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Echanges plasmatiques thérapeutiques Actualités 2008 Jacques Pourrat, CHU Toulouse-Rangueil.

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1 Echanges plasmatiques thérapeutiques Actualités 2008 Jacques Pourrat, CHU Toulouse-Rangueil

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5 Registre SFH 2004 Les indications les plus fréquentes Microangiopathies thrombotiques 189 patients ( PTT : 100 pts ; SHU : 89 pts ) Hypercholestérolémie 114 patients Myasthénie 84 patients Guillain Barré 74 patients Polyradiculonévrite chronique 59 patients Hyperviscosité 58 patients Rejet de greffe rénale 47 patients

6 Microangiopathies thrombotiques historique ( 1 ) 1924, Moschowitz : Purpura thrombotique thrombopénique Chez ladulte Anémie hémolytique avec schizocytes + thrombopénie + fiévre + s. neurologiques + s. rénaux Pronostic : 90 % décès 1952, Gasser : Syndrome hémolytique et urémique Chez lenfant Anémie hémolytique avec schizocytes + thrombopénie + s. rénaux + post-diarrhée Pronostic : 90 % survie Mêmes anomalies et lésions élémentaires… : concept de M.A.T.

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10 Microangiopathies thrombotiques historique (2) 1977, Byrnes – exsanguino-transfusion dans PTT – intérêt thérapeutique du plasma (?) 1991, Rock – étude controlée Canadienne dans PTT – intérêt thérapeutique du plasma – échange plasmatique > infusion de plasma

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12 SHU / PTT Registre National de la Société Française d Hémaphérèse Nombre de casNombre d E.P./patient , ,3 Mortalité à court terme : 40 % en 1990 < 10 % en 2004

13 Cellules Endothéliales collagène f. Willebrand. Plaquettes micro-thrombus = plaquettes + f. Willebrand puis coagulation plasmatique

14 Les microangiopathies thrombotiques Cellules Endothéliales collagène f. Willebrand. S.H.U. Plaquettes lésions endothéliales exemple : diarrhée infectieuse à E.Coli O 157 H 7 sécreteur de vérotoxine toxique pour les cellules endothéliales

15 Cellules Endothéliales collagène facteur Willebrand multimères de très haut poids moléculaire Plaquettes Protéase ADAMTS 13 f. Willebrand. monomères

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17 Les microangiopathies thrombotiques Cellules Endothéliales facteur Willebrand multimères de très haut poids moléculaire P.T.T. Plaquettes acquis IgG Protéase auto-anticorps ADAMTS 13. facteur Willebrand

18 PTT de ladulte Recommandations 2008 A. Transfusion - de GR : maintenir Hb > 10 g/dl - de plaquettes : contre-indiquées (sauf hémorragie grave) B - Echanges plasmatiques - quotidiens, jusquà disparition des signes neurologiques et normalisation des plaquettes - volume : 60 ml/kg - avec PFC sécurisé ou viro-inactivé C – Traitements associés - héparine : inefficace (ou dangereux) - corticoïdes : 200 mg/j ? - si auto-anticorps anti-ADAMTS 13 : Mabthéra ?

19 Hypercholestérolémie Traitement par LDL-apherese –Adsorption sur colonne daffinité –sur sang total Autres systèmes –Double filtration

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22 Plasmaphérèses pour hypercholestérolémie LDL-aphérèse * Hypercholestérolémie familiale homozygote ou hétérozygote * Critères FDA : - après 6 mois de régime et traitement médical maximal - prévention primaire : LDL-C > 7, 8 mmol/l - prévention secondaire : LDL-C > 5, 2 mmol/l

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28 Registre SFH 2004 Les indications les plus fréquentes Microangiopathies thrombotiques 189 patients ( PTT : 100 pts ; SHU : 89 pts ) Hypercholestérolémie 114 patients Myasthénie 84 patients Guillain Barré 74 patients Polyradiculonévrite chronique 59 patients Hyperviscosité 58 patients Rejet de greffe rénale 47 patients

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31 Syndrome de Guillain et Barré EP ou Ig IV ? Efficacité et coût # identiques Choix selon : –Disponibilité de la technique ? –Abord vasculaire périphérique ? –Risques des Ig IV ( insuffisance rénale ? )

32 NEPHROLOGY % of patients treated WAA 2004

33 Echanges Plasmatiques en Néphrologie Indications 2008 Rejet de greffe rénale ( rejet humoral ) Syndrome de Goodpasture Vascularites rénales à ANCA –Maladie de Wegener –Polyangéite microscopique –Formes rénale isolées Insuffisance rénale du Myélome ( Lupus Erythémateux Disséminé : f. neurologique )

34 Rejet de greffe rénale Augmentation du nombre de rejets, car augmentation du nombre de greffés !

35 Evolution du nombre de Transplantés en Midi-Pyrénées:

36 Rejet de greffe rénale Augmentation du nombre de greffés ! Progrès dans le diagnostic des rejets aigus à médiation humorale –Progrès dans la détection des Anticorps anti-HLA –Dépots de C4d en IF des biopsies de greffon

37 Rejet de greffe rénale Augmentation du nombre de greffés ! Progrès dans le diagnostic des rejets aigus à médiation humorale –Progrès dans la détection des Anticorps –Dépots de C4d en IF des biopsies de greffon Publications des effets bénéfiques des EP ( et des IgIV )

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40 Echanges Plasmatiques en Néphrologie Indications 2008 Rejet de greffe rénale ( rejet humoral ) Syndrome de Goodpasture Vascularites rénales à ANCA –Maladie de Wegener –Polyangéite microscopique –Formes rénale isolées Insuffisance rénale du Myélome

41 1964: Goodpastures syndrome: a clinicopathologic entity Benoit & al, Am J Med 52 patients. Survie 4 %, Autonomie rénale 2%.

