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Grossesse et Maladie Falciforme Ce quil faut savoir en 2013.

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1 Grossesse et Maladie Falciforme Ce quil faut savoir en 2013

2 Changements physiologiques en grossesse Augmentation du volume plasmatique Augmentation du volume sanguin Augmentation des besoins en oxygène Augmentation du travail cardiaque Augmentation des protéines de la coagulation Pourquoi parler de la grossesse?

3 Impacts chez la femme avec Maladie Falciforme Plus de complications de la maladie falciforme Crises vasoocclusives Syndrome thoracique aigu Hypertension pulmonaire Plus de complications de la grossesse Thromboembolies Prééclampsie

4 Maladie Falciforme et Grossesse Parce que la maladie falciforme est associée à des complications en grossesse La grossesse chez une femme avec maladie falciforme est toujours une Grossesse À Risque Elevé (GARE) et doit être suivie par une équipe multidisciplinaire

5 Maladie Falciforme et Grossesse Parce que la maladie falciforme est associée à des complications en grossesse La grossesse chez une femme avec maladie falciforme devrait être une grossesse planifiée dans la mesure du possible et Le bilan de base devrait être fait avant la grossesse

6 Maladie Falciforme et Grossesse Laugmentation des complications commence dès les premières semaines de grossesse et continue durant la période qui suit une interruption de grossesse (volontaire ou non) Une contraception adéquate dans les périodes où une grossesse nest pas souhaitée est essentielle

7 Le message le plus important : Les grossesses doivent être planifiées Une contraception adéquate dans les périodes où une grossesse nest pas souhaitée est essentielle Le bilan de base devrait être fait avant la grossesse

8 Patientes avec trait falciforme Pas plus de problèmes en grossesse Seule question: est-ce quun diagnostic prénatal doit être considéré? Utile de connaître son statut et celui de son conjoint le plus tôt possible

9 Enfants avec maladie falciforme Pas de problèmes durant la vie fœtale ni durant les premières semaines de vie

10 Maladies Falciformes Généralités Structure de lhémoglobine et anomalies des chaînes β Principales manifestations cliniques Principaux traitements

11 Maladies Falciformes en grossesse Changements physiologiques en grossesse Impacts sur la mère Impacts sur le fétus

12 Maladies Falciformes en grossesse Approche durant la grossesse Approche durant laccouchement Approche durant le post-partum

13 Afrique Méditerranée Asie SE

14 Globule Rouge Molécule dHémoglobine mille milliards par globule rouge Fer Chaîne β Chaîne α

15 Globule Rouge Fer Chaîne β Chaîne α Oxygène La Molécule dHémoglobine sert au transport de lOxygène

16 Chaîne β Chaîne α α β S β C β 0 β + Maladies Falciformes= Anomalies des chaînes β

17 Anomalies des chaînes β Hb A = Hb adulte normale Hb AS = trait S Hb AC = trait C trait β thalassémique Hb SS (anémie falciforme, drépanocytose) Hb SC Sβ thalassémie Hb CC β thalassémie majeure

18 Occlusion microvasculaire Ischémie aigue et chronique Dommage organes Polymérisation Falciformation Mutation ponctuelle Substitution dun AA

19 Principales Manifestations des Maladies Falciformes Anémie Crises vaso-occlusives Syndrome thoracique aigu Infections Séquestration splénique Atteinte neurologique Atteinte cardio-pulmonaire, hypertension pulmonaire Atteinte rétinienne Atteinte rénale Nécrose avasculaire Cholélithiases Thromboses

20 Principaux Traitements Traitements généraux :acide folique, hydratation, analgésie Prévention et traitement des infections Transfusions Hydroxyurée Greffe de cellules-souche hématopoïétiques

21 Transfusions Souvent essentielles Transfusions ponctuelles vs programme transfusionnel Transfusions simples vs échanges Échanges manuels vs érythrocytaphérèse

22 Transfusions Complications des transfusions Immédiates ou retardées Infectieuses (extrêmement rares) Immunes Surcharge en fer Nécessité accès veineux

23 Transfusions Complications immunes Développement danticorps érythrocytaires: 0.5-5% par transfusion 10-20% sous programme transfusionnel Minimisé en phénotypant unités (DCE, Kell)

24 Maladies Falciformes en grossesse Changements physiologiques en grossesse Impacts sur la mère Impacts sur son fétus

25 Changements physiologiques de la grossesse Augmentation du volume sanguin (1.2 L plasma +300mL GR=1500mL) Anémie relative Augmentation des besoins en fer et en acide folique Augmentation des besoins en oxygène et du travail cardiaque Diminution capacité fonctionnelle résiduelle poumon Augmentation de la coagulation (augmentation du risque de thrombose)

26 Impacts sur la mère avec maladie falciforme Plus de manifestations de la maladie quen dehors de la grossesse Durant la grossesse et durant le post-partum Même chez les patientes peu ou pas symptomatiques hors grossesse Plus de crises vaso-occlusives : %, moyenne de 1-2 crises Plus de syndromes thoraciques aigus : 20 % Plus dinfections (15% infections urinaires) Plus danémie (en général g/L) Plus dhospitalisations

27 Impacts sur la mère Plus de fausse-couches: RR 1-3 Plus de prééclampsie :variable selon études Plus de thromboses (risque relatif 6.7) Plus dACV (risque relatif 9.1) Pas de diminution de la fertilité

28 Impacts sur la mère Il y a des décès maternels: 72 / 100,000 vs 11 / 100, % dans majorité des petites séries Causes de décès: embolie pulmonaire et syndrome thoracique aigu

29 Impacts sur la mère Périodes à risque: Toute la grossesse, mais surtout Fin grossesse Accouchement Post-partum Toutes les maladies falciformes sont à risque (SS, SC, Sβthal)

