La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

La Démence Benjamin Dahan Neurologue Hôpital Anna Laberge.

Présentations similaires


Présentation au sujet: "La Démence Benjamin Dahan Neurologue Hôpital Anna Laberge."— Transcription de la présentation:

1 La Démence Benjamin Dahan Neurologue Hôpital Anna Laberge

2 Objectifs Savoir diagnostiquer la maladie dAlzheimer Savoir différencier une démence dun délirium et dune dépression Savoir différencier la démence du vieillissement normal Connaître le bilan à demander pour une démence Connaître le rôle et le potentiel thérapeutique des différentes molécules offertes dans le traitement des démences Savoir sélectionner et utiliser les outils permettant dévaluer les effets du traitement Savoir établir des mesures non pharmacologiques et pharmacologiques pour maîtriser les troubles de comportement

3 Cas clinique 1 Patient de 73 ans Niveau déducation universitaire Trouble cognitif depuis 2 ans –Répète la même question –Oublie de prendre ses Rx –Ne conduit pas depuis 6 mois –Aucun trouble du comportement –Dort bien –Absence de chute MMSE 24 –Mémoire –Orientation –Apraxie de construction

4 Cas clinique 1 Hypothèse Dx Investigation Traitement à débuter Autre conduite à tenir

5 Cas Clinique 2 Patiente de 70 ans Trouble de mémoire depuis 1 an –Cherche ses mots –Oublie ses rendez-vous –Oublie de payer ses factures ATCD –AVC lacunaire, 2 ans Sans séquelle MMSE 24 –Mémoire –Orientation –Calcul

6

7 Cas Clinique 2 Démence vasculaire ou Démence dAlzheimer Bilan Médicament à débuter Autre conduite

8 Cas Clinique 3 Patiente de 66 ans Se présente à lurgence avec dyspnée, toux grasse et température depuis 1 semaine Confusion et trouble de mémoire depuis 4 jours Pneumonie à la radiographie Dx? Autres questions à poser? Bilan?Traitement?Suivi?

9 Cas clinique 4 Patient de 55 ans qui se présente à votre clinique avec perte de mémoire Pas ATCD Fonctionnel au niveau des AVQ et AVD Performe au travail de façon normale MMSE 12 –Répond à toutes les questions par je ne sais pas. –Avec motivation MMSE à 28 Patient qui semble apathique Autres questions à lui poser? Dx?Traitement?

10 Cas clinique 5 Patiente de 75 ans, maladie dAlzheimer depuis 5 ans, sous Aricept –MMSE 11 Est-ce quon continue lAricept ? Est-ce quon donne de la mémantine ? Est-ce quon peut donner les 2 en même temps?

11 Cas clinique 6 Patiente de 75 ans avec maladie dAlzheimer –Le conjoint est trop fatigué –Sa femme est de plus en plus agitée depuis 2 semaines Ne dort plus Croit quil y a des voleurs qui rentrent dans la maison Agitation qui fluctue Que faire –Pour la patiente –Pour le conjoint –Médicaments –Évaluation

12 Quest-ce quune démence? Troubles cognitifs –Altération de la mémoire –Perturbation dau moins un autre domaine cognitif Aphasie, apraxie, agnosie, dysfonction exécutive –Planification, organisation, pensée abstraite Impact fonctionnel Déclin par rapport au niveau antérieur DSM IV

13 Quelles sont les démences les plus fréquentes? OBrien, Erkinjuntti, Reisberg, et al. Lancet Neurol 2003; 2: % >50%

14 Les plaintes cognitives du vieillissement Jusquà 80% des personnes âgées rapportent un déclin de leur mémoire –Diminution du multitasking –Distraction et troubles de concentration –Rappel des noms de personnes rencontrées –Ralentissement des processus mentaux Corrélations: état anxio-dépressif, mais aussi avec déclin futur de la mémoire 14

15 Déclin du multitasking Megan Casady, 17 ans, envoie des messages instantanés, regarde la TV, écoute son iPod et fait des appels... en faisant un travail de biologie. Washington Post Feb

16 Vocabulaire et calcul Vitesse et Mémoire Le cerveau vieillissant Hedden T, Gabrieli JD. Nat Rev Neurosci Feb;5(2):87-96.

17 Facteurs de risque Non modifiables –Age –Sexe –Prématurité Modifiables –Vasculaire HTA Obésité Dyslipidémie DB MCAS Tabagisme ROH –Psychosocial Niveau déducation Peu de réseau social Activité physique et mentale

18 Causes de démence Modifiables –4-8% –Hydrocéphalie –Lésion intra-cérébrale –Dépression –ROH –Drogue –Métabolique Vitamine B12 Hypothyroïdie Métaux lourds HypoglycémieParathyroïde –Trauma crânien –Infectieux –inflammatoire AlzheimerVasculaireTaupathie –FTD –PSP –CBDAlphasynuclein –LBD –PDD –MSA Huntingtons disease

19 La Maladie dAlzheimer

20 Quelles sont les particularités de la maladie dAlzheimer? Troubles cognitifs –Altération de la mémoire –Perturbation dau moins un autre domaine cognitif Aphasie, apraxie, agnosie, dysfonction exécutive Impact fonctionnel Déclin par rapport au niveau antérieur Début et évolution progressive Dubois et al Lancet Neurol 2007; 6:

21 Altération de quelle mémoire? Retenir (brièvement) un numéro de téléphone Retenir (pour de bon) un numéro de téléphone Savoir que les numéros de Montréal débutent tous par 514 Être capable de composer le numéro sur le clavier, même si on ne sen souvient plus Mémoire de travail Mémoire épisodique Mémoire sémantique Mémoire procédurale Budson and Price. NEJM 2005; 352: 692-9

