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OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

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Présentation au sujet: "OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)"— Transcription de la présentation:

1 OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

2 Jamais au pied ni à la main

3 Clinique Douleurs majeures État général conservé au début Pas d'adénopathie parfois, discrète tuméfaction

4 Biologie VS augmentée Phosphatases alcalines augmentées

5 Radiologie Forme typique Zone lytique dans la métaphyse Réaction périostée lamellaire Rupture de la corticale

6 Radiologie Zone lytique dans la métaphyse Réaction périostée lamellaire Rupture de la corticale Image en feu d'herbe et ossifications des parties molles

7 Attention aux formes débutantes : –petite zone gommée –petite réaction périostée en face dune zone dense

8 Formes lytiques

9 Formes condensantes

10 Formes lytiques Formes condensantes

11 Formes lytiques Formes condensantes Formes mixtes

12 Formes lytiques Formes condensantes Formes mixtes Parfois formes centrales, dans le canal médullaire

13 Formes lytiques Formes condensantes Formes mixtes Parfois formes centrales, dans le canal médullaire Parfois formes périostées, dans les parties molles

14 Fractures pathologiques

15 Prolifération dans les parties molles 15 ans16 ans

16 Évolution des ostéosarcomes Prolifération dans les parties molles

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19 Scanner : moyen d'analyse topographique

20 IRM : analyse de l'envahissement des parties molles

21 Scanner : moyen d'analyse topographique IRM : analyse de l'envahissement des parties molles Scintigraphie : hyperfixation La limite de la résection est basée ici sur la scinti

22 F : 16 ans Lartériographie montre la vascularisation

23 Bilan d'extension Scintigraphie ++ Recherche des métastases Poumons (radio et scanner)

24 Bilan d'extension Scintigraphie ++ Recherche des métastases Poumons (radio et scanner) Cerveau Foie Squelette

25 Biopsie chirurgicale : urgente - Ostéoblastes tumoraux - Production osseuse variable - Destruction tissulaire - Vascularisation anarchique - Remaniements : nécrose hémorragies cavitations

26 Anatomie pathologique des ostéosarcomes Sarcome ostéoblastique (50%)Sarcome chondroblastique (25%) Sarcome fibroblastique (25%)

27 Tumeur à point de départ médullaire Destruction de la corticale constante Le cartilage articulaire résiste à lextension Lextension dépasse de plusieurs cm les limites radiologiques Skip lésions: foyers satellites de la tumeur dans le canal médullaire de los concerné, ou dans los voisin Anatomie pathologique des ostéosarcomes

28 Chimiothérapie Pivot central du traitement - Polychimiothérapie séquentielle au long cours 3 ou 4 jours par mois pendant 6 à 12 mois Adriamycine, cis-platinium, métotrexate - 1 ou 2 cures avant la chirurgie Traitement des ostéosarcomes

29 Chimiothérapie +++ Chirurgie en fonction de lâge du siège du volume du type histologique Traitement des ostéosarcomes

30 Chimiothérapie +++ Chirurgie Amputation - Parfois encore obligatoire pour de grosses tumeurs envahissant les parties molles ou pour une récidive - Appareillage précoce Résection reconstruction ++ Traitement des ostéosarcomes

31 Aspect macroscopique

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33 Forme proliférative

34 Forme condensante

35 Formes ostéolytiques

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37 Forme particulière : le sarcome juxta-cortical Origine à la superficie de los Différenciation structurale poussée Rareté Meilleur pronostic

38 le sarcome juxta-cortical

39 Sarcome juxtacortical

40 Chirurgie - Amputation - Résection et reconstruction (par prothèses)

41 Chirurgie Amputation Reconstruction (par prothèses)

42 Ostéosarcome F - 25 ans La résection doit passer à distance des lésions

43 Prothèse de reconstruction Manchonnage + greffe osseuse de péroné

44 F : 16 ans

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46 ProfilFace postérieure 16 ans

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50 Chirurgie Reconstruction (prothèses) Reconstruction par arthrodèse et autogreffe

51 Chirurgie Reconstruction par allogreffe massive

52 Chimiothérapie +++ Chirurgie +++ Radiothérapie (30 à 50 grays) - en complément dune résection imparfaite - à utiliser surtout lorsque l'on ne veut pas amputer - ou lorsque toute résection est impossible (50 à 60 gr) Traitement des ostéosarcomes

53 Pronostic Amélioration de la survie à 5 ans (de 40 à 50% avec les chimiothérapies modernes)

54 Pronostic Amélioration de la survie à 5 ans (de 40 à 50% avec les chimiothérapies modernes) Surveillance radiographique scanner thoracique ou radio scintigraphie

55 Récidives possibles après reconstruction Exérèse simple

56 Récidives possibles après reconstruction Désarticulation

57 Pronostic Amélioration de la survie à 5 ans (de 40 à 50% avec les chimiothérapies modernes) Chirurgie +++ Métastases pulmonaires

58 Fin

59 Dossier de F Chotel

60 Garçon 15 ans Fév. 95 Ostéosarcome Chimiothérapie Mauvais répondeur Grade II de Rosen et Huvos Résection fémur 23 cm soit 48% Prothèse massive avec quille tibiale transphysaire non scellée

61 Descellement précoce tibia Peu de croissance sur tibia Inégalité 3cm Fév. 95 Août 96

62 Changement unipolaire tibia avec quille verrouillée et greffe Déc. 96

63 Incurvation puis fracture de limplant Fév. 98 Nov. 97

64 Fév ans Changement fémur avec quille scellée

65 + 5 ans Rémission complète Descellement de lancrage fémoral Possibilité de rotation de 180° du membre !! ILMI 4cm Fév. 01

66 Planification dun « clou-prothèse »

67 Calques de limplant « inspirés » dun clou dostéosynthèse reprenant ancillaire de pose

68 Métallose +++ Mise en place de haut en bas Rattrapage 2 cm ILMI Auto et Allogreffe osseuse Vissage clou sur le carter fémoral

69 Manchonnage avec 1 allogreffe

70 Janv. 03 (22 ans) + 8 ans de la maladie + 2 ans dernière intervention Va bien ; indolore Mob. Hanche X 2 Mob. Genou : 0-110°

71 Unwin JBJS Prothèses massives M Inf. en chir. tumorale Descellement aseptique = principal facteur déchec à 10 ans : 94 % fémur proximal non descellé (n= 263) 67 % fémur distal non descellé (n=493) 58 % tibia proximal (n=245) facteurs de descellement : - Jeune âge et importance de la résection +++ pour fémur distal - Importance de la résection, mais pas de lâge, pour tibia proximal - ni âge ni importance de résection pour fémur proximal

72 Kawai J Surg Oncol prothèses de fémur distal 71% survie prothèse à 5 ans 50% de survie à 10 ans Résection fémorale distale de plus de 40 % = facteur ++ de descellement


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