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Dr. Lillian Lai Cardiologue Pédiatrique Professeure adjointe Université dottawa mercredi, le 5 février, 2014 8:30-10:30, Ch 2022 Aperçu de la cardiopathie.

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1 Dr. Lillian Lai Cardiologue Pédiatrique Professeure adjointe Université dottawa mercredi, le 5 février, :30-10:30, Ch 2022 Aperçu de la cardiopathie congénitale

2 Objectifs Fournir un aperçu de la cardiopathie congénitale Explique comment la cardiopathie congénitale cause le cyanose Décrit le méthode et utilité du test hyperoxique comme laide en diagnose de la cardiopathie congénitale Reconnaître lobstruction ventriculaire gauche critique Comprendre laction de la PGE1 et ses indications

3 Aperçu de la cardiopathie congénitale Rose (non cyanogène) Bleue (cyanogène) Obstruction critique à gauche

4 Cardiopathie congénitale non cyanogène Flux sanguin pulmonaire normal Lésions valvulaires Coarctation Flux sanguin pulmonaire accru Lésions avec shunt

5 Cardiopathie congénitale non cyanogène Lésions valvulaires Sténose Aortique Pulmonaire Mitrale Régurgitation Aortique Mitrale Pulmonaire

6 Cardiopathie congénitale non cyanogène Lésions sténosées – valvule sigmoïdes Dysplasie valvulaire Lésions à reflux – valvule sigmoïdes Dysplasie valvulaire Secondaire à une intervention pour les lésions sténosées Secondaire à une endocardite

7 Lésions valvulaires Lésions de la valve mitrale Anomalies du canal atrio-ventriculaire complètes par rapport à partielles Lésions isolées de la valve mitrale

8 Lésions valvulaires

9

10 Communication atrio-ventriculaire

11 Coarctation Obstruction de larc aortique Habituellement juxta- canalaire, mais peut se produire nimporte où le long de laorte Peut se développer au fil du temps Il faudrait vérifier les pouls fémoraux tout au long de lenfance

12 Coarctation MRI Caractérisée par: de faibles pouls fémoraux, un retard brachio- fémoral des pouls un souffle systolique déjection plus bruyant dans le dos

13 Coarctation MRI Gradient de la tension artérielle bras-jambe (bras > jambe): Abnormale > 30 mmHg Hypertension dans les membres supérieurs

14 Coarctation-cath Le traitement peut être chirurgical ou interventionnel Dilatation par ballonnet Installation dune endoprothèse (stent)

15

16 Lésions avec shunt Du sang rose oxygéné passe de la gauche à la droite du cœur Les signes et symptômes dépendent de la taille de la lésion et de la résistance vasculaire relative – systémiques par rapport à pulmonaires

17 Cardiopathie congénitale non cyanogène Lésions importantes marquées par une hausse du flux pulmonaire

18 Lésions avec shunt Shunt auriculaire

19 Communications interauriculaires (ou interatriales)– Types CIA secundum La plus fréquente Anomalies au niveau de la fossette semi-ovoïde, peut-être secondaire à une déficience, à une perforation ou à labsence de cloison primum CIA – Malformation du sinus venosus Met en cause la portion de la cloison adjacente à lentrée des veines systémiques, à lextérieur de la fossette semi-ovoïde Souvent associée à des veines pulmonaires anormales CIA primum Anomalie du coussin endocardique mettant en cause la portion inférieure de la cloison auriculaire adjacente aux valvules auriculo- ventriculaires Habituellement liée à des malformations des valvules auriculo- ventriculaires

20 CIA

21 Les shunts auriculaires produisent une surcharge à droite Constatation dun grand dédoublement « fixe » du deuxième bruit du cœur, caractéristique des shunts auriculaires Souffle dû au flux accru traversant les valves pulmonaires et peut-être tricuspides Les symptômes importants sont rares même dans le cas des grandes anomalies

22 CIA

23

24 CIA fermature

25 Lésions avec shunt Shunt ventriculaire

26 Communication interventriculaire (CIV) Peut se produire nimporte où le long de la cloison ventriculaire Il est peu probable que les anomalies de la région périmembraneuse se ferment spontanément ou même diminuent, et une intervention simposera probablement Communications atrio-ventriculaires (CAV/canal AV/anomalies du coussin endocardique) Se comporteront généralement comme de grosses CIV

27 CIV

28 Les symptômes dépendent de la taille de lanomalie et de la résistance vasculaire relative entre les réseaux systémique et pulmonaire Signes et symptômes de linsuffisance cardiaque congestive (ICC) Période dapparition de lICC chez les nourrissons Les lésions importantes sur le plan hémodynamique entraînent une dilatation de loreillette (atrium) et du ventricule gauches