22

23 Altération de quelle mémoire? Mémoire de travail Mémoire épisodique –Encodage –Stockage –Récupération Mémoire sémantique Mémoire procédurale Budson and Price. NEJM 2005; 352: 692-9

24 Altération de quelle mémoire? Mémoire de travail Mémoire épisodique –Encodage –Stockage –Récupération Mémoire sémantique Mémoire procédurale Dubois et al Lancet Neurol 2007; 6:

25 Évolution progressive Cognition Temps Normal MCI Dément Plainte objectivée, sans atteinte fonctionnelle Atteinte fonctionnelle ans

26 Évolution progressive à la pathologie aussi

27 Histoire naturelle de la maladie

28 Maladie dAlzheimer Les autres fonctions cognitives sont affectées à mesure que la pathologie atteint les cortex associatifs –temporo-pariétal D: troubles visuo-spatiaux, visuo-constructifs Reconnaître les visages, simultagnosie, alexie –temporo-pariétal G: atteinte langagière, mémoire sémantique, apraxie –Frontal: mémoire de travail, attention divisée, initiative, planification, jugement 28

29 Alzheimer Quatre groupes de Sx neuropsychiatriques (80% des pts) –Tr de lhumeur Si MA légère, prévalence des Sx dépressifs 30% 15-20% des pts rencontreront les critères de tr dépressifs majeurs Bcp plus ont des Sx dépressifs ISRS est le tx de première ligne : moins deffets anti-cholinergiques –Psychose, délires et hallucinations (surtout visuelles) Environ 30-50% des pts avec AD auront une psychose dans le cours de la Mx Antipsychotiques atypiques : risque dAVC si usage chronique Absence de preuve que les antipsychotiques atypiques sont meilleurs ou moins dangereux que les antipsychotiques typiques –Judicious use of all of these medications, with frequent reassessment of the need for such a drug (q 1-2 mois)

30 Alzheimer Quatre groupes de Sx neuropsychiatriques (80% des pts) –Tr de comportement (30-85% selon le stade) Verbal and physical aggression, wandering, agitation, inappropriate sexual behavior, uncooperativeness, urinary incontinence, binge eating, catastrophic reactions, and attempts at self-inflicted harm –Changement de personnalité (75%) Apathie, désengagement, désinhibition Syndrôme de Fregoli : identifier des étrangers comme des membres de sa famille

31 Alzheimer Espérance de vie de 8-12 ans (selon lâge de début) Progression au MMSE de 3 points/an Échelle de Détérioration Globale selon Reisberg 1 – Normal Pas de plainte, aucune atteinte cognitive 2 – Très léger Oublis bénins Mémoire N 3 – Léger MA au stade prédémentiel Correspond à MCI Mémoire aN sans atteinte des autres sphères 4 – Modéré MA débutante Atteinte de la mémoire et 1 autre sphère 5 – Mod sévère Aide pour AVD Ne peut pas rester seul 6 – Sévère Aide pour AVQ 7 – Très sévère Perte complète de lautonomie Discours très appauvri Perte de la marche Échelle Clinique de Démence CDR 0 Normal pour lâge 0,5MCI 1 Démence légère 2 Démence modérée 3 Démence sévère

32 Que retrouve-t-on à la pathologie chez les MA?

33 Plaques (séniles ou neuritiques)Plaques (séniles ou neuritiques) –Bêta-amyloïde –Extra-cellulaire Enchevêtrements neurofibrillairesEnchevêtrements neurofibrillaires –Tau (phosphorylé) –Intra-cellulaire

34 Tests complémentaires supportant le diagnostic? (Tests complémentaires de base dans les démences?)

35 Scan cérébrale Vitamine B12/Acide Folique TSHVDRL Électrolytes dont calcium Imagerie fonctionnelle (PET) Consultation en neuropsycchologie

36 Imagerie cérébrale?

37 Imagerie fonctionnelle?

38 Mutation autosomale dominante? Gènes « autosomiques dominants » –PS1 –PS2 –APP –…. Gènes de susceptibilité –ApoE4 –… % des cas Gatz et al. Arch Gen Psychiatry 2006; 63(2) : <5% des cas

39 MCI Prévalence % chez pts >65 ans –Incidence annuelle 1% Dx clinique –État aN –AVQ N, mais possiblement une atteinte minime des AVD complexes –MoCA pour le screening de MCI 90% de sensibilité 87% de spécificité –Horloge pas assez sensible Pathologie de amnestic MCI –Intermédiaire entre normale et pathologie de MA NFT en temporal médian, qq plaques diffuses au cortex Aucun tx pharmacologique –Hygiène de vie, stimulation, tx des FR vasculaires, consommation modérée de ROH, tx antidépresseur Data are soft –The consideration for the use of donepezil in MCI might be individualized Moins de progression vers MA à 12 mois, aucun effet à 36 mois 10-15% dévolution annuelle vers démence –(vs 1-2% pour la pop générale) –80% de démence à 6 ans ?? Rémission spontanée possible (ad 5%/an) FR de progression rapide vers démence Atrophie hippocampique aMCI ou multiple domain Détérioration des tests de mémoire récente ApoE4 LCR : Aβ-42 ou Tau PET : Hypométabolisme temporo-pariétal Positive amyloid imaging Critères Originaux de MCI Plaintes mnésiques corroborées par un observateur Atteinte mnésique significative pour lâge et léducation Fct cognitive générale préservée AVQ intacts Ne rencontre pas les critères de démence MCI « amnestic » et CDR 0,5 Conduite mildly impaired Considérer évaluation de la conduite MA probable et CDR 1 Significant traffic safety problem Considérer fortement arrêt de la conduite

