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GUILLAIN-BARRE SYNDROME and MYASTHENIA GRAVIS University of Versailles Raymond Poincaré Teaching Hospital Garches - France.

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1 GUILLAIN-BARRE SYNDROME and MYASTHENIA GRAVIS University of Versailles Raymond Poincaré Teaching Hospital Garches - France

2 STATEMENTS 1.Guillain-Barré Syndrome (GBS) is the most frequent cause of acute paralysis. 2.GBS is secondary to an acute immune-mediated polyneuropathy 3.GBS can be differentiated in various clinical and electrophysiological sub-types 4.Its gravity includes respiratory failure, cardio-vascular autonomic dysfunction, and long-term disability

3 PARALYSIE FLASQUE AIGUË DEFICIT SENSITIVO- MOTEUR DEFICIT MOTEUR PUR 1.± IRM 2.LCR 3.VS-CRP-NFS 4.EMG (PN Axonale, PN Démyelinisante) 1.Kaliémie 2.LCR 3.EMG (Myopathie, Myasthénie, Neuropathy)

4 Signes Pyramidaux Niveau sensitif Sd de la queue de cheval IRM de la moelle PARALYSIE AIGUË HYPOREFLEXIQUE SENSITIVO- MOTRICE

5 VS NORMALEVS AUGMENTEE LCR NORMAL TOXIQUE (Thallium, arsenic…) METABOLIQUE (Gly, Vit …) VASCULARITES (SLE…) GBS IDIOPATHIQUE VASCULARITES (SLE…) HYPERCEL.MENINGORADICULITES HYPERPROT. GBS IDIOPATHIQUE CANCER, LYMPHOME, VASCULARITES, DIPHTERIE, VIH.

6 DEFICIT MOTEUR PUR HYPOREFLEXIQUE SIGNESK+LCREMG PARALYSIE PERIODIQUE EXERCICE MYOPATHIE MYASTHENIE VARIATION MVT OCUL. JONCTION NM BOTULISME INTOX. ALIM. PUPILLES JONCTION NM POLIO MYELITES VOYAGE DIARRHEE CELL. ANTERIOR HORN CELLS PORPHYRIE NEUROPATHIE CONFUSION DOULEUR POLY NEUROPATHIE GBS IDIOPATHIQUE INFECTION ASCENDANT PROTEINE POLY NEUROPATHIE

7 DEFINITION CRITERES REQUIS 1.Faiblesse progressive de plus de 2 membres 2.Areflexie 3.Progression en moins de 4 semaines 4.Autre cause exclue CRITERES UTILES 1.Signes sensitifs 2.Hyperprotéinorachie 3.Bloc de conduction à lENMG

8 INCIDENCE 1.INCIDENCE: 0.5–2.0 cas/ /an 2.SEX RATIO (F/M): < AGE RATIO (O/Y): > EPIDEMIO: PAS DE VARIATION SAISONNIERE 5.PRODROMES: 70-90%

9 SOUS-TYPES 1.Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) 2.Acute motor axonal neuropathy (AMAN) 3.Acute motor and sensory axonal neuropathy (AMSAM) 4.Miller Fisher syndrome (MFS)

10 PUZZLE Pathogen agent 1.C. jejuni 2.CMV 3.Others Anti-Ganliosides 1.Ant-GM1 2.Anti-GM2 3.Anti-G1QB Subtypes 1.AIDP 2.AMAN 3.AMSAM 4.MFS Clinic 1.Sensorimotor 2.Pure motor 3.Cranial nerves Severity 1.Aspiration 2.Intubation 3.Dysautonomia Outcome 1.Recovery 2.Sensory sequellae 3.Motor sequellae

11 PATHOPHYSIOLOGY Hughes and Cornblath - Lancet

12 ANTICIPER LA DETRESSE RESPIRATOIRE AIGUË

13 VENTILATION MECANIQUE 1.Requise dans 20 à 30% 2.Délai médian entre admission et VM: 2 j 3.Durée médiane: 21 j 4.1/3 sevrés de la VM dans les 3 premières semaines

14 RISQUES A RETARDER LA VM N= 87 PAVM = 67 (75%) Orlikowski et al - ICM

15 MECANISMES Diaphragme Accessores Abdominaux DEFICIT ASCENDANT CV Pi max Pe max toux Atelectasie Atteinte bulbaire Inhalation Phrenique IX-X Hypoventilation Hypoxaemia

