La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.

Présentations similaires


Présentation au sujet: "Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance."— Transcription de la présentation:

1 Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance

2 Objectifs Revue des différentes collagénoses Revue des différentes collagénoses Regard particulier sur les 2 plus fréquentes: Regard particulier sur les 2 plus fréquentes: Arthrite rhumatoideArthrite rhumatoide Lupus érythémateuxLupus érythémateux Conséquences sur la tarification Vie et Invalidité Conséquences sur la tarification Vie et Invalidité

3 Définition Les maladies systémiques, ou collagénoses, ou connectivites, constituent un ensemble de maladies liées à une atteinte immunologique et inflammatoire du tissu conjonctif et du collagène, et dont les caractéristiques sont de présenter des lésions diffuses dans de nombreux endroits du corps, et des signes biologiques inflammatoires. Les maladies systémiques, ou collagénoses, ou connectivites, constituent un ensemble de maladies liées à une atteinte immunologique et inflammatoire du tissu conjonctif et du collagène, et dont les caractéristiques sont de présenter des lésions diffuses dans de nombreux endroits du corps, et des signes biologiques inflammatoires.

4 Définition On appelle collagénoses ou connectivites des maladies "systémiques" auto- immunes non spécifiques d'organe, c'est à dire pouvant toucher différents appareils et chez lesquelles on met en évidence des anticorps, et/ou une réaction à médiation cellulaire vis-à-vis de déterminants antigéniques largement répandus dans l'organisme. On appelle collagénoses ou connectivites des maladies "systémiques" auto- immunes non spécifiques d'organe, c'est à dire pouvant toucher différents appareils et chez lesquelles on met en évidence des anticorps, et/ou une réaction à médiation cellulaire vis-à-vis de déterminants antigéniques largement répandus dans l'organisme. SFTG: Société de Formation Thérapeutique du Généraliste SFTG: Société de Formation Thérapeutique du Généraliste

5 Définition Maladies de tout le corps Maladies de tout le corps Peuvent atteindre tous les organes Peuvent atteindre tous les organes Beaucoup de symptômes communs Beaucoup de symptômes communs Symptômes constitutionnelsSymptômes constitutionnels Fatigue Fatigue Fièvre Fièvre Perte de poids Perte de poids Arthralgies et arthriteArthralgies et arthrite Présence danticorps et/ou de cellules immunitaires dirigées contre «SOI» Présence danticorps et/ou de cellules immunitaires dirigées contre «SOI»

6 Principales maladies Polyarthrite rhumatoïde (PAR)Polyarthrite rhumatoïde (PAR) Lupus érythémateux disséminé (LED)Lupus érythémateux disséminé (LED) Sclérodermie localisée et diffuseSclérodermie localisée et diffuse CREST SyndromeCREST Syndrome Calcinose + Raynaud + Eosophage + Sclérodactylie + TélangiectasieCalcinose + Raynaud + Eosophage + Sclérodactylie + Télangiectasie Polymyosite-dermatomyositePolymyosite-dermatomyosite Syndrome de Sjögren isolé (sans autre connectivite associée)Syndrome de Sjögren isolé (sans autre connectivite associée) Syndrome de Sharp (connectivite mixte)Syndrome de Sharp (connectivite mixte) Connectivite indifférentiéeConnectivite indifférentiée

7 Incidence PAR: 500/100,000 PAR: 500/100,000 LED: 20/100,000 LED: 20/100,000 Sclérodermie: 2-20/100,000 Sclérodermie: 2-20/100,000 A titre indicatif A titre indicatif SEP: 100/100,000 au CanadaSEP: 100/100,000 au Canada

8 Anomalies immunologiques Facteur Rhumatoide – FR Facteur Rhumatoide – FR Ex. 1/80Ex. 1/80 Anticorps anti- nucléaires – AAN Anticorps anti- nucléaires – AAN Titre 1/180 Types Ex. Moucheté AAN spécifiques Ex. Anti-Sm

