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-Lélectrophorèse des protéines -Les protéinuries Quand ? Comment? Quelle démarche? Syndicat National des M é decins du Secteur Lib é ral Bureau R é gional.

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1 -Lélectrophorèse des protéines -Les protéinuries Quand ? Comment? Quelle démarche? Syndicat National des M é decins du Secteur Lib é ral Bureau R é gional AGADIR & R É GION 19 é me Journ é es M é dicales Agadir 5 – 6 Novembre M.Adnaoui,H.Harmouche,Z.Mezalek Tazi,M.Maamar,A.Maaouni, M.Aouni Université Mohammed V Souissi Rabat

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3 Réalisation Pratique Séparation sur gel dagarose et de plus en plus par électrophorèse capillaire Les protéines sériques ( albumine et globulines): 5 ou 6 fractions – Albumine – 1, 2, 1,( 2), Variations des taux : information sur les organes qui les synthétisent – hépatique: albumine, 1, 2, 1,( 2) – par lympho B activés:

4 1 globulines: transferirine, hemopexine 2 globulines: Fraction C3 et C4 du complément Fibrinogène

5 Modification de la fraction albumine Augmentation Déshydratation Diminution Grossesse (hémodilution) Malnutrition Insuffisances hépatiques (score Child-Pugh) Inflammations et infections chroniques Entéropathies Syndrome néphrotique Hémopathies (myélome)

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7 Syndrome inflammatoire 6H12H1 Jour2-3 jours1 Semaine CRP Oroso ( 1) Hapato. ( 2) fibrinogène++++

8 Variations de l 1 globuline Diminution – Désordres hépatiques – Déficit en 1 antitrypsine Augmentation – Syndrome inflammatoire(orosomucoïde) – grossesse

9 Variation des 2 globulines Augmentation – Syndrome inflammatoire – Syndrome néphrotique Diminution – Insuffisances hépatiques – Hémolyse (haptoglobine) – Entéropathies – malnutrition

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11 1 globulines: transferirine, hemopexine 2 globulines: Fraction C3 et C4 du complément

12 Variation des globulines Augmentation – Carence martiale (transferrine) – Hypothyroïdie – Obstruction biliaire (CBP): défaut de catabolisme hépatique du C3 – Pics IgA ou IgM très importants Diminution – Insuffisance hépatique – Entéropathies – Syndrome néphrotique – malnutrition

13 Variation des globulines

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15 Augmentation des globulines Augmentation polyclonale ( en dôme) – Infections bactériennes ou virales (VIH, hépatites) – Syndrome inflammatoire – Maladies auto-immunes: Gougerot-Söjgren +++, LED Gammapathies polyclonales Type Gougerot- Sjöjgren

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17 Problèmes techniques Pic anormal dysglobulinémie – CRP >150 mg/L – Hyperfibrinémie – Hémolyse Fibrinogène

18 Fréquence des gammapathies monoclonales 1 % population générale < 0,5 % avant 50 ans

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20 Kyle RA, Rajkumar SV. Monoclonal gammopathies of undetermined significance. Hematol Oncol Clin North Am. 1999;13: Hémopathies lymphoïdes MGUS Pathologies non lymphoïdes Mayo Clinic patients

21 Taux du composant monoclonal < 15 g/l MGUS Interrogatoire, examen clinique POURSUITE DES EXPLORATIONS Patient symptomatique Anormal > 15 g/l Patient asymptomatique NFS,calcémie, créatininémie Dosage pondéral des Ig Normal

22 Kyle RA et al. Prevalence of monoclonal gammopathy of Undetermined Significance. NEJM. 2006,354:1362-9

23 Surveillance des MGUS Abstention thérapeutique Surveillance clinique et biologique régulière et prolongée Biologique Hémogramme Calcémie Créatininémie EPP Clinique État général Douleurs osseuses Syndrome tumoral Tous les 6 mois puis tous les ans

24 Taux du composant monoclonal < 15 g/l MGUS Interrogatoire, examen clinique POURSUITE DES EXPLORATIONS Patient symptomatique Anormal > 15 g/l Patient asymptomatique NFS,calcémie, créatininémie Dosage pondéral des Ig Normal

25 Ig M Ig G Ig A Biopsie ostéo-médullaire Scanner thoraco -abdominal Myélogramme Dosage β2-microglobuline Protéinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Étude cytogénétique POURSUITE DES EXPLORATIONS

26 Gammapathies monoclonales associées à des affections malignes Myelome Plasmocytome solitaire Waldenström Autres syndromes lymphoprolifératifs malins – LLC (IgM,CD5+) – Lymphome malin non-Hodgkinien(IgM) Maladie des chaines lourdes (,,mu) Amylose AL

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29 Taux du composant monoclonal < 15 g/l MGUS Interrogatoire, examen clinique POURSUITE DES EXPLORATIONS Patient symptomatique Anormal > 15 g/l Patient asymptomatique NFS,calcémie, créatininémie Dosage pondéral des Ig Normal

30 Hémopathie maligne Nosologie des gammapathies monoclonales Pathologie non lymphoïde Gammapathie monoclonale de significationindéterminée MGUS

31 Ig M Ig G Ig A Biopsie ostéo-médullaire Scanner thoraco -abdominal Myélogramme Dosage β2-microglobuline Protéinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Étude cytogénétique POURSUITE DES EXPLORATIONS Si Négatif Chercher pathologie non lymphoïde

32 Gammapathies monoclonales associées à des affections non lymphoïdes Maladies auto-immunes: SGS, PR,LED Infection – Aiguës : Ig transitoire – Chroniques Virus VIH +++, EBV,CMV,VHB,VHC Bactéries: Salmonelles, leptospires Parasites: palu, toxo Immunodépression: post-transplantation, congénitale Cirrhoses, hépatopathies

