Atteinte Hépatique et Maladies de Système

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1 Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Journée d’Hépatologie Hôpital Beaujon, Université Denis Diderot-Paris 7 Atteinte Hépatique et Maladies de Système Dominique-Charles Valla Service d’Hépatologie, Hôpital Beaujon

2 Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Connectivites Polyarthrite rhumatoïde Sclérodermie Lupus S. des antiphospholipides Connectivite mixte Vascularites systémiques Sarcoïdose

3 Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Cause commune Association fortuite Causalité

4 Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Cause commune Association fortuite Causalité 18% - 39% Matsumoto, Liver Her, Rheumatol Int 2009. Piga, Clin exp Rheumatol Takahashi, Hepatol Res 2010.

5 Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Cause commune Association fortuite Causalité

6 Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Association fortuite Alcool S. métabolique Hépatite C Hépatite B Surcharge en fer Lithiase biliaire Cancer 10% - 25% de l’ensemble des patients

7 Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Cause commune Association fortuite Causalité

8 Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Infection virale Périartérite noueuse Hépatite chronique B Cryoglobulinémie mixte Hépatite chronique C 8

9 Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Autoimmunité Atteinte autoimmune hépatique/biliaire Connectivite

10 Atteinte Hépatique et Connectivite
Autoimmunité Cirrhose biliaire primitive Hépatite auto-immune Cholangite sclérosante 10% - 20% de l’ensemble des patients

11 Manifestations de Connectivites
au cours de la CBP Sclérodermie % Syndrome CREST 7 % Polyarthrite rhumatoïde % Lupus systémique 1 % Syndrome sec % Syndrome de Raynaud %

12 Manifestations de Connectivites
au cours de l’HAI Sclérodermie rare Polyarthrite rhumatoïde % Lupus systémique % Arthralgies 50 % Ac antinucléaires 70 % Facteur rhumatoïde <10%

13 Atteintes extrahépatiques au cours de la CSP
Colite inflammatoire 65% Atteinte extra-intestinale 25% Lupus systémique Polyarthrite rhumatoïde Syndrome de Sjögren Sclérodermie rares

14 Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Cause commune Association fortuite Causalité

15 Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Causalité Atteinte biliaire Atteinte parenchymateuse Atteinte vasculaire

16 Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Causalité Atteinte biliaire Atteinte parenchymateuse Atteinte vasculaire

17 Atteinte Vasculaire et Maladies de Système
Ischémie biliaire Péliose Dilation Sinoïdale SBC et TVP SAPL Behcet PAN Lupus SAPL Lupus SAPL Très rares 15-20% 15-20% Deltenre, J Hepatol Denninger, Hepatology Saadoun, Gut 2004 17

18 Atteinte Vasculaire et Maladies de Système
Obstruction de la microcirculation (HNR, VPO) Hypertension portale non cirrhotique Sclérodermie Polyarthrite rhumatoïde Lupus S. des antiphospholipides Sarcoïdose 25% Matsumoto Liver Cazals-Hatem, J Hepatol 2010.

19 Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Causalité Atteinte biliaire Atteinte parenchymateuse Atteinte vasculaire

20 Atteinte Biliaire et Maladies de Système
Cholangite Sarcoïdose Maladie à IgG4 Hyperéosinophilie rares Abdalian, Hepatology 2006

21 Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Causalité Atteinte biliaire Atteinte parenchymateuse Atteinte vasculaire

22 Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Causalité Atteinte parenchymateuse Connectivite: 6% - 15% Sarcoïdose: 70%

23 Atteinte Parenchymateuse
Inflammation/Activation de l’immunité innée Syndrome inflammatoire systémique Cholestase hépatocytaire Amylose SAA Dilatation sinusoïdale, péliose Hépatite réactive non spécifique Granulomes Syndrome d’activation macrophagique

24 Activité de la Connectivite et Foie
Maximun ALT Maximun PAL Lupus PR CH50 CRP Kojima, J Gastroenterol 2002

25 Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Causalité Atteinte biliaire Atteinte parenchymateuse Atteinte vasculaire Toxicité médicamenteuse

26 Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Association fortuite: N°1 Cause commune Hépatites virales et vascularites CBP et connectivites

27 Atteinte Hépatique et Maladies de Système
Atteinte vasculaire - Vascularite et ischémie biliaire - SAPL et thromboses veineuses - SAPL et atteinte sinusoïdale - Connectivite et HNR/VPO Atteinte biliaire Sarcoïdose et Mie à IgG4 Atteinte parenchymateuse Immunité innée 27

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