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1ère "cause" de mortalité post néonatale (1 mois - 1 an) en pays industrialisé. Incidence avant 1994 : 1,5 à 2 / 1000 naissances vivantes MORT SUBITE.

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2 1ère "cause" de mortalité post néonatale (1 mois - 1 an) en pays industrialisé. Incidence avant 1994 : 1,5 à 2 / 1000 naissances vivantes MORT SUBITE DU NOURRISSON Vincent des Portes, neuropédiatre, CHLS 15 % des décès. Incidence actuelle : environ 0,45/1000 naissances (1999) Drame familial +++ mort brutale d'un enfant de moins d'un an, jusque là en bonne santé

3 Emprunté au Dr Béatrice Kugener, Centre de Référence pour laccueil des MSN de LYON

4 MORT SUBITE DU NOURRISSON Définition "scientifique" stricto sensu : MSIN (Mort Subite Inexpliquée du Nourrisson) mort brutale d'un enfant de moins d'un an, jusque là en bonne santé, qui reste inexpliquée malgré des investigations post mortem exhaustives, incluant : - une enquête sur les lieux du drame, - une étude de l'anamnèse, - un examen clinique, - des examens complémentaires, - et une autopsie scientifique. = diagnostic d'exclusion, porté de manière exceptionnelle DEFINITIONS (I)

5 définition "clinique", plus large, pragmatique : MSN (Mort Subite du Nourrisson) décès brutal et inattendu, généralement pendant le sommeil, d'un nourrisson de moins d'un an, en apparence bien portant ou présentant des signes considérés comme banals, et ceci, quelle que soit la cause du décès. MORT SUBITE DU NOURRISSON DEFINITIONS (II)

6 I- Facteurs propres à l'enfant - âge de survenue :. risque possible de la naissance à 1 an. risque maximal : 2 à 4 mois. 90% < 6 mois - sexe : garçons > filles (X 1,5) - antécédents :. grande prématurité. petit poids de naissance. séquelles de pathologie respiratoire néonatale - frère ou soeur de jumeau mort subitement EPIDEMIOLOGIE de la MSN (I)

7 II- Facteurs d'environnement saison : >> hiver (Hiver X2/ été) - position ventrale lors du sommeil avec literie inadaptée - environnement hyper thermique - contexte familial : terrain psychiatrique, mère très jeune, grossesse mal suivie - contexte socioculturel défavorisé EPIDEMIOLOGIE de la MSN (II) III- Facteurs génétiques - fréquence variable selon les ethnies (asiatiques < blancs < noirs) - maladies héréditaires rares - incidence familiale des RGO et/ou hyper réflectivité vagale

8 Facteurs Épidémiologiques Risque relatif Position ventrale3 - 9 Position sur le côté2 Tabac2 - 5 Saison (hiver)2 - 4 Sexe : M / F2 Prématurité / RCIU Antécédents de MSN1,6 - 2,8 Jumeau décédé de MSN10 Vaccins1 ou < 1 Allaitement artificiel1,5

9 Quel risque en position ventrale? Risque dinhalation plus important Asphyxie dans la literie (oreiller, matelas), enfouissement sous les draps : « rebreathing » Réactions déveil diminuées : sommeil plus profond Hyperthermie Risque plus important quand lenfant se retourne accidentellement ?

10 Historique de la position ventrale Recommandée au début des années 1970 à la suite des premiers travaux de physiologie respiratoire chez les prématurés (moins dapnée, meilleure compliance thoracique) Premières publications (timides…) sur les risques de la position ventrale : 1981 Premier article en France : 1987, Pr Sénécal Augmentation des cas de MSN dans les pays recommandant la position ventrale Premières campagnes de prévention : 1992

11 Pourquoi des réticences? Historique : position ventrale recommandée dans les années => génération des grands mères actuelles et de beaucoup de médecins formés pendant cette période Endormissement plus facile sur le ventre en cas de « coliques » Idées fausses sur la prévention des inhalations et le reflux gastro-oesophagien

12 RGO et risque dinhalation En position dorsale : –rôle protecteur de l épiglotte –réaction d éveil avec toux en cas de régurgitation En position ventrale : –bouche de l œsophage au dessus de l épiglotte –hypotonie du larynx avec bascule de l épiglotte en cas de bradycardie associée

