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T UMEURS À CELLULES RONDES DES TISSUS MOUS DE L ENFANT E TUDE RÉTROSPECTIVE DE 28 CAS A.D HAOUI G HOZZI M.BEL HAJ SALAH H ÔPITAL HABIB THAMEUR TUNIS.

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1 T UMEURS À CELLULES RONDES DES TISSUS MOUS DE L ENFANT E TUDE RÉTROSPECTIVE DE 28 CAS A.D HAOUI G HOZZI M.BEL HAJ SALAH H ÔPITAL HABIB THAMEUR TUNIS

2 Introduction : TCR: Tumeurs monomorphes presque exclusivement composées de cellules rondes similaires par leur forme et leur taille. Rares, < 1% des tumeurs des tissus mous. 50% des sarcomes des tissus mous de lenfant.

3 Matériels et méthodes 28 tumeurs à cellules rondes des tissus mous, superficiels et profonds, chez des enfants âgés de moins de 16 ans colligées au service danatomie pathologique de lhôpital Habib Thameur de Tunis sur une période de 13 ans (1997à 2010). Résultats

4 DiagnosticNombre de cas Age (ans) SexeType histologiqueClinique/ imagerieTTTEvolution Lymphomes 45 à 15 Mlymphome de Burkitt(2) lymphome de Hodgkin (1) lymphome lymphoblastique (1) masse abdominale/syd appendiculaire nodule du cuir chevelu.ADP cervicale CT(2)bonne/ recul insuffisant Sarcomes 91 à13 ?????? rhabdomyosarcome embryonnaire (4) rhabdomyosarcome alvéolaire(4) sarcome avec inflexon épithélioide(1) masse pelvienne/signes urinaires masse crurale/périnéale masse latéro- cervicale CT+chir CT+/-chir CT (2)métastases osseuses/(1)décès/ (1)bonne (1)récidivelocale/ (1)métastases pulmonaires /(1)bonne/ (1)recul insuffisant métastases pulmonaires, décès après 2mois neuroblastomes/ Gonglioneurobla stomes à14 5M 4F.Ganglioneuroblastome (7).neuroblastome(2) Masse rétropéritonéale. Masses cervicale(1) +médiastinle(1)CT+chir. métastases osseuses (4) pulmonaires(2) récidive tumorale(1). (1) récidive locale (1) bonne évolution PNET 113 MPNET masse pariétocostale+AEGCT+chir ? Xantho- granulome 40.5 à 14 3M 1F Xanthogranulome juvénile(4) tuméfaction cutanée, siège variable Exérèse bonne Xanthome 15 1FXanthome nodule du coudeExérèse bonne

5 TCR de lenfant, souvent malignes, très peu différenciées, sarcomes Rhabdomyosarcome (RMS): 5 à 8% des tumeurs malignes de lenfant 15 ans et adolescent. tête et cou (44%) ; génito-urinaire et rétropéritonéale (34%); extrémités (14%). 2 types histologiques: RMS embryonnaire +++ : (3/4 des RMS): enfant 10 ans Cellularité hétérogène, cellules indifférenciées rondes ou fusiformes, rhabdomyoblastes inconstants. Stroma myxoïde (RMS lâche) ou peu abondant (RMS dense). Formes particulières: RMS botryoïde: dans les cavités, aspect polypoïde, couche cambiale. RMS avec signes danaplasie. RMS alvéolaire : (1/4 des RMS): adolescent++, extrémités, plus agressif Prolifération dense et monomorphe, RN/C élevé avec noyaux indentés, irréguliers, nucléole proéminent, cellules plurinucléés. Dg différentiel: PNET => Aspect alvéolaire même focal+++ IHC : desmine (+), AML(-), myoglobine peu sensible, myogénine (myf4) +++ Génétique : RMS embryonnaire : monosomie partielle du bras court du ch 11 RMS alvéolaire : t(2;13),t(1;13) dans 80% des cas

6 Myogénine RMS emb RMS alv

7 2- Neuroblastome- Ganglioneuroblastome (NB-GNB) Tumeur solide maligne la plus fréquente chez lenfant < 1 an, pic de fréquence : 18 mois 3 ème des T malignes solides de lenfant Localisation paramédiane: rétropéritonéale 2/3 cas (médullo+++) (= 6cas /9 dans notre série) médiastinale (15%) (1cas /9), cervicale (5%). Dg: clinique+++ Histologie : Prolifération de neuroblastes dont laspect varie selon le degré de différenciation. => cell ganglionnaires. Rosettes d Homer-Wright inconstantes. Matrice fibrillaire. IHC : Dans les formes très indifférenciées +++ : NSE+++, chromogranine A+/-. Régression spontanée ou maturation en ganglioneurome possibles mais rares. Pronostic : fonction de lâge. 3- PNET/ Ewing Adolescents et adultes jeunes (15 à 30ans) Tm profonde: paravertébrale, intercostale, pelvienne, membres inférieurs Petites ¢ rondes basophiles avec ou sans rosetttes Immunophénotype commun: CD99 ( non spécifique: lymphome, RMS alvéolaire..) Phénotype neuroectodermique variablement exprimé :IHC : NSE, synapto, PS100, LEU7 Génotype : translocation t(11;22), t(21:22) spécifique Le sarcome dEwing osseux ou des tissus mous est la forme la plus indifférenciée (variante thoracique: tumeur dAskin) et le neuroépithéliome est celle la plus différenciée.

8 NSECD99 NBPNET

9 4- Lymphomes non hodgkiniens (LNH) 3ème T chez lenfant Age moyen 7 ans Localisation extraganglionnaire +++: abdominale 40%, médiastinale 30%, ORL15%, sous cutanée 5% Lymphomes diffus, de haut grade : 90% LNH de type Burkitt ou Burkitt- like, de type B et de localisation volontiers abdominale ou lymphomes lymphoblastiques, de type T (thoracique) ou préB Dg: absence de cohésion cellulaire, chromatine granulaire, dissociation des fibres musculaires+++, IHC. 5- Autres: leucémies, tumeur desmoplastique à petites cellules rondes, tumeur rhabdoïde… 6- T. bénignes: rares Xantogranulome juvénile+++. Dg parfois difficile dans les formes débutantes. CD20 Burkitt LLB

10 Conclusion : Les tumeurs à cellules rondes, bien que rares, sont fréquentes chez lenfant et sont souvent malignes de nature sarcomateuse. Leur diagnostic morphologique, parfois difficile, est aidé surtout par limmunohistochimie mais également par la biologie moléculaire pour certaines dentre elles.


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