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La cirrhose du foie. 2 Définition: Du grec = orange ou fauve = orange ou fauve (par Laennec en 1826) Aujourdhui: Un processus diffus caractérisé par la.

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1 La cirrhose du foie

2 2 Définition: Du grec = orange ou fauve = orange ou fauve (par Laennec en 1826) Aujourdhui: Un processus diffus caractérisé par la fibrose et laltération de larchitecture normale du foie dans des nodules ayant une structure anormale.

3 3 Classification: Critères morphologiques Critères morphologiques Cause Cause Stade évolutif Stade évolutif Activité de la maladie Activité de la maladie Présence de complications Présence de complications Cirrhose micronodulaire Cirrhose macronodulaire Cirrhose mixte

4 4 Cirrhose micronodulaire Taille de prèsque tous les nodules: <3mm de diamètre Taille de prèsque tous les nodules: <3mm de diamètre Taille des nodules doit être uniforme Taille des nodules doit être uniforme Nodules entourés par des septa fibreux épais et réguliers Nodules entourés par des septa fibreux épais et réguliers Taille du foie souvent normale ou augmentée Taille du foie souvent normale ou augmentée

5 5 Cirrhose macronodulaire Taille des nodules: > 3mm de diamètre Taille des nodules: > 3mm de diamètre Septa fibreux peuvent être fins ou larges Septa fibreux peuvent être fins ou larges Taille du foie souvent normale ou diminuée Taille du foie souvent normale ou diminuée Cirrhose mixte Avec des micro- et des macronodules (en proportion égale) Avec des micro- et des macronodules (en proportion égale)

6 6 Épidémiologie: Prévalence: / Prévalence: / n(hommes) 3n(femmes) n(hommes) 3n(femmes) Mortalité (corrigé en fonction de lâge) Mortalité (corrigé en fonction de lâge) Hommes 400 / ( x a) Hommes 400 / ( x a) Femmes 150 / ( x a) Femmes 150 / ( x a)

7 7 Étiologie: Causes établies Causes non prouvées Causes inconnues Alcool Hépatites virales (B, C, B+D) Hépatites auto-immune Maladies métaboliques Maladies biliaires Causes vasculaires Médicaments et toxiques SarcoïdoseSyphilisDiabèteMycotoxinesSchistosomiaseMalnutritionObésité Cirrhose cryptogénétique Cirrhose de lenfant indien

8 8 Maladies métaboliques Hémochromatose Maladie de Wilson Déficit en α 1 -antitrypsine Mucoviscidose Glycogénoses Galactosémie Tyrosinémie héréditaire Intolérance héréditaire au fructose Maladie de Rendu-Osler Maladie de Byler Abêtalipoprotéinémie Protoporphyrie

9 9 Maladies biliaires Obstruction biliaire extra-hépatique Obstruction biliaire extra-hépatique Obstruction biliaire intra-hépatique Obstruction biliaire intra-hépatique Cirrhose biliaire primitive Cirrhose biliaire primitive Cholangite sclérosante primitive Cholangite sclérosante primitive Causes vasculaires dobstruction au flux hépatique Maladie veino-occlusive Maladie veino-occlusive Syndrome de Budd-Chiari Syndrome de Budd-Chiari Insuffisance cardiaque Insuffisance cardiaque Péricardite constructive Péricardite constructive

10 10 Pathobiochimique: 1. Latteinte des cellules parenchymateuses 2. Linflammation 3. La régénération hépatocellulaire 4. La production de matrice extracellulaire (par interaction cellulaires via cytokines etc.) 5. La désorganisation de larchitecture lobulaire Formation de pseudo-lobules, laltération de langio-architecture et la fibrose périsinusoïdale

11 11 Fibrose périsinusoïdale Limitation de la diffusion des solutés Clairance Transport des produits hepato-cellulaires à lintérieur de lespace sinusoïdale Facteurs de coagulation Protéines sériques Élimination enzymatique Limitation du courant sanguin sinusoïdale Hypertension portale Malnutrition des hépatocytes Réduction de la clairance des composés toxiques Voies de dérivation gastro- œsophagiennes Formation des varices Endotoxinémie Insuffisance métabolique Nécrose persistante AsciteIctèreEncéphalopathie hépatiqueSaignement Insuffisance hépatique

12 12 Aspects cliniques: 1. Cirrhose compensée cliniquement latente cliniquement latente découverte à loccasion dun examen clinique, biochimique systématique ou intervention abdominale découverte à loccasion dun examen clinique, biochimique systématique ou intervention abdominale sans aucune des complications sans aucune des complications 2. Cirrhose décompensée Ascite Ictère Encéphalopathie hépatique Saignement

