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Tumeurs cérébrales chez lenfant Nadine GIRARD Hôpital Timone Marseille 2008 UMR 6612 P Cozzone.

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1 Tumeurs cérébrales chez lenfant Nadine GIRARD Hôpital Timone Marseille 2008 UMR 6612 P Cozzone

2 Introduction Population pédiatrique: 2ème cause de cancer de lenfant (après leucémie) TFP-sustentorielle=50-50 Nourrisson: prédominance sustentorielle (gliome VO, PNET, tumeurs des plexus choroïdes) Tumeur infratentorielle: 3-11 ans Incidence égale après 11 ans Répartition le long de la ligne médiane (85%) dans la fosse postérieure (50%) suprasellaire (30°%) pinéale hémisphérique (15%): épilepsie 9-15%

3 Introduction Les tumeurs primitives sont prépondérantes L.E Becker 1999 Neuroimaging Clin North Am

4 Présentations cliniques Dépendent de lâge et de la localisation Nourrisson augmentation du PC, irritabilité, léthargie, vomissement, perte des acquisitions Enfant: idem+ Céphalées, convulsions, diminution acuité visuelle, paralysie des nerfs crâniens (POM), ataxie, hémiparésie, torticolis HTIC sans déficit focal Epilepsie: rare, tumeurs du cortex Crises gélastiques: hamartome plancher V3

5 Signes endocriniens - Orientation Dg Diabète insipide germinome ++ = 27%, histiocytose X: 15% Puberté précoce gliome voies optiques, hypothalamique hamartome plancher du V3 germinome (sécrétant ou non) tumeurs pinéales kyste suprasellaire, craniopharyngiome Retard de croissance par déficit en GH craniopharyngiome gliome optique (NF1), histiocytose, hamartome Syndrome de Russel (syndrome diencéphalique): boulimie et extrême émaciation: gliome hypothalamique

6 Variétés histologiques Tumours of the Neuroepithelial Tissue Astrocytic Tumours Oligodendroglial Tumours Oligoastrocytic Tumours Ependymal Tumours Choroid Plexus Tumours: papilloma, carcinoma, atypical papilloma Other Neuroepithelial Tumours Neuronal and Mixed neuronal-glial tumours: ganglioglioma, gangliocytoma, DNT, cerebellar dysplastic gangliocytoma Tumours of the Pineal Region: pineocytoma, pineoblastoma Embryonal Tumours Tumours of Cranial and Paraspinal Nerves Tumours of the Meninges Lymphomas and Haematopoeitic neoplasms Germ Cell Tumours Tumours of the Sellar Region

7 Atypical choroid plexus papilloma ICD-O 9390/1, WHO grade II Extraventricular neurocytoma ICD-O 9506/1, WHO grade II Pilomyxoid astrocytoma ICD-O 9425/3, WHO grade II Anaplastic medulloblastoma ICD-O 9474/3, WHO grade IV Medulloblastoma with extensive nodularity ICD-O 9471/3, WHO grade IV Angiocentric glioma ICD 9431/1, WHO grade I Other CNS PNET: new concept 2007 WHO classification of tumours of the CNS Additions: entities, variants and pattern reclassifications

8 This variant of pilocytic astrocytoma is characterized by a mucoid matrix and angiocentric pattern, and lack of rosenthal fibers or granulomatous bodies It is typically located in the hypothalamic/chiasmatic region and occur in very young children Local recurrence and CSF spreading are frequent Origin: peculiar radial glia? WHO grade 2 Astrocytome pilocytaire Astro à cellules géantes (NF1) Anaplasique GB Kyste intratumoral

9 Tumours of Neuroepithelial Tissue - Astrocytic Tumours - Oligodendroglial Tumours - Oligoastrocytic Tumours - Ependymal Tumours - Choroid Plexus Tumours - Other Neuroepithelial Tumours - Neuronal and Mixed neuronal- glial tumours - Tumours of the Pineal Region - Embryonal Tumours Children and young adults Refractory epilepsy Well-delinated, hyperintense, non-enhancing cortical lesion (T2/FLAIR) with a stalk-like extension to the subjacent ventricle. Fronto-parietal and temporal lobes Stable or slowly growing lesion Histogenesis unknown, belongs to the group of « other neuroepithelial tumor » Also reported as angiocentric neuroepithelial tumor WHO grade 1