30 Impacts sur lenfant Plus de prématurité: 37.7 semaines Plus de bébés de petit poids: Moyenne moins g 42% moins de 2500g 20% RCIU (moins 10e percentile) Pas en relation avec lanémie maternelle (problème de perfusion utéroplacentaire) Si la mère a des anticorps contre les globules rouges Nécessité suivi du fétus par échographies, amniocentèses et/ou cordocentèses, possibilité de TIU Pas daugmentation de décès néonatal

31 Impacts sur lenfant Possibilité de maladie falciforme Pas de problème durant la vie fétale (HbF)

32 Maladies Falciformes en grossesse Approche durant la grossesse Approche durant laccouchement Approche durant le post-partum

33 Généralités Cesser hydroxyurée Cesser chélateurs du fer Assurer nutrition adéquate Acide folique (4 à 5 mg/j) Fer si nécessaire seulement Vaccination à jour Hydratation Éviter contacts infectieux Éviter tabac Demeurer active

34 Préconception ou Première visite Revue histoire antérieure Mise à jour de létat de santé Néphropathie? TA, analyse durine, étude de la fonction rénale Risque dalloimmunisation? phénotype érythrocytaire, recherche dalloanticorps Évaluation hépato-biliaire: biochimie, échographie abdominale Évaluation surcharge en Fer (si transfusions chroniques) Fer, TIBC, Ferritine, Résonance magnétique Hypertension pulmonaire? Échographie cardiaque Rétinopathie? Ophtalmologie

35 Préconception ou Première visite Médication et vaccination Acide folique 5 mg die +/-ASA 80 mg die (Risque augmenté prééclampsie) Si sous antibioprophylaxie: garder Mise à jour vaccination, vaccin influenza Cesser : Hydroxyurée (possiblement tératogène donc cesser 3 mois pré-conception), certains antihypertenseurs ( si néphropathie), chélateurs de fer Réviser analgésiques

36 Préconception ou Première visite Conseils dusage Éviter facteurs déclencheurs CVO Favoriser nutrition adéquate Activité physique Consulter si syptômes CVO, fièvre, symptômes pulmonaires, etc. Conseil génétique Électrophorèse/chromatographie de lhémoglobine du conjoint Consultation en génétique si diagnostic prénatal envisagé Organisation don sang de cordon

37 Suivi Suivi serré, multidisciplinaire, de la mère et du fétus Suivi aux mois jusquà 28 semaines, aux 2 semaines jusquà 34 semaines, puis aux semaines Suivi croissance foetale

38 Traitements en grossesse Traitement précoce: Infection Fièvre Douleur Autres complications

39 Accouchement Fin de grossesse Consultation anesthésie Planification accouchement Accouchement vaginal spontané Induction ou césarienne selon contexte obstétrical Analgésie adéquate Oxygénation adéquate Éviter lhypothermie Hydratation adéquate – éviter lhyperhydratation Spirométrie incitative Antibiotiques

40 Transfusions Sélectives vs prophylactiques Transfusions prophylactiques diminuent anémie et crises douloureuses mais augmentent le risque dalloimmunisation

41 Transfusions (suite) Patiente déjà sous programme transfusionnel Patiente ayant indication de programme transfusionnel Anémie sévère Complications graves reliées à falciformation Compromis cardio-pulmonaire Non-réponse au traitement médical Préparation Césarienne

42 Transfusions (suite) +/- Antécédents médicaux chargés, prise antérieure dhydroxyurée +/- Antécédents obstétricaux chargés +/- Grossesse gémellaire +/- 3e trimestre (après 28e semaine)

43 Transfusions Si nécessaires seulement Plus souvent nécessaires en grossesse

44 Post-partum Répéter conseils Suivi 2 semaines hématologie Suivi 4 semaines obstétrique

45 Diagnostic prénatal Peut être offert si possibilité chez le fétus de Hb SS, SC, Sβthal et quune interruption est considérée Importance dun conseil génétique détaillé Diagnostic prénatal choisi 30%

46 Diagnostic prénatal Biopsie choriale (10-12 semaines, 1-2% pertes fétales) Amniocentèse (15-20 semaines, 0.5-1% pertes fétales) Diagnostic préimplantatoire

47 Diagnostic prénatal AC SC C

48 Diagnostic prénatal Un parent: trait S ou maladie falciforme Lautre parent: trait S, trait C, trait β 0/+ ou maladie falciforme Utile de connaître son statut le plus tôt possible

49 Diagnostic de porteuse Dépistage de population possible Bien accepté Hémoglobinopathies (S, C) Thalassémies (α, β)

50 Patientes avec trait S Condition bénigne Augmentation du risque dinfection urinaire Importance discussion diagnostic prénatal

51 Patientes avec trait C, β 0/+ Conditions bénignes mais Ne pas oublier discussion diagnostic prénatal!

52 Dépistage néonatal Sert dabord à identifier les enfants avec maladie falciforme Identifie aussi les traits

53 Planification grossesse Pas dinfertilité Risques grossesse interrompue significatifs Essentiel de bien planifier

54 Planification grossesse Essentiel de bien planifier : Prise en charge adéquate des adultes dans un programme compréhensif Discussions dès ladolescence Conseil génétique Contraception Bilans pré-grossesse

55 Contraception Contraceptifs Oraux Combinés Progestatifs seuls Depo-Provera Micronor (progestatifs oraux) Stérilet (levonorgestrel) Condoms Plan B Ligature/ vasectomie

56 Conclusion Maladie falciforme + grossesse = GARE Nécessite suivi attentif durant la grossesse Planification des grossesses importante Éducation et Information

57 Merci! Questions ?


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