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O.Kammoun 1, A.Aissa 1, F.Bouzayen 1, Y.Ben Chikh 1, K.Ben Helal 2, M.Allani 1, R.Alouini 1 Services dimagerie médicale (1) et de pédiatrie (2) Hôpital.

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1 O.Kammoun 1, A.Aissa 1, F.Bouzayen 1, Y.Ben Chikh 1, K.Ben Helal 2, M.Allani 1, R.Alouini 1 Services dimagerie médicale (1) et de pédiatrie (2) Hôpital Ibn El Jazzar Kairouan Tunisia NEURORADIOLOGY : NR 15

2 INTRODUCTION Lagénésie du corps calleux est la plus fréquente des malformations congénitales commissurales Principale cause de retard mental Importance d'un diagnostic précoce L'objectif de ce travail est de préciser lapport de lIRM dans le diagnostic positif des agénésies du corps calleux

3 PATIENTS ET METHODES Etude rétrospective de 10 enfants (4 hommes et 6 femmes) recueillies sur une période d'un an L'âge moyen était de 6 ans et 8 mois Les motifs de consultation étaient : retard psychomoteur (n = 9), convulsions (n = 6), fatigabilité à la marche (n = 1), apraxie oculomotrice (n = 1) Une IRM cérébrale a été réalisée dans tous les cas Une étude cytogénétique moléculaire (FISH) a été réalisée dans un cas

4 RESULTAT L'agénésie du corps calleux a été isolé (n = 2) Associée à d'autres anomalies: Atrophie cortico-sous-corticale (n = 4) Un syndrome de Dandy-Walker (n = 1) Leucomalacie périventriculaire (n = 1) D'autres malformations cérébrale: p achygyrie, lissencéphalie de type 1, hétérotopies sous-épendymaire, skizencéphalie à lèvre ouverte )

5 LES SIGNES DIRECTS

6 AGENESIE TOTALE DU CORPS CALLEUX Absence de visualisation de la totalité du corps calleux

7 Absence de visualisation dune partie du corps calleux AGENESIE PARTIELLE

8 LES SIGNES INDIRECTS

9 Distorsion des cornes frontales des ventricules latéraux réalisant laspect de «cornes de taureau» avec ascension du toit de V3

10 Colpocéphalie DILATATION ISOLEE DES CORNES OCCIPITALES

11 Extension des circonvolutions de la ligne médiane Disposition radiaire des sillons corticaux

12 Bandelettes de Probst (BP) Bandelettes de Probst (BP) : axones « empêchés » réorientation et condensation des fibres n'ayant pu franchir la ligne médiane en faisceaux longitudinaux à la face interne des ventricules latéraux

13 ANOMALIES MALFORMATIVES ASSOCIEES

14 AGNEESIE PARTIELLE DU CORPS CALLEUX ASSOCIEE A UN SYNDROME DE DANDY WALKER VARIANT

15 AGNEESIE DU CORPS CALLEUX ASSOCIEE A UNE HETEROTOPIE SOUS EPENDYMAIRE EN REGARD DES CORNES OCCIPITALES DES VENTRICULES LATERAUX

16 AGNEESIE DU CORPS CALLEUX AVEC ATROPHIE CORTICO SOUS CORTICALE ASSOCIEE

17 AGNEESIE DU CORPS CALLEUX ASSOCIEE A UNE SEQUELLE DANOXIE PERINATALE FRONTALE GAUCHE

18 DISCUSSION

19 Le corps calleux (CC) est la principale des trois commissures blanches inter hémisphériques (corps calleux, commissure antérieure, fornix) Présente plusieurs segments d'avant en arrière : le rostre, le genou, le corps ou tronc, l'isthme et le splénium ANATOMIE

20 Le corps calleux (CC), apparaît entre 6 et 8 SA, sous la forme d'un épaississement de la portion terminale du Télencéphale. Le CC s'individualise à la 12ème semaine (genou) puis se développe de manière bidirectionnelle jusqu'à 20 SA. Cette chronologie explique pourquoi les agénésies partielles sont classiquement postérieures et s'associent à une absence du rostre. EMBRYOLOGIQUE

21 DIFFERENTS TYPES DAGENESIE DU CORPS CALLEUX AGENESIE TOTALE Absence dindividualisation de corps calleux AGENESIE PARTIELLE Absence dun segment du corps calleux

22 DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE DIAGNOSTIC PRENATAL Le corps calleux ne peut être vu avec certitude avant la 19 ème SA Chez le fœtus léchographie à (20 SA) et lIRM à (28 SA)

23 IRM FOETALE PROTOCOLE : 3 PLANS T1 ET 3 PLANS T2 Place de lIRM foetale dans la prise en charge des agénésies du corps calleux E. PAULET (1), B. DELORME (1), D. LOISIEL (1), C. LEPINARD (2), S. TRIAU (3), F. BOUSSION (2), C. CARON

24 DIAGNOSTIC POSTNATAL ETF Coupes frontales : signes indirects Agénésie complète: le 3 ème ventricule dilaté et ascensionné, contribue avec les cornes frontales écartées à former laspect en « tête de taureau ». Agénésie partielle: seules les cornes occipitales sont dilatées. Coupes sagittales : corps calleux nest pas visible avec absence de septum pellucidum. Écartement des cornes frontales des VL avec ascension modérée du V3 Disposition radiaire des sillons

25 DIAGNOSTIC POSTNATAL IRM PROTOCOLE DEXAMEN T2 / FLAIR T1 Diffusion SPGR Plans : Sagittal Au moins un 2ème plan perpendiculaire Nouvelles techniques : Perfusion Spectroscopie Tenseur de diffusion

26 DIAGNOSTIC POSTNATAL La séquence morphologiques T1 dans le plan sagittal permet de poser le diagnostic positif de lagénésie du corps calleux Les autres séquences conventionnelles permettent de détecter les éventuelles malformations associées. Les nouvelles séquences dIRM fonctionnelles permettent une meilleure visualisation des fibres et des voies de conduction de la substance blanche

27 EXEMPLES DIRM FONCTIONNELLE CORPS CALLEUX NORMAL AX T2 TENSEUR DE DIFFUSION TRACTOGRAPHIE AGENESIE TOTALE DU CC AGENESIE PARTIELLE DU CC Apport de la tractograhie à 3T dans l'étude des agénésies du corps calleux de l'adulte Dr.Labrunye, Dr G.Weber-Donat, Dr C. Chavihot,Dr R.Dulou, Dr C.Calcina, Dr M.Lahutte

28 LIMITES DE LA TRACTOGRAPHIE Temps dacquisition plus long Important travail de post-traitement à la console Technique non utilisable en routine Peu dintérêt dans le diagnostic positif (déjà fait sur les séquences morphologiques)

29 CONCLUSION Lagénésie du corps calleux peut être totale ou partielle, isolé ou faire partie d'un syndrome malformatif L'IRM permet de poser le diagnostic positif de lagénésie du corps calleux, de préciser son type, et de détecter les autres anomalies encéphaliques associées LIRM fœtale peut faire le diagnostic prénatal de cette maladie


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