16 AdmissionDébut VM PREDICTEURS PRECOCES CRITERES PRECOCES CRITERES TARDIFS PREDICTEURS TARDIFS Arrêt Respiratoire Réa Salle VM Pas de VM

17 CRITERES DINTUBATION CRITERES MAJEURS 1.Signes de détresse respiratoires 2.CV< 15 ml/kg, Pi max ou Pe max < 25 cm H 2 O 3.PaCO 2 > 6,4 kPa 4.PaO 2 < 7.5 kPa (FiO 2 = 0,21) MINOR CRITERIA 1.Toux inefficace 2.Troubles sévères de la déglutition 3.Atélectasies Ropper - Neurology – 1985; Wijdicks-Neurology-1998

18 PREDICTEURS PRECOCES n= 196 OR95% CIp PROGRESSION < 7 jours 5.0(1.4 – 5.7)< Tête5.0(1.9 – 12.5)< CV < 60%2.86(2.4 – 10.0)< Sharshar et al - Crit Care Med

19 CAPACITE VITALE Durand et al – Neurology MV No MV REPETER LA MESURE DE LA CAPACITE VITALE

20 ELECTROPHYSIOLOGIE EMNG diaphragmatique – Not helpful (Durand – Neurology – 2005) ENMG Standard –Demyeliting form at higher risk (Durand– Eur J Neurol 2003) –No risk if no conduction block on common peroneal nerve + VC >80% (Durand – Lancet Neurology – 2006)

21 CORTISOLEMIE Variable no MV (Group 2) MV > 24h (Group 3) P* n6017 [Cortisol]T0 (ng/ml)20.4 ± ± [Cortisol]T60 (ng/ml)42.4 ± ± Strauss et al – CCM [Cortisol]T0 est corrélée avec la survenue de dysautonomie

22 PEUR N (%) Marcadet et al - Submitted

23 AdmissionOnset MV EARLY PREDICTORS Inability to lift head VC < 60% +/- High cortisolemia CPN + VC > 80% EARLY CRITERIAE LATE CRITERIAE LATE PREDICTORS Fall in VC Swallowing dysfunction Respiratory arrest ICU ward MV No VM VERY EARLY PREDICTORS Onset-Admission < 7 days Uncertainty

24 ADMISSION EN REA 1.Progression < 7 j 2.Impossibilité à relever la tête 3.Troubles de la déglutition 4.CV < 60% oo 20 ml/Kg Pi max ou Pe max < 30 to 40 cmH 2 O 5.VC diiminuant de 30% Pi max or Pe max diminuant de 30% 6.Dysautonomie cardio-vasculaires Labsence de ces signes ne doit pas dispenser dune surveillance régulière neurologique et respiratoire

25 TRACHEOSTOMIE VM > 21 j 1.Patients âgés 2.Pathologie respiratoire pré-existante 3.Test pulmonaire d int /d 12 ratio < 1 1.TP score = CV + Pimax + Pemax 2.Sensibilité = 70%, specificité: 100% Lawn and Wijdicks - Muscle Nerve , 2000

26 VENTILATION MECANIQUE Fourrier et al – Crit Care Blocs de conduction moteurs: VM prolongée

27 MORBIDITE RESPIRATOIRE 1.Tracheobronchitis33 (29%) 2.Pneumonia27 (24%) 3.Pneumothorax 6 (4%) INFECTION 1.Bacteremia21 (15%) 2.Catheter 3 (3%) 3.Urinary tract75 (66%) THROMBOSES 1.Deep venous thrombosis 5 (4%) 2.Pulmonary embolism 3 (3%) AUTRES 1.Hyponatremie (< 130 mmol/L)28 (25%) Henderson et al – Neurology n = 114

28 FACTEURS DE RISQUE DE MORBIDITE CharacteristiquesOR95% CIp Value Pathologie sous-jacente2.8( )0.10 Echanges plasmatiques3.4(1.1 – 10.5)0.03 VM prolongée12.4(3.7 – 41.3)< Henderson et al - Neurology n = 114

