Syndrome Catastrophique des Antiphospholipides

Présentation au sujet: "Syndrome Catastrophique des Antiphospholipides"— Transcription de la présentation:

1 Syndrome Catastrophique des Antiphospholipides
L. ZIELESKIEWICZ DESC Réanimation Médicale

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3 SAPL Différents types d’ APL :
Anticoagulants circulants de type lupiques (spécificité) Anti-cardiolipines ,IgG, IgM, (sensibilité) , sérologie VDRL + Ac anti- ß2Gp1, Ac anti- PE …

4 SAPL : Physiopathologie
Complexe Activité anti-coagulante in vitro, pro-coagulante in vivo Action à différentes étapes du processus de coagulation

5 Formes cliniques SAPL I aire SAPL II aire (lupus, PR)
C’est le caca.., c’est le cata…, c ’est le CATASTROPHIC SYNDROME !

6 Syndrome catastrophique des anti-phospholipides (CAPS) : Définition
Gravité extrême Défaillance multi-viscérale Évolution rapide Atteinte des micro-vaisseaux

7 Syndrome catastrophique des anti- phospholipides (CAPS): Épidémiologie
1ere description en 1992 par Asherson et al. 230 cas recensés , création d’un site: 50% de mortalité Peut survenir de « novo » Survient plus souvent chez un sujet porteur de SAPL I aire ou II aire

8 Syndrome catastrophique des anti- phospholipides (CAPS): Étiologies
%

9 Syndrome catastrophique des anti-
phospholipides (CAPS): Facteurs Déclenchants

10 Syndrome catastrophique des anti- phospholipides (CAPS): Clinique
Des organes affectés par les thromboses De l’intensité du SIRS lié à la libération de cytokines au niveau des organes en ischémie (SDRA)

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12 Syndrome catastrophique des anti- phospholipides (CAPS): Paraclinique
Biologie Thrombopénie >60% des cas CIVD Schizocytes (faible quantité) Ac anti phospholipides Anomalies des tests de coagulation (LA) LDH : marqueur ischémie tissulaire Imagerie diagnostique ( atteinte splénique) et pronostique Atteintes pauci-symptomatiques !

13 infarctus hépato-spléniques

14 cholecystite alithiasique

15 nécrose surrénalienne

16 Syndrome catastrophique des anti-
phospholipides (CAPS): Dc Différentiels SHU (E coli O157 H7 ) PTT ( schisocytes +++ ) Thrombopénie immunoallergique à héparine HELLP syndrome CIVD

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18 CAPS : traitement (1) Prophylactique:
TT SAPL : -aspirine si problème obstétrical - anticoagulants si thromboses (INR >3 si artérielle , 2 à 3 si veineux) TT facteur favorisant : infection , poussée lupus , péripartum Période péri opératoire (! Relais)

19 CAPS : traitement (2) TT symptomatique : dialyse , ventilation mécanique , amines… TT étiologique : Urgence: lutte contre thrombose et les auto-anticorps : héparine + corticoïdes

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22 Conclusion: pour passer un « CAPS » en réanimation
Grave et sous-diagnostiqué Y penser systématiquement devant: Défaillance multi-viscérale non expliquée Micro-angiopathies Patients porteurs de SAPL Critères diagnostiques récents Traitement agressif hiérarchisé