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La maladie dAlzheimer Dr AISSI MOUNA ASSISTANTE HOSPITALO-UNIVERSITAIRE NEUROLOGIE CHU MONASTIR.

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1 La maladie dAlzheimer Dr AISSI MOUNA ASSISTANTE HOSPITALO-UNIVERSITAIRE NEUROLOGIE CHU MONASTIR

2 « Vieillir nest pas une maladie … La maladie fait vieillir... »

3 1er cas 1ère description par Aloïs ALZHEIMER le 4/11/1906 dAuguste D. 51 ans : démence présénile suivie à lasile de Francfort-sur-le Main depuis 1901; jalousie excessive puis déclin cognitif associant aphasie, troubles psycho- comportementaux (hallucinations auditives, délire de préjudice et paranoïa), agraphie, troubles mnésiques et désorientation puis grabatisation, escarres, pneumopathie et DC (pesait 34 Kg)….. Autopsie: description des dégénérescences neuro-fibrillaires et des plaques séniles….. ….nouvelle maladie???

4 Épidémiologie MA: la plus fréquente des démences du sujet âgé ( 70%) liée au vieillissement de la population et à lallongement de la durée moyenne de vie enjeu majeur de santé publique. après 85 ans, 1 femme/4 et 1 homme/5 sont touchés. En France en 2010 plus de 1,2% de la population totale.

5 Au niveau mondial: nombre de cas de démence> 24 millions 4.6 millions de nouveaux cas sont comptabilisés chaque année, correspondant à un nouveau cas toutes les 7 s Dici 2050: *2,4 soit 3% de la population

6 Facteurs de risque de MA Sexe féminin 90,890,448,855,532,310,4F 20,725,12115,816,37,6H Age En milliers de cas Antécédents familiaux et facteurs génétiques Cas familiaux :1000 cas estimés en France (environ 1% des cas) (risque x3 si parent du 1er degré atteint, x7 si 2 ou plus)

7 Antécédents familiaux et facteurs génétiques gène Risque > de MA >55ans65%ApoE 4 19 MA familiale autosomique dominante 35-60ans0,1%PS21 MA familiale autosomique dominante 35-60ans5,6%PS114 MA familiale autosomique dominante 45-60ans0,4%APP21 Tableau cliniqueâge de début% MA dues à la mutation Chromo- some

8 faible niveau déducation: notion de réserve cognitive.biais méthodologique? passation des tests + facile pour les hauts NSC Dg + tardif FDR vasculaires ++.HTA non traitée à la cinquantaine.diabète.hypercholestérolémie et statines

9 Facteurs protecteurs Consommation modérée de vin : protecteur Consommation de poisson > = 1F/semaine : protecteur (oméga-3) Activité physique : effet protecteur

10 Pathogénie

11 RAPPEL PHYSIOPATHOLOGIQUE Deux marqueurs histologiques associés à des dépôts de protéines : Plaque sénile : extra-cellulaire, sphérique constitué de peptide bêta amyloïde entouré de prolongements nerveux dégénérés : les neurites DNF (dégénérescence neuro-fibrillaire) intraneuronale formée de neurofilaments anormaux organisés en paire de filaments en hélice (PFH) constitué de protéine tau anormalement phosporylée

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14 La conséquence de ces lésions est : la souffrance neuronale, la perte synaptique et probablement la mort neuronale. La chronologie d'apparition de ces deux types de lésions est encore discutée. On sait aujourd'hui que les voies de progression des anomalies de la protéine tau sont les mêmes que celles des lésions neuronales qui conditionnent les stades de la

15 Lésions cérébrales

16 Avancée des lésions ….

17 Selon la définition de l'Organisation Mondiale de la Santé, la démence se caractérise par "une altération progressive de la mémoire et de l'idéation, suffisamment marquée pour handicaper les activités de la vie de tous les jours, apparue depuis au moins 6 mois et associée à un trouble d'au moins une des fonctions suivantes : langage, calcul, jugement, altération de la pensée abstraite, praxie, gnosie, ou modification de la personnalité." Définition