29 TRAITMENT 1.Traitement symptomatique 1.Thrombosis prophylaxis 2.Pain relief 3.Psychological support 4.Autonomic dysfunction: atropine, trandate … 5.Bladder catheter, nutrition, physiotherapy… 6.Intercurrent diseases 7.Non-Invasive ventilation: ? 2.Traitement spécifique 1.Plasma exchange (PE) 2.High-dose intravenous immunoglobulin (IvIg)

30 ECHANGES PLASMQTIQUES Plasma exchange vs no treatment: DG at 4 weeks Hughes et al - Brain Benefit irrespective of severity 2.Tested against placebo 3.Tested up to 4 weeks after GBS onset

31 IMMUNOGLOBULINES Hughes et al - Brain Plasma exchange vs IvIg: DG at 4 weeks 1.Tested against PE 2.Tested in mild or severe GBS 3.Tested within 2 weeks after GBS onset

32 CORTICOSTEROIDES Hughes et al - Brain Corticosteroid vs placebo or no treatment: DG at 4 weeks

33 CONTRE-INDICATIONS EP 1.Infection 2.Hypotension 3.Haemorrhage 4.Clotting deficiency IvIg 1.IgA deficiency 2.Allergy 3.Renal failure

34 ALGORITHMES Disability Stage Marche (DG < 4) Allité (DG =4) VM (DG = 5) Initial * 2 EP4 EP or IvIg** Deterioration+ 2 EPRien RelapseRien ou même traitment *Aussitôt que le diagnostique est confirmé ** 0.4g/kg/ daily for 5 days

35 MYASTHENIE

36 1. Prévalence 4-6 / Incidence 2-5/million/an 3. 2 F / 1 H 1.F: 30 ans 2.H: 30 et 60 ans EPIDEMIOLOGIE

37 MOTS CLES 1.Pathologie de la jonction neuromusculaire 2.Pathologie auto-immune 3.Pathologie thymique

38 1. FATIGUABILITE 2. VARIABILITE à court (jour) et long terme (mois-année) 3. MOTEUR PERIPHERIQUE PUR Absence daréflexie Absence de myalgie Absence datrophie 4. MUSCLES SQUELETTIQUES Oculomoteurs Myasthénie oculaire Faciaux Oropharyngés Myasthénie bulbaire Myasthénie Respiratoires généralisée Des membres et axiaux JONCTION NEUROMUSCULAIRE

39 SCORE DE LA FORCE MUSCULAIRE (1) Membres supérieurs étendus à lhorizontale en antéroposition 1 point pour 10 sMax. 15 Min. 0 Membres inférieurs, patient en décubitus dorsal, cuisses fléchies à 90° sur le bassin, jambes à 90° sur les cuisses 1 point pour 5 sMax. 15 Min. 0 Flexion de la tête en décubitus dorsal Contre résistance10 Sans résistance 5 Impossible0 Passage de la position couchée à la position assise Possible sans laide des mains10 Impossible sans laide des mains 0 Oculomotricité extrinsèque Normal 10 Ptosis isolé5 Diplopie0

40 SCORE DE LA FORCE MUSCULAIRE (2) Occlusion palpébrale Complète10 Signe de Souques7,5 Incomplète (mais avec recouvrement cornéen) 5 Nulle (sans recouvrement cornéen) 0 Mastication Normale10 Diminuée 5 Nulle0 Déglutition Normale10 Dysphagie sans fausse route 5 Dysphagie avecfausse route 0 Phonation Voix normale10 Voix nasonnée 5 Aphonie 0

41 ATTEINTE OCULAIRE

42 ELECTROPHYSIOLOGIE Décrément Stimulations répétées à 3HZ

43 PATHOLOGIE AUTO-IMMUNE 1.Auto-Anticorps - Thymus 2.Evolution par poussées 3.Autre(s) pathologie(s) auto-immune(s)

44 POUSSEE OU CRISE MYASTHENIQUE PREMIERE ETAPE 1.Vérification des critères diagnostiques 1.Anticorps anti-Rach + 2.Ou EMG + et Test à la Prostigmine + 3.Sinon Biopsie musculaire 2.Vérification de lexistence dun thymome 1.Si oui, scanner systématique 3.Vérification dune pathologie auto-immune 1.Dysthyroïdie, etc… 4.Récapitulation anamnestique 5.Récapitulation des traitements utilisés

