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Perturbation aigue du taux des transaminases Pr Bouyahia Olfa Hôpital dEnfants de Tunis Casablanca, le 10/1/2014.

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2 Perturbation aigue du taux des transaminases Pr Bouyahia Olfa Hôpital dEnfants de Tunis Casablanca, le 10/1/2014

3 Introduction Augmentation des transaminases: jamais physiologique Taux non corrélé à la gravité de la cause Causes souvent hépatiques ou biliaires ALAT ou SGPT: enzyme cytosolique ; foie+++, muscle ASAT ou SGOT: mitochondriale et cytosolique foie, muscle, cœur, os, cerveau….

4 Introduction Activité normale faible<40UI/l ASAT plus sensibles que ALAT mais moins spécifiques ASAT: si sérum hémolysé

5 Garçon de 6 ans: exploration de cytolyse (bilan pré opératoire pour appendicite aigue) Toxiques et médicaments=0, vaccination HVB+ Examen: P 45kg (+ 3DS), Taille123( +2DS), BMI 27 FH à 9 cm, SMG=0 Biologie: ASAT/ALAT =196/171 UI/l; γGT=42 UI/l biliT/C=15/4µmol/l, TQ=100%, у=glob 13g/l Observation 1

6 Hypothèses? IgM Anti HVA =0 Echographie abdominale: foie homogène légèrement de taille, stéatose hépatique? TG/Cholestérol: NX HVB, C, CMV, EBV=0 Cuprémie; cupriurie; céruloplasmine =Nx AAN et AML =0

7 Quest ce qui vous manque ? Test au D penicillamine=0 CPK: 40UI/l Cortisol sérique ; ACTH NX

8 Stéato- hépatite?? CAT: régime, activité sportive et surveillance Bilan à 3 mois: Perte pondérale de 3 kg ASAT/ALAT: 75/56 UI/l Bilan à 6 mois: poids stable ASAT/ALAT: 55/54 UI/l Diagnostic dattente

9 Quest ce qu on fait? Persistance de la cytolyse malgré la diète (à 6 mois) AML + à 1/400 PBF: infiltrat dense intra lobulaire, lymphocytaire peribilaire sans nécrose de la lame bordante Diagnostic: cholangite auto immune Evolution favorable sous Acide UDC, prednisone et azathioprine

10 Observation 2 Emina, 8 ans adressée pour DA /2 mois + cytolyse Examen: Poids21 kg / Taille 115cm (-2DS) Conjonctives bien colorées, ictère=0, FH 10 cm Bilan : Hb 11g/dl, GB 12100eltsmm3, EPP normale ASAT/ALAT= 68/49UI/l, bili 15ymol/l, Y GT=43 UL/l ASAT/ALAT: 98/68 UI/l à 15 jours

11 Quel bilan étiologique? Echographie abdominale: foie homogène de taille normale Sérologie HVA, B, C, EBV, CMV=0 AAN, AML, ALKM1=0 Cuprémie, cupriurie NX Test au D pénicillamine =0

12 Quest ce qui manque? A cytosol =0 FOGD + Biopsie: Atrophie totale Ac Antitransglutaminase=+ Régime sans gluten A 6 mois; ASAT/ALAT: 42/21UI/l Diagnostic : Foie cœliaque MAIS éliminer une HAI séronégative Ac anticytosol =0

13 Observation 3 Nouveau admis à J13 pour ictère Examen : ictère, FH à 6 cm, Pointe de rate, Ɵ= 36° dextro=0.5g/l Bilan: Hb 7g/dl, GB 12300/mm3, plaq 56000/mm3 bili 123/56, ASAT/ALAT : 20N, TQ 42%

14 Si on récapitule…. Ictère cholestatique Cytolyse intense IHC Atteinte hématologique

15 Hypothèses diagnostiques! Bile épaisse MAIS IHC et Cytolyse intense Sepsis sévère Hépatite néonatale : herpes++ CMV Hémochromatose néonatale Lymphohistiocytose familiale

16 Votre conduite a tenir? Claforan ® Totapen ® genta ® Zovirax ® IV PFC Vitamine K Transfusion sang et PFC

17 Bilan étiologique Echographie abdominale hépatosplénomégalie; pas de thrombose porte, pancréas normal, pas de slugde vésiculaire Hémocultures =0 Sérologie herpes négative, Ag CMV =0 TCD positif AAN 1/200

18 Que est votre diagnostic? Anémie hémolytique avec TCD positif Hépatite néonatale avec IHC AAN positif Diagnostic: HAI néonatale CAT: prednisone Evolution favorable

19 Fille âgée de 14 ans. Admise pour douleur fébrile de lhypochondre droit. Examen à ladmission: Fièvre à 39°c, ictère cutaneo muqueux, défense de lhypochondre droit, HMG à 9 cm. Observation 4

20 Hypothèses et Bilan de 1ere intension? Echographie abdominale: un épaississement pariétal de 12 mm, pas de lithiase=> aspect evoquant une cholécystite alithiasique. Biologie: GB normaux, CRP < 6mg/l, cytolyse hépatique ( ASAT: 1112U/L), cholestase(δ GT à 112 U/L).

