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Laccident vasculaire cérébral de lenfant S Chabrier, S Darteyre, J Fluss CHU Saint-Etienne, HU Genève, CNR AVC de lenfant.

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1 Laccident vasculaire cérébral de lenfant S Chabrier, S Darteyre, J Fluss CHU Saint-Etienne, HU Genève, CNR AVC de lenfant.

2 AVC et enfant Plus courant quon ne limagine Plusieurs tableaux cliniques –infarctus cérébral périnatal infarctus fœtal, néonatal et présumé périnatal –thrombose veineuse –infarctus artériel du grand enfant –hémorragie cérébrale

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4 La pathologie cérébro-vasculaire de lenfant : une réalité Fréquence généralement retenue Nombre dévènements annuels attendus MortalitéRécidive Infarctus artériel du grand enfant 1-2/ par an % Hémorragie primitive du grand enfant 1-2/ par an %5% Thromboses veineuses 0,25-0,67/ par an*50-100*2-5%5% Infarctus périnatal1/2800 à 1/4000 naissances %<2% Total

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6 De plus LAVC de lenfant est une pathologie –qui laisse des séquelles 5-10 % de décès 1/3 de récupération totale, 1/3 de séquelles légères et 1/3 de séquelles modérées ou graves plusieurs dizaines de milliers de personnes vivent avec des séquelles dun AVC quelles ont eu dans lenfance –prévalence adulte/enfant 10% vs. incidence <1% –poids humain, social et économique –et qui récidive soit du fait de la maladie sous-jacente soit du fait de lévolution de lartériopathie

7 Présentation clinique Déficit neurologique focal soudain –hémiplégie et troubles du langage –parfois bégayant Crises dépilepsie –« certains convulsent mais tous sont déficitaires » Autres : douleurs, fièvre, altération de la vigilance…

8 Par exemple pour LIPSS

9 Confirmation par limagerie Mise en évidence dune –lésion dallure ischémique récente de distribution artérielle compatible avec la symptomatologie IRM +++ –T1, T2, T2* –diffusion, ADC –séquences vasculaires Willis + cou veineuses si besoin

10 La cause des infarctus cérébraux artériels Une grande diversité de causes : –métaboliques, toxiques, infectieuses, hématologiques, inflammatoires... Les deux principales caractéristiques sont : –la survenue chez des enfants jusqualors en bonne santé –la majorité est due à un mécanisme artériopathique vs. cardioembolique minoritaire cérébrales, focales, regressives vs. cervicales, diffuses, constitutionnelles

11 Malgré cette diversité de causes, la majorité des infarctus artériels de lenfant est groupée en quelques classes nosologiques –cardiaques/transcardiaques 15%, –artériopathies évolutives (moyamoya…) 5-7% non progressives –dissections 10% –artériopathie cérébrale focale et transitoire 25 % –cause systémique 10-15% –Indéterminé (cryptogénique) 25% La coexistence de multiples facteurs de risque est fréquente Lidentification du mécanisme permet de prévoir lévolution

12 Infarctus cardiaques/transcardiaques 15% des infarctus –cardiopathie congénitale +++ –Myocardiopathie aigue ++ –infectieuse, valvulaire, arythmie diagnostic par histoire, auscultation, ECG, écho transthoracique Le plus souvent un facteur environnemental déclenche laccident aigu –chirurgie, cathétérisme

13 Infarctus cardiaques/transcardiaques Caractéristiques spécifiques –déficit important avec altération de la vigilance –infarctus étendu avec transformation hémorragique Exceptionnels sans histoire cardiaque Parfois associés à des lésions artérielles

14 Vulnérabilité atriale

15 Persistance du foramen ovale et facteur V Leiden

16 Les Infarctus artériopathiques sont les plus fréquents Artériopathie extracrânienne = dissection (10%) Artériopathie intracrânienne (>50%) –évolutive et souvent bilatérale moya-moya (5-10%) angéite primitive (rare) –transitoire et souvent unilatérale (25%) TCA, PVA, FCA, nPcPACNS !!!! –autres angéite primitive (rare) artériopathie associée à une maladie systémique

17 Dissections 20% des infarctus cérébraux artériels de ladulte jeune –de 2 à 20% chez les enfants en fonction des séries Une revue résume les caractéristiques principales à partir de 118 cas publiés (Fullerton, 2002) –prédominance masculine –haute prévalence des dissections intra/extracrâniennes

18 Dissections artérielles - 20 à 30% des AICA du sujet de < 40 ans. - Fragilité artérielle au contact des promontoires osseux (artères vertébrales). - Traumatismes, manipulations cervicales. - Douleur cervicale, déficits transitoires (claudication). - Signes orientant vers la fosse postérieure (troubles visuels, vertiges, ataxie, atteinte des paires crâniennes). - Claude Bernard Horner (dissection carotidienne). - Dissections spontanées : dysplasies artérielles, maladies du tissu élastique.