9 Facteur rhumatoide Anticorps de type IgM dirigés contre des IgG Anticorps de type IgM dirigés contre des IgG Test Latex: des billes de latex saturées IgG sont mises en présence du sérum du patient. Si présence du FR agglutination des billes. Test Latex: des billes de latex saturées IgG sont mises en présence du sérum du patient. Si présence du FR agglutination des billes. Résultats: dilution la plus grande où lagglutination se produit encore: 1/80 valeur normale Résultats: dilution la plus grande où lagglutination se produit encore: 1/80 valeur normale

10 Spécificité du FR 80% des PAR 80% des PAR 10% des sujets sains >70 ans 10% des sujets sains >70 ans Présent dans de nombreuses autres maladies Présent dans de nombreuses autres maladies

11 Anticorps anti-nucléaires Auto-anticorps dirigés contre diverses grosses molécules du noyau cellulaire Auto-anticorps dirigés contre diverses grosses molécules du noyau cellulaire Test par immunofluorescence: les noyaux des cellules deviennent fluorescents Test par immunofluorescence: les noyaux des cellules deviennent fluorescents Résultats en titre de dilution. Significatif si > 1/50 Résultats en titre de dilution. Significatif si > 1/50 On peut préciser le diagnostic en demandant quels TYPE dAc anti- nucléaires sont présents On peut préciser le diagnostic en demandant quels TYPE dAc anti- nucléaires sont présents

12 AAN type homogène

13 AAN type moucheté

14 AAN type nucléolaire anti-ARN

15 AAN type périphérique anti-ADN

16 Types dAAN et spécificité LED spécifiques: Type périphérique (Rim Pattern) Type diffus (Homogenous Pattern) CREST Syndrome et Sclérodermie spécifiques: Type nucléolaire (Nucleolar Pattern) Type centromère (Centromere Pattern) Types non-spécifiques: Type moucheté (Speckled Pattern)

17 AAN spécifiques Anti-ADN Anti-ADN Anti-DNP (désoxyribonucléoprotéines) Anti-DNP (désoxyribonucléoprotéines) Responsable des Cellule LEResponsable des Cellule LE Pas utilisé maintenantPas utilisé maintenant Anti-ENA (Extractable Nuclear Antigen) Anti-ENA (Extractable Nuclear Antigen) Anticorps anti-antigènes nucléaires solublesAnticorps anti-antigènes nucléaires solubles Plusieurs types Plusieurs types Anti-SMAnti-SM Anti-RNPAnti-RNP Anti-SSAnti-SS Anti-PmAnti-Pm Anti-SclAnti-Scl

18 Anti-ADN spécifiques anti-RNP (ribonucléoprotéiques), évocateurs d'une connectivite mixte (syndrome de Sharp) ; anti-RNP (ribonucléoprotéiques), évocateurs d'une connectivite mixte (syndrome de Sharp) ; anti-Sm : pratiquement spécifiques du LED (présents dans seulement 30% des cas) ; anti-Sm : pratiquement spécifiques du LED (présents dans seulement 30% des cas) ; anti-SSa ou Ro, dans les syndromes de Sjögren associés à un LED, à une PAR ; anti-SSa ou Ro, dans les syndromes de Sjögren associés à un LED, à une PAR ; anti-SSb ou anti-LA, retrouvés dans les syndromes de Sjögren purs (70% des cas) ; anti-SSb ou anti-LA, retrouvés dans les syndromes de Sjögren purs (70% des cas) ; Anti-centromères spécifiques du syndrome CREST et anti-Scl 70 dans la sclérodermie systémique ; Anti-centromères spécifiques du syndrome CREST et anti-Scl 70 dans la sclérodermie systémique ; Anti-Jo1 dans les dermato ou polymyosites etc... Anti-Jo1 dans les dermato ou polymyosites etc...

