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Maladie de Paget. Sir James Paget (1814-1899) 1876 Société Royale de Médecine et de Chirurgie de Londres « ostéite déformante » Couvre-chef –1844 : 57,15.

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1 Maladie de Paget

2 Sir James Paget ( )

3 1876 Société Royale de Médecine et de Chirurgie de Londres « ostéite déformante » Couvre-chef –1844 : 57,15 cm –1876 : 69,22 cm Samuel Wilks 1869 –(1er cas) crâne de Néanderthal...

4 Physiopathologie Maladie « des ostéoclastes fous » anormaux et hyperactifs Hyperactivité réactionnelle des ostéoblastes os pagétique - hyperactif - hypervascularisé - hypertrophié Origine virale ??

5 Épidémiologie Fréquence augmente avec l'âge 3-4% entre 30 et 80 ans, > 10% après 80 ans H / F : 1,1 - 1,2 Formes familiales

6 Diagnostic Paget 1) Latence clinique : découverte fortuite 2) Douleurs 3) Déformations 4) Signes vasomoteurs 5) Signes radiologiques 6) Signes biologiques

7 Quels os ? Os atteints préférentiellement : Crâne Rachis ( L>D>C) Fémur Tibia Bassin - sacrum Humérus formes monostotiques : %

8 Douleurs Douleurs = Complications : Osseuses ( fracture, fissure, sarcome) Articulaires (arthropathie) Nerveuses (compression) Céphalées

9 Déformations osseuses Crâne : Hypertrophie du périmètre crânien Rachis : cyphose dorsale augmentée Incurvation des os longs (aspect en lame de sabre du tibia, en crosse du fémur, en « S » du cubitus …) Clavicules saillantes

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11 Phénomènes vasomoteurs Augmentation de la chaleur locale Œdème Dilatation vasculaire Hyperpulsatilité artérielle Hypersensibilité à la palpation !! Inflammation LOCALE sans Sd biologique inflammatoire

12 Signes Radio du Paget 1)Os hypertrophié, augmenté de volume, condensé 2)Dédifférenciation cortico-médullaire avec corticale épaissie zone de transition os N al / pagétique 1)Condensations cotonneuses / plages de déminéralisation mal définies 2)Déformations et fissures

13 Aspects radio évocateurs Au crâne : ostéoporose circonscrite… Au rachis : vertèbre ivoire Au bassin : atteinte hémi-bassin (aile iliaque +) Au fémur : déformation en crosse Au tibia : incurvation en lame de sabre

14 Paget / Bassin

15 Maladie de Paget

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18 Paget / Crane

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21 Paget

22 Tibia pagétique

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24 Scintigraphie osseuse Cartographie des lésions : hyperfixation Non spécifique Compléter le bilan radio pour confirmation Bilan initial et non de suivi

25 Paget

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27 Biologie & Paget Pas de syndrome inflammatoire Calcémie, phosphorémie : N ales Marqueurs du remodelage osseux augmentés : –Formation (OB) : phosphatases alcalines –Résorption (OC) : hydroxyprolinurie

28 Complications & Paget (1) 1) Ostéo-articulaires : - déformation des os avec risques de - fissures, fractures - coxopathie, gonopathie pagétiques…

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31 Complications & Paget (2) 2) Dégénérescence sarcomateuse - 1 % - douleur, tuméfaction rapide, Sd inflammatoire - mauvais pronostic

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34 Complications & paget (3) 3) Neurologiques : –Atteinte des paires crâniennes (surdité, anosmie…) –Céphalées (banales, HTIC, sarcome) –Atteintes médullaires, radiculaires (compression, Sd de la queue de cheval) 4) Cardiovasculaires –Insuffisance cardiaque à haut débit

35 Diagnostics différentiels Métastases condensantes +++ –Prostate, sein Hémopathies Intoxication Dysplasie fibreuse Ostéodystrophie rénale

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