40

41

42 Maladie dAlzheimer: lésion cholinergique Lacétylcholine est un neurotransmetteur modulateur (comme dopamine, sérotonine…) Source corticale=noyau basal de Meynert Source hippocampique=bande diagonale de Broca et noyaux septaux Module lapprentissage selon la pertinence du stimulus pour lindividu Ratio signal / bruit amélioré Effet sur lattention et la mémoire spatiale 42

43 Maladie dAlzheimer:lésion cholinergique Selden et al. Brain 1998

44 Alzheimer et Pharmacologie Aucune preuve de délai de progression biologique –Effets bénéfiques chez une minorité –Stabilisation ou diminution du déclin chez dautres IChE –Ralentissement du déclin ou stabilisation –Comportemental ou fonctionnel Amélioration soudaine chez une minorité –Bénéfices pendant des années IChE demeurent efficaces au stade avancé –Au Canada, Donepezil est le seul IChE indiqué pour MA de stade sévère –Bien tolérés Effets sec stt pendant la titration Effets g.i. diminués avec prise après les repas –Si intolérance à 1 agent, en essayer un autre –Si interruption plusieurs jours, réintroduction graduelle comme au début Si IChE inefficace, possibilité de substituer sans délai Modulateur de récepteurs glutamatergiques –Amélioration en monothérapie ou tx adjuvant de IChE –Pour MA modérée à sévère Le tx devrait être poursuivi tant que le bénéfice existe pour le pt –À cesser lorsquil ny a plus dinteraction significative Crise cholinergique Myosis No/Vo, diarrhée Crampes abdo Hypersalivation LarmoiementDiaphorèse Brady, hypoTA Bronchospasme Insuf respiratoire FasciculationsParésie IChE : Bonne évidence de bénéfices modestes

45 Traitement de la maladie dAlzheimer Aricept –5mg die pour 4 sem –Ensuite 10 mg die –Effets 2 nd N,V, diarrhée 20% –transitoire –Pas de disease modifying effect –Améliore les sx neuropsychiatriques –Démence légère à modérée MMSE 10-26

46 Traitement de la maladie dAlzheimer Rivastigmine Exelon –1.5 mg bid et augmenter graduellement à 6 mg bid avec des paliers de 2 semaines –Donner avec repas –Patch 4.6 mg pour 4 sem 9.5 mg: moins deffet 2 nd que la pilule –Préféré dans les DCL et démence de la maladie de Parkinson Diminue les hallucinations visuelles –Démence légère à modérée MMSE 10-26

47 Traitement de la maladie dAlzheimer Galantamine –Effet 2 nd N,V, diarrhée, anorexie, perte de poids Plus deffets 2 nd que aricept –4 mg bid pour 4 sem –8 mg bid pour 4 sem –12 mg bid –Forme longue durée 8 mg 4 sem 16 mg 4 sem 24 mg 4sem –Démence légère à modérée MMSE 10-26

48 Traitement de la maladie dAlzheimer Mémantine –Antagoniste récepteur NMDA –Effet 2 nd Moins que le placebo Étourdissement Peut augmenter lagitation et les délires –Démence sévère 3-14

49 DOnepezil and Memantine in moderate to severe AD DOMINO N= 295 Randomization –Poursuivre donepezil –Substituer pas memantine –Rajouter menmantine –Placebo Issu primaire –MMSE –Bristol activities of daily living BRADL –Suivi 52 sem Résultats –DNP=MEM meilleur que placebo MMSE et

50 Quel médicament prescrire après que le diagnostic de la maladie dAlzheimer soit posé ? MMSE –Si plus de 26 La ramq ne paye pas pour un IAche –Est-ce quil y a vraiment une démence ? –On peut justifier le score avec le niveau de scolarité ou faire un MoCa Si le score est entre –La ramq paye pour un IAche –Il faut répéter le MMSE tous les 6 mois –Il ne faut pas quil y ait une baisse de plus de 3 points –Sil y a une baisse de plus de 3 points Score peut-être justifié par la présence de délirium.. Si le score est moins de 10 –La ramq ne paye pas pour un IAche –La ramq paye pour la mémantine jusquà un score de 3

51 Suivi de la maladie dAlzheimer MMSE Sujets à questionner et évaluer atteinte (aucune, légère, modérée, sévère) –Humeur –Mémoire, fonctionnement intellectuel –Comportement –Interaction sociale conversation –Autonomie AVQAVD

52

53 Que faire si le patient était sous un IAche et son MMSE est à 11? Transfert de IAche à mémantine La ramq autorise un chevauchement de 1 mois mais ne paye pas les 2 médicaments pour une plus longue période

54 Outils pouvant être utilisés pour mesurer leffet du traitement MMSEMoCA Test de lhorloge –Organisation –Les chiffres –Le contour –Les flèches –Espace entre les chiffres Dénomination lexicale Questionnaire –Mémoire, fonctionnement intellectuel –Comportement –Humeur –Autonomie AVQ AVD –Interaction sociale, conversation

55

56

57 Traitement des démences Éliminer des causes réversibles –HNT –HSD –Tumeur –Cause métabolique Hyper et hyperkaliémie Hypo et hypernatrémie Hypo et hypercalcémie Hypo et hyperglycémie Hypo et hyperthyroïdie Hypo et hyperparathyroïdie –Infectieux –Effet secondaire des Rx AnticholinergiqueantidépresseursAntihypertensifsBenzo

58 Traitements des démences 2 catégories de traitement –Anticholinestérase MMSE Démence légère, modérée et sévère N, V, diarrhée, dyspepsie, rêve vivide –Anti-NMDA MMSE 3-14 Démence modérée et sévère

59 ChAT activity in mediofrontal cortex (nmol/h/100 mg) Tiraboschi P et al. Neurology 2000;54: ContrôlesMA Déficit Cholinergique est plus grand que dans MA DCLPDD

60 Traitement des symptômes neuropsychiatriques Agitation –Éliminer facteurs précipitants Changement dans lenvironnement InfectionDouleur –Neuroleptique atypique Faire attention aux patients connus MCAS Risperdal 0.5 mg- 1mg die Seroquel 12.5 mg et augmenter 75 mg bid Zyprexa 2.5 mg die et augmenter a 5 mg bid Les symptômes peuvent augmenter si la dose est trop importante Vu les risques vasculaires, la dose et la nécessité du médicament est à réévaluer tous les 3 mois.