42 1964: Goodpastures syndrome: a clinicopathologic entity. Benoit & al, Am J Med. 52 patients. Autonomie rénale 2%. Mortalité 96% 1976: Immunosuppression and plasma- exchange in the treatment of Goodpastures syndrome. Lockwood & al, The Lancet. 7 patients. Autonomie rénale 43%. Mortalité 47%

43 Etude rétrospective multicentrique objectif : préciser les caractéristiques initiales et le devenir à un an de patients atteints de Goodpasture ( avec anticorps anti-MBG ) traités par plasmaphérèses : 159 patients inscrits au Registre de la Société Française dHémaphérèse Questionnaire envoyé à tous les centres de plasmaphérèses 80 questionnaires retournés 73 patients inclus PATIENTS

44 PRESENTATION INITIALE

45 SURVIE A UN AN Kaplan-Meier

46 SURVIE RENALE Sont inclus : - 7 décès - 3 transplantations Créatininémie médiane: 100 mol/L

47 Echanges Plasmatiques en Néphrologie Indications 2008 Rejet de greffe rénale ( rejet humoral ) Syndrome de Goodpasture Vascularites rénales à ANCA –Maladie de Wegener –Polyangéite microscopique –Formes rénale isolées Insuffisance rénale du Myélome

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50 Les ANCA - ANCA = anti-neutrophil cytoplasmic antibodies - immunofluorescence indirecte sur polynucléaires normaux - reconnaissent des constituants des granules des PN neutrophiles - antigènes = enzymes proteolytiques, p.ex Myéloperoxydase.. - ces anticorps peuvent être pathogènes - ces anticorps sont associés aux vascularites systémiques maladie de Wegener, Polyangéite microscopiques….

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57 Vascularites à ANCA Etude européenne MEPEX 124 patients –Gn à croissants extracapillaires et ANCA –Polyangéite microscopique, Wegener ou rénale isolée –Créatininémie > 500 umol/l Compare 7 EP vs 3 bolus de Méthylprednisolone A 3 mois : Mortalité 16 % vs 16 % Dialyse-dépendant 15 % vs 36 % Dialyse-indépendant 69 % vs 48 %

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59 Echanges Plasmatiques en Néphrologie Indications 2008 Rejet de greffe rénale ( rejet humoral ) Syndrome de Goodpasture Vascularites rénales à ANCA –Maladie de Wegener –Polyangéite microscopique –Formes rénale isolées Insuffisance rénale du Myélome

60 Littérature non conclusive : –Deux études controlées contradictoires : Une positive : Zucchelli, 1988 Une négative : Johnson, 1990 –Une étude controlée récente négative, mais discutable : W.F.Clark, Ann.Int.Med 2005

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62 Etude WF Clark, Ann Int Med 2005 Inclusion : créatinine > 200 umol/l Groupe contrôle : n= 39 ; EP : n= 58 Résultats à 6 mois : –Mortalité : 33% vs 31 %, NS –En dialyse : 27 % vs 13 %, NS –Creatinine : 315 vs 215 umol/l, NS Puissance insuffisante de l étude ….

63 Insuffisance rénale du myélome Et pourtant…. –Cest une de maladies où le role pathogène du composant plasmatique anormal ( chaine légère d immunoglobuline monoclonale ) est le mieux démontré..

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65 Etude Anglaise MERIT Inclusion : de janvier 2004 à fin 2008 Objectif : 286 patients Inclusion : créatinine > 500 umol/l Chimiothérapie : 2 x 4 j Dex, puis VAD 7 EP / 14 jours

66 Echanges Plasmatiques Aspects techniques ( 1 ) Separation cellulaire –Centrifugeuses à flux continu –Filtration : Hospal Prisma ( mode TPE ) Anticoagulation –Citrate ou Héparine à la Seringue électrique –Minimale si risque hémorragique ou thrombopénie

67 Echanges Plasmatiques Aspects techniques ( 2 ) Substitution Albumine 4 % ( ou 5 % ) PFC : sécurisé ou viro-atténué –Choix de la substitution PTT ou SHU = PFC Risque hémorragique ou biopsie rénale = PFC Substitution préférentielle : Albumine diluée Economie par utilisation 50 % d HEE, sauf - Néphropathie ou risque rénal = pas de HEE - Echanges quotidiens répétés

68 Echanges Plasmatiques Aspects techniques (3) Abord vasculaires –Veino-veineux périphérique ( > 95 % ) –Catheter central ( réanimation ) –Fistule artérioveineuse ( exceptionnel ) Volume à traiter –60 ml/kg par séance Débit souhaité –80 à 100 ml/mn

69 COMPLICATIONS in % of procedures WAA 2004

70 Conclusions Les indications des EP sont maintenant précisées : –Indications formelles : PTT, hypercholestérolémie, hyperviscosité, Goodpasture, GNRP à ANCA avec créatinine > 500 umol/L –Indications à discuter vs Ig IV : Guillain-Barré, PRNC, Myasthénie… Traitements associés : immunodépresseurs, Mabthéra ( anticorps monoclonal anti-CD20)?

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72 Hospal Prisma : mode TPE in ICU and Nephrology 400 Sessions in 2001, 646 in 2002


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