19 Notre expérience des dissections (n=12) cervicaleintracrânienne Traumatisme direct 4/50/7 Exercice physique 1/55/7 Age 7,810,8 Douleur 4/55/7 Récidive 1/50/7 Séquelles 2/52/7

20 Dissection intracrânienne

21 Dissection cervicale

22 Place particulière des dissections (?) vertébrales Il est difficile de trouver la cause des infarctus du territoire postérieur Il sagit le plus souvent dartériopathies vertébrales –segment V2-V3 T

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24 Definition AdvantagesLimitations TCA (1995) or transient cerebral arteriopathy Formally a syndrome - Unilateral focal or segmental stenosis or occlusion involving distal part of internal carotid and initial segments and branches of anterior and/or middle cerebral artery. - On follow-up imaging 6 months after initial stroke, non-progression (or regression) of arterial lesions compared with baseline angiogram. - The evolution of the arteriopathy is well correlated with the outcome and the risk of recurrence. - Recognized and (thus) studied since a long time. - The diagnosis can only be suspected initially and need time to be confirmed (some biological and imaging factors are nevertheless predictors). PVA (2005) or post-varicella arteriopathy Formally a disease - Stroke occurring <1 year after varicella - Ischemic localization consistent with unilateral disease affecting the supraclinoid internal carotid artery or proximal anterior or middle cerebral arteries. - No identified etiology other than PVA. - A well described and specific arteriopathy of childhood. - No evidence that post-varicella TCA is different from other post- infectious TCA (Cocksackie, HIV, borreliosis…). FCA (2009) or focal cerebral arteriopathy Formally a symptom - Unifocal or multifocal, unilateral or bilateral stenosis of the large and/or medium-sized vessels visualized on angiography. - Not otherwise classified as dissection, moyamoya, sickle cell arteriopathy, postvaricella arteriopathy, vasculitis or other specific diagnoses. - Diagnosis established early in the course of the disease. - A describing term that can refer to a lot of entities: from a time-and space-limited disease to a more diffuse and evolutive arteriopathy. Non progressive form of cPACNS (2006) or childhood primary angiitis of the central nervous system - Clinical primary CNS vasculitis - Angiography findings demonstrating arterial stenosis not attributable to other causes. - Non-progression of the initial stenosis and no new appearance of new areas of Stenosis follow up angiogram was required at >3 months after initial angiography. - The evolution of the arteriopathy is well correlated with the outcome. - The diagnosis can only be suspected initially and need time to be confirmed (some imaging and imaging factors are nevertheless predictors). - The period of 3 months is too short to asses the non progressive course of the arteriopathy

25 Artériopathie cérébrale transitoire sténose unilatérale de la bifurcation carotidienne (M1-A1-C1) non évolutive à 6 mois caractérisée par la triade hémiplégie isolée due à petit infarctus profond sténose artérielle récidive dans les premiers mois puis guérison –avec séquelles

26 Laetitia, 2 9/12 ans Hémiplégie droite et mutisme 47 jours après une varicelle banale Evolution favorable

27 A B C D A B C D

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30 Quelle est la nature de cette artériopathie ? La réversibilité névoque pas une artériopathie constitutionnelle –spasme –dissection –angéite Plutôt inflammatoire –fréquemment précédée par un épisode infectieux (varicelle +++) –les lésions artérielles ressemblent aux images vues dans les arétrites de la base (post méningite) –LCR inflammatoire –très peu dobservations neuropathologiques

