OSTÉOSARCOME Enfant et adolescent (80%) ou Sarcome ostéogénique

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1 OSTÉOSARCOME Enfant et adolescent (80%) ou Sarcome ostéogénique
Tumeur maligne primitive de l’os 30% des tumeurs malignes primitives de l’os Enfant et adolescent (80%)

2 Jamais au pied ni à la main

3 Clinique Douleurs majeures État général conservé au début
Pas d'adénopathie parfois, discrète tuméfaction

4 Biologie VS augmentée Phosphatases alcalines augmentées

5 Radiologie Forme typique Zone lytique dans la métaphyse
Réaction périostée lamellaire Rupture de la corticale

6 Radiologie Zone lytique dans la métaphyse
Réaction périostée lamellaire Rupture de la corticale Image en feu d'herbe et ossifications des parties molles

7 Attention aux formes débutantes :
petite zone gommée petite réaction périostée en face d’une zone dense

8 Formes lytiques

9 Formes lytiques Formes condensantes

10 Formes lytiques Formes condensantes

11 Formes lytiques Formes condensantes Formes mixtes

12 Formes lytiques Formes condensantes Formes mixtes Parfois formes centrales, dans le canal médullaire

13 Parfois formes périostées, dans les parties molles
Formes lytiques Formes condensantes Formes mixtes Parfois formes centrales, dans le canal médullaire Parfois formes périostées, dans les parties molles

14 Fractures pathologiques

15 Prolifération dans les parties molles
15 ans 16 ans

16 Évolution des ostéosarcomes
Prolifération dans les parties molles

17 Prolifération dans les parties molles

18 Prolifération dans les parties molles

19 Scanner : moyen d'analyse topographique

20 Scanner : moyen d'analyse topographique
IRM : analyse de l'envahissement des parties molles

21 Scintigraphie : hyperfixation
Scanner : moyen d'analyse topographique IRM : analyse de l'envahissement des parties molles Scintigraphie : hyperfixation La limite de la résection est basée ici sur la scinti

22 L’artériographie montre la vascularisation
F : 16 ans

23 Bilan d'extension Recherche des métastases Poumons (radio et scanner)
Scintigraphie ++ Recherche des métastases Poumons (radio et scanner)

24 Bilan d'extension Recherche des métastases Poumons (radio et scanner)
Scintigraphie ++ Recherche des métastases Poumons (radio et scanner) Cerveau Foie Squelette

25 Biopsie chirurgicale : urgente
- Ostéoblastes tumoraux - Production osseuse variable - Destruction tissulaire - Vascularisation anarchique - Remaniements : nécrose hémorragies cavitations

26 Anatomie pathologique des ostéosarcomes
Sarcome ostéoblastique (50%) Sarcome chondroblastique (25%) Sarcome fibroblastique (25%)

27 Anatomie pathologique des ostéosarcomes
Tumeur à point de départ médullaire Destruction de la corticale constante Le cartilage articulaire résiste à l’extension L’extension dépasse de plusieurs cm les limites radiologiques “Skip lésions”: foyers satellites de la tumeur dans le canal médullaire de l’os concerné, ou dans l’os voisin

28 Traitement des ostéosarcomes
Chimiothérapie +++ - Pivot central du traitement - Polychimiothérapie séquentielle au long cours 3 ou 4 jours par mois pendant 6 à 12 mois Adriamycine, cis-platinium, métotrexate - 1 ou 2 cures avant la chirurgie

29 Traitement des ostéosarcomes
Chimiothérapie +++ Chirurgie en fonction de l’âge du siège du volume du type histologique

30 Traitement des ostéosarcomes
Chimiothérapie +++ Chirurgie Amputation - Parfois encore obligatoire pour de grosses tumeurs envahissant les parties molles ou pour une récidive - Appareillage précoce Résection reconstruction ++