19 Anti-ENA Anticorps anti-Sm: la présence d'anti-Sm est spécifique du lupus, mais rare (15 à 30%) Anticorps anti-Sm: la présence d'anti-Sm est spécifique du lupus, mais rare (15 à 30%) Anticorps anti-RNP: surtout fréquents dans les connectivites mixtes, ils n'en sont pas spécifiques. Anticorps anti-RNP: surtout fréquents dans les connectivites mixtes, ils n'en sont pas spécifiques. Anticorps anti-SS: ils sont caractéristiques du syndrome de Sjögren, isolé ou associé à une autre connectivite Anticorps anti-SS: ils sont caractéristiques du syndrome de Sjögren, isolé ou associé à une autre connectivite Anticorps anti-Pm: évocateurs de polymyosite Anticorps anti-Pm: évocateurs de polymyosite Anticorps anti-Scl: évocateurs de sclérodermie Anticorps anti-Scl: évocateurs de sclérodermie

20 Symptômes & signes communs aux collagénoses Fatigue Fatigue Perte de poids Perte de poids Raideurs matinales Raideurs matinales Fièvre Fièvre Arthrite Arthrite Anémie inflammatoire Anémie inflammatoire Anomalies immunologiques Anomalies immunologiques Atteinte de tous les organes et systèmes est possible Atteinte de tous les organes et systèmes est possible

21 Polyarthrite rhumatoide La polyarthrite rhumatoïde (PAR) est la plus fréquente des collagénoses La polyarthrite rhumatoïde (PAR) est la plus fréquente des collagénoses Touche environ 0.5% de la population, quatre fois plus souvent la femme; Touche environ 0.5% de la population, quatre fois plus souvent la femme; Peut survenir à n'importe quel âge mais surtout entre 35 et 55 ans; Peut survenir à n'importe quel âge mais surtout entre 35 et 55 ans; 50% des malades ont arrêté leur activité professionnelle moins de 5 ans après son début ; 50% des malades ont arrêté leur activité professionnelle moins de 5 ans après son début ; La durée de vie des patients est en moyenne réduite de 5 à 10 ans ; La durée de vie des patients est en moyenne réduite de 5 à 10 ans ;

22 Images de PAR

23

24 Main en coup de vent

25 Vasculite

26 Uvéite

27 Critères de lACR de 1987 American College of Rheumatology Au moins 4 des 7 critères sont exigés. Les critères 1 à 4 doivent être présents depuis au moins 6 semaines. 1- Raideur matinale durant au mois 1 heure 1- Raideur matinale durant au mois 1 heure 2- Arthrites dau moins 3 groupes articulaires 2- Arthrites dau moins 3 groupes articulaires 3- Arthrites touchant les mains 3- Arthrites touchant les mains 4- Arthrites symétriques 4- Arthrites symétriques 5- Nodules rhumatoïdes 5- Nodules rhumatoïdes 6- Facteur rhumatoïde sérique présent 6- Facteur rhumatoïde sérique présent 7- Signes radiologiques 7- Signes radiologiques

28 Phases de la PAR Phase initiale Phase initiale Arthrite symétriques des petites articulationsArthrite symétriques des petites articulations Poignets, mains, pieds Poignets, mains, pieds 70% 70% Polyarthrite aigue fébrilePolyarthrite aigue fébrile Avec atteinte de létat général Avec atteinte de létat général 20% 20% Formes plus raresFormes plus rares Grosses articulations (épaule et hanche) > 60 ans Grosses articulations (épaule et hanche) > 60 ans Forme intermittente et migratrice (palindromique) Forme intermittente et migratrice (palindromique) Manifestations extra-articulaires (pulmonaire,vasculite etc.) Manifestations extra-articulaires (pulmonaire,vasculite etc.)

29 Phases de la PAR Phase détat ou phase déformante Phase détat ou phase déformante ArthriteArthrite Mains, poignets et pieds 90% des cas Mains, poignets et pieds 90% des cas Genoux 60% Genoux 60% Épaule, colonne cervicale 50% Épaule, colonne cervicale 50% Coudes 40% Coudes 40% Hanches 15% Hanches 15% TénosynovitesTénosynovites