61 Traitement des symptômes neuropsychiatriques Psychose –Plus souvent sans hallucination –70% vont en faire un jour –On ne doit pas les traiter sil ne cause pas de problèmes –Si hallucinations précoces DCL Faire attention aux antipsychotiques –Antipsychotique atypique

62 Traitement des symptômes neuropsychiatriques Dépression –ISRS CelexaZoloft Commencer avec la moitié de la dose normalement débutée Anxiété, phobie et hyperagitation –ISRS –Faire attention aux benzo Cause beaucoup de sédation

63 Traitement de la démence Insomnie –Éviter les siestes de jour –Augmenter la luminosité le jour –Changer la dose dAricept au matin –Programme dexercice le jour –Neuroleptique atypique au coucher –mélatonine

64 Traitement de la démence Comportement sexuel inapproprié –Se masturber en public –Sexposer… –Antidépresseur, antipsychotique, IAche

65 Traitement de la démence Nutrition –Supplément nutritif Pas deffet sur la survie ou au niveau fonctionnel Réhabilitation cognitive –Exercice mental Peu de preuve Facteur de risque vasculaire –Tendance à lamélioration du MMSE avec le traitement des FR vasculaire Échec du lipitor a démontré une amélioration Pronostic –Survie de 10 ans pour les patients dx à lage de 65ans –Survie de 3 ans pour les patients dx à lage de 90 ans

66 Prise en charge dun patient avec une démence Mandat en cas dinaptitude Testament Permis de conduire Faut aussi traiter le ou la conjointe parce que la démence ça affecte toute la famille.

67 Permis de conduire Les troubles neurologiques entraînant des perturbations importantes des fonctions cognitives, de l'état d'éveil, de la conscience, des fonctions motrices ou sensitives, de l'équilibre ou de la coordination sont essentiellement incompatibles avec la conduite d'un véhicule routier. Les troubles neurologiques entraînant des perturbations légères des fonctions cognitives, de l'état d'éveil, de la conscience, des fonctions motrices ou sensitives, de l'équilibre ou de la coordination sont relativement incompatibles avec la conduite d'un véhicule routier. MMSE en bas de 24 Remplir M-28 Cest la SAAQ qui décide de retirer un permis de conduire

68

69

70 Critères Diagnostiques pour DCL Démence –Déclin cognitif progressif –Interfère avec le fonctionnement –Une atteinte importante ou persistante de la mémoire peut être absente au début –Déficits: tests dattention, fonctions exécutives et visuospatiales peuvent prédominer Probable: 2/3 manifestations-clé –Fluctuations (attention et éveil) –Hallucinations visuelles (bien formées et détaillées) –Parkinsonisme Probable : 1/3 + 1 manifestation suggestive –REM behaviour sleep disorder –Sensibilité sévère aux neuroleptiques –Captation basse du transporteur de la dopamine a/n NGC (SPECT ou PET) Séquence temporelle –Demence survient avant ou concommitamment au parkinsonisme (1-2 ans) (Neurology 2005, 65 (12): )

71 Critères diagnostiques de DCL (2) Manifestations supportant le dx –Perte de conscience transitoire et inexpliquée –Chutes répétées et syncopes –Dysfonction autonomique sévère –Délires systématisés –Hallucinations (autres modalités) –Dépression –Relative préservation du lobe temporal médian (CT/MRI) –Captation générale abaissée au scan de perfusion SPECT/PET avec réduction avec réduction de lactivité occipitale –Scintigraphie myocardique au MIBG: captation –Scintigraphie myocardique au MIBG: captation –EEG : activité lente prédominante avec des ondes pointues en temporal Exclusion dAVC (30% lésions vasculaires à lautopsie) ou autre condition pouvant expliquer le tableau clinique (Neurology 2005, 65 (12): )

72 Démence Fronto-temporale Tr du comportements progressifs Changements de personnalité –Perte dempathie et de sympathie –Coldness ou submissiveness –Affect appauvri –Désinhibition, hyperactivité, restlessness Atteinte cortex orbitofrontal –Apathie, manque dinitiative / motivation Atteinte cortex dorsolatéral –Changement du comportement alimentaire : sweet tooth –Négligence de lhygiène –Comportements sexuels ou sociaux inappropriés aN des fct exécutives –aN de planification, de jugement, de flexibilité –Sans agnosie ou apraxie Tr du raisonnement Comportement sans but ou répétitif Tr du langage progressifs* Préservation de la mémoire Atteinte du langage plutôt postérieure –Compréhension Aphasie fluente progressive / démence sémantique –Ad mutisme Changements de comportements –Tel que décrit dans le premier type, mais plus tardif * Mx de Pick

73 Merci Questions?

74

75

76

77

78 Démence Vasculaire

79 Quelles sont les particularités de la démence vasculaire? Démence Maladie vasculaire cérébrale Relation entre les deux Román, Tatemichi, Erkinjuntti, et al. Neurology 1993; 43:

