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CAS CLINIQUECAS CLINIQUE Femme de 25 ans qui consulte pour vision floue et flash visuel dans son oeil gauche depuis quelques semaines Aucun ATCDS Examen.

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2 CAS CLINIQUECAS CLINIQUE Femme de 25 ans qui consulte pour vision floue et flash visuel dans son oeil gauche depuis quelques semaines Aucun ATCDS Examen BEG, TA: 125/80, FC: 85, obésité Examen neuro N Champs visuel: amputation du champs visuel bilat mais surtout à gauche. Semble possiblement y avoir papilloedème Scan cérébral: Normal PL: Pression douverture très élevée, LCR eau de roche, envoyé au labo

3 PSEUDOTUMEUR CEREBRI Hypertension Intracrânienne avec LCR normal sans causes évidente pour expliquer lhypertension intracrânienne Patients se présentent avec symptômes dhypertension intracrânienne isolé: Céphalée, papilloedème et perte de vision

4 Épidémiologie Incidence annuelle: 1-2 pour habitants Incidence plus élevée chez les femmes entre ans(4-21: ) Lobésité est un facteur de risque important, 94% des patients avec pseudotumeur cerebri souffrent dobésité Il y a possiblement une association entre la prise dhormone de croissance, de tétracycline et lhypervitaminose A (par le traitement avec rétinoïde)

5 Maladies associées avec le pseudotumeur cerebri Addison Hypoparathyroïdie Anémie Apnée du sommeil Lupus Syndrome de Behcet Ovaires polykystiques Désordre de coagulation Urémie

6 Pathophysiologie Plusieurs hypothèses, mais aucune na démontré la cause 1.Hypertension veineuse Intracrânienne secondaire à une sténose des sinus veineux?

7 Pathophysiologie 2.Obésité centrale augmente pression intra-abdominale, la pression intra-thoracique et par conséquence la TVC ce qui peut contribuer à lhypertension intracrânienne 3.Augmentation de rétention hydro-sodée mais pas généralisée à tous les patients 4.Excès de vitamine A et de rétinol pourrait possiblement avoir un effet de diminution de labsorption de LCR 5.Microthrombose du sinus sagittal qui ne peuvent être vue par imagerie qui causeraient une diminution de résorption de LCR, cependant causerait de lhydrocéphalie ce qui n est pas vue 6.Apnée du sommeil. Hypercapnie cause vasodilatation entrainant hypertension intracrânienne

8 SYMPTÔMES Céphalées (92% des cas) Troubles de visions (72%) Tinnitus pulsatile (60%) Photopsie (54%) Douleur rétrobulbaire (44%) Diplopie (38%) Perte de vision persistante (26%)

9 Perte de vision temporaire nest pas un marqueur de prédiction pour la perte de vision futur. Pas associé à lintensité de lhypertension intracrânienne ni au degré du papilloedème

10 Examen Papilloedème Patients avec un plus haut grade de papilloedème sont à plus haut risque de perdre la vision Perte de champs visuel VI nerf crânien peut être affecté secondaire à lhypertension intracrânienne Reflexe pupillaire afférent relatif

11 DDX Hypertension intracrânienne secondaire: Masse intracérébrale Augmentation de la production de LCR (papillome du plexus choroïdien) Diminution de labsorption du LCR (infection, HSA) Une obstruction du système de résorption: Hydrocéphalie obstructive Thrombose du sinus veineu, compression des veines jugulaires, ostéopétrose du foramen jugulaire, stenose du sinus sagital. Hypertension veineuse secondaire à une malformation artério-veineuse

12 Dx Symptômes et signes dhypertension intracrânienne (céphalée, troubles visuels, tinnitus pulsatile, papilloedeme) Pas dautres anomalies neurologique ni diminution de létat de conscience LCR normal Imagerie normal

13 Examen à faireExamen à faire Examen visuel IRM avec contraste idéalement ( +vénographie pour exclure thrombose veineuse). Si pas disponible on peut faire un scan Ponction lombaire diagnostique. Pression de plus de 250. Entre peut être équivoque

14 Traitement Objectif: Diminuer les symptômes et prévenir la perte de lacuité visuelle Suivi devrait se faire q mois par le neurologue et lophtalmo jusquà stabilisation des symptômes

15 Traitement non pharmacologique Tétracyclines devraient être arrêtées ainsi que rétinoïdes Un test pour lapnée du sommeil devrait être fait Perte de poids Semble améliorer le papilloedeme dans quelques petites études Diète faible en sel

16 Pharmacothérapie Inhibiteur de lanydrase Carbonic: Acetazolamide (Diamox): Diminue la production de LCR Lévidence provient de séries de cas qui suggèrent que ça stabilise la vision et diminue les symptômes dans 47-67% des patients Dose initiale 500 bid Attention aux patients avec allergie au sulfa: réaction croisée Surveiller les électrolytes Topiramate semble avoir effets similaire au Diamox et en plus cest associé à une perte de poids

17 Lasix: En conjonction avec le diamox semble diminuer le papilloedème Corticostéroïdes: à éviter car augmente le poids, effet rebond sur la pression intracrânienne lorsquon larrête. On peut lutiliser dans les cas sévères en attendant la chirurgie Autres traitements: Indométacine (cause vasoconstriction) Supplément en fer chez les patients avec anémie ferriprive Ponctions lombaire sériées: Non recommandées car le LCR se reforme en 6 h donc les bénéfices nen valent pas les risques associés et linconfort pour le patient

18 Traitement ChirurgicalTraitement Chirurgical Pour les patients qui sont intolérants aux médicaments ou qui ont des symptômes non contrôlé par la médication 2 types de chirurgie Shunting de LCR: Shunt ventriculoperitoneal ou lombopéritoneal. Optic nerve Sheath fenestation

19 Shunting de LCR: Shunt ventriculoperitoneal ou lombopéritoneal. Résultats inconsistants. Dans une série de cas la moitié des patients avaient une récurrence de leur céphalée malgré un shunt qui fonctionnait. Dans certaines séries de cas la vision se stabilisait dans % des pts alors que dans une autre 32% des pts continuaient à avoir une détérioration de la vue Complications sont élevées. Échec du shunt dans 48 à 86% des cas et les patients ont souvent besoin de plusieurs révisions. Complications: infection, douleur abdo, douleur dorsale, douleur radicuclaire, complication post-op, fuite de LCR

20 Optic nerve Sheath fenestation Plus détude quavec les shunts Dans une étude avec 86 patients: acuité visuelle sest améliorée dans 94% des cas Pas deffet sur les céphalées cependant Complications dans 40-45% des cas mais la plus part sont transitoire (diplopie temporaire, déficit pupillaire Cependant perte de vision dans % des cas

21 Pronostique Peut durer des mois à des années Quelques petites études semblent dire que 6-24% finissent par perdre la vision ou avoir un déficit visuel important Avec traitements il peut y avoir amélioration, stabilisation mais pas nécessairement guérison Certaines personnes restent avec un papilloedeme et un déficit visuel permanent. Quelques cas sont fulminant et les patients perdent la vision Récidive dans 8-38% des patients

22 CONCLUSION Pseudotumeur cerebri relativement rare Fortement associé avec lobésité, le sexe féminin et lâge fertile Cause inconnue, mais traiter lobésité, lapnée du sommeil, lanémie, arrêter les rétinoïdes et les tétracyclines Chercher les causes secondaires dhypertension intracranienne Diamox est le médicament de première intention La chirurgie est réservée aux cas réfractaires et sévères car complications fréquentes et dangereuses Suivi conjoint ophtalmo et neurologue

23 Bibliographie Uptodate.com


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