13 13 Les complications: 1. Ascite Développement progressif Développement progressif souvent associée à un œdème des membres inférieurs souvent associée à un œdème des membres inférieurs Indolore (sauf péritonite bactérienne) Indolore (sauf péritonite bactérienne) Dans 5% des cas associée à des épanchements pleuraux Dans 5% des cas associée à des épanchements pleuraux Ponction nécessaire (conc. protéines, culture) Ponction nécessaire (conc. protéines, culture)

14 14 Les complications: 2. Ictère dû à un défaut dexcrétion de la bilirubine dû à un défaut dexcrétion de la bilirubine à bilirubine mixte (prédominance de bili conjuguée) à bilirubine mixte (prédominance de bili conjuguée) associé à des urines foncées avec bilirubinurie associé à des urines foncées avec bilirubinurie

15 15 Les complications: 3. Encéphalopathie hépatique due aux neurotoxine(s) provenant du lit sanguin splanchnique (ammoniaque, faux neurotransmetteurs, autres???) due aux neurotoxine(s) provenant du lit sanguin splanchnique (ammoniaque, faux neurotransmetteurs, autres???) flapping tremor ou « astérixis » flapping tremor ou « astérixis » État mental de leuphorie au coma profond État mental de leuphorie au coma profond Classification de Child-Pugh Classification de Child-Pugh

16 16 Score de Child-Pugh Calcul des points: 123 Bilirubine(µmol/l)< >50 Albumine (g/l)> <28 Ascite- Facile à contrôler constante Taux de prothrombine>54%44-54%<44% EncéphalopathieAbsenteMinimeComa A : 5 à 6 points Espérance de vie : 15 à 20 ansEspérance de vie : 15 à 20 ans Mortalité péri-opératoire de la chirurgie abdominale : 10%Mortalité péri-opératoire de la chirurgie abdominale : 10% B : 7 à 9 points Indication d'évaluation pour la transplantation hépatiqueIndication d'évaluation pour la transplantation hépatique Mortalité péri-opératoire de la chirurgie abdominale : 30%Mortalité péri-opératoire de la chirurgie abdominale : 30% C : 10 à 15 points Espérance de vie : 1 à 3 ansEspérance de vie : 1 à 3 ans Mortalité péri-opératoire de la chirurgie abdominale : 82%Mortalité péri-opératoire de la chirurgie abdominale : 82%

17 17 Les complications: 4. Hémorragie digestive Rupture de varices oesophagiennes ou gastriques Rupture de varices oesophagiennes ou gastriques due à lhypertension portale due à lhypertension portale Lendoscopie pour diagnostic et traitement Lendoscopie pour diagnostic et traitement

18 18 Le système porte V. porte V. splénique V. mésentérique inférieure V. mésentérique supérieure V. gastrique gauche V. épiploïque gauche V. épiploïque droite

19 19 Les complications: 5. Altération de létat général Anorexie Anorexie Amaigrissement Amaigrissement Asthénie Asthénie Atrophie musculaire Atrophie musculaire Fièvre (hepatite alcoolique ou infection associée) Fièvre (hepatite alcoolique ou infection associée)

20 20 Des autres complications I 6. Complications hématologiques (anémie, troubles de la coagulation) 7. Complications endocriniennes (féminisation, hypogonadisme, diabète) 8. Complications pulmonaires (dyspnée, hypertension artérielle pulmonaire) 9. Complications cardiaques (tachycardie et diminution modérée de la pression artérielle diastolique)

21 21 Des autres complications II 10. Carcinome hépatocellulaire (CHC) 10 à 25 % des cirrhoses (en particuliers lesquelles dues aux VHB et VHC, hémochromatose, déficit en α 1 -antitrypsine et à lalcool) 10 à 25 % des cirrhoses (en particuliers lesquelles dues aux VHB et VHC, hémochromatose, déficit en α 1 -antitrypsine et à lalcool) nodule typique à lécho et une c(α-fœtoprotéine) > 300ng/ml est pratiquement pathognomique nodule typique à lécho et une c(α-fœtoprotéine) > 300ng/ml est pratiquement pathognomique

22 22 Diagnostic: 1. Examen physique 2. Examens biochimiques 3. Techniques dimagerie 4. Endoscopie / Laparoscopie 5. Autres techniques

23 23 Diagnostic: 1. Examen physique 2. Examens biochimiques 3. Techniques dimagerie 4. Endoscopie / Laparoscopie 5. Autres techniques

24 24 Examen physique I Taille du foie Taille du foie Splénomégalie Splénomégalie Angiomes stellaires Angiomes stellaires

25 25 Examen physique II Érythrose palmaire Érythrose palmaire Ongles blancs Ongles blancs Hippocratisme digital Hippocratisme digital