80 Démence (vasculaire)? Troubles cognitifs –Altération de la mémoire –Perturbation dau moins un autre domaine cognitif Aphasie, apraxie, agnosie, dysfonction exécutive Impact fonctionnel Déclin par rapport au niveau antérieur Román, Sachdev, Royall, et al. J Neurol Sci 2004; 226: 81-7

81 Altération de quelle mémoire? Mémoire de travail Mémoire épisodique –Encodage –Stockage –Récupération Mémoire sémantique Mémoire procédurale Dubois et al Lancet Neurol 2007; 6:

82 Budson and Price. NEJM 2005; 352: Episodic memory anatomy Fonctions exécutives

83 Budson and Price. NEJM 2005; 352: Episodic memory anatomy Encodage et Récupération Stockage

84 Budson and Price. NEJM 2005; 352: Episodic memory anatomy Vasculaire Alzheimer

85 Vasculaire vs Alzheimer

86 Tests utiles pour évaluer les fonctions exécutives? Fluence verbale –Sémantique (animaux) –Littérale Trail making test MoCA(www.mocatest.org) Román, Erkinjuntti, Wallin, Pantoni, and Chui. Lancet Neurol 2002; 1: Nasreddine, Phillips, Béridian, et al. J Am Geriatr Soc 2005; 53: 695-9

87 Quelles sont les particularités de la démence vasculaire? Démence –Dysfonction exécutive Impact fonctionnel Altération de lencodage / récupération Maladie vasculaire cérébrale –Évidence clinique ou radiologique Relation entre les deux Román, Tatemichi, Erkinjuntti, et al. Neurology 1993; 43:

88 Évidence clinique de maladie vasculaire cérébrale? Signes évidents –Hémiparésie –Paralysie faciale centrale –Signe de Babinski –Déficit sensitif –Dysarthrie –Ataxie –Signes extra- pyramidaux (MI) Signes plus subtils –Urgence mictionnelle –Labilité émotionnelle –Dépression –Irritabilité –Apathie Román, Tatemichi, Erkinjuntti, et al. Neurology 1993; 43: Román, Erkinjuntti, Wallin, Pantoni, and Chui. Lancet Neurol 2002; 1:

89 Évidence à limagerie OBrien, Erkinjuntti, Reisberg, et al. Lancet Neurol 2003; 2: 89-98

90 Sous-types de démence vasculaire? Multi-infarct dementia (MID) Subcortical ischaemic vascular dementia (SIVD) –Binswanger (leucoaraïose) –État lacunaire Strategic-infarct dementia Hypoperfusion dementia Haemorrhagic dementia Dementia caused by specific arteriopathies OBrien, Erkinjuntti, Reisberg, et al. Lancet Neurol 2003; 2: /3 à 2/3 des VaD

91 Localisation Périventriculaire vs profonde Périventriculaire –Associée à un ralentissement de la vitesse de traitement de linformation –Vitesse ralentit avec progression des lésions Profonde –Pas dassociation van den Heuvel, ten Dam, de Craen, et al. JNNP 2006; 77:

92 Localisation dans les trajets cholinergiques Bocti, Swartz, Gao, et al. Stroke 2005; 36:

93 Distinction entre VaD et maladie dAlzheimer Sous-cortico-frontale Dysfonction exécutive Tr. de récupération Évidence de maladie vasculaire cérébrale Hippocampique Mémoire épisodique.. Tr. de stockage AD VaD

94 Chevauchement Mêmes facteurs de risque À lautopsie, plus de 50% des Alzheimer ont des lésions vasculaires cérébrales Cliniquement, 20-60% des démences post-AVC sont des Alzheimer de la Torre JC, Lancet Neurol 2004; 3: Fernando and Ince. J Neurol Sci 2004; 226: 13-7 Leys, Mackowiak-Cordoliani, and Pasquier. Lancet Neurol 2005; 4: AD AD VaD AD+CVD

95 Démence et parkinsonisme (patients >60 ans) MA avec syndrome extrapyramidal (?) MA et MP (?) Démence à corps de Lewy Maladie de Parkinson Parkinson-plus: PSP, MSA, CBD Dégénérescence lobaire frontale Maladie de Huntington Complexe SLA-MP-Démence Hydrocéphalie normotensive Démence vasculaire Creutzfelt-Jakob Démence HIV

96 Démence à Corps de Lewy

97 Critères Diagnostiques pour DCL Démence –Déclin cognitif progressif –Interfère avec le fonctionnement –Une atteinte importante ou persistante de la mémoire peut être absente au début –Déficits: tests dattention, fonctions exécutives et visuospatiales peuvent prédominer Probable: 2/3 manifestations-clé –Fluctuations (attention et éveil) –Hallucinations visuelles (bien formées et détaillées) –Parkinsonisme Probable : 1/3 + 1 manifestation suggestive –REM behaviour sleep disorder –Sensibilité sévère aux neuroleptiques –Captation basse du transporteur de la dopamine a/n NGC (SPECT ou PET) Séquence temporelle –Demence survient avant ou concommitamment au parkinsonisme (1-2 ans) (Neurology 2005, 65 (12): )

98 Critères diagnostiques de DCL (2) Manifestations supportant le dx –Perte de conscience transitoire et inexpliquée –Chutes répétées et syncopes –Dysfonction autonomique sévère –Délires systématisés –Hallucinations (autres modalités) –Dépression –Relative préservation du lobe temporal médian (CT/MRI) –Captation générale abaissée au scan de perfusion SPECT/PET avec réduction avec réduction de lactivité occipitale –Scintigraphie myocardique au MIBG: captation –Scintigraphie myocardique au MIBG: captation –EEG : activité lente prédominante avec des ondes pointues en temporal Exclusion dAVC (30% lésions vasculaires à lautopsie) ou autre condition pouvant expliquer le tableau clinique (Neurology 2005, 65 (12): )