13 - nourrisson de 2 à 4 mois : être en maturation +++. changements du rythme veille / sommeil. diversification alimentaire. mécanismes de défense contre l'infection. relations psychoaffectives PHYSIOPATHOLOGIE Complexe !! Syndrome multifactoriel Notion de période critique / pathologie liée à l'âge

14 - réactions au stress +/- efficaces et inadaptées à cet âge. apnée : réaction symptomatique non spécifique à une agression (infectieuse, neurologique, métabolique, digestive...). bradycardie : déclenchement par des stimuli tactiles, thermique, douloureux, émotionnels, aérodigestifs PHYSIOPATHOLOGIE - exemples physio-pathologiques. hyperthermie : ----> risque de convulsion entre 6 mois et 3 ans ----> risque apnée chez petit nourrisson. RGO :---> irritation acide du bas oesophage ---> distension du bas oesophage ---> apnées et bradycardies réflexes si reflux pharyngé = reflexe de plongée : fermeture glotte, bradypnée, bradycardie

15 Causes fréquentes : >50% des cas, souvent associées !!. infections respiratoires 60% cas (> virales, VRS) : apnées centrales. Reflux Gastro-oesophagien (RGO) 50-60% cas : apnées, inhalation. Hyper reflectivité vagale : bradycardie. hyperthermie majeure : apnées-bradycardies. accidents : asphyxie, fausse route... ETIOLOGIES des MSN Autopsie systématique > expliquer aux parents causes nombreuses et souvent associées chez un même enfant

16 ETIOLOGIES des MSN Causes plus rares. causes respiratoires : apnées obstructives (malformations, obstruction VAS, compressions trachéales). causes cardiaques : collapsus, arrêt cardiaque (myocardite +++, malformations, tr du rythme, QT long). causes digestives : bradycardie vagale (achalasie de l'oesophage, invagination, volvulus...). causes neurologiques : convulsions, apnée (méningites, encéphalites, épilepsie, hématome sous dural). causes diverses : choc septique, métabolique, déshydratation, intoxication (CO, médicaments), sévices. Aucune cause retrouvée : 25% des cas = mort subite inexpliquée : MSIN

17 CONDUITE A TENIR DEVANT UNE MSN (I) Au moment du drame : délicat ! 1/ Prise en charge administrative - Centre régionaux de référence. circulaire du ministère de la santé, 14 mars joignables par téléphone ou n° 15 (SAMU) - Transport des corps. équipe d'urgence médicalisée (SMUR, pompiers) : enfant admis à l'hôpital et déclaré décédé après son admission. véhicule agréé avec autorisation des services de police : corps placé à la morgue, empêchant tout examen clinique ou complémentaire

18 Décret du Centres de Référence Accueil des nourrissons décédés et de leur famille (transport des nourrissons décédés avec décès déclaré à larrivée dans le CRMSN) Organisation du bilan qui permettra déliminer les autres causes de décès et de poser le diagnostic de MSN Suivi des familles et des fratries Prise en charge des nourrissons victimes de malaises Gestion des monitorages à domicile (indications, suivi des familles) Information des professionnels de santé et participation aux travaux de recherche sur la MSN

19 2/ Prise en charge médicale - moyens de l'enquête étiologique :. étude de lenvironnement (SAMU). Entretien avec nourrice, parents. clinique : P, T, PC, peau, foie, rate, température.... radiographies : ASP, thorax, squelette, crâne. prélèvements : ponction intracardiaque (sang) et suspubienne (urines), PL = bactériologie/viro : urines, sang, LCR, gorge, orifices = biochimie: iono, glycémie, CAA, CAO, toxiques, carnitine = génétique : QT long congénital. autopsie avec nombreuses coupes histo sur tous les organes - but de l'enquête étiologique :. retrouver une cause dans 50 à 75% des cas. répondre aux parents sur le RISQUE pour un autre enfant CONDUITE A TENIR DEVANT UNE MSN (I) Au moment du drame

20 Obstacle Médico-légal ? Circonstances suspectes Examen clinique montrant des signes de maltraitance Refus d autopsie? Décès après l âge de 9 mois? Décès chez une tierce-personne? Transfert du corps à l IML et enquête de Police ou de Gendarmerie

21 CONDUITE A TENIR DEVANT UNE MSN (I) Dans les suites du drame 3/ Prise en charge psychologique des parents - choc émotionnel intense - bouleversement des équilibres personnels et familiaux ---> accompagnement avec entretiens répétés / travail de deuil ---> intérêt des explications médicales précises sur la cause du décès (résultats 2 mois après le décès) ---> suivi étroit de la grossesse suivante

