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Ce que nous avons couvert cette semaine. Le casse-tête du système moteur est enfin complet ! Neurones Moteurs Sup (direct : Corticospinal Et indirect:

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1 Ce que nous avons couvert cette semaine

2 Le casse-tête du système moteur est enfin complet ! Neurones Moteurs Sup (direct : Corticospinal Et indirect: reticulo-, rubro-, tecto-, vestibulo-) NMS syndrome clinique Parésie spastique, hyper réflexie, Babinski Neurones moteurs Inf Noyaux du tronc cérébral Cornes antérieures moelle NMI syndrome clinique Atrophie, parésie hypotonique Fasciculations, hyporéflexie JNM, muscle Semblable au NMI Aspects différents e.g: pas de fasciculations MG:Fatigue, oculo-bulbaire Dystrophie musculaire:patterns Circuits Cérébell. Cervelet :clinique Ataxie ispilatérale et hypotonie Ganglions de La Base Extrapyramidal 1.Hypokinetique: parkinsonisme 2.Hyperkinétique: chorée, tic, dystonie, etc

3 NM Supérieurs et Inférieurs Lésions du NMSupérieur Traumatisme, AVC, tumeurs, etc

4 Identifier les désordres des NMS et NMI SLA Amyotrophie Spinale (SMA) Parkinson Polyneuropathie Diabétique Sensitivo-motrice Ischémie ACM Ischémie occipitale Hématome extradural Pas directement une maladie NMS ! Ischémie médullaire ant.

5 Caudé Putamen G. Pallidus (Thalamus) Nous nous sommes intéressés aux ganglions de la base

6 Depression Troubles psychiatriques Dysautonomie Atteinte Cognitive Troubles du sommeil Tremblement Rigidité Akinesie Instab. Posturale Maladie de Parkinson

7 Nous nous sommes émerveillés… des circuits des GB: modulation motrice Thalamo Cortical Striato Pallido Substantia Nigra comp Dopamine + Voies complexes, inhibitions – excitations. Loutput principal est inhibiteur du pallidum au thalamus

8 Rencontre avec le neurotransmetteur clé pour la maladie de Parkinson: Dopamine LDopa Dopamine Voie Nigro-striée Soit inhibiteur soit excitateur (selon … l effet net est une augmentation du mouvement !)

9 Pharmacothérapie extraordinaire ! L Dopa Barrière hémo-encéph. périphérie SNC Carbi Dopa – pas de pénétration centrale Dopamine Decarboxylase L Dopa, absorbée Neurones de la Subst. Noire Dopamine Dégradée par COMT Dégradée par MAO Action sur récepteurs Du striatum Decarboxylase Agonistes de la Dopamine: Pramipexole, ropirinole Sinemet Ldopa-Cdopa Inhibiteur de COMT entacapone Inhibiteur de MAO rasagiline

10 Mémoire à court terme Laquelle des approches pharmaco pourrait AIDER un patient atteint de Parkinson 1.Stimuler lenzyme COMT 2.Medication qui bloque le passage de LDopa par la barrière hémoencéphalique 3.Medication qui bloque la Decarboxylase des neurones de la Substantia Noire 4.Medication qui stimule les récepteurs de dopamine des neurones du striatum

11 Cas Clinique # 1 On vous demande de voir un homme de 22 ans qui présente une histoire de rigidité et tremblements des membres supérieurs ainsi que des pertes déquilibre depuis 2 ans. Il est lent à manger, shabiller et marcher. Suite à des recherches sur Emedicine, le patient et sa blonde sont convaincus quil souffre de maladie de Parkinson. Il ny a aucun antécédent familial neurologique. Depuis 2 ans, il est sous suivi psychiatrique pour dépression et anxiété. A/E Visage figé, semble immobile en position assise durant lanamnèse Rigidité en tuyau de plomb asymétrique des bras et jambles (G>D) Tremblement des bras tendus, rapide et de grande amplitude, qui disparait au repos ou à la marche Force musculaire, sensibilité et réflexes normaux

12 Cas Clinique #1 questions 1.Trouvez vous quil y a des éléments dun syndrome parkinsonien ? Oui: Rigidité, akinésie, tremblement 2.Le tremblement est-il typique de la maladie de Parkinson ? Non: le tremblement de repos est plus typique… quoique certains patients atteints de maladie de Park. aient aussi un tremblement postural 3.Un diagnostic de maladie de Parkinson est très improbable car: Age (22 ans) Présentation asymétrique (rigidité G>D) Pas dhistoire familiale de Parkinson 4.Il voit un psychiatre depuis 2 ans – que devriez vous lui demander à ce sujet ? Prend –il une médication neuroleptique ou autre ?