30 Complications systémique de la PAR Skin: Subcutaneous nodules (rheumatoid nodules) occur in many patients with RA whose RF value is abnormal. They are often present over pressure points (eg, olecranon). Vasculitic lesions of the skin may manifest as palpable purpura or skin ulceration. Skin: Subcutaneous nodules (rheumatoid nodules) occur in many patients with RA whose RF value is abnormal. They are often present over pressure points (eg, olecranon). Vasculitic lesions of the skin may manifest as palpable purpura or skin ulceration. Cardiac: The incidence of cardiovascular morbidity and mortality is increased in patients with RA. Nontraditional risk factors appear to play an important role. Myocardial infarction, myocardial dysfunction, and asymptomatic pericardial effusions are common; symptomatic pericarditis and constrictive pericarditis are rare. Myocarditis, coronary vasculitis, valvular disease, and conduction defects are occasionally observed. Cardiac: The incidence of cardiovascular morbidity and mortality is increased in patients with RA. Nontraditional risk factors appear to play an important role. Myocardial infarction, myocardial dysfunction, and asymptomatic pericardial effusions are common; symptomatic pericarditis and constrictive pericarditis are rare. Myocarditis, coronary vasculitis, valvular disease, and conduction defects are occasionally observed. Pulmonary: RA involvement of the lungs may take several forms, including pleural effusions, interstitial fibrosis, nodules (Caplan syndrome), and bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia. Pulmonary: RA involvement of the lungs may take several forms, including pleural effusions, interstitial fibrosis, nodules (Caplan syndrome), and bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia. Vascular: Vasculitic lesions can occur in any organ but are most commonly found in the skin. Lesions may present as palpable purpura, skin ulcers, or digital infarcts. Vascular: Vasculitic lesions can occur in any organ but are most commonly found in the skin. Lesions may present as palpable purpura, skin ulcers, or digital infarcts.

31 Complications systémique de la PAR suite Hematologic: Most active patients have an anemia of chronic disease. Several hematologic parameters parallel disease activity, including normochromic-normocytic anemia, thrombocytosis, and eosinophilia, although the latter is uncommon. Leukopenia is a finding in patients with Felty syndrome. Hematologic: Most active patients have an anemia of chronic disease. Several hematologic parameters parallel disease activity, including normochromic-normocytic anemia, thrombocytosis, and eosinophilia, although the latter is uncommon. Leukopenia is a finding in patients with Felty syndrome. Neurologic: Entrapment of nerves is common, such as with the median nerve in carpal tunnel syndrome. Vasculitic lesions, mononeuritis multiplex, and cervical myelopathy may cause serious neurological consequences. Neurologic: Entrapment of nerves is common, such as with the median nerve in carpal tunnel syndrome. Vasculitic lesions, mononeuritis multiplex, and cervical myelopathy may cause serious neurological consequences. Ocular: Keratoconjunctivitis sicca is common in RA and is often the initial manifestation of secondary Sjögren syndrome. The eye may also have episcleritis, uveitis, and nodular scleritis that may lead to scleromalacia. Ocular: Keratoconjunctivitis sicca is common in RA and is often the initial manifestation of secondary Sjögren syndrome. The eye may also have episcleritis, uveitis, and nodular scleritis that may lead to scleromalacia.

32 Lupus

33 Lupus erythémateux disséminé LED Touche surtout la jeune femme (80%) Touche surtout la jeune femme (80%) Prévalence 40/100,000 Prévalence 40/100,000 Manifestations cutanées Manifestations cutanées Manifestations articulaires Manifestations articulaires Manifestations rénales Manifestations rénales Manifestations neuro-psychiatriques Manifestations neuro-psychiatriques mhttp://www.emedicine.com/emerg/topic474.ht m

34 Présentations du LED Rhumatologique: 50% Rhumatologique: 50% Cutanée: 20% Cutanée: 20% Autres: 30% Autres: 30% NeurologiqueNeurologique RénalRénal HématologiqueHématologique CardiopulmonaireCardiopulmonaire Atteinte de létat généralAtteinte de létat général

35 Endocardite lupique Libmann-Sachs

36 Critères diagnostic du LED

37 Lupus cutané Rash lupique aiguë Rash lupique aiguë Associé à LED et à lactivité de la maladieAssocié à LED et à lactivité de la maladie Rash lupique sub-aiguë Rash lupique sub-aiguë 50% des patients ont LED50% des patients ont LED Lupus discoide Lupus discoide 5% auront des formes systémiques5% auront des formes systémiques

