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CONNECTIVITES CONNECTIVITES LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE SCLERODERMIE SCLERODERMIE DERMATO-MYOSITE / POLYMYOSITE DERMATO-MYOSITE.

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1 CONNECTIVITES CONNECTIVITES LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE SCLERODERMIE SCLERODERMIE DERMATO-MYOSITE / POLYMYOSITE DERMATO-MYOSITE / POLYMYOSITE CONNECTIVITE MIXTE (SHARP) CONNECTIVITE MIXTE (SHARP) FASCIITE A EOSINOPHILES (SHULMAN) FASCIITE A EOSINOPHILES (SHULMAN) SYNDROME DE GOUGEROT-SJOGREN SYNDROME DE GOUGEROT-SJOGREN

2 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE Connectivite la plus typique Connectivite la plus typique Rapport PR : lupus 1/25 Rapport PR : lupus 1/25 Femme jeune Femme jeune Pas de forme typique, allant des formes asymptomatiques à mortelles Pas de forme typique, allant des formes asymptomatiques à mortelles Pronostic difficile à prévoir tant pour les formes bénignes que pour les formes graves Pronostic difficile à prévoir tant pour les formes bénignes que pour les formes graves Surveillance prolongée nécessaire (risque vasculaire) Surveillance prolongée nécessaire (risque vasculaire)

3 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:signes os téo-articulaires LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:signes os téo-articulaires Arthrite non érosive (Critères ACR) main de Jaccoud Arthrite non érosive (Critères ACR) main de Jaccoud Ostéonécrose Ostéonécrose

4 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes cutanés LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes cutanés lupus aigu: photosensibilité lupus aigu: photosensibilité L subaigu L subaigu L discoïde L discoïde Alopécie Alopécie Bande lupique

5 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes cutanés LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes cutanés Vascularite Vascularite

6 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes cardiovasculaires LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes cardiovasculaires Péricardite Péricardite Myocardite Myocardite Endocardite Endocardite Thromboses Thromboses (BAV congénital transfert trans-placentaire dAc anti-SSA) (BAV congénital transfert trans-placentaire dAc anti-SSA)

7 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes pulmonaires LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes pulmonaires Pleurésie Pleurésie Pneumonie Pneumonie Hémorragies Hémorragies Fibrose Fibrose

8 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes digestifs LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes digestifs Lésions muqueuses Lésions muqueuses Péritonite Péritonite Vascularite digestive Vascularite digestive

9 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes rénaux LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes rénaux protéinurie > 0,5 g/j protéinurie > 0,5 g/j cylindres cylindres GN segment. et focale GN segment. et focale GN prolif. diffuse GN prolif. diffuse GN membraneuse GN membraneuse GN mésangiale GN mésangiale

10 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes neurologiques LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes neurologiques Signes psychiatriques Signes psychiatriques Convulsions Convulsions Vascularite avec ou non signes déficitaires (IRM) Vascularite avec ou non signes déficitaires (IRM)

11 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes hématologiques LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes hématologiques Adénopathies Adénopathies Spénomégalie Spénomégalie

12 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes biologiques LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes biologiques Anémie inflammatoire: VS/CRP Anémie inflammatoire: VS/CRP Anémie hémolytique autoimmune: Anémie hémolytique autoimmune: test de Coombs Leucopénie< Leucopénie< Lymphopénie < Lymphopénie < Thombopénie < Thombopénie < Complément: CH50, C3, C4 (consommation) Complément: CH50, C3, C4 (consommation) Produits de dégradation (C 3d) Déficits congénitaux fréquents (C2, C4)

13 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: autoanticorps LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: autoanticorps Anticorps antinucléaires: IFI: aspect variable Anticorps antinucléaires: IFI: aspect variable DNA natif: Test de Farr (RIA) IFI Crithidia luciliae DNA natif: Test de Farr (RIA) IFI Crithidia luciliae Antigènes solubles: Sm: 30 % Antigènes solubles: Sm: 30 %RNPSSASSB IFI homogène IFI mouchetée

14 Syndrome des anti-phospholipides Syndrome des anti-phospholipides Thromboses artérielles et veineuses Thromboses artérielles et veineuses Avortements à répétition et morts foetales Avortements à répétition et morts foetales Thrombopénie Thrombopénie Ac anti-phopholipides: Fausse sérologie syphilitique Anticoagulant de type lupique ELISA anti- 2 GP1 Ac anti-phopholipides: Fausse sérologie syphilitique Anticoagulant de type lupique ELISA anti- 2 GP1 Ac anti-prothombinase: TCA allongé non corrigé Ac anti-prothombinase: TCA allongé non corrigé

15 Syndrome des anti-phospholipides Syndrome des anti-phospholipides Syndrome primaire Syndrome primaire Syndrome secondaire: Syndrome secondaire:Lupus Autres connectivites Médicaments idem lupus induit Infections: VIH, VHC Hémopathies Maladies inflammatoires