99 Paralysie Supranucléaire progressive

100 Progressive Supranuclear Palsy (PSP) Steele-Richardson-Olszewski 6,4 / Svt faussement diagnostiqué PD –Absence de tremblement de repos –Rigidité axiale > appendiculaire –Parésie supranucléaire Dysphagie et dysarthrie Parésie supranucléaire du regard vers le bas –Tr déquilibre Instabilité marquée Parkinsonisme symétrique –Akinésie et rigidité Démence sous-corticale et dysfct frontale –Chez la majorité Apathie, dysphorie, anxiété Affect pseudobulbaire PSP Probable A. Graduellement progressif B. Début chez 40 ans C. Parésie supranucléaire du regard vertical et instabilité posturale marquée avec chutes dans la première année de Sx PSP Possible A. et B. tel que ci-haut. Soit 1. Parésie supranucléaire du regard vertical 1. Parésie supranucléaire du regard vertical 2. Ralentissement des saccades verticales et instabilité posturale marquée avec chutes dans la première année de Sx 2. Ralentissement des saccades verticales et instabilité posturale marquée avec chutes dans la première année de Sx Caractéristiques Supportant le Dx Akinésie ou rigidité symétrique stt proximale Posture cervicale aN, stt rétrocolis Absence de réponse au tx parkinsonien Dysarthrie / dysphagie précoce Atteinte cognitive précoce : tr abstraction, tr fluence, apathie, comp frontaux, utilisation, imitation

101 Atteinte cognitive de la PSP Prévalence – 52% de symptômes frontaux à < 1an du dx – 60% de démence à 3 ans La caractéristique majeure: –Syndrome dyssexecutif précoce et plus marqué que dans tout autre trouble du mouvement (syndrome dorso-latéral) –perte dinitiative, fluence verbale, temps de réaction central, et perte de la flexibilité mentale (Pillon et al 1991; Donnelly et al 1997) –Apathie++, peu/pas dépression ou hallucinations

102 Progressive Supranuclear Palsy (PSP) Tx pharmacologique –Peu de succès Plus deffets sec que de bénéfices avec –L-dopa –IChE –ISRS Pour tx de dépression, anxiété et affect pseudobulbaire

103 Dégeneresence Cortico- Basale

104 Dégénération Corticobasale (CBD) Sx asymétriques ou unilat –Rigidité parkinsonienne Et/ou instabilité –Myoclonie –Apraxie (ad alien-limb) –Déficits corticaux circonscrits Démence chez 25% Dysfct corticale chez 93% –Perte de sensibilité corticale, agnosie, dysfct exécutive –Atteinte des ganglions de la base Bradykinésie, dystonie, tremblement Imagerie structurale et fonctionnelle –Atrophie corticale asymétrique ou focale Tx pharmacologique –Réponse modeste à L-dopa –Clonazépem pour myoclonie et dystonie Neuropsychologie Atteinte frontale, frontostriatale et pariétale Attention/concentration Fct exécutives Fluence verbale Praxies Fct visuospatiales Épargne de la mémoire et de lapprentissage CBD Parkinson idiopathique Parkinsonisme Très asymétrique Asymétrique Autres tr du mvt Myoclonies, dystonie 50% Pas de myoclonies, dystonie possible ApraxieOuiNon Alien limb PossibleNon Début des tr cognitifs Peut être précoce Tardif Type de tr cognitifs Démence corticale 25% : Aphasie 15% AgnosieApraxie Vitesse cognitive N Défaut encodage (mémoire) (non aidé par lindiçage) Dépression moins svnt Démence ss-corticale : Défaut de processing de linformation Atteinte visuospatiale Vitesse cognitive lente Défaut de retrieval (aidé par les indices) Apathie, dépression svnt

105 Dégénération Corticobasale (CBD) Core features Supportive Investigations Début insidieux, évolution progressive Dysfct cognitives focales ou latéralisées avec préservation des apprentissage et mémoire Aucune autre cause focale identifiable Atrophie focale ou asymétrique, typiquement maximale au cortex pariétofrontal Dysfct corticale (1 parmi) Apraxie idéomotrice focale ou asymétrique Alien limb Tr sensitifs corticaux Héminégligence visuelle ou sensitive Apraxie constructionnelle Myoclonie asymétrique ou focale Apraxie du langage / aphasie non fluente Hypoperfusion focale ou asymétrique au SPECT Hypométabolisme focale ou asymétrique au PET Typiquement maximal aux gg de la base, thalamus et cortex pariétofrontal Dysfct extrapyramidale (1 parmi) Rigidité appendiculaire focale ou asymétrique ne répondant pas bien à levodopa Dystonie appendiculaire focale ou asymétrique Pathologie –Perte neuronale, gliose, spongiose superficielle; stt au cortex maximalement atteint –Lésions gliales et neuronales tau-positives, corticales et sous-corticales –Plaques et threads astrocytiques –Ballooned neurons

106 Mémoire et apprentissage Attention et concentration Fct exécutives Langage Fct visuospatial AD+++ + à +++ PD N ou + N à ++ NN PDD N à à +++ N à ++ + à +++ DLB N à à +++ N à ++ + à +++ CBS N à ++ N à +++ N à ++ PSP + à à +++ N à ++ N MSA N ou + + à +++ NN

