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CAS CLINIQUE I.SIALA, N.JEMAL, F.CHARFI R.JLIDI, R.TOUNSI. 5 ème Congres GETOM Hammamet le 02/07/2011.

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1 CAS CLINIQUE I.SIALA, N.JEMAL, F.CHARFI R.JLIDI, R.TOUNSI. 5 ème Congres GETOM Hammamet le 02/07/2011

2 OBSERVATION Homme âgé de 65 ans. Douleurs lombosacrées troubles de la marche évoluant depuis quelques jours.

3 A l examen déficit L5 et S1 bilatéral. Réflexes achyléens abolis. réflexes rotuliens vifs marche spastique. VS 84 GB 11200

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14 Quel serait votre diagnostic?

15 TRAITEMENT CHIRURGICAL laminectomie L1-L5. Libération du fourreau dural prélèvements: étude bactériologique et anatomopathologique.

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18 PS100 + CD1a -

19 PS100 + CD1a -

20 Maladie de Rosaï Dorfman (Destombes Rosaï Dorfman) CD1a - CD3 - CD15 - CD20 - CD30 - CD68 + EMA - PS100 +

21 Diagnostic Maladie de Rosai Dorfman

22 Histiocytose non langheransienne rare et ubiquitaire. Décrite pour la première fois par Rosai Dorfman en Age moyen: 20ans sexe masculin.

23 Pathogénie inconnue: virale/ EBV HHV 6 immunologique. Pas de facteurs héréditaires ni de cas familiaux. Cliniquement: 85° des patients: lymphadénopathie cervicale bilatérale massive et indolore. Multifocale: axillaire, inguinale ou médiastinale.

24 Fièvre intermittente et altération de l état général. Bilan biologique: VS accélérée. Hypergammaglobulinémie d allure polyclonale. Anémie hypochrome microcytaire modérée. Hyperleucocytose: inconstante.

25 43% des patients: atteinte extra ganglionnaire. Voies aériennes supérieures, orbite, glandes salivaires, peau. Os, atteinte rénale, pulmonaire. Atteinte osseuse décrite pour la première fois en 1985 par Lewin et all: atteinte du premier métacarpien chez un enfant de 7 ans.

26 L atteinte osseuse isolée est rare. tiers inférieur du radius métacarpe, os temporal., crâne vertèbres, cotes, os de la face. Généralement: lésions lytiques. Lésions ostéocondensantes exceptionnelles Diagnostic anatomopathologique Diagnostic différentiel : tumeurs à cellules géantes, histiocytose X lymphomes, malakoplakie.

27 Primary Rosai-Dorfman Disease of Bone A Clinicopathilogic Study of 15 Cases Elizabeth G. Demicco, Andrew E. Rosenberg, Johannes Bjornsson and all Am J Surg Pathol 2010; 34: ) Série de 15 cas 8 femmes, 7 hommes 3 à 56 ans (27 ans) Tibia, fémur, clavicule, voûte, maxillaire, calcanéum, phalanges, métacarpes et sacrum

28 Localisations osseuses rares < 10% Atteinte osseuse primaire : quelques cas: Métaphyse Lytique Centro-médullaire Bien limitée

29 Radiologiquement : Diagnostic différentiel: métastase, ostéomyélite, granulome éosinophile, TCG, lymphome…. Traitement: curetage ou résection, radiothérapie / chimiothérapie Pronostic bon Chirurgie: meilleur traitement

30 Rosai-Dofman Disease in Neuroradiology : Imaging Findings in a Series of 10 Patients Osama A. Roslan, Dawid Schellingerhout, Gregory N. Fuller, Leena M. Ketonen AJR 2011; 196: W187-W193

31 Lattente du SNC est rare < 5% Seulement 50 cas ont été rapportés Atteinte du crane 2 à 3 fois plus fréquente que celle du rachis Généralement, diagnostiquées comme méningiomes avec présence des masses à large base dimplantation durale rehaussées après injection de PDC Au niveau du rachis : latteinte vertébrale est souvent prise pour métastase Diagnostic histologique

32 Conclusion Maladie rare Diagnostic histologique Atteinte multifocale syndrome ou métachrone

33 1-Rosai-Dofman Disease in Neuroradiology : Imaging Findings in a Series of 10 Patients Osama A. Roslan, Dawid Schellingerhout, Gregory N. Fuller, Leena M. Ketonen AJR 2011; 196: W187-W193 2-Rosai-Dorfman disease of the central nervous system P Purav, K Ganapathy, VS Mallikarjuna and all Journal of Clinical Neuroscience (2005) 12(6), Rosai-Dorfman disease with extensive extra nodal involvement Dhiraj Baruah, Saurabh Guleria, Tripti Chandra and all European Journal of Radiology Extra 62 (2007) Extranodal Rosai-Dorfman disease with multiple spinal lesions : a rare presentation Arun Bhandari, Pankaj R. Patel, Mukesh P. Patel Surgical Neurology 65 (2006) Spine 5-Giant intracranial Rosai-Dorfman disease Ugur Ture, Askin Seker, Suheyla Uyar Boskurt and all Journal of Clinical Neuroscience (2004) 11(5), Primary Rosai-Dorfman Disease of Bone A Clinicopathilogic Study of 15 Cases Elizabeth G. Demicco, Andrew E. Rosenberg, Johannes Bjornsson and all Am J Surg Pathol 2010; 34: )


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