38 Lupus aiguë From DermIS - Dermatology Information System

39 Lupus sub-aiguë

40 Lupus discoide

41 Polymyosite/Dermatomyosite Polymyosite Polymyosite Inflammation de plusieurs musclesInflammation de plusieurs muscles Dermatomyosite Dermatomyosite Inflammation des muscles et de la peauInflammation des muscles et de la peau Maladie chronique et subaigue des muscles striés Maladie chronique et subaigue des muscles striés 1/100,000 1/100,000 + fréquente chez les femmes de race noire + fréquente chez les femmes de race noire Sexe: 2F:1H Sexe: 2F:1H Peut accompagner un cancer Peut accompagner un cancer

42 Présentation un érythème du visage, "lilas", et des faces d'extension des doigts un érythème du visage, "lilas", et des faces d'extension des doigts un oedème du visage et des membres un oedème du visage et des membres un déficit moteur des racines un déficit moteur des racines des myalgies des myalgies

43 Dermatomyosite

44 Rash Lilas

45 Polymyosite II Lymphocyte T qui sattaque aux muscles Lymphocyte T qui sattaque aux muscles Surtout musculature proximale Surtout musculature proximale Symptômes: Symptômes: Faiblesse musculaireFaiblesse musculaire MyalgiesMyalgies Contractions musculo-tendineusesContractions musculo-tendineuses Arthalgies et arthriteArthalgies et arthrite Problèmes respiratoires:Problèmes respiratoires: Dyspnée Dyspnée Régurgitation naso-pharyngée Régurgitation naso-pharyngée Pneumonie, fibrose pulmonaire Pneumonie, fibrose pulmonaire

46 Polymyosite: exploration CK CK AAN spécifiques AAN spécifiques Anti-Pm Anti-Pm Anti-Jo Anti-Jo EMG EMG Biopsie musculaire Biopsie musculaire

47 Sclérodermie Maladie rare Maladie rare 150,000 – 500,000 américains 150,000 – 500,000 américains 4F:1H 4F:1H Début entre ans Début entre ans Prévalence 20/100,000 Prévalence 20/100,000 Incidence,19/100,000 Incidence,19/100,000

48 Présentation Raynaud symétrique avec ulcérations des doigts Raynaud symétrique avec ulcérations des doigts Infiltration cutanée Infiltration cutanée OedèmeOedème IndurationInduration Atrophie – sclérodactylieAtrophie – sclérodactylie Surtout au niveau des mains, poignets et visage Surtout au niveau des mains, poignets et visage Télangiectasies Télangiectasies Calcification palpable ou visible au R-X Calcification palpable ou visible au R-X

49 Pathophysiologie Conséquence de la Sclérose diffuse Conséquence de la Sclérose diffuse La forme généralisée de Sclérodermie entraine la formation de fibrose (tissus cicatriciel) au niveau de la peau et des divers organes internes. Cette fibrose va provoquer un durcissement, une induration de la peau et des organes atteints ce qui a fait dire que cette maladie transforme la personne atteinte en pierre. La forme généralisée de Sclérodermie entraine la formation de fibrose (tissus cicatriciel) au niveau de la peau et des divers organes internes. Cette fibrose va provoquer un durcissement, une induration de la peau et des organes atteints ce qui a fait dire que cette maladie transforme la personne atteinte en pierre.

50 Sclérodermie: formes Forme localisée Forme localisée MorphéeMorphée Linéaire (en coup de sabre)Linéaire (en coup de sabre)

51 Sclérodactylie

52 Sclérose systémique Atteinte de la peau et de divers organes Atteinte de la peau et de divers organes Bouche: xerostomie, microstomieBouche: xerostomie, microstomie Gastro-intestinal: RGE, dysphagie, Watermelon stomachGastro-intestinal: RGE, dysphagie, Watermelon stomach Coeur: arythmies, péricardite, défaillance cardiaqueCoeur: arythmies, péricardite, défaillance cardiaque Rein: HTA, IRCRein: HTA, IRC Foie: cirrhose biliaire primitiveFoie: cirrhose biliaire primitive Poumons: fibrose pulmonaire, aspiration, pleurésiePoumons: fibrose pulmonaire, aspiration, pleurésie Peau, articulations, musclesPeau, articulations, muscles