107 Démence Fronto-Temporale

108 FTLD Épidémiologie imprécise –10-15% des démences neurodégénératives ? 15/ des pts de ans –H = F –Pas de prédisposition géographique Stt présénile : ans (21-85 ans) –Plus précoce que MA –Début rare après 75 ans –Durée moyenne de 8 ans (12-15 ans) Mutation du gène tau, chromosome 17 ATCD fam chez 40-50% Pour au moins un syndrome du complexe qui soverlap (SLA, PSP, CBD) –Parfois patron AD Nombreuses appellations pour les différents types sans les aN typiques de ce qui était connu comme la Mx de Pick FTD Demantia lacking distinct histopathological features Aphasie primaire progressive Démence sémantique FTD-MND Frontal dementia of the non-Alzheimer type NB : FTLD, cest la pathologie / la neurodégénération FTD, cest une entité cliniqueFTD Démence sémantique Aphasie Non Fluente 56% des FTLD Âge moyen 58 ans 2H:1F AD chez 20% <20% des FTLD Âge moyen 58 ans Stt inclusions ubiquitine Jamais AD 25% des FTLD Stt tauopathie Association avec CBD et PSP Rarement AD Atrophie symétrique frontale Atrophie asymétrique temporale Atrophie asymétrique frontale 3,4 ans de dx à décès 5,2 ans de dx à décès 4,3 ans de Dx à décès PSP ou CBD possibles PSP et CBD rares PSP ou CBD fréquents Aucun déficit cholinergique

109 FTLD Tr du comportements progressifs Changements de personnalité –Perte dempathie et de sympathie –Coldness ou submissiveness –Affect appauvri –Désinhibition, hyperactivité, restlessness Atteinte cortex orbitofrontal –Apathie, manque dinitiative / motivation Atteinte cortex dorsolatéral –Changement du comportement alimentaire : sweet tooth –Négligence de lhygiène –Comportements sexuels ou sociaux inappropriés aN des fct exécutives –aN de planification, de jugement, de flexibilité –Sans agnosie ou apraxie Tr du raisonnement Comportement sans but ou répétitif Tr du langage progressifs* Préservation de la mémoire Atteinte du langage plutôt postérieure –Compréhension Aphasie fluente progressive / démence sémantique –Ad mutisme Changements de comportements –Tel que décrit dans le premier type, mais plus tardif * Mx de Pick

110 FTLD Diagnostic définitif à la pathologie Pour considérer le dx de FTLD, il faut éliminer –Mx dégénérative comportementale ou cognitive FTLD : atteinte comportement, fct exécutives, langage, comportements alimentaires altérés ou stéréotypés, loss of social awareness –Préservation de orientation spatiale et des praxies –FTLD svt plus précoce que AD, plus rapide –Atteinte des AVQ plus importante –Plus de difficulté à nommer des noms commençant par F que des animaux, contrairement à MA MA –Début plus tardif, progression plus lente –Atteinte prédominante de la mémoire épisodique –Atteinte comportementale plus tardive –Pas danomalie motrice comme dans FTD-MND Huntington Corticobasal dégénération (CBD) –Sx extrapyramidaux –Abus de substance 5 Caractéristiques suggérant FTD Tr des comportements sociaux Hyperoralité Akinésie Absence damnésie Absence de tr de perception Déficits cognitifs et comportementaux Changements précoces et progressifs de la personnalité Difficulté à moduler le comportement, causant svt des réponses inappropriées OU Changements précoces et progressifs du langage Expressif et compréhensif Déficits causant un dysfonctionnement social ou occupationnel Détérioration p/r au fonctionnement antérieur Début graduel, évolution progressive Pas le résultat dune atteinte autre du SNC, métabolique ou toxique, pas un délirium, pas une condition psychiatrique

111 FTLD ComportementaleAphasie Progressive non fluent aphasia Semantic dementia États temporaires reflétant où a commencé la Mx FTD bv Bcp doverlap Tau pathology Avec CBD ou PSP Ubiquitin pathology Avec SLA ou MND-like sans SLA Atrophie frontale et/ou temporale corticale –Pê asymétrique SPECT ou FDG-PET : Hypométabolisme frontotemporal –Pê asymétrique –Pê aN même si imagerie ne révèle pas datrophie

112 Délirium Perturbation de la conscience avec diminution de la capacité à diriger, focaliser, soutenir ou mobiliser lattention Modification du fct cognitif ou perturbation des perceptions Installation en un temps court (qq h à qq j) Évolution fluctuante Conséquences physiologiques directes dune affection médicale Délirium augmente mortalité et risque de démence 1. Apparition subite et évolution fluctuante 2. Inattention 3. Pensée désorganisée 4. Altération de la conscience Délirium : 1 et 2 et (3 ou 4) SE % SP 90-95%

113 Particularité de la DCL Bénéfice encore plus des anticholinstérase –Diminue les hallucinations Faire attention de traiter les hallucinations avec des antipsychotiques –Va aggraver les symptômes parkinsoniens et autonomiques –Favoriser SeroquelClozapine

114 Particularité de la FTD Les anticholinestérases ne sont pas indiqués –Peuvent être essayés si le patient a des troubles de mémoire ISRS

115 Merci de votre attention Question ?

116 Clinique de mémoire à Anna Laberge Service de consultation Aide dune infirmière –Explication à la famille –Faire le lien avec travailleuse sociale… Pour les patients avec une médecin de famille –Le suivi sera fait par le médecin de famille –Le médecin pourra revoir le patient de façon sporadique si le médecin a des questions Pour les patients qui nont pas de médecin de famille un suivi sera assurer

117 Cas clinique 1 Patient de 73 ans Niveau déducation universitaire Trouble cognitif depuis 2 ans –Répète la même question –Oublie de prendre ses Rx –Ne conduit pas depuis 6 mois –Aucun trouble du comportement –Dort bien –Absence de chute MMSE 24 –Mémoire –Orientation –Apraxie de construction

