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La Sclérose En Plaques En 2004 Dr Jean-Philippe CAMDESSANCHE Service de Neurologie – Hôpital Bellevue.

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1 La Sclérose En Plaques En 2004 Dr Jean-Philippe CAMDESSANCHE Service de Neurologie – Hôpital Bellevue

2 Données générales sur la SEP Maladie inflammatoire du système nerveux central (cerveau/moelle/nerf optique) Plus fréquente chez la femme : 3 femmes / 2 hommes Maladie de ladulte jeune : 2/3 des cas entre 20 et 40 ans 40 à 60/ habitants soit patients en France 1 ère cause de handicap neurologique du sujet jeune

3 Physiopathologie de la SEP Situation normale Attaque de la myéline : poussée Processus de réparation Atteinte de laxone

4 Atteinte du cervelet Trouble de léquilibre Tremblement Névrite optique Baisse de la vue Atteinte médullaire Paraparésie Troubles sensitifs Troubles urinaires et sexuels Atteinte de tronc cérébral Trouble de léquilibre Névralgie faciale Vue double Trouble de léquilibre Paralysies Atteinte de lencéphale Paralysies Troubles sensitifs Troubles de mémoire Manifestations de la SEP SEP

5 Maladie auto-immune Contre les constituants de la myéline Rôle de lauto-immunité Théories « virales » Susceptibilité génétique 5-10% de cas familiaux (1 deuxième cas) 30% de concordance chez les vrais jumeaux 2% de concordance se faux-jumeaux Facteurs environnementaux Risque différent en fonction du pays Gradient Nord/Sud Si migration après 15 ans, risque = celui du pays dorigine Étiologie(s) de la SEP

6 SEP progressive primitive (15-20%) age moyen au début : ans SEP rémittente (80-85%) age moyen au début : 30 ans SEP secondairement progressive 50% des patients ans après la première poussée Évolution(s) de la SEP

7 Examens complémentaires de la SEP LIRM

8 Examens complémentaires de la SEP La ponction lombaire Recherche de signe dinflammation du LCR Anxiolytique, Anesthésie de la peau, Prévention des céphalées post-PL

9 Stimulus sensoriel Cerveau Examens complémentaires de la SEP Recherche dun ralentissement de la réponse (atteinte de la myéline) Les potentiels évoqués

10 Le diagnostic de SEP Clinique Examens Évolution

11 Relation privilégiée : Confiance Évaluation du psychisme du patient Prendre du temps, laisser du temps Expliquer la maladie : Dialogue établi Volonté de savoir du patient Moment choisi Relativiser car maladie capricieuse Associations de patients Internet Deuxième avis : Laisser la porte ouverte Mettre en garde Lannonce du diagnostic de SEP

12 De la poussée : –bolus de corticoïdes : 1g/j x 3j De fond : ceux qui ont une AMM (médicaments dexception) –interféron AVONEX ® : IM, 1 fois/semaine REBIF ® : SC, 3 fois/semaine BETAFERON ® : SC, 1 jour sur 2 diminuent de 30-40% le nombre de poussée et pour 2 dentre eux peuvent retarder le handicap. effets secondaires : syndrome grippal, état dépressif, surveillance biologique (NFP transaminases), réaction Locale. –copolymère (COPAXONE ® ) 1 inj/j, diminue le nombre de poussée (30%) Traitement de la SEP

13 Autres traitements de fond –mitoxanthrone (NOVANTRONE ® ) : dans les formes rapidement progressive toxicité cardiaque risque oncogène à long terme –autres immunosuppresseurs azathioprine (IMUREL ® ) cyclophosphamide (ENDOXAN ® ) mycophenolate mophetyl (CELLCEPT ® ) Traitement de la SEP

14 Recherche Nouveaux mode dadministration : traitements per os Nouveaux traitements à létude : Anticorps monoclonaux ANTEGREN®, dirigés contre les cellules de linflammation. Nouveaux immunosuppresseurs. Immunoglobulines intra-veineuses. Greffes de cellules réparatrices (oligodendrocytes).

15 Spasticité Douleurs neuropathiques Troubles génito-sphinctériens Fatigue Prise en charge du handicap –adaptation de lenvironnement : travail : poste adapté reclassement professionnel (COTOREP) domicile –aides aux déplacement : cannes canadiennes déambulateurs fauteuil roulant manuel ou électrique Traitement de la SEP

16 SEP et vaccination SEP = maladie dysimmune Vaccination réaction immunitaire provoquée Contre-indication ?

17 Vaccination contre la grippe Miller et al., Neurology, patients atteints de SEP : 1 groupe vacciné contre la grippe 1 groupe vacciné avec un placebo - double aveugle / suivi de 6 mois SEP et vaccination 3 poussées dans les 28 premiers jours dans le groupe vaccin (NS) 2 poussées dans les 28 premiers jours dans le groupe placebo (NS) nombre de poussée égal dans les 2 groupes sur six mois pas de variation entre les 2 groupes pour la progression de la maladie sur 6 mois

18 Vaccination contre lhépatite B Données épidémiologiques 350 millions de porteurs chronique du VHB. 4 millions dhépatite B aiguë / an. 1 million de décès lié au VHB / an. Europe du Nord et USA : 0,5% porteurs chroniques. Europe de lOuest : 29/ nouveau cas / an cas nouveau dinfection par VHB en France / an. 10% : porteurs chroniques 5% : cancer (Carcinome hépatocellulaire) 20% : cirrhose 75% porteurs sains SEP et vaccination

19 Vaccination disponible depuis Quelques cas de pathologie démyélinisante du SNC : enquête officielle de pharmacovigilance depuis Pathologies démyélinisantes du système nerveux central rapportées vaccination hépatite B par GenHevac B. Bilan de dix années de notification spontanées ( ). Soubeyrand et al. Presse Médicale, Population vaccinée : 34,34 millions de doses 3,2 injections par vacciné 10,8 millions de vaccinés 40% des 27 millions de vaccinés en France fin 1998 SEP et vaccination Vaccination contre lhépatite B

20 SEP et vaccination Vaccination contre lhépatite B Pathologies démyélinisantes notifiées : 187 événements dont 142 SEP 10 ans danalyse 10,8 millions de vaccinés 187 épisodes démyélinisants / 142 SEP Fréquence non supérieure à celle attendue Distribution âge-sexe superposable à celle rencontrée en labsence de vaccination

21 Kinésithérapie et SEP Fin 2003 : soirée dinformation aux kinésithérapeutes Pour la prise en charge de la pathologie neuromusculaire 120 participants Les 2 grandes limites :pas de douleur pas de fatigue Attention à la chaleur (balnéothérapie)

22 Chaleur et SEP La chaleur est susceptible de favoriser lapparition de symptômes de la maladie Attention :sauna bains très chauds bains de soleils casques coiffures Garder du bon sens

23 Nécessité dune contraception avec les traitements de fond La SEP ninflue pas sur le développement de lenfant mais tenir compte du handicap Pendant la grossesse le risque de poussée diminue puis remonte après laccouchement si bien que le risque global de poussée nest pas modifié La grossesse ninflue pas à long terme sur la maladie SEP et grossesse

24 Conclusion Vers une prise en charge en réseau … SEPRA Vers une prise en charge pluridisciplinaire … consultation commune


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