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SAC Démences de la personne âgée. 3 Mars 2008. Dr Hanset. Pr Pepersack. Dr Catteau.

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1 SAC Démences de la personne âgée. 3 Mars Dr Hanset. Pr Pepersack. Dr Catteau.

2 Citation du jour. « La jeunesse croit beaucoup de choses qui sont fausses ; la vieillesse doute de beaucoup de choses qui sont vraies. » Proverbe Allemand. L'enfant cherche ses mots, le vieillard ne les trouve pas. Marie Valyère.

3 Histoire clinique. Patiente de 82 ans. MA : dyspnée. Atcd : Diabète type 2 NID multicompliqué. Hypertension artérielle systémique traitée. Hypercholestérolémie. Athéromatose diffuse. Angor. Hypothyroïdie traitée. Démence mixte (dégénérative et vasculaire). Appendicectomie. Cholécystectomie. Pontage carotide et fem-pop.

4 Histoire clinique. Affection actuelle : Patiente retrouvée par linfirmière à son domicile avec des plaintes de dyspnée. À ladmission : Dyspnée. Cyanose. Désorientation spatio-temporelle. Notion de détérioration cognitive progressive depuis 1 an avec dabord des pertes de mémoire puis des difficultés à reconnaître des choses, les gens sans empêcher la patiente de rester seule à domicile. Scan cérébral : atrophie corticale importante avec présence de lacunes sous-corticales.

5 Histoire clinique. Examens complémentaires : Biologie : acidose métabolique avec alcalose respiratoire compensatoire. hyperlactatémie. Radiographie thorax : pas de foyer objectivé. Évolution : Défavorable… Dégradation progressive de létat hémodynamique (hypotension artérielle, hypoperfusion périphérique).

6 Examen autopsique. Cœur : Cardiomégalie avec hypertrophie des cavités gauches. Séquelles étendues dinfarctus myocardique au niveau du ventricule gauche.

7 Examen autopsique. Reins : Néphroangiosclérose débutante.

8 Examen autopsique. Cerveau : Atrophie corticale diffuse avec des sillons plus marqués. Élargissement secondaire du système ventriculaire. Atrophie de lhippocampe.

9 Examen autopsique.

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14 Conclusions. Patiente de 82 ans décédée dune insuffisance cardiaque terminale. Lésions principales : Cardiomégalie avec hypertrophie des cavités gauches. Séquelles dinfarctus myocardique étendu au niveau du ventricule gauche. Atrophie cérébrale diffuse avec dilatation ventriculaire. Athéromatose généralisée. Néphroangiosclérose débutante.

15 Mais qui sont-ils ? Dr James Parkinson. Première description en Dr Alois Alzheimer. Première description en 1906.

16 D. par infarctus multiples D. par infarctus unique Etat lacunaire Mal. De Binswanger CADASIL Angiopathie amyloïde cérébrale vascularites cérébrales démences corticales Type Alzheimer « DAT » pré- ou sénile Type frontal Pick ou aspécifique Démences sous-corticales Parkinson Huntington PSP Paral. Supranucl. Prog. AMS Démences cortico-sous-c. à corps de Lewy DEMENCES MIXTES Part vasculaire Part dégénérative DEMENCES DEGENERATIVES DEMENCES VASCULAIRES

17 Maladie dAlzheimer (MA). Etat démentiel lentement progressif, comportant une atrophie corticale diffuse et des marqueurs neuropathologiques spécifiques : les plaques séniles (dépôts de substance amyloïde) et les dégénerescences neurofibrillaires. La MA nest quun diagnostic de présomption clinique dont la confirmation ne peut provenir que de lautopsie. La précision de ce diagnostic par les experts atteint 85-90% après vérification anatomique.

18 Biopsie cérébrale ? Non ! Indications : Suspicion de vasculite. Suspicion tumeur potentiellement curable. Suspicion dinfection atypique (sarcoïdose). Cause indéterminée de démence chez un sujet jeune.

