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UROPATHIES MALFORMATIVES

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Présentation au sujet: "UROPATHIES MALFORMATIVES"— Transcription de la présentation:

1 UROPATHIES MALFORMATIVES
J. Bréaud Hopitaux Pédiatriques de Nice D.I.U médecine Fœtale Nice 2012

2 Généralités Ensemble des malformations congénitales
Haut et bas appareil urinaire Risque à long terme: Dégradation de la fonction rénale  insuffisance rénale terminale Surveillance clinique et paraclinique prolongée

3 Uropathies malformatives
Anatomie/physiologie But de la prise en charge Circonstances de découverte Conduite à tenir Différentes malformations : Rénales Syndrome de la jonction pyélo-urétéral Urétérales Reflux vésico-urétéral Vésicale Urétrales Anomalie congénitale de la verge

4 Anatomie descriptive

5 Physiologie Secretion +/- continue d’urine
Excrétion à faible pression par les uretères Passage vésical antérograde (passage rétrograde impossible) Stockage vésical (compliance) Excrétion (forte pression) par l’urètre Alternance basse pression / haute pression

6 Urodynamique

7 Sténose

8 But de la prise en charge
Protéger le parenchyme rénal contre : Une hyperpression Une stase urinaire Stase  infection  pyélonéphrite  cicatrices rénales Stase  calculs  infection… Tenir compte de la « régression » spontanée de certaines malformations

9 Circonstances de découverte
Diagnostic anté- natal : Agénésie Dilatations ++ : 4 mm (12 SA) – 7 mm (22 SA) Oligo-amnios Hypertrophie compensatrice ? T°  infection urinaire Syndrome tumoral / douleur Fortuite (échographie)

10 Explorations paracliniques
Anatomiques (A) et/ou fonctionnelles (F) Echographie (A) - (F) Echographie – doppler (A) Urétro-cystographie rétrograde (A) - (F) Scintigraphie (DMSA-MAG 3) (F) Uro-scanner (A) - (F) Uro-IRM (A) - (F) Urétro-cystoscopie (A) - (F)

11 Moyens thérapeutiques
Médicaux : Antibioprophylaxie Antibiothérapie (pyélonéphrites) Règles hygiéno-diététiques : Hyper-diurèse, modification pH urinaire.. Chirurgicaux Endoscopiques

12 Types d’uropathies malformatives
Rein : agénésie, dysplasie, polykystose, système double, antéposition Jonction pyélo-urétérale : syndrome de jonction Uretère : duplication, méga-uretère Jonction urétéro-vésicale : mauvaise implantation (RVU, urétérocèle) Vessie : extrophie vésicale Urètre : valves de l’urètre - sténose

13 définitions Radiologiques Chirurgicales Hydronephrose S de jonction
Megauretere megaU obstructif congénital

14 Malformations rénales

15 Malformations rénales
Rares De position (rein en fer à cheval, pelvien) Souvent asymptomatiques Dysplasie rénale multikystique  altération précoce fonction rénale Question : fonction du rein controlatéral ?

16 Malformation de la jonction pyélo-urétérale

17 Syndrome de jonction = hydronéphrose primitive
Def : obstacle congénital JPU  dilatation pyélocalicielle Épidémio : ♂ > ♀ - bilatéral (20%) Diagnostic : écho, « tumeur », douleur Bassinet (coupe antéro-post) > 15 mm Scintigraphie : jonction obstructive ?

18 Etiologies

19 Echographie

20

21 Scintigraphie

22

23 Conduite à tenir Découverte néo-natale:
Surveillance écho (3,6,9,12,18,…mois) Scintigraphie après 1 mois de vie Découverte tardive (indication/équipes) Trt : chirurgical Indications : Symptômes Jonction obstructive (rétention > 80%) Altération fonction rénale > 30 mm à la naissance

24 Traitement chirurgical
Résection de la zone sténotique Anastomose pyélo-urétérale Lombotomie (+ microscope) ou coelioscopie Bon résultat fonctionnel Persistance de dilatation échographique Hospitalisation 3 à 5 jours avec drainage

25 Malformations de l’uretère

26 Malformations urétérales
3 types : Sténoses (très rares) Méga-uretère Duplication (système double)

27 Méga-uretère Déf: dilatation de l’uretère en juxta-vésical
Hypertrophie pariétale Péristaltisme inefficace Étiologies : 2aire (abouchement ectopique) 1tif : aspect en queue de radis Découverte : écho ou infection Évolution : guérison spontanée ? CAT : / retentissement rénal : chirurgie (modelage + reimplantation)