18 Critères NINCDS (National institute of neurological disorders and stroke) - ADRDA (Alzheimers disease related disorders association Possible Syndrome démentiel isolé Troubles cognitifs progressifs Peut être associé à une autre affection systémique ou cérébrale Probable Syndrome démentiel (cliniquement) Aggravation progressive dans au moins deux domaines cognitifs Perturbations des activités de la vie quotidienne et troubles du comportement Absence dautre affection systémique ou cérébral Certaine Probable, plus preuve histologique (biopsie cérébrale - exceptionnellement pratiquée - ou autopsie)

19 Critères de démence selon le DSM IV (APA, 1994, 2000) A. développement d un déficit cognitif multiple comprenant : - un déficit mnésique - une (ou plus) des difficultés suivantes : aphasie apraxie agnosie D/ perturbation dans le fonctionnement exécutif B. retentissement sur le quotidien et déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur. C. les déficits cognitifs ne surviennent pas exclusivement lors dun état confusionnel. D. les perturbations ne sont pas expliquées par un autre trouble comme un épisode dépressif majeur...

20 Définition phase pré-clinique phase pré-démentielle démence Dépistage des sujets à risque Diagnostic précoce = dépistage des sujets à risque dévoluer vers la démence légère modérée sévère Diagnostic précoce de la démence

21 Alzheimer: phase de début Troubles de mémoire : 75 % symptômes révélateurs de la maladie (+ ou – isolés), intéressent les faits récents et retentissent sur la vie quotidienne. atteinte de la mémoire immédiate et à court terme, la mémoire à long terme satténue peu à peu. Plainte mnésique importante mais faible retentissement social.

22 Atteinte mnésique À repérer ++ –plainte parfois faible –tests : MMS < 24/30 à corréler au niveau intellectuel attention ! MMS < 24 = MA

23 Épreuve des 5 mots MUSEE Batiment LIMONADE Boisson PASSOIRE Ustensile SAUTERELLE Insecte CAMION Véhicule Rappel libre Rappel indicé Rappel différé MUSEE Batiment LIMONADE Boisson PASSOIRE Ustensile SAUTERELLE Insecte CAMION Véhicule Rappel libre Rappel indicé Rappel différé De Dubois INDICE

24 Fluence verbale –catégorielle : > 15 noms danimaux en 1 mn –alphabétique : > 10 mots commençant par M Test de lhorloge (praxie) Empan

25 Anamnèse Examen somatique complet Évaluation psychométrique –Gröber et Buschke rappel libre altéré indiçage peu efficace = déficit dencodage intrusions ®atteinte Hippocampe - tests….

26 Diagnostic Bases du Dg précoce: La qualité de linterrogatoire et la réceptivité du médecin aux plaintes (mnésiques ou non) du patient et de lentourage +++ IADL + loisirs et finances / MMS si pas de cause évidente à la perte dautonomie… et bilan neuro-psycho au moindre doute… repérer latteinte mnésique hippocampique ++ (plainte mnésique, RL, indiçage peu efficace,intrusions et reconnaissance ) et latteinte du comportement affectif (apathie, pseudo-dépression) et suivre lévolution…

27 Examens Paracliniques Eliminer les autres causes de démence : Biologie –NFS –calcium, sodium, glycémie, créatinine –TSH ± PTH –B12, folates Radiologique –TDM, IRM cérébrales : atrophie hippocampe, lésions vasculaires –scintigraphie démission cérébrale (SPECT) Hypodébit pariétal, bipariéto-temporal –EEG

28 Atrophie temporale interne

29 Alzheimer : phase détat Syndrome démentiel : désorganisation complète de la mémoire avec plainte subjective moindre que retentissement socio-professionnel. perte progressive de lautonomie et maintien à domicile difficile –Troubles de la mémoire majeurs (fait récent et ancien) –Désorientation temporospatiale –Syndrome apraxo-aphaso-agnosique

30 Alzheimer : phase détat Troubles du jugement, du raisonnement Troubles du comportement : –Apathie et indifférence, –Accès de colère, agitation, agressivité, déambulation, –Troubles des conduites sexuelles et alimentaires, –Bouffées confusionnelles ou délirantes (délire de préjudice, de persécution, hallucinations –Accès de dépression et angoisse Troubles neurologiques plus tardifs : –Crises dépilepsie, myoclonies, altération état général. –Durée 3 à 6 ans