45 DEUXIEME ETAPE 1.Recherche dun facteur déclenchant (70%) 1.Infection (30-40%) 2.Intervention chirurgicale 3.Grossesse 1.19% daggravation) 2.1er et 3eme trimestre 4.Traitement contre-indiqué 1.A interrompre si possible 5.Surdosage en anticholinestérasique 1.4% des cas de poussée 2.Ne pas faire de test à la Prostigmine 6.Institution dune corticothérapie 1.Survenue dune poussée dans 48% des cas 7.Décroissance du traitement immunosuppresseur POUSSEE OU CRISE MYASTHENIQUE

46 EXACERBATION or CRISIS Lacomis et al – NeuroCritCare

47 EXACERBATIONS Lacomis et al – NeuroCritCare

48 POUSSEE OU CRISE MYASTHENIQUE TROISIEME ETAPE 1.Evaluation de la gravité 1.Atteinte oropharyngée 2.Atteinte respiratoire Difficilement détectable Mesure de la CV indispensable La normalité des GDS ne doit pas rassurer 2.Si Aggravation rapide, fluctuation clinique, atteinte axiale, oropharyngée, respiratoire ou CV < 60% 1.Transport médicalisé 2.Hospitalisation en réanimation

49 POUSSEE OU CRISE MYASTHENIQUE QUATRIEME ETAPE 1.Evoquer un diagnostic différentiel 1.Autre cause dinsuffisance respiratoire 2.Autre pathologies contingentes ou associées Dysthyroïdies etc.. 3.Effets secondaires des traitements Diabète, Insuffisance surrénalienne etc…

50 CRISE MYASTHENIQUE 1.Incidence 1.16% de la population générale myasthénique 2.23 et 70% dans les 6 à 36 premiers mois 2.Mortalité 1.6% (40% avant lassistance respiratoire)

51 POUSSEE ou CRISE FIRST STEP 1.Diagnostic criteria for MG 2.Thymoma 1.If yes, thoracic CT scan 3.Other auto-immune disease 4.Course of MG 5.Recapitulation of MG specific treatment

52 POUSSEE ou CRISE FIRST STEP 1.Diagnostic criteria for MG 2.Thymoma 1.If yes, thoracic CT scan 3.Other auto-immune disease 4.Course of MG 5.Recapitulation of MG specific treatment

53 MORTALITE Alsheklee et al – Neurology

54 MECHANISMS Diaphragm Accessory Abdominal ASCENDING PARESIS CV Pi max Pe max cough Atelectasia Bulbar dysfunction Aspiration Phrenic IX-X Hypoventilation Hypoxaemia Laryngeal spasm

55 MYASTHENIE VENTILATION MECANIQUE Polypnée - orthopnéee - toux inefficace CV inférieure à 15 ml/kg (25 %) Pression statique maximale inspiratoire < 20 cmH 2 O Pression statique maximale expiratoire < 40 cmH 2 O Ne jamais attendre une hypercapnie

56 SEVRAGE Onset of weaning procedure –Improvement of muscle strength –VC > 30% of predicted value –FiO2 < 50% and Peep < 5 cm H 2 O Extubation –VC > 50% and VC at 4h of T-Piece < 20% –No hypercapnia at the end of T pieceT-Piece > 8 hours in a row –Take care of swallowing disturbances (n° of succion)

57 Arch Neurol Neurology BE CAREFUL NeuroCrit Care

58 TREATMENT OF EXACERBATION Non specific treatment Triggering factor ? Treatment overdose Chol I? reduction Swallowing dysfunction ? NGT Respiratory failure ? MV Specific treatment Improvement PE or IvIg CS or IS yes no CS dose x2CS: 1 mg/kg I.S. no change + I.S. Survey – No change in specific treatment Failure

59 BLOOD GASES « FAUX-AMIS » 1.Presence of hypercapnia or hypoxemia indicates a severe respiratory muscle weakness and misgives an impeding respiratory arrest 2.Conversely, absence of blood gases abnormality does not rule out severe respiratory muscle weakness 3.Unexplaines hypoxemia:thinks pulmonary embolism

60 This presentation is dedicated to Professor Jean-Claude Raphael

61 Gajdos et al Ann Neurol 1997 Clinical responses (% of baseline)

62 Gajdos et al Ann Neurol 1997 Clinical responses (% of baseline)

63 ADMISSION 1.ASCENDANT WEAKNESS (70%) –Flaccid symetric areflexic weakness –Pure motor deficit: 18% 2.SENSORY SYMPTOMS (50 à 80 %) –Paresthesia, pain –Superficial and deep sensory impairment 3.CRANIAL NERVES –VII: 24-55%; IX-X: 6-46%; III-IV-VI: 5-13% –XII: % 4.DYSURIA ( %)