10 Children and adults Relatively large, well-circumscribed, contrast-enhancing tumor of the pineal region Recurrence and meningeal spreading may occur after total surgical excision Biological behaviour is unpredictable at present and histological grading criteria remain to be defined Presumptive origin: specialized ependymal cell of the subcommissural organ WHO grade 2/3

11 Defined as choroid plexus papilloma with increased mitotic activity Defined as choroid plexus papilloma with increased mitotic activity WHO grade 2 WHO grade 2

12 Other CNS PNET: Embryonal tumour with abundant neuropil and true rosettes: ETANTR

13 Imagerie Morphologique Scanner: pratiqué très rapidement dès que larrière pensée tumeur existe, avant et après injection, CT perfusion diagnostic positif IRM: T1, T2, FLAIR, Diffusion, T1 Gd, incluant le canal spinal (tumeurs ligne médiane, drop métastases) bilan préthérapeutique Fonctionnelle: diagnostic et préthérapeutique Perfusion: Gd, ASL Spectrométrie de protons (SRM) DTI IRM dactivation lymphome

14 Localisation Orientation Dg Tumeurs Fosse Postérieure pont: astrocytome fibrillaire (g infiltrant) (mauvais pronostic) bulbe, protubérance post.: astro. pilocytaire juvénile V4, à partir du vermis: médulloblastome V4, vers les citernes: épendymome cervelet: astro. pilocytaire juvénile, médullo. desmoplasique

15 Localisation Orientation Dg Tumeurs du V3 Antérieures Craniopharyngiome: sellaire, ou infundibulaire Gliome VO (astro.pilo.) Astro.pilo. hypothalamique Germinome, tératome Postérieures Pinéocytome-blastome Germinome, tératome, autres T.germinales

16 Localisation - Orientation Dg Ventricules latéraux Papillome plexus choroïde Carcinome rare Astrocytome à cellules géantes (Bourneville) Méningiome: exceptionnel

17 Localisation - Orientation Dg Tumeurs hémisphériques Noyaux gris et thalamus: astro.oligo. (haut grade), germinome Hémisphérique profonde: épendymome, astro. anaplasique, oligodendrogliome malin, tumeurs rares (rhabdoïde- teratoïde, PNET) Corticale: gangliogliome, DNT (dysplastic neuroepithelial tumor), oligodendrogliome (bénin), gangliocytome infantile oligo anaplasique germinome gangliogliome

18 Imagerie Localisation Retentissement hydrocéphalie, engagement, dissémination (IRM tout laxe nerveux si T ligne médiane) Morphologie:focal, infiltrant Caractérisation tissulaire TDM Densité cellulaire Calcifications, Sang ennemis de la SRM Perfusion: simple Pb abord veineux gros calibre jeune enfant et nourrisson IRM Diffusion: T compacte/lâche Perfusion SRM DTI Germinomes Gangliocytome

19 15 ans, HIC, xanthoastrocytome malin

20 Calcifications Craniopharyngiome (85%) Épendymome (50%) Médulloblastome (20%) Oligodendrogliome (25-50%) Gangliocytome Gangliogliome gangliogliom e craniopharyngiome médulloblastome

21 Forte densité cellulaire (tumeur compacte) Germinome Médulloblastome, PNET Tumeurs des plexus choroïdes Méningiome médulloblastome papillome diffusion

22 Faible densité cellulaire (tissu tumoral lache) Astrocytome Gliome tronc DNT Gliome tronc astrocytome

23 Corrélation négative ADC et densité cellulaire entre T du tronc et T embryonnaires (Gauvain et al AJR 2001) ADC élevé: DNET (Bulakbasi et al 2007), astrocytome, gliome tronc ADC bas: médulloblastome, PNET Rumboldt et al 2006 T cérébelleuses enfant Schneider J, Girard N JMRI 2007

24 Données personnelles

25 Ewing PNET hémorragique Infiltration Œdème Hémorragie T MALIGNE Oligo III DNT

26 Kyste intra-péritumoral Astrocytome pilocytaire Variété pilomyxoïde Nécrose: médulloblastome, épendymome, PNET pilomyxoïde Astro. Pilo. PNET épendymome

