate dun type de GG. Le type de GG-like LOS est codé génétiquement. Modèle animal: immunisation avec GM1-like LOS (issus de patients) => tab de NP axonale = tab des patients Sd de Guillain-Barré Physiopathologie 1

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44 Sd de Guillain-Barré Physiopathologie 2 Études post-mortem => présence de complément activé (complexe dattaque membranaire) au niveau des lésions nerveuses: cellules de schwann (AIDP) et axolemme (AMAN) anti-GM1 affectent les canaux sodiques des nœuds de Ranvier (modèle lapin) Facteurs prédisposants (SNP?) pourraient influencer le suceptibilité au GB => Perspectives thérapeutiques!

45 Merci LEUKO FRANCE Centre de référence Maladies Rares « leucodystrophies »


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