53 Sclérodermie

54 CREST Syndrome Forme mineure de sclérodermie Forme mineure de sclérodermie Bon pronosticBon pronostic 2 des 5 éléments nécessaires 2 des 5 éléments nécessaires Calcinose des doigtsCalcinose des doigts Phénomène de RaynaudPhénomène de Raynaud Dysfonction eosophagienneDysfonction eosophagienne SclérodactylieSclérodactylie Télangiectasies (doigts et bouche)Télangiectasies (doigts et bouche)

55 Calcinose

56 Télangiectasies

57 Sclérodermie du visage

58 Connectivite mixte – Sharp Syndrome Mixed Connective Tissue Disease Overlap Syndrome Mixed connective tissue disease (MCTD) is an autoimmune disease first described in 1972 and is considered an "overlap" of three diseases, systemic lupus erythematosus (lupus), scleroderma and polymyositis. People with MCTD experience symptoms of each of these three diseases. In many cases, this mixed set of symptoms is eventually dominated by symptoms characteristic of one of the three illnesses, especially scleroderma or lupus. The Arthritis Society

59 Undifferentiated Connective Tissue Disease Connectivite indifférenciée Connectivite indifférenciée Patients qui présentent des symptômes, des sérologies positives et des signes physiques évocateurs dune collagénose mais qui ne rencontrent pas les critères diagnostic dune maladie spécifique sont étiquetés porteur dune connectivite indifférenciée - (UCTD). Patients qui présentent des symptômes, des sérologies positives et des signes physiques évocateurs dune collagénose mais qui ne rencontrent pas les critères diagnostic dune maladie spécifique sont étiquetés porteur dune connectivite indifférenciée - (UCTD).

60 Mortalité & morbidité de UCTD La majorité des patients qui demeurent avec un tel Dx 1 an après les premiers symptômes, névolueront pas dans les 10 prochaines années vers un autre Dx La majorité des patients qui demeurent avec un tel Dx 1 an après les premiers symptômes, névolueront pas dans les 10 prochaines années vers un autre Dx Mortalité très faible en comparaison des rhumatoides et des lupiques Mortalité très faible en comparaison des rhumatoides et des lupiques La mortalité et la morbidité sont en relation avec La mortalité et la morbidité sont en relation avec Organes atteints:Organes atteints: Atteinte pulmonaire interstitielle Atteinte pulmonaire interstitielle Hypertension pulmonaireHypertension pulmonaire Vasculite Vasculite Thromboses:Thromboses: Anticorps anti-phospholipides (thrombophilie) Anticorps anti-phospholipides (thrombophilie)

61 Sjögren Tarissement des glandes exocrines lacrymales, salivaires et génitales Tarissement des glandes exocrines lacrymales, salivaires et génitales Sécheresse oculaire, buccale et vaginale Sécheresse oculaire, buccale et vaginale Plus souvent associé à PAR Plus souvent associé à PAR Parfois aux autres collagénoses Parfois aux autres collagénoses Parfois isolé avec atteintes systémiques Parfois isolé avec atteintes systémiques Arthralgies et arthritesArthralgies et arthrites Atteinte rénale et pulmonaireAtteinte rénale et pulmonaire Sicca Syndrome Sicca Syndrome

62 Critères du Syndrome de Sjögren Symptômes oculaires Symptômes oculaires Symptômes buccaux Symptômes buccaux Signes oculaires Signes oculaires Test de Schirmer Test de Schirmer Test au Rose Bengale Test au Rose Bengale Biopsie glandes salivaires + Biopsie glandes salivaires + Atteinte des glandes salivaires Atteinte des glandes salivaires Scintigraphie salivaire Scintigraphie salivaire Sialographie Sialographie Auto-anticorps Auto-anticorps FR FR Anti-DNA Anti-DNA Anti-SS Anti-SS Présence de 4 sur 6 des critères Présence de 4 sur 6 des critères

63 Phénomène de Raynaud

64

65 Traitement des collagénoses Traitement très semblable des différentes maladies Traitement très semblable des différentes maladies Anti-inflammatoires Anti-inflammatoires Modificateurs de limmunité Modificateurs de limmunité Symptomatique Symptomatique