64 GUILLAIN-BARRE SYNDROME COURSE Day 0 Time Motor deficit Extension Recovery Plateau Plateau

65 ELECTROPHYSIOLOGY Durand et al – Neurology

66 PHRENIC NERVE ELECTROPHYSIOLOGY Durand et al – Neurology

67 DIAPHRAGM ELECTROPHYSIOLOGY

68 Durant et al – Lancet Neurology

69 ELECTROPHYSIOLOGY Durant et al – Lancet Neurology

70 ELECTROPHYSIOLOGY Durant et al – Lancet Neurology

71 ELECTROPHYSIOLOGY Durant et al – Lancet Neurology

72 CPN p/d: conduction block on common peroneal nerve (%) VC: vital capacity (%) Durand et al – Lancet Neurol ELECTROPHYSIOLOGY PREDICTIVE MODEL

73 EARLY PREDICTORS INABILITYOR95% CIp PROGRESSION < 7 days 2.51(1.7 – 3.8)< STAND2.53(1.4 – 3.3)< RISE ELBOW2.99(1.8 – 4.9)< RISE HEAD4.34(2.7 – 6.7)< COUGH9.09(4.0 – 20.00)< CYTOLYSIS2.09(1.4 – 3.2)< n = 722 Sharshar et al - Crit Care Med

74 REPEATED ASSESSMENT 1.30 to 50% fall in VC or VC < 20 ml/kg 2. 30% fall in Pi max or Pe max or Pi max ou Pe max < 30 to 40 cmH 2 O 3.Bulbar dysfunction Hahn et al - Arch Neurol Chevrolet et al - Rev Respir Dis

75 MECHANICAL VENTILATION Walgaard et al – Ann Neurol

76 OTHER ABNORMALITIES HYPONATREMIAE 1.Hyponatremia < 133 mmol/L : 31% 2.Pseudohyponatremia due to IvIg: 46% 3.Hyponatremia: worst outcome ? LIVER DYSFUNCTION 1.Cytolysis: 25% 2.Secondary to CMV: 25% 3.Predictors of MV Colls Int Med J 2003; Oomes et al Neurology 1996; Sharshar et al Crit Care Med 2003

77 ANXIETY n 105 Age, yr / Women, % 50 [34-62] / 38 (36) Delay from onset to inclusion, days 6 [4-9] Arm grade > 2/5/ Disability grade > 3/5 48 (46)/ 38 (36) Vital Capacity (%) 72 [52-89] Mechanical ventilation (MV), % 23 (22) STAI (from 20 to 80) 47.2 [ ] VAS-breathlessness (from 0 to 10) 2 [0-4] VAS-anxiety(from 0 to 10) 5 [3-8] Main cause of distress, % -breathing -uncertainty -weakness -pain 3 (3) 25 (24) 49 (47) 28 (27) Marcadet et al - Submitted STAI: State-Trait Anxiety Inventory

78 MECHANISMS OF RESPIRATORY FAILURE Weakness of inspiratory muscles (hypoventilation) Weakness of expiratory muscles (cough impairment) Bulbar weakness (aspiration) Pneumonia Laryngeal spasm No-obstructive sleep apnea (due to diaphragm weakness )

79 MECHANISMS OF RESPIRATORY FAILURE Invasive thymoma Complication of radiotherapy Complication of thymectomy Other auto-immune disease (sclerodermia…) Paraneoplastic encephalopathy Other cause (Pneumothorax, PE…)

80 SEVERITY AT ADMISSION 1. SWALLOWING IMPAIRMENT - In 6 to 46% 2. RESPIRATORY DYSFUNCTION - Respiratory symptoms in 40 to 60% - Vital capacity < 1 L in 16% 3. CV AUTONOMIC DYSFUNCTION - in about 15% - Correlated with weakness

81 GUILLAIN-BARRE SYNDROME A « spinal cord » syndrome must be always rule out clinically (sensory level etc…) If any doubt, do an MRI of the spine JUST A WORD BEFOREHAND….


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