29 CIV echo

30 CIV Les signes cardiaques constatés dépendent largement de la taille de lanomalie Souffle rude typique de la CIV, pansystolique, souffle en plateau au sommet Lintensité du souffle est généralement inversement proportionnelle à la taille de lanomalie De très grandes lésions peuvent provoquer des souffles de la chambre de chasse ou déjection systolique et peut-être un roulement diastolique

31 CIV Traitement médical utilisé pour améliorer les symptômes du patient et optimiser sa croissance Diurétiques, digoxine, réduction de la postcharge, optimisation de lalimentation La réparation chirurgicale avec pose dune pièce est à la base du traitement des lésions hémodynamiques importantes

32 Lésions avec shunt Persistance du canal artériel Gros shunt artériel

33 PCA Souffle continu ou de type « machine » Des shunts importants sur le plan hémodynamique produisent une surcharge dans le ventricule gauche Chez les nourrissons, les plus grosses lésions sont ligaturées chirurgicalement Chez les enfants plus âgés, les petites PCA sont généralement fermées par des techniques de cathétérisme interventionnel

34 PCA

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37 Cardiopathie congénitale cyanogène Shunt droite-gauche entraînant la pénétration de sang désaturé dans le réseau artériel systémique Test hyperoxique Place patient dans 100% oxygène and fait un prise de sangue artérielle-normale: pO2 >150mmHg Si pO2<150mmHg le test suggère quil a y un cardiopathie congénitale cyanotique et ce nest pas un cause respiratoire

38 Cardiopathie congénitale cyanogène Flux sanguin pulmonaire accru Tronc artériel Transposition des grandes artères Retour veineux pulmonaire anormal total Flux sanguin pulmonaire réduit Tétralogie de Fallot/atrésie pulmonaire Atrésie tricuspide Sténose pulmonaire critique

39 Cardiopathie congénitale cyanogène avec Flux sanguin pulmonaire accru

40 Cardiopathie congénitale cyanogène Flux sanguin pulmonaire accru Transposition des grandes artères (TGA) Drainage veineux pulmonaire anormal total (DVPAT) Tronc artériel

41 d-Transposition

42 Cœur normal OrganismeADVDAP AGVGAOPoumons La circulation se fait en « série »

43 d-Transposition La circulation se fait en « parallèle » Organisme AD VD AO Poumons AG VG AP

44 TGA

45 Il faut apporter le sang oxygéné dans la circulation systémique Shunt des grandes artères – Persistance du canal artériel (PCA) Shunt auriculaire – Foramen ovale perméable (FOP) Prostaglandine E1 (PGE) Rouvre et maintient la perméabilité du canal artériel Auriculotomie transseptale (AT) Augmente le shunt intracardiaque à travers la cloison auriculaire

46 d-Transposition Organisme AD VD AO FOP AT PCA PGE Poumons AG VG AP

47 Auriculotomie transseptale

48 DTGA-echo petit CIA

49 DTGA-AT

50 Post AT-grand CIA

51 TGA Réparation de la permutation artérielle Transsection et permutation des grandes artères Mouvement des artères coronaires au moyen de boutons de tissu Réparation de lartère néo-pulmonaire Fermeture de la CIA Ligature de la PCA

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53 Retour veineux pulmonaire anormal total Les veines pulmonaires narrivent pas à se brancher sur latrium gauche Les veines pulmonaires communiquent avec la veine systémique Les flux veineux pulmonaire et systémique combinés retournent dans lAD et circulent par les réseaux systémique et pulmonaire par la CIA et la VT

54 Drainage veineux pulmonaire anormal total Produit une cyanose et un accroissement du flux pulmonaire Dilatation de lAD et du VD Raisonnablement stable en labsence dobstruction le long de la voie veineuse pulmonaire Lésion non dépendante de la PGE Correction chirurgicale Réacheminement/réorientation des veines pulmonaires vers lAG

55 Tronc artériel 1. Voie déjection commune unique avec des artères naissant dans laorte ascendante 2. Valve tronculaire anormale 3. Grande CIV 4. Lésion non dépendante de la PGE

56 Tronc artériel Fermeture de la CIA pour inclure le tronc ventriculaire gauche Placement du canal VD- AP avec suppression des AP du tronc et réanostomose du canal

57 Cardiopathie congénitale cyanogène Flux sanguin pulmonaire réduit

58 Cardiopathie congénitale cyanogène Flux sanguin pulmonaire réduit Tétralogie de Fallot/Atrésie pulmonaire Atrésie tricuspide Sténose critique de la valve pulmonaire

59 Cardiopathie congénitale cyanogène du flux pulmonaire = Obstruction de la voie déjection du ventricule droit + Shunt Tétralogie de Fallot 1. Sténose pulmonaire 2. Aorte à cheval 3. Hypertrophie ventriculaire droite 4. CIV