27 Tumeur infiltrante Ependymome Oligodendrogliome profond (malin) Gliomatose: rare chez lenfant épendymome oligodendrogliomes gliomatose

28 Vaisseaux anormaux Ependymome Médulloblastome PNET Ependymome PNET

29 Contraste Rupture barrière Destruction des capillaires normaux par la tumeur Paroi anormale de capillaires anormaux Néoangiogénèse Enfant: rehaussement nest pas synonyme de malin Astrocytome pilocytaire DNET Papillome oligo PNET Astro.pilo papillome

30 Perfusion avec injection Technique Difficile chez le petit enfant Voie veineuse de petit calibre Adapter linjection au poids et calibre veineux Limitation de la dose de contraste Rehaussement par le PDC Rupture de la BHE (perméabilité anormale): astrocytome pilocytaire +++ Néoangiogénèse: rCBV pas de corrélation avec le grade histologique au stade initial Suivi tumoral rTBV élevé dans T progessive/T stable (Tzika AA et al, Cancer 2004) CBF: augmenté dans haut grade (Tzika AA et al AJNR 1997) Pas de corrélation (Ball W et al 2001)

31

32 DNT, tuber, hamartome: rCBV le plus bas hamartome

33 DNT, tuber, hamartome: rCBV le plus bas DNT tuber

34 Médulloblastome Ependymome

35 Embryonal tumour with abundant neuropil and true rosettes: ETANTR Médulloblastome desmoplasique

36

37 SRM Monovoxel: TE court et long (PRESS) CSI 2D: TE long, + TE court Peu détudes pour le diagnostic positif Panigrahy et al 2006 (60 patients), Schneider, Girard et al 2007 (17 patients, TFP), Bulakbasi et al 2007 (22 patients, DNET, population pédiatrique et adulte) Intensité de la Cho non liée au grade de la tumeur

38 Médulloblastome Tau, Cho élevée Ependymome mI, NAA très bas Gliome TC mI, Cho Astrocytome pilocytaire Cho élevée, lactate, Cr et NAA bas Schneider J, Girard N, JMRI 2007

39 MRS + ADC ependymoma, + astro pilo, *glioma BS, o medulloblastoma Schneider J, Girard N, JMRI 2007

40 Tumeurs supratentorielles Astrocytome anaplasique, oligodendrogliome malin, GB, PNET GB: Ala, Glx, Gly (Panigrahy 2006) Cr: diminué dans haut grade (Tzika et al 2002) PNET GB Oligo III Oligo-Astro anaplasique ETANTR

41 Papillome plexus choroïde: mI (le plus élevé) Carcinome plexus choroïde: Cho (le plus élevé) Germinome: Glx Germinome pinéal TRT atypique Panigrahy et al

42 Tumeurs épileptogènes Oligodendrogliome versus DNT versus gangliogliome : pas détude rapportée DNT: augmentation mI (Bulakbasi et al), chute NAA non significative

43 gangliogliome

44 NF1 Lésion focale hyper T2 versus tumeur Cho/tCr >2 et NAA: gliome 1,3 < Cho/tCr <2 et NAA normal : lésion focale de la NF1 Gonen et al, AJNR 1999

45 SRM et suivi Progression: augmentation Cho (sup 20%) / tumeur stable (Tzika AA et al, Cancer 2004) associé à augmentation du TBV Gliome du TC: augmentation Cho et Cho/NAA malgré amélioration clinique (Thakur SB et al, AJNR 2006) + 6 mois

46 8 ans après fin de trt médulloblastome Pas de plainte clinique

47 IRM DTI - Tenseur Peu utilisée Tumeur périphérique corticale peu fréquente Connectivité non ou peu développée Problématique adulte: forme localisée ou infiltrante des gliomes pour prédire les récidives (Price et al 2007)

48

49 Tumeurs du tronc Infiltration du FCS Infiltration diffuse Helton et al 2006

50 Conclusion 1.Incidence: 2ème cause de cancer 2.Grande variété histologique 3.Localisation: orientation Dg 4.Morphologie: IRM et scanner Perfusion: astrocytome pilocytaire SRM + ADC: distinction des TFP La route est longue 5. DG de nature: histologie et marqueurs avec deux exceptions: gliome infiltrant du tronc cérébral (morphologie spécifique) germinome (morphologie plus ou moins spécifique)


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