118 Cas clinique 1 Hypothèse Dx –Alzheimer Investigation –Vitamine B12, électrolyte avec Ca, TSH, scan cérébral –Spect –Consultation en neuropsychiatrie Traitement à débuter –anticholinestérase Autres conduites à tenir –Mandat en cas dinaptitude –Testament

119 Cas Clinique 2 Patiente de 70 ans Trouble de mémoire depuis 1 an –Cherche ses mots –Oublie ses rendez-vous –Oublie de payer ses factures ATCD –AVC lacunaire, 2 ans Sans séquelle MMSE 24 –Mémoire –Orientation –Calcul

120

121 Cas Clinique 2 Démence vasculaire ou Démence dAlzheimer Bilan –TSH, électrolyte avec Ca, vitamine B12 Médicament à débuter –anticholinesterase Autres conduites

122 Cas Clinique 3 Patiente de 66 ans Se présente à lurgence avec dyspnée, toux grasse et température depuis 1 semaine Confusion et trouble de mémoire depuis 4 jours Pneumonie à la radiographie Dx? –Délirium Autre question à poser? –Trouble de mémoire ? Bilan? –Rechercher autre cause de délirium Traitement? –Traite la cause –Antipsychotique atypique Suivi? –Suivi dans 6 mois vu risque de développer démence

123 Cas clinique 4 Patient de 55 ans qui se présente à votre clinique avec perte de mémoire Pas ATCD Fonctionnel au niveau des AVQ et AVD Performe au travail de façon normale MMSE 12 –Répond à toutes les questions par je ne sais pas. –Avec motivation MMSE à 28 Patient qui semble apathique Autre question à lui poser? –Éliminer dépression Dx? –Pseudodémence Traitement? –antidépresseur

124 Cas clinique 5 Patient de 72 ans Trouble de mémoire et cherche ses mots Épisodes de confusion –A réservé un voyage en ligne, mais quelque jours plus tard était confus par rapport aux coûts et dépenses du voyage Hallucination visuelle –Étrangers qui rentrent chez lui, des enfants qui jouent dans le jardin RBDDx? –DCL Tx? –Exelon patch 4.6 pour 4 semaines ensuite 9.5 –Séroquel 25 mg pour les hallucinations Autre test? –SPECT –neuropsychologue

125 Cas clinique 6 Patiente de 75 ans maladie dAlzheimer depuis 5 ans sous Aricept –MMSE 11 Est-ce quon continue lAricept ? –Transfert mémantine Est-ce quon donne de la mémantine ? Est-ce quon peut donner les 2 en même temps? –La RAMQ paye les 2 pendant 1 mois –Quelques études qui démontrent un effet synergique

126 Cas clinique 7 Patiente de 75 ans avec maladie dAlzheimer –Le conjoint est trop fatigué –Sa femme est de plus en plus agitée depuis 2 semaines Ne dort plus Croit quil y a des voleurs qui rentrent dans la maison Agitation qui fluctue Que faire –Pour la patiente Antipsychotique Investiguer si cause de délirium –Pour le conjoint Si trop fatigué, on peut mettre la patiente dans un centre de répits –Médicaments Antipsychotique pour la période aigue –Évaluation Changement de Rx Biochimie, FSC Analyse durine

127 Cas clinique 8 Dame de 63 ans, droitière, professeur retraitée récemment, conseillère municipale Rapporte avoir de la difficulté à lire pcq elle ne voit pas le début des phrases et a limpression que les voitures en contresens sont trop près de la sienne Conjoint rapporte une imprécision dans le discours et une perte de lattention Les difficultés en lecture et en langage lont récemment incommodées lors dune réunion du conseil municipal A été vue en ophtalmo: normal

128 Cas clinique 8 Langage: –phrase avortée, discours désorganisé et tangentiel, recherche du mot, fluence sem et phon, compréhension N lorsque attentive –Lecture: lenteur mais normal –Dysorthographie de surface Exécutif: tracé-B N, copie du cube laborieuse++, horloge ok, inattentive Dyscalculie marquée Mémoire normale au retrait indicé Légère difficulté en praxie BLF Pas dapraxie idéomotrice franche mais légère imprécision du geste surtout a/n de la main Parkinsonisme asymétrique

129 Cas clinique 8 Extinction sensitive gauche Légère torsion du Msup gauche au Barré Dx –Dégénérescence cortico-basale Traitement –Sinemet pour le parkinsonisme –Clonazepam pour la dystonie

130 Cas clinique 9 Patient de 70 ans, suivi depuis 2 ans pour un parkinsonisme akinéto-rigide Défaut dinitiation de la marche marquée Se plaint de problèmes de mémoire récents Sa femme le dit confus légèrement au réveil à loccasion Questions additionnelles pour aider le dx?? –Fluctuations –Hallucinations –Est-ce quil a déjà pris des antipsychotiques ? Tx –anticholinesterase

131 Cas clinique 10 Patient de 57ans est amené par son épouse pcq il ne peut plus travailler Son employeur a demandé quil voit le médecin Monsieur na aucune plainte Durant lentrevue, vous remarquez quil parle peu, tend à répéter les derniers mots de vos phrases, quil a quelques persévérations et quil a une pensée concrète; Que peut-on sattendre à retrouver à lexamen physique? syndrome frontale –Akinésie –Apathie –Grasping –Syndrome dutilisation –Parkinsonisme avec atteinte des saccades verticales ?


Télécharger ppt "La Démence Benjamin Dahan Neurologue Hôpital Anna Laberge."

Présentations similaires


Annonces Google