21 Enquête étiologique Interrogatoire: Brulure=0, NP=0 Sérologie CMV, EBV=0 Sérologie de la fièvre typhoïde<0 La sérologie virale de lhepatite A est positive avec IgM +

22 Augmentation rapide et importante (> 10 normale) des transaminases Orientation par lanamnèse Et lexamen clinique Contage viral ?, toxique ? Prise médicamenteuse Myopathie ?, auto immunité ? Douleurs musculaires : rhabdomyolyse Pas dorientation Sérologie anti HVA type IgM HVA Surveillance du temps De Quick HVA éliminée Cytolyse avec IHCCytolyse sans IHC Nourrisson -Virale : IgM anti HBc, ANR HVC, CMV? EBV Autres virus -Métabolique : fructosémie, oxydation des Acides gras, anomalie du Cycle de lurée Grand enfant -Hépatites virales -Wilson (AH) - HAI Sans signes de Chronicité (clinique, échographique Ou à lEPP Signes de chronicité Même conduite que Cytolyse persistante Amélioration Spontanée Pas dexplorations supplémentaire Persistance de la Cytolyse Voir Algorithme 2 Examens Complémentaires orientés

23 Augmentation rapide et importante (> 10 normale) des transaminases Orientation par lanamnèse Et lexamen clinique Contage viral ?, toxique ? Prise médicamenteuse Myopathie ?, auto immunité ? Douleurs musculaires : rhabdomyolyse Pas dorientation Sérologie anti HVA type IgM HVA Surveillance du temps De Quick HVA éliminée Cytolyse avec IHCCytolyse sans IHC Nourrisson -Virale : IgM anti HBc, ANR HVC, CMV? EBV Autres virus -Métabolique : fructosémie, oxydation des Acides gras, anomalie du Cycle de lurée Grand enfant -Hépatites virales -Wilson (AH) - HAI Sans signes de Chronicité (clinique, échographique Ou à lEPP Signes de chronicité Même conduite que Cytolyse persistante Amélioration Spontanée Pas dexplorations supplémentaire Persistance de la Cytolyse Voir Algorithme 2 Examens Complémentaires orientés

24 Augmentation modérée et persistante des transaminases Contexte anamnestique Et clinique évocateur : Prise médicamenteuse : Méthotrexate, Prophythiouracil…) Hépatopathie dans la famille, auto Immunité ? Maladie inflammatoire Du tube digestif ? Cholestase clinique Et/ou biologique Pas de contexte évocateur Nourrisson Grand enfant CPK Syndrome dAlagille : Examen à la lampe à fente, Échographie cardiaque, radio Du rachis +/6 PBF) -Déficit en alpha AT : EPP - mucoviscidose : test de la sueur -Cholestases fibrogènes -Récurrentes familiales : acides -Biliaires sériques, biologie -moléculaire -HAI : EPP, AML, alkm1 AAN, PBF -Cholangite auto immune ou Cholangite sclérosante : AML,PANCA, Bili IRM, cholangiographie Elevées myopathie Normales Hépatite virale chronique : Ag HBs, Ac anti HBC, ARN HVC, -HAI : EPP, anti muscle liss, antiLKM1, Anticytosol, PBF -Wilson : cuprémie, Cupriurie, Céruloplasmine, Lampe à fente -Maladie coeliaque - Glycogénoses Triglycéride cholestérol Enzymes érythrocytaires -Addison : cortisol, ACTH - Obésité. Examens Complémentaires orientées

25 Et si on ne trouve rien… Au décours de chirurgie abdominale, sport, IM, hypothyroïdie, Addison Hypertansaminasémie: complexe IgG+SGOT: élimination ralentie par SRE Variante de la normale, 10 à 15% des cytolyses chroniques SGPT (ALAT) normale EPP: Précipitation au polyéthylène glycol Souvent bénigne avec normalisation spontanée vers 1 an PBF discutée ( plutôt non) : stéatose ou inflammation portale mimine


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