26 26 Examen physique III Maladie de Dupuytren Maladie de Dupuytren Crampes musculaires Crampes musculaires Fœtor hépatique Fœtor hépatique Circulation collatérale abdominale Circulation collatérale abdominale

27 27 Diagnostic: 1. Examen physique 2. Examens biochimiques 3. Techniques dimagerie 4. Endoscopie / Laparoscopie 5. Autres techniques

28 28 Examens biochimiques Aminotransférases (AST, ALT) Aminotransférases (AST, ALT) γ-Glutamyl transférase γ-Glutamyl transférase Phosphatases alcalines Phosphatases alcalines Sérum albumine Sérum albumine Globulines (bloc β-γ à lélectrophorèse) Globulines (bloc β-γ à lélectrophorèse) Taux de prothrombine Taux de prothrombine

29 29 Diagnostic: 1. Examen physique 2. Examens biochimiques 3. Techniques dimagerie 4. Endoscopie / Laparoscopie 5. Autres techniques

30 30 Techniques dimagerie 1. Échotomographie: utilité principale: détection précoce du CHC utilité principale: détection précoce du CHC tumeurs plus de 2cm tumeurs plus de 2cm par ailleurs: taille et forme du foie, stéatose associée, ascite, hypertension portale par ailleurs: taille et forme du foie, stéatose associée, ascite, hypertension portale Diamètre de la veine porte > 15mm Présence de veines collatérales Splénomégalie

31 31 Une dilatation modérée de la veine porte

32 32 Cirrhose hépatique CHC une lésion hyperdense diamètre 3,5cm ne pas limitée très bien

33 33 Techniques dimagerie 2. Scanographie: seulement utile: détection du CHC seulement utile: détection du CHC anomalies sont similaires à celles de léchographie anomalies sont similaires à celles de léchographie

34 34 sans injection 15 sec 45 sec 90 sec CHC

35 35 Caput medusae Varices œsophagiennes

36 36 Techniques dimagerie 3. Artériographie: a) létude des vaisseaux (transplantation) b) lévaluation de lextension dun CHC

37 37 Diagnostic: 1. Examen physique 2. Examens biochimiques 3. Techniques dimagerie 4. Endoscopie / Laparoscopie 5. Autres techniques

38 38Endoscopie Diagnostic de varices œsophagiennes taille, étendue, aspect risque hémorragique Diagnostic de lestomac et du duodénum ulcère associée à lhypertension portale ulcère associée à lhypertension portale Laparoscopie si autres procédés ne sont pas suffisants (biopsie)

39 39

40 40 Diagnostic: 1. Examen physique 2. Examens biochimiques 3. Techniques dimagerie 4. Endoscopie / Laparoscopie 5. Autres techniques

41 41 Autres techniques I 1. Scintigraphie isotopique 2. IRM a) diagnostic différentiel (nodule de régénération et CHC) b) hémochromatose génétique

42 42 Autres techniques II 3. Biopsie hépatique par voie latérale percutanée par voie latérale percutanée guidée par échotomographie ou scanographie guidée par échotomographie ou scanographie

43 43 Traitement: Régime équilibré et labstinence dalcool Régime équilibré et labstinence dalcool Apport protéique quotidien de 1 g/kg poids Apport protéique quotidien de 1 g/kg poids Traitement anti-viral en cas de cirrhose virale Traitement anti-viral en cas de cirrhose virale Traitement immuno-suppresseur Traitement immuno-suppresseur Médicaments antifibrosants ??? (IF-γ, PG) Médicaments antifibrosants ??? (IF-γ, PG) Traitement des complications Traitement des complications

44 44 Ttt des complications: 1. Ascite repos au lit, régime hyposodé, diurétiques repos au lit, régime hyposodé, diurétiques 2. Encéphalopathie hépatique diète (protéines dorigine végétale, fibres) diète (protéines dorigine végétale, fibres) disaccharides non absorbables disaccharides non absorbables antibiotiques antibiotiques sulfate de zinc ou acétate de zinc sulfate de zinc ou acétate de zinc diminution du calibre dun TIPS diminution du calibre dun TIPS

45 45 Ttt des complications: 3. Hypertension portale Prévention de la première hémorragie: β-bloquants Prévention de la première hémorragie: β-bloquants Prévention des récidives: β-bloquants + sclérothérapie/ligature élastique Prévention des récidives: β-bloquants + sclérothérapie/ligature élastique Anastomose portocave Anastomose portocave Shunt intra-hépatique porto-systémique par voie transjugulaire (TIPS) Shunt intra-hépatique porto-systémique par voie transjugulaire (TIPS) Transplantation du foie Transplantation du foie


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