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Syndrome Catastrophique des Antiphospholipides L. ZIELESKIEWICZ DESC Réanimation Médicale.

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1 Syndrome Catastrophique des Antiphospholipides L. ZIELESKIEWICZ DESC Réanimation Médicale

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3 SAPL Différents types d APL : Anticoagulants circulants de type lupiques (spécificité) Anti-cardiolipines,IgG, IgM, (sensibilité), sérologie VDRL + Ac anti- ß2Gp1, Ac anti- PE …

4 SAPL : Physiopathologie Complexe Activité anti-coagulante in vitro, pro-coagulante in vivo Action à différentes étapes du processus de coagulation

5 Formes cliniques SAPL I aire SAPL II aire (lupus, PR) Cest le caca.., cest le cata…, c est le CATASTROPHIC SYNDROME !

6 Syndrome catastrophique des anti- phospholipides (CAPS) : Définition Gravité extrême Défaillance multi-viscérale Évolution rapide Atteinte des micro-vaisseaux

7 1ere description en 1992 par Asherson et al. 230 cas recensés, création dun site: 50% de mortalité Peut survenir de « novo » Survient plus souvent chez un sujet porteur de SAPL I aire ou II aire Syndrome catastrophique des anti- phospholipides (CAPS): Épidémiologie

8 % Syndrome catastrophique des anti- phospholipides (CAPS): Étiologies

9 Syndrome catastrophique des anti- phospholipides (CAPS): Facteurs Déclenchants

10 Des organes affectés par les thromboses De lintensité du SIRS lié à la libération de cytokines au niveau des organes en ischémie (SDRA) Syndrome catastrophique des anti- phospholipides (CAPS): Clinique

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12 Biologie Thrombopénie >60% des cas CIVD Schizocytes (faible quantité) Ac anti phospholipides Anomalies des tests de coagulation (LA) LDH : marqueur ischémie tissulaire Imagerie diagnostique ( atteinte splénique) et pronostique Atteintes pauci-symptomatiques ! Syndrome catastrophique des anti- phospholipides (CAPS): Paraclinique

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16 SHU (E coli O157 H7 ) PTT ( schisocytes +++ ) Thrombopénie immunoallergique à héparine HELLP syndrome CIVD Syndrome catastrophique des anti- phospholipides (CAPS): Dc Différentiels

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18 CAPS : traitement (1) Prophylactique: TT SAPL : -aspirine si problème obstétrical - anticoagulants si thromboses (INR >3 si artérielle, 2 à 3 si veineux) TT facteur favorisant : infection, poussée lupus, péripartum Période péri opératoire (! Relais)

19 CAPS : traitement (2) TT symptomatique : dialyse, ventilation mécanique, amines… TT étiologique : Urgence: lutte contre thrombose et les auto- anticorps : héparine + corticoïdes

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22 Conclusion: pour passer un « CAPS » en réanimation Grave et sous-diagnostiqué Y penser systématiquement devant: Défaillance multi-viscérale non expliquée Micro-angiopathies Patients porteurs de SAPL Critères diagnostiques récents Traitement agressif hiérarchisé


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