16 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE cas particuliers LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE cas particuliers Lupus séro-négatifs: Lupus séro-négatifs: L subaigu, SSA, HLA B8 DR 3 Lupus induits: Lupus induits: Longue liste dont bloquants, INH Cyclines, Oestro-progestatifs, anti-TNF Terrain favorisant

17 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: marqueurs dactivité LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: marqueurs dactivité Clinique Formes graves: rein, digestif, cerveau Clinique Formes graves: rein, digestif, cerveau Formes simples: peau, articulations VS VS NFS NFS Test de Coombs Test de Coombs Protéinurie; sédiment (hématurie) Protéinurie; sédiment (hématurie) Complément (C4) Complément (C4) Ac anti-DNA Ac anti-DNA

18 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: traitement LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: traitement Formes simples Anti-inflammatoires non-stéroïdiens Formes simples Anti-inflammatoires non-stéroïdiens Anti-paludéens (Plaquenil, 2 cp/j) Méthotrexate ( mg/semaine) Imurel: 100 mg/j Formes sévères Corticoïdes per os ou bolus iv Formes sévères Corticoïdes per os ou bolus iv Cyclophosphamide per os/bolus 1 g/mois x 6-24 mois Autres: Cellcept

19 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: Aspects pratiques LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: Aspects pratiques Soleil Protection (poussées à lautomne) Soleil Protection (poussées à lautomne) Contraception CI des oestrogènes Contraception CI des oestrogènes Grossesse risque fœtal (prématurité, lupus néonatal, BAV) Grossesse risque fœtal (prématurité, lupus néonatal, BAV) risque maternel planification, coopération médicale

20 SCLERODERMIE signes cutanés LOCALISEE:Morphée LOCALISEE:Morphée SYSTEMIQUE SYSTEMIQUE Calcinose ScléroseTélangiectasiesVascularite

21 SCLERODERMIE signes ostéo-articulaires Arthralgies Arthralgies Déformations par sclérose Déformations par sclérose Myosite Myosite Calcinose Calcinose

22 SCLERODERMIE signes thoraciques et vasculaires Syndrome de Raynaud constant Capillaroscopie: mégacapillaires Syndrome de Raynaud constant Capillaroscopie: mégacapillaires Péricardite Péricardite Cardiomyopathie Cardiomyopathie Thromboses Thromboses Pleurésie Pleurésie Fibrose pulmonaire Fibrose pulmonaire

23 SCLERODERMIE signes digestifs et rénaux Hypomobilité oesophage Hypomobilité oesophage Sténoses Sténoses Vascularite digestive Vascularite digestive HTA HTA HTA maligne HTA maligne Vascularite Vascularite

24 SCLERODERMIE autoanticorps Anticorps anti-nucléaires Moucheté Anticorps anti-nucléaires MouchetéNucléolaire Anticorps anti-antigènes solubles scleroderma 70, RNP Anticorps anti-antigènes solubles scleroderma 70, RNP Anti-centromère du syndrome CREST Anti-centromère du syndrome CREST calcinose, Raynaud, œsophage, sclérodactylie, télangiectasie

25 DERMATO-MYOSITE ET POLYMYOSITE DERMATO-MYOSITE ET POLYMYOSITE Myopathie inflammatoire Myopathie inflammatoire proximale des membres axiale: maintien de la tête Myopathie viscérale: Myopathie viscérale: Diaphragme: I respiratoire, fausses routes Tube digestif Tube digestif Enzymes musculaires: CPK, aldolase Enzymes musculaires: CPK, aldolase EMG: signes musculaires EMG: signes musculaires Biopsie Biopsie 3-Signes cutanés: 3-Signes cutanés: MCP MCP zones dextension zones dextension 4-Fibrosepulmonaire 4-Fibrosepulmonaire cutanée cutanée calcinose calcinose 5-Formes paranéoplasiques 5-Formes paranéoplasiques

26 DERMATO-MYOSITE ET POLYMYOSITE DERMATO-MYOSITE ET POLYMYOSITE Signes cutanés: Signes cutanés:MCP zones dextension Fibrose pulmonaire Fibrose pulmonairecutanéecalcinose Formes paranéoplasiques Formes paranéoplasiques

27 CONNECTIVITE MIXTE OU SYNDROME DE SHARP Signes cliniques mixtes Signes cliniques mixteslupussclérodermiedermatomyositeGougerot-Sjögren Aspect boudiné des doigts Aspect boudiné des doigts Anti-RNP Anti-RNP

28 FASCIITE A EOSINOPHILES OU SYNDROME DE SHULMAN Signes cutanés Signes cutanés Peau dorange Jambe et avant-bras Biopsie profonde Biopsie profonde

29 FASCIITE A EOSINOPHILES OU SYNDROME DE SHULMAN Signes articulaires tableau de PR défaut dextension Signes articulaires tableau de PR défaut dextension Eosinophilie Eosinophilie Signes hématologiques tardifs cytopénie aplasie Signes hématologiques tardifs cytopénie aplasie