66 Anti-inflammatoires AINS AINS Dérivés de AASDérivés de AAS Naprosyn TM Naprosyn TM COX-2COX-2 Celebrex TM Celebrex TM Stéroides Stéroides PrednisonePrednisone

67 Traitement de fond Disease Modifying Anti-rheumatic Drugs (DMARD) Sels dOr Sels dOr Aurothiomalate (Myochrisine TM )Aurothiomalate (Myochrisine TM ) Anti-malariques Anti-malariques Hydroxychloroquine (Plaquenil TM )Hydroxychloroquine (Plaquenil TM ) Sulfasalazine (Salazopyrine TM ) Sulfasalazine (Salazopyrine TM ) D-Penicillamine (Cuprimine TM ) D-Penicillamine (Cuprimine TM ) Immunodépresseurs Immunodépresseurs Methotrexate/Leflunomide (Arava TM )Methotrexate/Leflunomide (Arava TM ) Azathioprine (Immuran TM )Azathioprine (Immuran TM ) Cyclophosphamide (Cytoxan TM )Cyclophosphamide (Cytoxan TM ) Cyclosporine (Neoral TM )Cyclosporine (Neoral TM )

68 Traitements biologiques Plasmaphérèse Plasmaphérèse Immuno-globulines Immuno-globulines Sandoglobulin TMSandoglobulin TM Les Ptits nouveaux Les Ptits nouveaux Anti-TNFAnti-TNF Infliximab-Remicade TM Infliximab-Remicade TM Anti-Interleukine-1Anti-Interleukine-1 Anakinra-Kineret TM Anakinra-Kineret TM

69 Médicaments modificateurs de la réponse biologique Enbrel TM Étanercept Enbrel TM Étanercept Humira TM Adalimumab Humira TM Adalimumab Kineret TM Anakinra Kineret TM Anakinra Orencia TM Abatacept Orencia TM Abatacept Remicade TM Infliximab Remicade TM Infliximab Rituxan TM Rituximab Rituxan TM Rituximab Le traitement par MRB est très coûteux. Les coûts annuels de chaque médicament varient de $ à $ et plus. La longueur et à la complexité du processus requis pour fabriquer de tels médicaments sont responsables de ces coûts astronomiques. On prévoit que les prix diminueront au fur et à mesure que le processus de fabrication s'améliorera. Le traitement par MRB est très coûteux. Les coûts annuels de chaque médicament varient de $ à $ et plus. La longueur et à la complexité du processus requis pour fabriquer de tels médicaments sont responsables de ces coûts astronomiques. On prévoit que les prix diminueront au fur et à mesure que le processus de fabrication s'améliorera. Société Canadienne dArthrite Société Canadienne dArthrite

70 Traitement symptomatique Analgésiques Analgésiques Des gouttes pour les yeux secs à la dialyse pour une insuffisance rénale Des gouttes pour les yeux secs à la dialyse pour une insuffisance rénale Physio Physio Chirurgie Chirurgie Remplacement dune articulationRemplacement dune articulation Correction dune déformationCorrection dune déformation Infiltrations Infiltrations Orthèses Orthèses

71 Tarification Selon la sévérité de latteinte systémique Selon la sévérité de latteinte systémique Atteinte rénale, pleuro-pulmonaire neurologique: refusAtteinte rénale, pleuro-pulmonaire neurologique: refus Selon lagressivité de la maladie Selon lagressivité de la maladie Période dobservation très utilePériode dobservation très utile Comme dans CrohnComme dans Crohn Selon la médication utilisée Selon la médication utilisée Connaissance des niveaux de RxConnaissance des niveaux de Rx Complications possiblesComplications possibles

72 Rheumatoid Arthritis Mild: treated with NSAID only, no extra-articular manifestations: Mild: treated with NSAID only, no extra-articular manifestations: +0 to to +50 Moderate: more active disease, nodules, Sed Rate < 55, anemia: Moderate: more active disease, nodules, Sed Rate < 55, anemia: +50 to to +100 With extra-articular manifestations, second line treatment, Sed Rate > 55, marked disability: With extra-articular manifestations, second line treatment, Sed Rate > 55, marked disability: +150 to to +200 From Brackenridge, 4th Ed