28 Méga-uretère

29 Duplication urétérales (système double)
Def: 2 pyélons distincts se rejoignant en 1 seul uretère (bifidité) ou non (duplicité) Abouchement des uretères dans la vessie  pathologies : Uretère du pyélon inf : reflux Uretère du pyélon sup : urétérocèle ou abouchement ectopique C.A.T : selon fonction rénale pyélon sup/inf Urétérocèle : 1er trt = mise à plat endoscopique

30 Uro-IRM

31 Urétérocèle

32 Reflux Vésico-Urétéral

33 Définition Cinétique Passage rétrograde, à contre courant, de l’urine vésicale dans l’uretère, spontanément ou par déficience de la jonction urétéro-vésicale.

34 Introduction R.V.U : très fréquent. (3% pop pédiatrique)
Guérison spontanée habituelle avec la croissance. Potentiellement grave (période néonatale). Pyélonéphrites à répétition  lésions rénales fixées  altération fonction rénale. ( 25% des étiologies d’I.R de l’enfant)

35 Anatomie – jonction urétéro-vésicale
- Bon positionnement des uretères - Trajet sous-muqueux - Amarrage au détrusor - Fibres musculaires urétérales - Solidité de l’appui post

36 Physiologie de la miction
Jonction urétéro-vésicale

37 Facteurs favorisants Anatomiques : positionnement des uretères dans la vessie – trajet sous-muqueux – ancrage aux détrusor Fonctionnels : Pression intra-vésicale: Qualité et fréquence du remplissage et de la vidange vésicale Contractilité vésicale Contrôle sphinctérien Résistance urétrale à l’écoulement de l’urine

38 Diagnostic positif Cystographie rétrograde
En l’absence d’infection ou sous couvert ATB Toujours couplé à une échographie Grade du reflux Cystographie isotopique (rare)

39 Grade du reflux

40 Retentissement rénal Scintigraphie rénale Fonction rein G/Dt
Recherche de cicatrices de pyélonéphrite

41 Indications Dès la mise en évidence: grade > 2
Antibioprophylaxie (bactrim, alfatil, clamoxyl) Contrôle écho « attendre » la régression spontanée Récidives de pyélonéphrites ou altération fonction rénale ou intolérance ATB  TRAITEMENT CHIRURGICAL ou endoscopique

42 Techniques chirurgicales
But : allonger trajet sous-muqueux Technique : endoscopie / chirurgicale Résultats : 80 % endoscopie 98% chirurgical

43 Technique endoscopique
Hospitalisation de jour Pas de sondage Brûlure lors des 1ères mictions

44 Technique chirurgicale
Cohen Ouverture vessie Désinsertion uretères Trajet horizontal

45 Malformation vésicale

46 Extrophie vésicale Rare et grave
Absence de fermeture antérieure de la vessie : Vessie ouverte, abouchée à la paroi ant de l’abdomen D.A.N (absence de vessie) Proposer ITG chez le ♂ C.A.T : complexe (++ interventions)

47 Malformations de l’urètre

48 Valves de l’urètre postérieur
Épidémio : 1/ ♂ Grave : 30 à 50 % d’I.R tardive Apparition précoce Sténose distale  vessie de lutte  distension Ht appareil  dysplasie rénale Urgence thérapeutique D.A.N : dilatation bilatérale + megavessie + oligoamnios

49

50 Parois irrégulières col Urètre ant valves

51

52

53 Valves de l’urètre postérieur
C.A.T : Uretro-cystographie sus-pubienne Pas de sondage vésical si pas de rétention (risque infection + levée d’obstacle) Uretro-cystoscopie + section de valve en urgence Au long court : évaluation fonction rénale Prévention I.R (lait maternel, ..) Trt de l’incontinence, du R.V.U..

54

55 Conclusion

56 Prise en charge anténatale
Dilatation : Unilatérale  surveillance simple Bilatérale : valves de l’urètre ?? Dysplasie rénale : Bilatérale ou agénésie rénale bilat : ITG ? Recherche biochimique ds L.A : non significatif Unilatérale

57 Le plus souvent Dilatation unilatérale rein +/- uretère
Surveillance échographique simple cs prénatale ave chirurgien À la naissance : Échographie rénale Cystographie (1 mois) Orientation / diagnostic


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