La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

Etude de la dysfonction endothéliale dans la prise en charge du Purpura Thrombotique Thrombocytopénique Auto- immun de ladulte « ENDO 13 » PHRC 2007 Thématique.

Présentations similaires


Présentation au sujet: "Etude de la dysfonction endothéliale dans la prise en charge du Purpura Thrombotique Thrombocytopénique Auto- immun de ladulte « ENDO 13 » PHRC 2007 Thématique."— Transcription de la présentation:

1 Etude de la dysfonction endothéliale dans la prise en charge du Purpura Thrombotique Thrombocytopénique Auto- immun de ladulte « ENDO 13 » PHRC 2007 Thématique « Maladies rares » P Poullin 21/10/08

2 Étude de la dysfonction endothéliale dans le PTT auto immun de ladulte Investigateur Coordinateur Professeur Gilles KAPLANSKI Service de Médecine Interne Hôpital La Conception Marseille cedex 5 Laboratoires Associés Professeur Françoise DIGNAT-GEORGE Laboratoire dhématologie, Conception INSERM UMR 608 Physiopathologie de lendothélium Professeur Agnès VEYRADIER Laboratoire dhématologie biologique, Hôpital A Béclère, Clamart INSERM Unité 770

3 10 Centres Investigateurs Marseille : Dr Poullin, Lefèvre, Kaplanski, Durand, Schleinitz n°1 Toulouse : Néphrologie (Pr Pourrat), Rangueil n°2 Nice : Médecine Interne, Pr Fuzibet, Dr Rosenthal, lArchet n°3 Amiens ; Néphrologie (Pr Choukroun) n°6 Caen : Réanimation Médicale, (Dr Ramakers) n°7 Limoges : Hématologie (Pr Bordessoule) n°10 Paris Necker : Néphrologie B (Dr Fakhouri, Audat) n°4 Saint Antoine : Hématologie (Dr Coppo) n°5 Cochin : Médecine Transfusionnelle (Dr Heshmati, Le Guern) n°8 Pitié : Hémothérapie (Dr Saheb, Attassi) n°9

4 Absence de concordance entre le génotype et le phénotype ADAMTS13 Absence de corrélation entre lexpression clinique et lactivité ADAMTS 13 Hétérogénéité clinique Hypothèse Rôle de lendothélium dans linitiation et le développement de la microangiopathie ADAMTS 13 pas seule en cause Biomarqueurs endothéliaux : Lésion endothéliale: Cellules Endothéliales et Microparticules Régénération endothéliale: Progéniteurs Endothéliaux

5

6 CEC EMP EPC Vascular competence Injury / Repair imbalance promoting endothelial dysfunction in MAT

7 PHRC Endo 13 : Objectifs 1. Principal Définir un profil de vasculo-compétence endothéliale en phase aiguë 2. Secondaires Définir un profil de vasculo-compétence endothéliale en phase de rémission Evaluer le lien entre le profil de vasculo-compétence et lévolution de la maladie Evaluer le lien entre le profil de vasculo-compétence et lactivité ADAMTS 13 Définir un score pronostique combinant le profil et les marqueurs biologiques classiques 3. Tertiaire Etude in vitro des mécanismes impliqués dans les lésions et la régénération endothéliales

8 Crit è res d inclusion/non inclusion 1. Critères dinclusion >18 ans Diagnostic clinique de PTT en phase aiguë Anémie hémolytique mécanique (Hb < 100 g/l) Thrombopénie < 150 giga/l Activité ADAMTS 13 < 5% 2. Critères de non inclusion Mineurs Infection par le VIH Cancer Grossesse Transplantations dorgane et de moelle Nombre de patients : 2 patients par centre soit 20 patients/an

9 PHRC Endo13 : le protocole V1(J0)V2 (J7)V3 (Sortie)V4 (M3)V5(M6) Phase aigue Phase de rémission Données recueillies : 5 tubes Endothélium : Lésion endothéliale: CEC et MP (EDTA 5 ml, citraté) Régénération: PEC (EDTA 5 ml, Hépariné) Activité ADAMTS13 et Ac anti-ADAMTS13 (sec) Labo dhémato Marseille Conception Labo dhémato Clamart

10 Investigateur : les étapes 1.Vérification des critères dinclusion 2.Signature du consentement (investigateur déclaré !) 3.Remplir fiche de pré-inclusion 4.La faxer au labo dhémato Conception ( ) 5.Prélever les 5 tubes AVANT TOUT TRAITEMENT 6.Remplir la fiche bilan V1 inclusion 7.Transférer les 5 tubes au labo dhémato du site

11 Labo dhémato du site Pas de traitement Labo dhémato Marseille Conception 24 H T° ambiante 4° Centrifugation dans les 3 h selon protocole Carboglace Labo dhémato Clamart Centrifugation selon protocole Alloexpress

12 Contact : PHRC ENDO 13 Dr Pascale POULLIN Service dhémaphérèse CHU La Conception MARSEILLE


Télécharger ppt "Etude de la dysfonction endothéliale dans la prise en charge du Purpura Thrombotique Thrombocytopénique Auto- immun de ladulte « ENDO 13 » PHRC 2007 Thématique."

Présentations similaires


Annonces Google