73 Rheumatoid Arthritis If become disabled within 1 year of onset of disease: If become disabled within 1 year of onset of disease: 5 years survival < 55%5 years survival < 55% If extra-articular complications like pulmonary fibrosis, pericarditis, vasculitis: If extra-articular complications like pulmonary fibrosis, pericarditis, vasculitis: 5 years survival < 60%5 years survival < 60% From Brackenridge, 4th Ed

74 SLE Mild or controlled disease on steroids or Plaquenil, with no nephropathy or cerebral involvement Mild or controlled disease on steroids or Plaquenil, with no nephropathy or cerebral involvement Within 1 year: postponeWithin 1 year: postpone 2nd year: +3002nd year: rd and 4th year: +2003rd and 4th year: th year: +1005th year: +100 Thereafter: +100 to +50Thereafter: +100 to +50 From Brackenridge, 4th Ed

75 Mortalité et durée de la maladie Christian Pineau, MD, FRCP, CLIMOA, 2008

76 Lupus et décès Christian Pineau, MD, FRCP, CLIMOA, 2008

77 Lupus en conclusion Christian Pineau, MD, FRCP, CLIMOA, 2008

78 A retenir pour Lupus Christian Pineau, MD, FRCP, CLIMOA, 2008

79 Sclerodermia Progressive Systemic Sclerosis Localized form (morphea) STD Localized form (morphea) STD Remission for 5 years or more : +150 Remission for 5 years or more : +150 Other cases: decline Other cases: decline From Brackenridge, 4th Ed

80 CREST Age > 65: STD Age > 65: STD Others: +50 to +150 Others: +50 to +150 From Brackenridge, 4th Ed

81 Dermatomyositis Postpone 1 year from Dx to rule out any malignancy Postpone 1 year from Dx to rule out any malignancy Remission and Steroids discontinued for more than 1 year: STD Remission and Steroids discontinued for more than 1 year: STD Others: depend on amount of medication and organ involved Others: depend on amount of medication and organ involved From Brackenridge, 4th Ed

82 Mixed Connective Tissue Disorder Overlap Syndrome Rate as disease more closely related Rate as disease more closely related From Brackenridge, 4th Ed

83 Undifferentiated Connective Tissue Disease In the first year: PP In the first year: PP As Dx could changeAs Dx could change After with same Dx: STD to +50 After with same Dx: STD to +50

84 Invalidité Reliée aux articulations atteintes et/ou à latteinte de létat général Reliée aux articulations atteintes et/ou à latteinte de létat général Contrairement à la Fibromyalgie lexamen objectif est contributoire. Contrairement à la Fibromyalgie lexamen objectif est contributoire. Seule la fatigue nest pas objectivable dans les collagénoses Seule la fatigue nest pas objectivable dans les collagénoses

85 Quelques pièges à éviter Le Dx est-il sûr? Le Dx est-il sûr? Attention LEDAttention LED AAN ne suffisent pas au Dx AAN ne suffisent pas au Dx PAR souvent mal-diagnostiquéePAR souvent mal-diagnostiquée Importance du bilan et du Rhumatologue Importance du bilan et du Rhumatologue Compliance au traitement Compliance au traitement Attention au CREST et Connectivite MixteAttention au CREST et Connectivite Mixte Peu invalidant en général Peu invalidant en général Importance du recul Importance du recul Sjögren en général pas invalidantSjögren en général pas invalidant « quoique jai vu……… » « quoique jai vu……… »

86 Réferences American College of Rheumatology American College of Rheumatology Emedicine Emedicine LupusLupus Rheumatoid ArthritisRheumatoid Arthritis Société Canadienne dArthrite Société Canadienne dArthrite s/default.asp?s=1http://www.arthrite.ca/types%20of%20arthriti s/default.asp?s=1http://www.arthrite.ca/types%20of%20arthriti s/default.asp?s=1http://www.arthrite.ca/types%20of%20arthriti s/default.asp?s=1


Télécharger ppt "Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance."

Présentations similaires


Annonces Google