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Microangiopathies thrombotiques et cancer Lucie Oberic, hématologie Saint-Antoine.

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1 Microangiopathies thrombotiques et cancer Lucie Oberic, hématologie Saint-Antoine

2 Anémie hémolytique mécanique (< 12 à 13 g/dL) - HELLP Sd - MVO - CAPS - TIH type 2 - HTA maligne - Cancers+++ MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES Autres entités Défaillances dorgane de sévérité variable Thrombopénie périphérique (< 150x10 9 /L) PTTSHU Héréditaires Acquis secondaires « idiopathiques » post-diarrhéiques secondaires Héréditaires Acquis « idiopathiques »

3 FACTEUR WILLEBRAND et PTT FW de THPM FW de BPM FW de THPM Normal PTT Hyperagrégabilitéplaquettaire ? Moake et al., N Engl J Med, 1982 J Clin Invest, 1986 J Clin Invest, kDa 500 à kDa

4 Microcirculation normale Conditions physiques dans la microcirculation Microcirculation dans le PTT dyn/cm l /sec 200 km/h Hauteur: 140 m 41,5 dyn/cm 2

5 MAT associée au cancer Fréquence 3 cas pour 1000 cancers Fréquence 3 cas pour 1000 cancers Estomac (50%) > sein > poumon, colon, prostate, pancréas, ACUP Estomac (50%) > sein > poumon, colon, prostate, pancréas, ACUP Cas de MAT décrits en cas de lymphome intra vasculaire (atteinte des veinules post- capillaires) Cas de MAT décrits en cas de lymphome intra vasculaire (atteinte des veinules post- capillaires)

6 CLINIQUE Le début peut être progressif +++ Le début peut être progressif +++ Signes Neurologiques fluctuants: céphalées, confusion, stupeur, plus rarement coma, hémiplégie, convulsions Signes Neurologiques fluctuants: céphalées, confusion, stupeur, plus rarement coma, hémiplégie, convulsions Fièvre Fièvre Syndrome hémorragique Syndrome hémorragique

7 CLINIQUE (2) Insuffisance rénale rare+++ Insuffisance rénale rare+++ Atteinte respiratoire avec DRA et localisations pulmonaires Atteinte respiratoire avec DRA et localisations pulmonaires atteinte myocardique, atteinte digestive… atteinte myocardique, atteinte digestive… Fréquence +++ des microembols à lautopsie Fréquence +++ des microembols à lautopsie

8 SIGNES BIOLOGIQUES Anémie hémolytique mécanique (càd avec schizocytes) Anémie hémolytique mécanique (càd avec schizocytes) LDH élevées, haptoglobine indosable, bilirubine libre LDH élevées, haptoglobine indosable, bilirubine libre Test de coombs négatif Test de coombs négatif

9 Thrombopénie périphérique mixte (envahissement médullaire, fibrose) : érythroyélémie évocatrice Thrombopénie périphérique mixte (envahissement médullaire, fibrose) : érythroyélémie évocatrice Insuffisance rénale rare+++ Insuffisance rénale rare+++ ADAMTS 13 normale ou diminuée (mais détectable+++) ADAMTS 13 normale ou diminuée (mais détectable+++) Il a été décrit dauthentiques PTT avec taux indosables dADAMTS13 en rapport avec des auto-Ac (probablement très rares) Il a été décrit dauthentiques PTT avec taux indosables dADAMTS13 en rapport avec des auto-Ac (probablement très rares) NB on a trouvé baisse adamts 13 dans cancer sans mat, dautant plus bas que cancer étendu SIGNES BIOLOGIQUES SPECIFIQUES CIVD associée dans 50-60% cas (+++) CIVD associée dans 50-60% cas (+++)

10 TNF TNF Mucines FW FT Activationendothéliale CIVD Microemboles (réduction du calibre vasculaire) Dépôts de FW et fibrine VEGF TGF TGF Prolifération fibrocellulaire CIC (?) PHYSIOPATHOLOGIE

11 Chang et al. The Oncologist 2003 Étude entre janvier 1991 et 2002 Étude entre janvier 1991 et /93 patients présentant MAT associée à cancer 9/93 patients présentant MAT associée à cancer Localisation mammaire (4) Localisation mammaire (4) Poumon (2) Poumon (2) Estomac (2) Estomac (2) Primitif indéterminé (1) Primitif indéterminé (1) Adénocarcinome (7/9) Adénocarcinome (7/9) Métastase médullaire (7/9) Métastase médullaire (7/9) Traitement : EP si signes neurologiques, plus ou moins chimiothérapie Traitement : EP si signes neurologiques, plus ou moins chimiothérapie

12 Résultatstraitementrésultats Survie (mois) EP+CTE (CAP) CR31 EPdécès1 EPdécès 1 CTE (EC) CR10 EPdécès 1 CTE (TXL) CR11

13 Localisation Métastases osseuse ADAMTS13traitementsurvie Werner and al. sein+EP+CSdécès Pirrotta and al. estomac+détectableEP Décès 2 semaines Lee and al. ColonBMNdétectableEP+CTE Survie > 4 mois Marcoullis and al. ACUP+ EP CTE survie Gonzales and al. estomacEP Décès 1 mois Von Bubnoff and al. seinEPdécès Chevalet and al. estomac+EP+CSdécès Girard and al. EstomacEP+Chirurgiesurvie

14 Traitement Etiologique +++Symptomatique Traitement du cancer Transfusion GR Plasmathérapie ( efficace) Héparine Folates TTT dune HTA

15 MAT et chimiothérapie Mitomycine C, gemcitabine, association bléomycine- cisplatine, daunorubicine, aracytine, vincristine Mitomycine C, gemcitabine, association bléomycine- cisplatine, daunorubicine, aracytine, vincristine Dose dépendant Dose dépendant : atteinte rénale++, avec HTA, hématurie, protéinurie et oedème pulmonaire lésionnel SHU: atteinte rénale++, avec HTA, hématurie, protéinurie et oedème pulmonaire lésionnel Tb neurologiques et fièvre rares Tb neurologiques et fièvre rares Traitement: arrêt du médicament,EP, hémodialyse Traitement: arrêt du médicament,EP, hémodialyse

16 Conclusion Penser à néoplasie devant tableau clinique de MAT CIVD++ évocatrice CIVD++ évocatrice Myélémie:envahissement médullaire Myélémie:envahissement médullaire Pronostic péjoratif,dépendant du contrôle de maladie sous jacente Diagnostic différentiel avec PTT: importance du dosage de activité de protéine ADAMTS 13 activité de protéine ADAMTS 13 Rares cas de PTT paranéoplasiques


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