22 1/ Fratrie de MSN - n'est pas une population à risque +++. risque identique à la population générale. cas sporadiques >> cas familiaux. facteurs d'environnement et individuels >>> génétique - sauf exception : 5% des familles +++ quelles sont les familles à risque ?. 1ère mort subite après 1 an. plusieurs morts subites sur l'arbre généalogique. maladie métabolique, hyper réflectivité vagale héréditaire. mauvaises conditions sociales, maltraitance. bronchomalacie à l'autopsie CONDUITE A TENIR DEVANT UNE MSN (II) Attitude vis-à-vis de la fratrie - en pratique, prudence !. examen néonatal, traitement "facile" d'un RGO. +/- exploration < 1mois : ROC-Holter, pHmétrie

23 Indications de Bilan chez les collatéraux de MSN Inquiétude majeure Signes de RGO, ronflement etc... Terrain vagal familial Bilan au cours dune hospitalisation de 48h –Enregistrement cardio-respiratoire –ECG avec test de compression oculaire et mesure du QT –pHmétrie

24 2/ Jumeau de MSN jumeau considéré comme "à risque élevé". incidence (australie) : 2/1000 naissances vivantes, 9/1000 naissances gemellaires 44/1000 jumeaux survivants : 22 X risque de pop. générale !. jumeau de plus faible poids, plus à risque - cause du décès : environnementale > génétique. infection virale des 2 jumeaux possible. milieu familial socio-économique --> hospitalisation brève du jumeau (mère-enfant). observation clinique, risque infectieux. recherche RGO, hypertonie vagale. soulagement de l'angoisse parentale CONDUITE A TENIR DEVANT UNE MSN (II) Attitude vis-à-vis de la fratrie

25 1/ Dépistage d'une population à risque ? NON - problème posé : repérage précoce des nourrissons à risque - moyens utilisés :. scores de risque clinique : signes d'alarme *. polygraphie cardiorespiratoire, - résultats : pas de critère pronostic fiable ! - LIMITES des monitoring cardio-respiratoires à domicile CONDUITE A TENIR DEVANT UNE MSN (III) Prévention de la MSN

26 CONDUITE A TENIR DEVANT UNE MSN (III) Prévention de la MSN 2/ Recommandations de couchage des nourrissons (campagne 1994) - Conseils :. dos > côté >>> ventre. lit à montants rigides. matelas ferme, adapté aux montants du lit. sans oreiller, sans couverture épaisse ni couette - Résultats :. Hong Kong : taux de MSN <<< et couchage exclusif sur le dos. dans 12 pays, chute de 50% de la fréquence des MSN Danger de la position ventrale pendant le sommeil. hyperthermie, (si infection ou environnement chaud). respiration d'un air confiné ( Co2). étouffement (couettes, oreiller...) Si RGO, essayer procubitus dorsal + traitement médical si échec, proclive ventral autorisé (?)

27 I/ Liste des signes d'alarme majeurs proposés par Dehan et col. altération grave de l'état général : "sinister symptoms" - signes respiratoires d'apparition rapide - refus d'alimentation (boit < 1/2 des biberons) - troubles graves du comportement (somnolence profonde, agitation permanente) Reflux Gastro Oesophagien mal toléré - rejets fréquents, douloureux, tardifs (pendant le sommeil), sanglants - malaises lors du biberon, d'un rot, d'un changement de position - signes respiratoires : rhinite chronique, stridor, encombrement, toux nocturne, broncho pneumopathies répétées sans fièvre Malaises d'autres origines que le RGO - changement brutal de coloration : pale, cyanosé, gris - interruption brusque de l'activité, regard fixe, perte de connaissance - malaise grave : apnées, arrêt circulatoire plus rarement, dyspnée haute, trouble de régulation thermique, sueurs profuses SIGNES D'ALARME DE RISQUE DE MSN

28 II/ Valeur de ces signes d'alarme - Signes inconstants : précèdent 1/3 des MSN - Signes non spécifiques : non reconnus comme graves par les parents, ni par les médecins… - Intérêt pratique des signes d'alarme :. en santé publique, AUCUN : le dépistage des signes d'alarme ne réduit pas l'incidence des MSN. individuellement, un certain nombre de nourrissons peuvent être sauvés SIGNES D'ALARME DE RISQUE DE MSN

29 DANS QUELLE POSITION COUCHER VOTRE BÉBÉ ? Pendant sa première année : SUR LE DOS Son visage reste dégagé, il respire à l'air libre Il peut mieux lutter contre la fièvre Il ne risque pas de s'enfouir sous les couvertures Un bébé ne doit être couché sur le ventre qu'en cas d'indication médicale particulière.