31 Aspect macroscopique

32

33 Forme proliférative

34 Forme condensante

35 Formes ostéolytiques

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37 Forme particulière : le sarcome juxta-cortical
Origine à la superficie de l’os Différenciation structurale poussée Rareté Meilleur pronostic

38 le sarcome juxta-cortical

39 Sarcome juxtacortical

40 Chirurgie - Amputation - Résection et reconstruction (par prothèses)

41 Chirurgie Amputation Reconstruction (par prothèses)

42 La résection doit passer à distance des lésions
Ostéosarcome F - 25 ans

43 Prothèse de reconstruction
Manchonnage + greffe osseuse de péroné

44 F : 16 ans

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46 16 ans Profil Face postérieure

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50 Chirurgie Reconstruction (prothèses) Reconstruction par arthrodèse
et autogreffe

51 Chirurgie Reconstruction par allogreffe massive

52 Traitement des ostéosarcomes
Chimiothérapie +++ Chirurgie +++ Radiothérapie (30 à 50 grays) - en complément d’une résection imparfaite - à utiliser surtout lorsque l'on ne veut pas amputer - ou lorsque toute résection est impossible (50 à 60 gr)

53 Pronostic Amélioration de la survie à 5 ans (de 40 à
50% avec les chimiothérapies modernes)

54 Surveillance Pronostic radiographique scanner thoracique ou radio
Amélioration de la survie à 5 ans (de 40 à 50% avec les chimiothérapies modernes) Surveillance radiographique scanner thoracique ou radio scintigraphie

55 Récidives possibles après reconstruction
Exérèse simple

56 Récidives possibles après reconstruction
Désarticulation

57 Pronostic Chirurgie +++ Amélioration de la survie à 5 ans (de 40 à
50% avec les chimiothérapies modernes) Chirurgie +++ Métastases pulmonaires

58 Fin

59 Dossier de F Chotel

60 Garçon 15 ans Fév. 95 Ostéosarcome Chimiothérapie Mauvais répondeur Grade II de Rosen et Huvos Résection fémur 23 cm soit 48% Prothèse massive avec quille tibiale transphysaire non scellée

61 Août 96 Descellement précoce tibia Peu de croissance sur tibia Inégalité 3cm Fév. 95

62 Changement unipolaire tibia avec quille verrouillée et greffe
Déc. 96

63 Incurvation puis fracture de l’implant Nov. 97 Fév. 98

64 Changement fémur avec quille scellée
Fév.98 + 3 ans Changement fémur avec quille scellée

65 Possibilité de rotation de 180° du membre !!
+ 5 ans Rémission complète Descellement de l’ancrage fémoral Possibilité de rotation de 180° du membre !! ILMI 4cm Fév. 01

66 Planification d’un « clou-prothèse »

67 Calques de l’implant « inspirés » d’un clou d’ostéosynthèse reprenant ancillaire de pose

68 Métallose +++ Mise en place de haut en bas Rattrapage 2 cm ILMI Auto et Allogreffe osseuse Vissage clou sur le carter fémoral

69 Manchonnage avec 1 allogreffe

70 Janv. 03 (22 ans) + 8 ans de la maladie + 2 ans dernière intervention
Va bien ; indolore Mob. Hanche X 2 Mob. Genou : 0-110°

71 Descellement aseptique = principal facteur d’échec
Unwin JBJS 1996 1001 Prothèses massives M Inf. en chir. tumorale Descellement aseptique = principal facteur d’échec à 10 ans : 94 % fémur proximal non descellé (n= 263) 67 % fémur distal non descellé (n=493) 58 % tibia proximal (n=245) facteurs de descellement : - Jeune âge et importance de la résection +++ pour fémur distal - Importance de la résection, mais pas de l’âge, pour tibia proximal - ni âge ni importance de résection pour fémur proximal

72 Kawai J Surg Oncol 1999 82 prothèses de fémur distal 71% survie prothèse à 5 ans 50% de survie à 10 ans Résection fémorale distale de plus de 40 % = facteur ++ de descellement