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UROPATHIES MALFORMATIVES J. Bréaud Hopitaux Pédiatriques de Nice D.I.U médecine Fœtale Nice 2012.

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1 UROPATHIES MALFORMATIVES J. Bréaud Hopitaux Pédiatriques de Nice D.I.U médecine Fœtale Nice 2012

2 Généralités Ensemble des malformations congénitalesEnsemble des malformations congénitales Haut et bas appareil urinaireHaut et bas appareil urinaire Risque à long terme:Risque à long terme: Dégradation de la fonction rénale insuffisance rénale terminale Surveillance clinique et paraclinique prolongéeSurveillance clinique et paraclinique prolongée

3 Uropathies malformatives Anatomie/physiologieAnatomie/physiologie But de la prise en chargeBut de la prise en charge Circonstances de découverteCirconstances de découverte Conduite à tenirConduite à tenir Différentes malformations :Différentes malformations : –Rénales –Syndrome de la jonction pyélo-urétéral –Urétérales –Reflux vésico-urétéral –Vésicale –Urétrales Anomalie congénitale de la vergeAnomalie congénitale de la verge

4 Anatomie descriptive

5 Physiologie Secretion +/- continue durineSecretion +/- continue durine Excrétion à faible pression par les uretèresExcrétion à faible pression par les uretères Passage vésical antérograde (passage rétrograde impossible)Passage vésical antérograde (passage rétrograde impossible) Stockage vésical (compliance)Stockage vésical (compliance) Excrétion (forte pression) par lurètreExcrétion (forte pression) par lurètre Alternance basse pression / haute pressionAlternance basse pression / haute pression

6 Urodynamique

7 Sténose

8 But de la prise en charge Protéger le parenchyme rénal contre :Protéger le parenchyme rénal contre : –Une hyperpression –Une stase urinaire Stase infectionStase infection pyélonéphrite cicatrices rénales Stase calculs infection…Stase calculs infection… Tenir compte de laTenir compte de la « régression » spontanée de certaines malformations

9 Circonstances de découverte Diagnostic anté- natal :Diagnostic anté- natal : –Agénésie –Dilatations ++ : 4 mm (12 SA) – 7 mm (22 SA) –Oligo-amnios –Hypertrophie compensatrice ? T° infection urinaireT° infection urinaire Syndrome tumoral / douleurSyndrome tumoral / douleur Fortuite (échographie)Fortuite (échographie)

10 Explorations paracliniques Anatomiques (A) et/ou fonctionnelles (F) Echographie (A) - (F)Echographie (A) - (F) Echographie – doppler (A)Echographie – doppler (A) Urétro-cystographie rétrograde (A) - (F)Urétro-cystographie rétrograde (A) - (F) Scintigraphie (DMSA-MAG 3) (F)Scintigraphie (DMSA-MAG 3) (F) Uro-scanner (A) - (F)Uro-scanner (A) - (F) Uro-IRM (A) - (F)Uro-IRM (A) - (F) Urétro-cystoscopie (A) - (F)Urétro-cystoscopie (A) - (F)

11 Moyens thérapeutiques Médicaux :Médicaux : –Antibioprophylaxie –Antibiothérapie (pyélonéphrites) Règles hygiéno-diététiques :Règles hygiéno-diététiques : –Hyper-diurèse, modification pH urinaire.. ChirurgicauxChirurgicaux EndoscopiquesEndoscopiques

12 Types duropathies malformatives Rein : agénésie, dysplasie, polykystose, système double, antéposition Jonction pyélo-urétérale : syndrome de jonction Uretère : duplication, méga-uretère Jonction urétéro-vésicale : mauvaise implantation (RVU, urétérocèle) Vessie : extrophie vésicale Urètre : valves de lurètre - sténose

13 définitions RadiologiquesChirurgicalesRadiologiquesChirurgicales HydronephroseS de jonction MegaureteremegaU obstructif congénital

14 Malformations rénales

15 RaresRares De position (rein en fer à cheval, pelvien)De position (rein en fer à cheval, pelvien) Souvent asymptomatiquesSouvent asymptomatiques Dysplasie rénale multikystique Dysplasie rénale multikystique altération précoce fonction rénale altération précoce fonction rénale Question : fonction du rein controlatéral ?