30 SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN : syndrome sec Infiltration des glandes exocrines par un infiltrat inflammatoire Infiltration des glandes exocrines par un infiltrat inflammatoire Syndrome sec buccal: Syndrome sec buccal: Gonflement des glandes salivaires Syndrome sec oculaire: Kératite Syndrome sec oculaire: Kératite Test de Schirmer

31 SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN : signes cliniques et évolutifs Arthralgies migratrices, transitoires sans érosions Arthralgies migratrices, transitoires sans érosions Neuropathie périphérique trijumeau Neuropathie périphérique trijumeau Signes neurologiques centraux Signes neurologiques centraux Fibrose pulmonaire Fibrose pulmonaire Pseudo-lymphome et lymphome Pseudo-lymphome et lymphome

32 SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN : signes biologiques Facteurs rhumatoïdes Facteurs rhumatoïdes Anticorps antinucléaires: IFI mouchetée Ac anti-SSA/SSB Anticorps antinucléaires: IFI mouchetée Ac anti-SSA/SSB Biopsie des glandes salivaires accessoires Biopsie des glandes salivaires accessoires

33 SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN Associat ion: Primaire: HLA-DR3 Primaire: HLA-DR3 Secondaire: Secondaire: Association à une autre maladie autoimmune: Polyarthrite rhumatoïde Connectivites Foie: CBP, HCA Thyroïde

34 Lupus bénin avec signes articulaires Arthralgies Arthralgies Signes cutanés évocateurs Signes cutanés évocateurs AAN élevés, Ac anti-DNA natif + AAN élevés, Ac anti-DNA natif + Pas de signes de gravité viscérale Pas de signes de gravité viscérale Traitement symptomatique (AINS, antalgiques) Traitement symptomatique (AINS, antalgiques) Plaquenil 2 cps/j (yeux) Plaquenil 2 cps/j (yeux) Méthotrexate 7.5 mg/semaine Méthotrexate 7.5 mg/semaine Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-DNA, C3, C4 Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-DNA, C3, C4 Information, contraception, soleil Information, contraception, soleil Revoir à 3 mois Revoir à 3 mois

35 Lupus avec signes viscéraux Pleuro-péricardite Pleuro-péricardite Signes cutanés Signes cutanés AAN élevés, Ac DNA natif +, Complément activé AAN élevés, Ac DNA natif +, Complément activé Pas de signes de gravité viscérale neurologique, rénale Pas de signes de gravité viscérale neurologique, rénale Corticoïdes: Cortancyl 20 mg/j Corticoïdes: Cortancyl 20 mg/j Méthotrexate 7.5 à 20 mg/semaine Méthotrexate 7.5 à 20 mg/semaine Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-DNA, C3, C4 Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-DNA, C3, C4 Information, contraception, soleil Information, contraception, soleil Revoir à 3 mois Revoir à 3 mois Diminution des corticoïdes jusquà arrêt si possible Diminution des corticoïdes jusquà arrêt si possible

36 Lupus avec signes viscéraux graves Glomérulonéphrite membrano-proliférative diffuse Glomérulonéphrite membrano-proliférative diffuse Vascularite viscérale digestive, cérébrale Vascularite viscérale digestive, cérébrale Signes biologiques dagressivité Signes biologiques dagressivité Corticoïdes : Bolus Solumedrol 1 g x 3 puis Cortancyl 1 mg/kg/j Corticoïdes : Bolus Solumedrol 1 g x 3 puis Cortancyl 1 mg/kg/j Endoxan: 1 g/perfusion Endoxan: 1 g/perfusion Cellcept: 1 à 2 g/j en évaluation comparée à lendoxan Cellcept: 1 à 2 g/j en évaluation comparée à lendoxan Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-DNA, C3, C4 Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-DNA, C3, C4 Revoir à 3 mois Revoir à 3 mois Diminution des corticoïdes jusquà 20 mg/j Diminution des corticoïdes jusquà 20 mg/j Bilan tous 6 mois; Essai arrêt corticoïdes Bilan tous 6 mois; Essai arrêt corticoïdes Endoxan pendant 18 mois à 2 ans ou plus Endoxan pendant 18 mois à 2 ans ou plus Remplacement par méthotrexate ou imurel possible Remplacement par méthotrexate ou imurel possible

37 Syndrome des anti-phospholipides Prévention des thromboses Prévention des thromboses Aspirine 100 mg/j Prévention des récidives de thromboses Prévention des récidives de thromboses AVK à doses efficaces INR à 3 Traitement très prolongé Si grossesse ou planification de grossesse: CI des AVK Si grossesse ou planification de grossesse: CI des AVK Prévention des thromboses Aspirine 100 mg/j Prévention des pertes fœtales Héparine sous-cutanée + Aspirine Héparine sous-cutanée + Aspirine Prévention des récidives de thromboses Héparine sous-cutanée + Aspirine Pas de corticoïdes sauf si poussée de lupus

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