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Dilatations de bronches Elodie Blanchard Service des Maladies Respiratoires CHU Bordeaux.

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1 Dilatations de bronches Elodie Blanchard Service des Maladies Respiratoires CHU Bordeaux

2 Plan Définition Pathogénie Etiologies Prise en charge

3 Introduction Prévalence inconnue Etiologies multiples … toute la pneumologie ! Enquête étiologique indispensable –pronostique –Ttt spécifique Mesures préventives –Individuelle –Collective: vaccination, conseil génétique

4 Définition Clinique Toux chronique quotidienne avec expectoration TDM –Calibre de la bronche > 1.5 fois le vaisseau adjacent –Dilatation kystique à la fin de la bronche –Absence de diminution de calibre avec bronche demeurant visible à moins de 1 cm de la plèvre Diffuses ou localisées Topographie parfois évocatrice dune étiologie

5 Physiopathologie Facteurs liés à lhôte: altération mucus, fonction ciliaire, mécanismes immuno-infl des VA Facteur exogène: Contamination, colonisation et pérennisation de linflammation locale Enquête étiologique = identifier le facteur hôte

6 « Cercle vicieux de Cole »

7 Classification physiopath Congénitales Structure –Mounier-Kuhn –Marfan, Ehler Danlos Cils –Dyskinésie ciliaire primitive Mucus –Mucoviscidose –Autres anomalies CFTR Déficit immunitaire –Humoral (DICV) –Cellulaire Acquises Obstruction –Corps étranger, tumeur, compression Séquelles dinfection –Rougeole, coqueluche –Mycoplasme, BK Séquelles dinhalation –MCT, toxiques, Mendelson Dysimmunitaire –ABPA –VIH, greffe, LNH –Maladie de système

8 Etiologies des DDB non muco Goeminne, Resp Res 2012

9 Etiologies Mécaniques: obstructions bronchiques Séquelles dinfection ou dinhalation Maladies génétiques Maladies « dysimmunitaires »

10 Etiologies Mécaniques: obstructions bronchiques Séquelles dinfection ou dinhalation Maladies génétiques Maladies « dysimmunitaires »

11 Obstruction bronchique DDB localisées Intrinsèque: –Corps étranger, tumeur bénigne, broncholithiase Pariétale: –Cicatrices bronchiques sténosantes (sd du LM) –Maladie du collagène Extrinsèque: –Compression ganglionnaire –Distorsions post op ou traumatique DDB localisées Penser à la chirurgie « de propreté »

12 Etiologies Mécaniques: obstructions bronchiques Séquelles dinfection ou dinhalation Maladies génétiques Maladies « dysimmunitaires »

13 Séquelles dinfection Rougeole 5-10%, coqueluche 5-20% –En diminution (vaccination) –Anamnèse, sérologie, DDB diffuse > LI Mycoplasma pneumoniae Tuberculose –Séquelles fibreuses (LS, segmentaire post, asymétrie) –Cicatrice granulome endobronchique –Broncholithiase Autres ? –Adénovirus, VRS, grippe, bactéries Mycobactéries atypiques: causes ou conséquences ? –Lady Windermere Syndrome Pasteur 2000, Ellis 1981, Nicotra 1996

14 Séquelles dinhalation Liquide gastrique –Malposition cardio-tubérositaire –Syndrome de Mendelson –RGO ? Gaz –Fumées –Toxiques: mercure, cocaïne, isocyanates…

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16 Etiologies Mécaniques: obstructions bronchiques Séquelles dinfection ou dinhalation Maladies génétiques –Mucoviscidose –Dyskinésie ciliaire primitive –DICV –Déficit en alpha1-antitrypsine –Syndrome de Young … Maladies « dysimmunitaires »

17 Mucoviscidose 1/2500 naissances (caucasiens) 6000 patients en France 50% sont adultes ! Autosomique récessif, gène CFTR chr 7 –Nombreuses mutations identifiées (>1900) –F508del –Phénotype variable selon les défauts protéiques (6 classes) respi, foie, pancréatique, intestin, canaux déférents, glande sudoripare

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20 Mucoviscidose: prise en charge Etiologique: et oui !!!..pour mutation G551D (soit 2% des patients en France) –« Potentiateur »: Ivacaftor Ramsey, NEJM 2011

21 Mucoviscidose: prise en charge Symptomatique: –Kiné de drainage +++ –Respiratoire: AB inhalés, désoxyribonucléase aérosol, azithromycine, 2mim –Nutritionnelle: enz pancréatiques, diabète CRCM Diagnostic: –Test de la sueur: + si Cl > 60 mmol/l –Mutation CFTR (31 ou complètes) –Dépistage néonatal: Tryptase immuno réactive

22 Dyskinésie ciliaire primitive Syndrome: –Histoire familiale –DDB + att ORL –Situs inversus –Infertilité Evolution + lente que muco Test dg: –Étude battement ciliaire sur brossage nasal

23 DICV 1/ hab Déficit de limmunité humorale adulte jeune Infections sinusiennes, respiratoires, digestives Atteinte respiratoire % = principale cause morbi- mortalité Bronchectasies: 17-68% Epaississement des parois bronchiques Cunningham-Rundles, Clin Immun 1999, Watts, Am Rev Resp Dis 1986 Martinez-Garcia, Respiratory Med 2001, Aghamohammadi, Respirology 2010 Faire une EPPs + dosage pondéral Ig devant toute DDB !!!