30 Sources : Dr Béatrice Kugener, Centre de Référence pour laccueil des MSN de LYON

31 DANS QUELLE LITERIE ? Jusqu'à l'âge de 2 ans, votre bébé doit dormir : Dans un lit rigide à barreaux Sur matelas ferme, bien adapté aux dimensions du lit Sans oreiller Sans couverture, ni couette Vous éviterez ainsi le risque que votre bébé : se glisse sous la couette, s'enfouisse le nez dans l'oreiller, se coince entre matelas et paroi du lit, car les conséquences peuvent être graves. La fumée de cigarette est mauvaise pour la santé de votre bébé.

32 QUELLE TEMPÉRATURE DANS SA CHAMBRE ? 18 à 20° N'ayez aucune crainte, c'est suffisant. Un surpyjama, une gigoteuse, ou une turbulette dont l'épaisseur variera avec la saison convient très bien. Ne couvrez pas trop votre bébé, surtout : si vous mettez le chauffage en voiture les jours de grosse chaleur En cas de fièvre, n'hésitez pas à le découvrir Respectez le sommeil de votre bébé : un bébé privé de sommeil est plus fragile et plus vulnérable.

33 VOTRE BÉBÉ NE PARLE PAS ENCORE, MAIS IL S'EXPRIME DÉJÀ... Apprenez à comprendre ses messages : Pleurs, refus du biberon, vomissements, rejets abondants, fièvre, etc..... C'est sa façon de dire que quelque chose ne va pas. Parlez en à votre médecin. Gardez votre bébé en position verticale un quart d'heure après le biberon. Apprenez lui à jouer sur le ventre lorsqu'il est réveillé.

34 CONSULTEZ VOTRE MEDECIN Si votre bébé régurgite beaucoup ou vomit. Si il est gêné pour respirer, même sans fièvre. Si il a de la fièvre (plus de 38°) Si son comportement n'est pas comme d'habitude (pleurs très importants, grosse somnolence). Si il devient très pale ou bleu. Ne donnez aucun médicament à votre bébé, sans l'avis de votre médecin.

35 Conclusions Diminution des MSN de 75 % mais stagnation voire augmentation depuis 3 ans Encore de nombreux décès évitables Nouvelles campagnes de prévention viseront les populations moins informées Attention aux messages visuels contradictoires avec les recommandations

36 Comment limage contredit le discours ! Emprunté au Dr Béatrice Kugener, Centre de Référence pour laccueil des MSN de LYON

37 Campagne publicitaire Guigoz année 2000

38 Emprunté au Dr Béatrice Kugener, Centre de Référence pour laccueil des MSN de LYON

39 Définitions 1/ malaise : (incidence : 0,5 à 6% des nourrissons) survenue inopinée et brutale chez un nourrisson < 1 an - d'un changent de coloration (paleur, cyanose), - d'une modification du tonus (hypotonie > hypertonie) - d'une apnée >20'' (centrale ou obstructive ou mixte), - d'une perte de connaissance 2/ malaise grave : - malaise nécessitant de faire des manoeuvres de réanimation (simple secourisme, voire ventilation et massage cardiaque) - représente 10% des malaises - peut inaugurer une maladie sous-jacente ou être inexpliqué a priori MALAISE GRAVE DU NOURRISSON

40 MSN et malaise grave : même population ? Historique : - concept initial issu de la notion de mort subite du nourisson = Near Miss for sudden death - notion plus récente dissociée des MSN = malaise grave Epidémiologie : - le malaise grave survient le plus souvent vers 3 mois (comme la MSN) - évolution immédiate du malaise grave :. le plus souvent, récupération rapide et totale. mortalité 6% (dans les heures qui suivent). état de mal post anoxique post intervallaire (délai de 24 à 48 heures) - risque ultérieur de MSN : 1% - et seulement 0,6 à 4% des MSN ont fait un malaise grave MALAISE GRAVE DU NOURRISSON

41 Etiologies d'un malaise grave (enquête nationale 1987) - 35% à 66% RGO - 13 à 33% Hypertonie vagale - 6% causes ORL - 5% causes neurologiques MALAISE GRAVE DU NOURRISSON


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