13 Dautres infos … On vous apprend que sa jeune soeur souffre de cirrhose du foie idiopathique ! Cela vous amène à examiner ses yeux de plus près Jour de fierté médicale ! Vous posez un diagnostic de … Cercle brun à la périphérie de la cornée Trouble du métabolisme du cuivre, A.Récessif Syndrome extrapyramidal dapparition précoce (parkinsonisme, tremblement) et problèmes psychologiques Maladie du Foie Anneau de Kayser-Fleicher( dépôts de cuivre, cornée) Traitable ! reduction de lapport en cuivre (zinc) chelation (élimination du cuivre) Greffe hépatique Maladie de Wilson

14 Maladie de Parkinson Parkinsonisme = Trouble hypocinétique avec éléments de TRAP A part la maladie de Parkinson, quels désordres peuvent présenter un syndrome parkinsonien? Médications (antagonistes dopamine) Paralysie Supranucleaire progressive Maladie de Wilson Autres maladies dégénératives: Atrophie multisystématisée, démence à corps de Lewy Rare: toxique, vasculaire, etc

15 Défi: troubles du mouvement ! Mouvement soudain, non-répétitif, des jambes lors de lendormissement Torsion douloureuse du cou vers le côté gauche, de façon répétitive durant la journée, non suppressible Mouvements rapides des bras et des mains, imprévisibles, changeants; aussi: démarche dansante Grimaces impliquant le visage et la langue chez une vieille dame traitée depuis longtemps en psychiatrie 1.Ataxie cérébelleuse 2.Dystonie 3.Myoclonus 4.Tic (Tourette) 5.Dyskinésie tardive 6.Chorée 7.Tremblement Essentiel 8.Anxiété du 1er Février

16 Mao Sue Rodriguez David Niven S Hawkins ? SLA Lou Gehrig ???

17 Avez vous fait le MAA ? SLA Sporadique (90%) Asymmetrique, progressif Combinaison NMS –NMI Survie ~ 3 ans SMA Génétique Symmétrique Seulement NMI Survie variable 1.Infantile – 1an 2.Juvenile 3.Adulte

18 Pouvez vous associer correctement ces pathologies SMASLA Perte de mosaique: réinnervation Diaphragme :denervation récente Normal Condition Rien à voir !: Huntington atrophie caudé Démyelinistation Faisceau corticospinal

19 Encéphale et Moelle épinière… et nerf optique ! Nerfs rachidiens (baignant dans le LCR) Différents plexus (cervical, brachial, lombo-sacré) Branches périphériques

20 Correlation Fonctionnelle 8-20 U 2- 0-

21 JNM – Pouvez vous localiser … 1. Canaux Ca ++ 2.Canaux Na + 3. Acétyl Cholinestérase Acetyl Cholinestérase Dans des replis de la fente synaptique Canaux calciques voltage – dépendants: Relâchement des vésicules AcH Canaux Na liés au récepteurs Ach : depolarisation de la membrane musculaire

22 Myasthénie Grave Faiblesse Fatigable Muscles Extraoculaires, faciaux, pharyngés et proximaux, incluant le diaphragme Amélioration temporaire avec médicaments inhibiteurs de lAch- estérase Traitement - stéroides, immunosuppresseurs - rôle limité pour la thymectomie - tous les cas de thymome - certains cas sans thymome: diagnostic récent, forme généralisée (pas seulement atteinte oculaire)

23 Pouvez-vous reconnaitre ces maladies du muscle ? Myopathie inflammatoire: Polymyosite, dermatomyosite Faibless proximale (ceinture des épaules et hanches; Peu/pas de douleur !Enzymes CK élevées (sang) Myosite à corps dinclusion: tableau différent: asymétrique, proximal et distal, évolution chronique, pas de réponse au traitement immunosuppresseur Dystrophie de Duchenne Début juvénile, garçons (Chr X), progressif. Perte des habiletés motrices, hypertrophie des mollets Cardiomyopathie. Dystrophie myotonique Forme adulte la + fréquente de dystrophie musculaire Muscles du visage, ptosis et muscles distaux des membres. Phénomène myotonique: contraction et percussion Atteinte systémique: Cataractes,cognitif, digestive, conduction cardiaque !

24 Défi clinique # 3 Homme de 60 ans. Faiblesse la cheville droite depuis 1 mois, tendance à trébucher Histoire de mal de dos et sciatalgie Paresthésies au dos du pied droit. A/E (données positives) –Tonus musculaire normal, légère atrophie des muscles prétibiaux (avant de la jambe) –Parésie marquée : dorsiflexion, inversion du pied D, abducteurs hanche D. –Légère perception douleur au dos du pied D –R-O-T normaux /symétriques: patellaire & achiléen, cutanés plantaires

25 Questions 1.Etes vous convaincu(e)s quil ne sagit pas dune lésion frontale/médiale à Gauche ? Tout à fait ! Le tableau clinique est NMI (atrophie, tonus normal, réflexes non-augmentés, pas de signe de Babinski) 2.Pourquoi pas une maladie du muscle ? Asymétrique/ distal, présence de symptômes et signes sensoriels 3.Alors, quelle localisation dans le SNP ? Radiculopathie L5 4.Investigation la plus utile ? Imagerie (IRM ou CT)

26 Rachis Lombaire Queue de cheval (conus L1-2) L5 quitte sous le pédicule de L5 (entre L5-S1) Site de compression discale le plus fréquent ;L4-5 ! Rachis Cervical A natomie évidente C5 quitte horizontalement entre C4-5, donc comprimée par hernie discale C4-5 Note: Changement de numération à T1 : 8 racines cervicales pour 7 vertèbres !

27 Unité III Pondération des notes

28 Examen de Neurologie 57 QCM neurologie 3 CDMQ Pondération égale pour les 5 semaines, * selon le nombre dheures dévouées aux sujets spécifiques 20% Introduction / neuro-oncologie 20% AVC et Trauma 20% Infections, Inflammation / demyélinisation 20% Neuromusculaire, Dégénératif, développemental 20% Troubles paroxystiques


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