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32 Evolution clinique Dépend de lévolution de lartériopathie (i.e. progression vs. stabilité/régression) –les accidents récidivent rarement dès lors que limagerie ne montre plus de progression de lartériopathie (Lanthier et al. Neurology 2005) Importance à définir précocement les facteurs pronostiques –pour distinguer ainsi un processus pathogène transitoire des premier stades dun artériopathie évolutive –traitement Déterminants identifiables dès la présentation associés à une maladie transitoire (Braun et al. Brain 2009 ; Cellucci et al. Arthritis Rheum 2012) –la présentation par un déficit focal, une sténose artérielle unique et proximale et la survenue dune varicelle dans lannée précédente. –a linverse un tableau clinique dominé par une atteinte cognitive, une dissémination des signaux hyperT2 parenchymateux et des lésions vasculaires multifocales, bilatérales et distales sur limagerie initiale sont en faveur dune forme progressive (cPACNS, moyamoya) –nouveaux biomarqueurs ?

33 Syndrome de Moya-Moya - Occlusion progressive de la portion terminale des CI avec développement danastomoses termino-terminales sous piales. - Progression en marches descaliers (détérioration mentale). - Trisomie 21, STB, NF, drépanocytose, post-radique. - Ou primitif.

34 Thrombophiles et autres facteurs de risques Important pour les infarctus périnatals et veineux Plus équivoques pour les infarctus artériels –Facteur V Leiden –Lipoprotéine(a) Infection/inflammation non spécifique, traumatisme crânien minime, hypertension artérielle, hyperlipémie, anémie

35 Autres causes Méningites purulentes (angéites infectieuses). Artérites cérébrales (SHU, lupus, purpura rhumatoïde, Kawasaki…). Malformations artérielles cérébrales (anévrysmes). Elastopathies (Marfan, Ehlers Danlos, dysplasie fibro-musculaire…). Maladies métaboliques (Fabry, homocystinuries, CDG syndrome…).

36 Infarctus de mécanisme indéterminé Ressemble aux infarctus par artériopathie cérébrale transitoire –infarctus profond –hémiplégie isolée –ne récidive pas à long terme Sagit-il de la même maladie ?

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38 Diagnostic différentiel Epilepsie (paralysie de Todd) Migraine (forme hémiplégique) Hémorragies cérébrales Thromboses veineuses cérébrales Atteintes inflammatoires ou infectieuses du SNC Processus expansif intracrânien AMC : MELAS, anomalies du cycle de lurée

39 Démarche diagnostique Première idée –histoire personnelle et familiale –description de laccident –imagerie encéphalique Investigations orientées en fonction –imagerie non invasive La multiplicité des facteurs de risque est fréquente et augure dun pronostic défavorable (Lanthier, 2000 ; Ganesan, 2003)

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41 Traitement et évolution Risque de séquelle : la règle des 30% Le risque de récidive et lévolution neurologique dépendent de la cause –constitutionnelle/aiguë –traitement étiologique –bilan complet Mis à part chez lenfant drépanocytaire, il nexiste pas de traitement établi de linfarctus cérébral de lenfant –consensus professionnels

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44 Les recommandations actuelles (prise en charge aigüe) Maintien de lhoméostasie +++ –surveillance intensive neurochirurgie de décompression –température, glycémie, SaO 2, tension artérielle, hydratation, douleur… –traitement de la cause et des complications infection, épilepsie, HIC… Place de la thrombolyse ? Traitement anticoagulant dattente ? –attitude européenne vs. nord-américaine –bilan étiologique Rééducation rapide

45 Les recommandations actuelles (prévention secondaire) Infarctus artériel périnatal : abstention Infarctus artériel de lenfant plus grand : –aspirine (1-5 mg.kg -1 ) en général –anticoagulation pour accidents cardio-emboliques dissections extra-crâniennes ? accidents qui récidivent sous antiplaquettaires Cas particuliers –drépanocytose, moyamoya

46 Traitement des artériopathies focales Aspirine vs. autre –anticoagulants (Sträter et al. Stroke 2001 ; Chabrier et al, e-Blood 2012) –antiinflammatoires, antiviraux déterminants précoces pas darguments dans la littérature (Fluss et al, soumis) les accidents cryptogéniques ne récidivent pas sous aspirine (Darteyre et al. Neurology 2012) –comparaison vs. séries historiques Combien de temps ? –jusquà ce que lartériopathie ait cessé dévoluer –18 mois-2 ans

47 Conclusions LAVC de lenfant : une réalité Quelques classes nosologiques Traitement adapté


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