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18 Mai 2009 J. LONDON Professeur Université Paris-Diderot Présidente de lAssociation française pour la Recherche sur la trisomie 21, AFRT Accompagnements.

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1 18 Mai 2009 J. LONDON Professeur Université Paris-Diderot Présidente de lAssociation française pour la Recherche sur la trisomie 21, AFRT Accompagnements spécifiques des personnes atteintes de retard intellectuel

2 Retards intellectuels en France 2-3% de la population générale En , dans le seul enseignement primaire: enfants scolarisés à temps plein enfants scolarisés à temps partiel enfants scolarisés dans des classes dintégration scolaire (CLIS) MAIS quest ce que le retard intellectuel??

3 Définition générale de la déficience intellectuelle «..fonctionnement intellectuel général significativement inférieur à la moyenne… qui saccompagne de limitations significatives du fonctionnement adaptatif dans les secteurs daptitudes, tels que - communication, - autonomie, - apprentissage scolaire, - vie sociale, - responsabilité individuelle, - travail, loisirs, santé et sécurité.

4 Les registres du fonctionnement intellectuel Langage Logique et mathématiques Orientation spatiale Aptitude aux mouvements fins Conscience de soi Aptitudes corporelles Aptitudes sportives

5 Le fonctionnement adaptatif AdaptationAdaptation aux situations nouvelles ou à lenvironnement Exploitation de lexpérience Acquisition des capacités et des connaissances Aptitude à labstraction Discernement de différences subtiles dans divers domaines Temps de réaction plus ou moins rapide

6 Autres problèmes médicaux influençant la déficience intellectuelle Laudition La vue Le sommeil La motricité fine

7 DEFICIENCE INTELLECTUELLE Comment la diagnostiquer? Comment lévaluer de façon différentielle? Observations précises chez lhomme: Nécessité dutiliser plusieurs batteries de test (le QI ne suffit pas) dont certains peuvent ne pas tenir compte du langage ATTENTION: laspect physique et lidée que lon sen fait, conduit souvent à de graves erreurs (ex: le bec de lièvre dantant; des cas de trisomie 21)

8 Cas exceptionnel de trisomie 21 Femme de 78 ans présentant les nombreux traits de la trisomie 21: visage typique, hypotonie, déficits auditifs MAIS développement cognitif normal!! et pas de maladie dAlzheimer CONCLUSIONS: Lidée que lon se fait dune pathologie nest pas la réalité!!!

9 100 QI ,27% 0,4% ? - 2 ds - 3 ds M 95% QI - QD : le calcul PAR ÂGE DE DÉVELOPPEMENT (Binet: âge mental, Puis Stern, Terman) QD = Age développement Age chronologique PAR GAUSS (Wechsler)

10 Les retards mentaux primaires Héréditaires –Métaboliques: phénylcétonurie –Myopathie de Duchenne –Très nombreux liés au chromosome X, le plus connu étant le X fragile: fréquence du même ordre que la trisomie 21 –ATR - X –Syndrome de Williams (délétion sur le chromosome 7) Lautisme ou syndrome autistique –syndrome isolé ou phénotype secondaire d autres syndromes Maladies chromosomiques: trisomie 21

11 Quelles ressemblances et quelles différences? X Fra / DS Williams / DS Autisme isolé Autisme associé à autre pathologie DMD / DS Les études cognitives les études d imagerie Les études de métabolisme : général et neuronal

12 Le groupe/ Lindividu Si une pathologie donnée (ex: la trisomie 21) se caractérise par de très nombreux traits, aucun enfant ou adulte na lensemble de ces traits et chacun de ces trais sexprime de façon variable en fonction du patrimoine génétique propre de chacun et ce comme dans la population normale!! Il faut connaitre le plus précisément les caractéristiques globales dune pathologie mais adapter less traitements déducation (comme médicaux!) à lindividu à lintérieur du groupe

13 Mémoire Implicite: performances des tâches de perceptives, de cognitives et motrices à peu près normale chez Ts21 Explicite: performances des évènements, des épisodes et des faits):

14 Comparaison des déficits sémantiques dans la trisomie 21 et le syndrome de Williams (I)

15 Comparaison dans lacquisition des premeirs mots dans la trisomie 21 et le syndrome de Williams (III)

16 Fréquence de la trisomie 21 Cest la plus fréquente des aneuploïdies autosomales –Est présente avec la même fréquence dans toutes les ethnies –1/700 à 1/1000 naissances dans la population générale Cest la plus viable des trisomies cas en France et environ enfants et adolescents

17 Espérance de vie et trisomie 21 Lespérance de vie était de 15 ans en 1935 à ans dans les années (38% mourraient quasi à la naissance)et 52 ans en Elle a depuis considérablement augmenté grâce à la bonne prise en charge de la petite enfance et à la chirurgie cardiaque De plus, les facteurs habituels de risque de mortalité (cardiovasculaires, tumeurs solides: rétinoblastome, sein, poumon colon, sclérose en plaques) sont moindres chez ces patients. Un enfant qui naît en 2008 atteindra ans

18 Communication et Développement Problème dans lactivité respiratoire et la production des sons Difficultés articulatoires Cependant bons dans les tâches visuo-perceptives ( présenter les tâches avec des objets visuels plutôt que auditifs) Personnalité: amical, affectueux, aimant la musique; ceci relève plus du stéréotype que de la réalité( Beeghly 1999) Hyperactifs (15-20% de patients!)

19 Expériences Des jeunes (expériences avec Ts21 mais autres aussi) ayant été éduqués avec les techniques dintervention précoce et une scolarisation générale: - parlent quasi normalement, - ont une compréhension de la plupart des item normale - Peuvent apprendre tout y compris les mathématiques si elles sont présentées suivant les meilleurs moyens spécifiques - ont une expression de leur compétences et de leur devenir bien supérieure à ce quon pouvait imaginer

20 Histoire/ devenir dune pathologie Tout ce que lon a dit sur les personnes atteintes deTs21 et sur dautres déficiences intellectuelles savère faux à la lumière de la médecine, de la neurobiologie, de léducation précoce mais aussi tout au long de la vie !

21 Prévenir/ Réparer Les thérapies doivent être les plus précoces possible I faut prévenir les handicaps: ex: langage (articulation, compréhension, symbolisation; schéma corporel) etc Les thérapies doivent être synchronisées et non morcellées Les thérapies doivent être expliquées avec la famille et le jeune aussitôt que possible Le jeune doit sentir que ça lui est bénéfique afin dêtre partie prenant du processus On peut toujours réparer car la plupart du temps, ce que la neurobiologie nous apprend cest la plasticité cérébrale, musculaire etc

22 Compétences/déficits Observations/croyances Eduquer en mettant laccent sur les compétences et en les renforçant Mettre en place des stratégies spécifiques dune déficience donnée mais en tenant compte de lindividu dans le groupe Observer ce que la personne apprend spécifiquement dans son mode plutôt que croire quil na pas appris ou quil ne peut pas

23 CONCLUSIONS Très nombreuses études en Italie, en Espagne, Aux USA, Canada etc pour définir spécifiquement les compétences et déficits de chaque pathologie, quelque études en France Ce nest que du travail pluridisciplinaire entre praticiens (psychologues, enseignants, neurobiologistes) que les meilleures performances pourront être appliquées pour une meilleure insertion à lâge adulte des personnes en situation de handicap intellectuel


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