16 Malformation de la jonction pyélo-urétérale

17 Syndrome de jonction = hydronéphrose primitive= hydronéphrose primitive Def : obstacle congénital JPU dilatation pyélocalicielleDef : obstacle congénital JPU dilatation pyélocalicielle Épidémio : > - bilatéral (20%)Épidémio : > - bilatéral (20%) Diagnostic : écho, « tumeur », douleurDiagnostic : écho, « tumeur », douleur Bassinet (coupe antéro-post) > 15 mmBassinet (coupe antéro-post) > 15 mm Scintigraphie : jonction obstructive ?Scintigraphie : jonction obstructive ?

18 Etiologies

19 Echographie

20

21 Scintigraphie

22

23 Conduite à tenir Découverte néo-natale:Découverte néo-natale: –Surveillance écho (3,6,9,12,18,…mois) –Scintigraphie après 1 mois de vie Découverte tardive (indication/équipes)Découverte tardive (indication/équipes) Trt : chirurgicalTrt : chirurgical Indications :Indications : –Symptômes –Jonction obstructive (rétention > 80%) –Altération fonction rénale –> 30 mm à la naissance

24 Traitement chirurgical Résection de la zone sténotiqueRésection de la zone sténotique Anastomose pyélo-urétéraleAnastomose pyélo-urétérale Lombotomie (+ microscope) ou coelioscopieLombotomie (+ microscope) ou coelioscopie Bon résultat fonctionnelBon résultat fonctionnel –Persistance de dilatation échographique Hospitalisation 3 à 5 jours avec drainageHospitalisation 3 à 5 jours avec drainage

25 Malformations de luretère

26 Malformations urétérales 3 types :3 types : –Sténoses (très rares) –Méga-uretère –Duplication (système double)

27 Méga-uretère Déf: dilatation de luretèreDéf: dilatation de luretère en juxta-vésical en juxta-vésical Hypertrophie pariétaleHypertrophie pariétale Péristaltisme inefficacePéristaltisme inefficace Étiologies :Étiologies : –2 aire (abouchement ectopique) –1 tif : aspect en queue de radis Découverte : écho ou infectionDécouverte : écho ou infection Évolution : guérison spontanée ?Évolution : guérison spontanée ? CAT : / retentissement rénal : chirurgieCAT : / retentissement rénal : chirurgie (modelage + reimplantation)

28 Méga-uretère

29 Duplication urétérales (système double) Def: 2 pyélons distincts seDef: 2 pyélons distincts se rejoignant en 1 seul uretère (bifidité) ou non (duplicité) Abouchement des uretères dansAbouchement des uretères dans la vessie pathologies : –Uretère du pyélon inf : reflux –Uretère du pyélon sup : urétérocèle ou abouchement ectopique C.A.T : selon fonction rénale pyélon sup/infC.A.T : selon fonction rénale pyélon sup/inf –Urétérocèle : 1er trt = mise à plat endoscopique

30 Uro-IRM

31 Urétérocèle

32 Reflux Vésico-Urétéral

33 Définition CinétiqueCinétique Passage rétrograde, à contre courant, de lurine vésicale dans luretère, spontanément ou par déficience de la jonction urétéro-vésicale. Passage rétrograde, à contre courant, de lurine vésicale dans luretère, spontanément ou par déficience de la jonction urétéro-vésicale.

34 Introduction R.V.U : très fréquent. (3% pop pédiatrique)R.V.U : très fréquent. (3% pop pédiatrique) Guérison spontanée habituelle avec la croissance.Guérison spontanée habituelle avec la croissance. Potentiellement grave (période néonatale).Potentiellement grave (période néonatale). Pyélonéphrites à répétition lésions rénales fixées altération fonction rénale. ( 25% des étiologies dI.R de lenfant)Pyélonéphrites à répétition lésions rénales fixées altération fonction rénale. ( 25% des étiologies dI.R de lenfant)

35 Anatomie – jonction urétéro-vésicale - Bon positionnement des uretères - Trajet sous-muqueux - Amarrage au détrusor - Fibres musculaires urétérales - Solidité de lappui post