33 Polyarthrite rhumatoïde 3,7 % Lupus 2,2 – 3,3 % Spondylarthrite ankylosante 1,3 % Horton, … Gammapathies monoclonales associées aux maladies inflammatoires

34 Gammapathies monoclonales associées à des affections non lymphoïdes POEMS: IgG ou IgA Hyperperméabilité capillaire: IgG Dermatoses neutrophiliques Xanthomatose Mucinose papuleuse Xanthogranulomatose nécrobiotique Syndrome de Schnitzler

35 Rentabilité diagnostique en Médecine interne Rabat 1539 dossiers consécutifs en 2 ans - EPP demandée chez 1019 : 66 % des malades hospitalisés -637 EPP normales 62,5 % 382 EPP pathologiques 37,5 % * Syndrome dénutrition avec hypoalbuminémie 82 / ,5 % * Gammapathie polyclonale 264 / % * Gammapathie monoclonale 34 / 382 9,5 % Myélome multiple 23 / % Waldenström 3 / 34 9 % LNH 1 / 34 3 % Cancers 3 / 34 9 % Hypothyroïdie 2 / 34 6 % Polyglobulie de Vaquez 1 / 34 3 % TVP 1 / 34 3 % 88 %

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37 MYELOME Ig M WALDENSTRÔM Déficit Immunitaire LYMPHOME

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42 MGUS

43 Kyle RA, Rajkumar SV. Monoclonal gammopathies of undetermined significance. Hematol Oncol Clin North Am. 1999;13: Hémopathies lymphoïdes MGUS Pathologies non lymphoïdes Mayo Clinic patients

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49 Hypogammaglobulinémies

50 CAT devant hypogammaglobulinémie Vérifier absence de chaines légères monoclonales: Sang et urines ++++

51 Free light chain (FLC) production by plasma cells Kappa Lambda

52 Dosage des chaines légères sanguines Seuil de détection – Electrophorèse: 500 mg/L – I.E.:150 mg/L – Free lite: 10 à 40 mg/L Intérêt: – Amylose AL : 99% versus 80% – Surveillance myélome – MGUS

53 Dosage des chaines légères urinaires

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55 Medullaire externe Medullaire interne Corticale Glomérule Filtration des CLL Réabsorption 10 – 30 g/jour Tube proximal Tube distal Elimination des CLL 5 – 10 mg/jour dans lurine Dépôts de Chaînes légères

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57 Visite pré-embauche, grossesse Diabète, Maladies système

58 Protéinuries hémodynamiques Protéinuries de surcharge Protéinurie dhyperperméabilité Protéinurie tubulaire Classification des protéinuries

59 Protéinurie de surcharge: Prolifération monoclonale des lymphocytes B Dysglobulinémies

60 Protéinuries hémodynamiques Protéinuries de surcharge Protéinurie dhyperperméabilité Protéinurie tubulaire Classification des protéinuries

61 Protéinurie dhyperperméabilité sélective IgG Transferrine < 0,1 Index de séléctivité Syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes

62 Protéinurie dhyperperméabilité non sélective > 0,2 IgG Transferrine Glomérulonéphrite extramembraneuse

63 Protéinuries hémodynamiques Protéinuries de surcharge Protéinurie dhyperperméabilité Protéinurie tubulaire Classification des protéinuries

64 Protéinuries Tubulaires -protéinurie de faible abondance < 1g / 24h - leucocyturie -traduisent une lésion du tubule proximal

65 Protéinuries hémodynamiques Protéinuries de surcharge Protéinurie dhyperperméabilité Protéinurie tubulaire Classification des protéinuries

66 Protéinuries hémodynamiques Protéinuries de faible abondance et transitoire < 2g / 24h mécanismes possibles: -Augmentation de la fraction filtrée des protéines liée à une élévation des résistances (vasoconstriction) -Augmentation de la pression veineuse centrale Causes fréquentes: orthostatisme, insuffisance cardiaque, fièvre

67 Recherche et quantification de la protéinurie

68 PCR

69 Bandelettes Urinaire positive X 2 Protéinurie 24 h Créatinine- Addis- ECBU- Echo Protéinurie transitoire Rassurer Protéinurie permanente Protéinurie < 2 g / 24 h Clairance Créatinine Fièvres Effort Protéinurie fonctionnelle Protéinurie > 2 g / 24 h Sédiment HTA Petits reins Néphropathie tubulaire Néphroangiosclérose Néphrologue Normale RéduiteAge < 30 ans Oui Pr Orthostatique Surveillez 1 / an NonGlomérule GR urie Urologue Grossesse Toxémie ? Contexte évocateur GB urie Diabète Maladies rénales secondaires Iatrogène

70 PU intermittentes Physiologiques – Effort – Fièvre – PU orthostatique Pathologiques – Infection urinaire – Insuffisance ventriculaire droite – Polyglobulie

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73 Le dépistage dune protéinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positivité : - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la protéinurie des 24 h (macroalbuminurie) Commencer par éliminer son caractère transitoire(fièvre,orthostatisme), évaluer la fonction rénale et la morphologie rénale rechercher des anomalies du sédiment urinaire Une microalbiminurie (diabète, HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire Une protéinurie < 2 g / 24 h témoigne dune atteinte rénale non néphrotique Tubulo-interstitielle Néphro-angio-sclérose Glomérulaire Une protéinurie > 3 g / 24 h témoigne dune atteinte rénale néphrotique constitue un facteur péjoratif pour lévolution vers lIRC Plus une protéinurie est dépisté précocement Mieux la thérapeutique sera adaptée Meilleur sera le pronostic rénal


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