60 Atrésie pulmonaire/CIA Tétralogie de Fallot avec atrésie de la valve pulmonaire Anatomie variable de lartère pulmonaire Lésion généralement dépendante de la PGE

61 Sténose pulmonaire critique Sténose pulmonaire sévère avec flux pulmonaire inadéquat Atrésie pulmonaire/cloison ventriculaire intacte Lésion dépendante de la PGE

62 Atrésie tricuspide 1. Atrésie tricuspide 2. VD sévèrement hypoplasique 3. CIV 4. CIA – large 5. Sténose pulmonaire Variable Lésion généralement dépendante de la PGE

63 Cardiopathie cyanogène La réduction du flux sanguin due à lobstruction de la voie déjection du ventricule droit peut exiger une augmentation du flux pulmonaire en créant un shunt chirurgical systémique-pulmonaire

64 Shunt de Blalock-Taussig Cette opération a été mise au point en 1944 par Helen Taussig, cardiologue-pédiatre, et Alfred Blalock, chirurgien en chef au John Hopkins Hôpital, en collaboration avec son auxiliaire de recherche, Vivien Thomas, afin de prolonger la vie des enfants atteints de la tétralogie de Fallot. Cette intervention est connue sous le nom dopération « des bébés bleus ».

65 Cas 1 (suite) SBT

66 Un DVD, Partners of the Heart, disponible à lUniversité dOttawa, relate la création de « lopération des bébés bleus ». Consultez le site : b_surgeon.html, pour voir les effets hémodynamiques de la tétralogie de Fallot et la création de lopération du SBT, et accomplir une opération virtuelle avec les explications verbales de Vivien Thomas. b_surgeon.html

67 Shunt de BT Lopération originale consistait à dériver lartère subclavière droite vers lartère pulmonaire droite, augmentant ainsi de manière fiable le flux de sang dans les poumons. À lheure actuelle, on pratique généralement un SBT modifié en utilisant une greffe de tube de Goretex pour dériver lartère subclavière vers lartère pulmonaire, et il est souvent utilisé pour les enfants atteints de la tétralogie de Fallot ainsi que pour dautres lésions cardiaques cyanotiques où le flux sanguin est limité.

68 Obstruction critique du ventricule gauche Présentation néonatale Sténose aortique critique Coarctation Syndrome dhypoplasie du cœur gauche Choc cardiogénique Lésions dépendantes de la PGE

69 Obstruction gauche Coarctation de laorte Rétrécissement critique de laorte juxta-canalaire Le sang ne peut pas traverser lobstruction CHOC

70 Coarctation Caractérisée par des pouls faibles ou absents surtout dans les membres inférieurs Lancement du traitement sauveteur à la PGE « Division » des saturations constatées dans les rétrécissements critiques avec persistance du canal artériel, c.-à-d., saturation normale dans le bras droit et saturation inférieure dans les membres supérieurs à cause du shunt droite-gauche dans la PCA

71 Coarctation - Traitement Correction chirurgicale après institution et stabilisation de la PGE

72 Obstruction à gauche Sténose aortique critique CRITIQUE Flux insuffisant pour maintenir le débit cardiaque CHOC

73 Sténose aortique critique Pouls faibles partout Hypotension Souffle variable Pas de cyanose PGE

74 Sténose aortique critique – Traitement Valvuloplastie avec ballonnet ou chirurgicale

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77 Obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche Syndrome dhypoplasie du cœur gauche (SHCG) 1. Atrésie mitrale 2. Atrésie aortique 3. Hypoplasie ventriculaire gauche 4. Hypoplasie de laorte ascendante

78 SHCG Au début, cyanose Avec fermeture de la PCA CHOC Tachycardie, tachypnée, hypotension, pouls faibles, perfusion médiocre, couleur cyanosée grise PGE

79 SHCG Intervention de Norwood Palliation unique du ventricule de stade 1 Transplantation cardiaque

80 À savoir La cardiopathie congénitale couvre un vaste éventail de lésions allant de simples à complexes qui peuvent survenir pendant toute la vie. En présence dun nouveau-né dont létat de santé est très mauvais et si on soupçonne une cardiopathie congénitale avec ou sans cyanose : COMMENCER LA PGE (0.1 mcg/kg/min en IV)

81 Objectifs Fournir un aperçu de la cardiopathie congénitale (rosé, bleu et obstruction) Explique comment la cardiopathie congénitale cause le cyanose Décrit le méthode et utilité du test hyperoxique comme laide en diagnose de la cardiopathie congénitale Reconnaître lobstruction ventriculaire gauche critique Comprendre laction de la PGE1 et ses indications


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