19 Imagerie.

20 Macroscopie. Atrophie sévère diffuse du cortex cérébral et de lhippocampe avec secondairement un élargissement du système ventriculaire.

21 Macroscopie.

22 Microscopie : 2 grandes lésions. Plaques séniles extracellulaires contenant des dépôts damyloïde. Dégénérescences neurofibrillaires intracytoplasmiques (DNF) imprégnées par la coloration argentique dans le cytoplasme des neurones. Controverse. Ces 2 lésions apparaissent en faible nombre au cours du vieillissement normal du cerveau mais saccumulent abondamment dans la MA. Taille du cerveau prépondérante (Neurology 2009;72;e21).

23 1) Plaques séniles. Plaques séniles contiennent un noyau central composé de peptide ABéta-amyloïde, de protéoglycanes, dApoE, dalpha1- antichromotrypsine, et dautres protéines. Le noyau de la plaque est entouré par des débris de neurones en dégénérescence, des c microgliales et des macrophages.

24 Plaques séniles.

25 2) Dégénérescences neurofibrillaires. DNF : filaments enroulés, imprégnés par les colorations argentiques, siègeant dans le cytoplasme des neurones et constitués de prot tau anormalement phosphorylée.

26 Pathogénie MA. Peptide Ab amyloïde provient dun précurseur : la prot amyloïde (APP). APP propriétés neurotrophiques et neuroprotectrices. Tau, protéine associée aux microtubules, qui agit en assemblant et en stabilisant ces derniers et permettant de convoyer à lintérieur du neurone les organites cellulaires, les glycoprot et autres constituants importants. Laugmentation de la phosphorylation de la prot peut désorganiser ce processus. MA associée à une diminution dans le cortex de la concentration de nbreuses prot et neurotransmetteurs srtt acétyl-co. La réduction en acétyl-co est due en partie à la destruction des neurones cholinergiques du noyau basal de Meynert qui projette sur de nbreuses aires corticales.

27 Génétique MA. gène APP sur C21. (trisomie dvloppent des lésions neuro type MA). Études familiales dont bcp de membres sont atteints a permis didentifier 2 gènes : Préséniline 1 : c14 MA précoce et à évolution plus rapide. AD, la plus fréquemment rencontrée en cas de MA familiale (40-70% des cas). Ps1 cliverait normalement lAPP. Préséniline 2 : c1. Forte homologie. Les P porteurs dune mutation de ces gènes ont un taux plasmatiques plus élevés de peptide Ab-amyl. Mutations Ps1 et Ps 2 rarement impliqués dans les formes sporadiques de MA. Gène ApoE :srtt allèle Apo e4. C19. Dans formes familiales à début tardif et formes sporadiques de MA. Transport du cholestérol. Chez P avec MA : 40-65% au moins un allèle e4 (p<0,05 par rapport témoin). Mais élément ni nécessaire, ni suffisant.

28 Maladie de Pick. Atrophie symétrique lobe frontal et temporal. Gliose, perte neuronale, des neurones gonflés ou ballonisés, contenant fréquemment des inclusions cytoplasmiques argentophiles corps de Pick. Corps de Pick constitués de filaments droits étroits (prot tau associée microtubules).

29 Maladie de Parkinson. Perte des neurones dopaminergiques de la substance noire. Ces neurones contiennent la neuromélanine.

30 Maladie de Parkinson. Corps de Lewy: inclusions sphériques au sein du neurone constituées dun centre hyalin entouré dun halo pâle.

31 Démences vasculaires. Uni ou Multi-infarctus. Encéphalopathie sous-corticale athéroscléreuse (Maladie de Binswanger) : ischémie chronique due à une maladie occlusive des petites artères pénétrantes et des artérioles. anomalie de la fibrinolyse et de la coagulation. Angiopathie amyloïde cérébrale du vieillissement: accumulation de subst amyloïde dans les vso. CADASIL : variété héréditaire de maladie de la subst blanche = cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy. biopsie de peau : corps denses caractéristiques situés dans la média des artérioles. Mut gène notch3.

32 Alors vous souvenez- vous ?


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