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26 Etiologies Mécaniques: obstructions bronchiques Séquelles dinfection ou dinhalation Maladies génétiques Maladies « dysimmunitaires » –ABPA –Maladies systémiques: PR SGJ MICI –Déficit immunitaire acquis: VIH, hémopathies …

27 ABPA Mécanisme immuno-allergique Terrain –pathologie bronchique sous-jacente (asthme/BPCO/CF) Tableau –Asthme exacerbation lors de lexposition à Aspergillus –« Moules bronchiques » –Bronchectasies proximales prédominants lobes sup –Hyperéosinophilie sanguine –Ig E totales et spécifiques Aspergillus + –Tests cutanés Aspergillus positifs –Sérologie aspergillaire positive

28 Polyarthrite rhumatoïde PR: patients en France Atteinte respiratoire avec TDM thorax anormal dans 30 à 50% Symptomatique dans 1 cas sur 2: –Femme > Hommes –DDB précède, révèle ou suit la PR –Volontiers bilatérales, périphériques, avec atteinte bronchiolaire Cercle vicieux de Cole –Facteurs liés à lhôte: maladie de système à tropisme bronchique, hyperplasie lymphoïde des parois bronchiques et bronchiolaires, altération des défenses épithéliales –Facteurs infectieux favorisés par limmunodépression induite par la PR et ses ttt Lioté, RMR 2008

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31 Bilan étiologique DDB Interrogatoire +++ –Origine géographique, antécédents perso (VIH, MICI, PR) et familiaux (muco) –« Histoire infectieuse » personnelle (séquelles dinfection, muco, DICV Examen clinique –ORL, respiratoire –Extrarespiratoire (PR, ongles jaunes, sd sec …) RP (situs inversus) TDM thorax + sinus HR coupes fines: aspect et topographies Bio: NFS, IgE totales, EPPs, Ac anti-ccp, VIH Fibroscopie bronchique

32 Si négatif, on cherche encore ! et on adresse au pneumologue

33 Plan Définition Pathogénie Etiologies Prise en charge –Evaluation du retentissement: EFR/GDS/TM6 –Thérapeutique : Spécifique: muco, DICV, chir de propreté Non spécifique

34 Prise en charge non spécifique Kinésithérapie de drainage !!!! Traitement de lobstruction bronchique (ttt inhalés) Connaître les colonisations pour pouvoir traiter intelligemment les infections et limiter lémergence de résistance Pseudomonas aeruginosa toujours en bithérapie Macrolides à visée immunomodulatrice ? AB inhalés ?

35 Date of download: 2/19/2014 Copyright © 2014 American Medical Association. All rights reserved. From: Effect of Azithromycin Maintenance Treatment on Infectious Exacerbations Among Patients With Non– Cystic Fibrosis Bronchiectasis: The BAT Randomized Controlled Trial JAMA. 2013;309(12): doi: /jama Graph showing participants remaining exacerbation-free during the run-out period (right panel) includes participants who had an exacerbation during the 1-year treatment period. Figure Legend :

36 Date of download: 2/19/2014 Copyright © 2014 American Medical Association. All rights reserved. From: Effect of Long-term, Low-Dose Erythromycin on Pulmonary Exacerbations Among Patients With Non– Cystic Fibrosis Bronchiectasis: The BLESS Randomized Controlled Trial JAMA. 2013;309(12): doi: /jama Each point represents a separate protocol-defined pulmonary exacerbation (PDPE). Individual participants could account for more than 1 event each. P =.003 for the comparison with placebo for the rate of pulmonary exacerbations per patient per year. Figure Legend :

37 Date of download: 2/19/2014 Copyright © 2014 American Medical Association. All rights reserved. From: Effect of Long-term, Low-Dose Erythromycin on Pulmonary Exacerbations Among Patients With Non– Cystic Fibrosis Bronchiectasis: The BLESS Randomized Controlled Trial JAMA. 2013;309(12): doi: /jama The baseline value is expressed as 0, with subsequent values representing proportional change from baseline, expressed as a percentage, such that any value at point x = 100 × (value x baseline value)/baseline value). P =.01 for the comparison of placebo and erythromycin for change between visit 1 (week 0) and visit 8 (week 48). Error bars represent 95% CI. Figure Legend : Erythromycin significantly increased the proportion of macrolide resistant commensal oropharyngeal streptococci 27.7% [IQR, 0.04% to 41.1%] vs 0.04% for placebo [IQR,1.6% to 1.5%] difference, 25.5% [IQR, 15.0% to 33.7%]; P.001).

38 Conclusion Etiologies multiples des DDB…mais le profil sest modifié depuis vaccination > 30% de cause inconnue Identifier létiologie +++ –Mieux traiter (Ig IV, muco) –Mieux prévenir (vaccination, gestion des colonisations) –Conseiller (conseil génétique) Traitement principal: Kiné +++


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