36 Physiologie de la miction Jonction urétéro-vésicale

37 Facteurs favorisants -Anatomiques : positionnement des uretères dans la vessie – trajet sous- muqueux – ancrage aux détrusor -Fonctionnels : Pression intra-vésicale: Qualité et fréquence du remplissage et de la vidange vésicaleQualité et fréquence du remplissage et de la vidange vésicale Contractilité vésicaleContractilité vésicale Contrôle sphinctérienContrôle sphinctérien Résistance urétrale à lécoulement de lurineRésistance urétrale à lécoulement de lurine

38 Diagnostic positif Cystographie rétrogradeCystographie rétrograde –En labsence dinfection ou sous couvert ATB –Toujours couplé à une échographie –Grade du reflux Cystographie isotopique (rare)Cystographie isotopique (rare)

39 Grade du reflux

40 Retentissement rénal Scintigraphie rénaleScintigraphie rénale –Fonction rein G/Dt –Recherche de cicatrices de pyélonéphrite

41 Indications Dès la mise en évidence: grade > 2Dès la mise en évidence: grade > 2 –Antibioprophylaxie (bactrim, alfatil, clamoxyl) –Contrôle écho –« attendre » la régression spontanée Récidives de pyélonéphrites ou altération fonction rénale ou intolérance ATBRécidives de pyélonéphrites ou altération fonction rénale ou intolérance ATB TRAITEMENT CHIRURGICAL ou endoscopique TRAITEMENT CHIRURGICAL ou endoscopique

42 Techniques chirurgicales But : allonger trajet sous-muqueuxBut : allonger trajet sous-muqueux Technique : endoscopie / chirurgicaleTechnique : endoscopie / chirurgicale Résultats :Résultats : –80 % endoscopie –98% chirurgical

43 Technique endoscopique Hospitalisation de jourHospitalisation de jour Pas de sondagePas de sondage Brûlure lors des 1ères mictionsBrûlure lors des 1ères mictions

44 Technique chirurgicale CohenCohen Ouverture vessieOuverture vessie Désinsertion uretèresDésinsertion uretères Trajet horizontalTrajet horizontal

45 Malformation vésicale

46 Extrophie vésicale Rare et graveRare et grave Absence de fermeture antérieure de la vessie :Absence de fermeture antérieure de la vessie : –Vessie ouverte, abouchée à la paroi ant de labdomen D.A.ND.A.N –(absence de vessie) –Proposer ITG chez le –Proposer ITG chez le C.A.T : complexe (++ interventions)C.A.T : complexe (++ interventions)

47 Malformations de lurètre

48 Valves de lurètre postérieur Épidémio :Épidémio : –1/ –1/ –Grave : 30 à 50 % dI.R tardive Apparition précoceApparition précoce Sténose distale vessie de lutte distension Ht appareil dysplasie rénaleSténose distale vessie de lutte distension Ht appareil dysplasie rénale Urgence thérapeutiqueUrgence thérapeutique D.A.N : dilatation bilatérale + megavessie + oligoamniosD.A.N : dilatation bilatérale + megavessie + oligoamnios

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50 Parois irrégulières col valves Urètre ant

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53 Valves de lurètre postérieur C.A.T : Uretro-cystographie sus-pubienneUretro-cystographie sus-pubienne Pas de sondage vésical si pas de rétention (risque infection + levée dobstacle)Pas de sondage vésical si pas de rétention (risque infection + levée dobstacle) Uretro-cystoscopie + section de valve en urgenceUretro-cystoscopie + section de valve en urgence Au long court :Au long court : –évaluation fonction rénale –Prévention I.R (lait maternel,..) –Trt de lincontinence, du R.V.U..

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55 Conclusion

56 Prise en charge anténatale Dilatation :Dilatation : –Unilatérale surveillance simple –Bilatérale : valves de lurètre ?? Dysplasie rénale :Dysplasie rénale : –Bilatérale ou agénésie rénale bilat : ITG ? –Recherche biochimique ds L.A : non significatif –Unilatérale

57 Le plus souvent Dilatation unilatérale rein +/- uretèreDilatation unilatérale rein +/- uretère Surveillance échographique simple Surveillance échographique simple cs prénatale ave chirurgien cs prénatale ave chirurgien À la naissance : À la naissance : Échographie rénale Échographie rénale Cystographie (1 mois) Cystographie (1 mois) Orientation / diagnostic Orientation / diagnostic


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