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Un jeune homme de 16 ans dorigine sénégalaise est amené aux urgences pour une douleur du membre inférieur droit apparue 24 heures auparavant en même temps.

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2 Un jeune homme de 16 ans dorigine sénégalaise est amené aux urgences pour une douleur du membre inférieur droit apparue 24 heures auparavant en même temps quune fièvre à 39,5° C. Il vit en France depuis 3 mois et doit y rester 3 ansIl a déjà présenté des épisodes douloureux au niveau des membres ou de labdomen lorsquil était en Afrique.

3 Il a subi une splénectomie à cause de douleurs répétées de lhypochondre gauche. Il signale de temps à autre des douleurs de lhypochondre droit irradiant dans lépaule droite, gênant la respiration et qui samendent spontanément. Il a été transfusé plusieurs fois depuis sa petite enfance en raison dépisodes danémie. Il a présenté quelques crises de paludisme au cours de lenfance.

4 Ictère conjonctival Pâleur des muqueuses Fièvre à 39°C Frissons Pouls = 130 bpm TA = 110/80 mmHg Souffle systolique de pointe (2/6) Douleur tiers inférieur tibia droit ++

5 Il na apporté aucun document médical, pas même sa carte de groupe sanguin. Par contre, il sait quil est atteint dune …?

6 Anémie hémolytique CHRONIQUE Transmission autosomique récessive Synthèse de molécules dhémoglobine S Polymérisation lors de lhypoxie Déformation du globule rouge (Anémie falciforme) Anémie NORMOCYTAIRE (VGM normal) NORMOCHRONE (CCMH normale) Très régénérative : Réticulocytes entre et

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8 Hématies déformées = rigides Obstruction de la circulation Lhypoxie dun membre provoque une très forte douleur, cest la cause de la consultation. Lanémie est chronique, le taux dHb reste constamment bas, les crises ne sont pas des crises danémie mais des crises vaso- occlusives. Crises spontanées ou provoquées par une infection avec fièvre et frissons (Palu ?)

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10 Oxygéner Hydrater Antalgiques Repos Doute sur la présence du palu ? Quinine ! Hémocultures, antibiotiques

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12 Electrophorèse de lHémoglobine (90% dHbS) Groupe sanguin (si transfusion) Phénotype complet

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14 Vaccins Prescrire vitamines, et acide folique. Penser aux conseils de prévention donnés à tous les malades atteints par la drépanocytose : Eviter la haute montagne, les avions mal pressurisés, éviter les efforts violents, hydratation régulière et importante…

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