31 Alzheimer : phase terminale ðPlacement en institution : Démence majeure, Communication impossible, Autonomie nulle 8 à 10 ans après les premiers symptômes

32 Déclin progressif légerModéréSévère Terminal Opposition Incontinence Troubles mémoireDifficultés alimentation Désorientation spatiale Troubles marche Aphasie Apraxie Mutisme Confusion Dysphagie Agitation I nfections Insomnie Temps Hurley AC and Volicer L, JAMA 2002;288(18):

33 Diagnostic Différentiel Ce qui nest pas une démence:.troubles mnésiques // vieillissement.MCI.dépression.confusion mentale.retard mental ou carence dinstruction Ce qui est une autre démence:.démences infectieuses: SYPHILLIS maladie de WIPPLE, SIDA, LEMP, LYME

34 démences neuro-chirurgicales: tumeurs bénignes dévolution lente (méningiome fronto-basal ou de la petite aile du sphénoide, tumeur du III ventricule), HSD,…

35 Diagnostic différentiel Autres démences dégénératives: la MA ne représente pas plus de la moitié des démences! la clinique ne suffit jamais à un Dg de certitude++ enjeu thérapeutique++ 1/MCLD ou DCL Hallucinations visuelles, syndrome extra pyramidal 2/DFT (PICK, DFT sans spécificité histologique, DF+SLA) Debut entre 50 et 60 ans, latrophie predomine au niveau des regions frontales, ave une semiologie frontale predominante: trouble du comportement,

36 3/DCB Apraxie de la main 4/choree de Hintington 5/démences vasculaires Installation par a coups, syndrome pseudobulbaire, evolution fluctuante 7/MCJ: encephalopathie spongiforme associant un syndrome dementiel avec des signes neurologiques divers: exrtrapyramidal, cerebelleux

37 Intérêt à un diagnostic précoce « permettrait » de retarder lévolution –autonomie, AVQ + longtemps conservées meilleure « efficacité » thérapeutique meilleure prise en charge FDR (vasculaire) meilleure anticipation –protection juridique –prévention des risques

38 Traitement Pas de médicaments qui guérissent mais qui ralentissent lévolution de la maladie ( Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase) Traitement non médicamenteux Traitements symptomatiques

39 Traitement de la maladie Médicaments : –Gériatres, neurologues, psychiatres –inhibiteurs Acétyl-cholinestérase : AMM : MA légère à modérée (10 < MMS <24) Aricept® (donezepil) mg x1/j Exelon® (rivastigmine) mg/j + inhibiteur butyryl-cholinestérase Réminyl® (galantamine) mg/j, –antiglutamatergique : Ebixa® (mémantine) AMM : MA modérée à sévère (4 < MMS < 14) –évaluation / 6 à 12 mois

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41 Agissent sur lensemble des symptômes de la maladie : cognition, autonomie et comportement Bénifice montré sur: –Le déficit cognétif global (Adas cog) –Trouble du comportement et psychologique –Maintient de autonomie (ADL) –Charge des aidants (temps aide quotidienne) –Impression globale de changement (CIBIC)

42 Traitement symptomatique Du syndrome dépressif Épisodes délirants, agressivité Angoisse (anxyolitiques) Agitation (neuroleptiques) Troubles du sommeil (inversion du rythme veille-sommeil)

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45 Perspectives dAvenir... Nouvel essai vaccination –immunisation passive Thérapeutique anti-amyloïde –inhibiteurs béta- et gamma-sécrétase –Stimulateur α sécrétase –Alzhemed (inhibe agrégation plaques amyloïdes)

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48 Situation des aidants. 75% MA à domicile: -épuisement des aidants ++ -manque de temps personnel, charge émotionnelle, stress et perte de qualité de vie, pb financiers… pb de santé ++, dépression (75%), fatigue et insomnie (50%) surmortalité -souffrance des descendants -sentiment dincompréhension et dabandon >>>> Améliorer la prise en charge +++

49 MERCI POUR VOTRE ATTENTION


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