HEMORRAGIES INTRA-ALVEOLAIRES

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1 HEMORRAGIES INTRA-ALVEOLAIRES
Charles BER DESC Réanimation Médicale MARSEILLE – 02 au 06 février 2004

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DEFINITION THEORIQUE Présence d’hématies dans les lumières alvéolaires, associées ou non à : Sidérophages (macrophages alvéolaires chargés de pigments ferriques – coloration de PERLS) Erythrophagocytose (phagocytose intramacrophagique des hématies)

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DEFINITION PRATIQUE Hémorragie intra-alvéolaire patente Liquide de LBA rosé ou uniformément rouge M.O: hématies nombreuses avec ou non des sidérophages (sidérophages absents si hémorragie < 72 heures)* *SHERMAN JM. Time course of hemosiderin production and clearance by human pulmonary macrophages. Chest 1984; 86: Hémorragie intra-alvéolaire occulte Définition microscopique: score de GOLDE +/- détermination du pourcentage de sidérophages.

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DEFINITION MICROSCOPIQUE SCORE DE GOLDE* 200 à 300 macrophages sont isolés à partir d’un liquide de LBA. Coloration par Bleu de Prusse (PERLS) pour mise en évidence de l’hémosidérine. A chaque cellule est attribué un score de 0 à 4: 0: pas de couleur bleue visible 1: cytoplasme teinté en bleu pâle 2: petite portion de cytoplasme coloré en bleu intense ou coloration bleu modérée dans tout le cytoplasme 3: bleu profond dans tout le cytoplasme 4: cellule remplie d’hémosidérine avec un aspect bleu sombre dans tout le cytoplasme Score moyen calculé sur 100 macrophages (de 0 à 400) *GOLDE DW. Occult pulmonary haemorrhage in leukemia. Br Med J 1975; 2:

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DEFINITION MICROSCOPIQUE Validation et précision du score de GOLDE* *KAHN FW. Diagnosis of pulmonary hemorrhage in the immunocompromised host. Am Rev Respir Dis. 136(1): Hémorragie intra-alvéolaire si le score de GOLDE est > 20. Hémorragie intra-alvéolaire modérée si le score de GOLDE est compris entre 20 et 100. Hémorragie intra-alvéolaire importante si le score de GOLDE est > 100. Le pourcentage de sidérophages * *DE LASSENCE A. Alveolar hemorrhage. Diagnostic criteria and results in 194 immunocompromised hosts. Am. J. Respir. Crit. Care Med.151:157-63, 1995. Le pourcentage de sidérophages est bien corrélé au score de GOLDE. Hémorragie intra-alvéolaire définie par la présence d’au moins 20% de sidérophages.

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SEMIOLOGIE: TRIADE CARACTERISTIQUE Hémoptysie Anémie Syndrome alvéolaire EN FAIT RIEN N’EST SPECIFIQUE Dyspnée SDRA Aucun signe respiratoire ! UN EXAMEN FONDAMENTAL: LE LBA Affirme le diagnostic Participe à la recherche étiologique

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PHYSIOPATHOLOGIE ALTERATION DE LA MEMBRANE ALVEOLO-CAPILLAIRE Exclusion des inondations alvéolaires secondaires à un saignement dont l’origine ne provient pas d’une altération de cette membrane. (contusion pulmonaire, tumeur bronchique, saignement traumatique per-endoscopique, malformation vasculaire…)

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SEMIOLOGIE RADIOLOGIQUE* Lésions bilatérales et asymétriques Radiographie thoracique Syndrome alvéolaire avec bronchogramme aérique à la phase aiguë Opacités réticulées (épaississement septa interlobulaires) 2 à 3 jours après l’épisode initial, dues à la résorption du sang par l’interstitium. Retour à la normale en 1 à 2 semaines en l’absence de récidive hémorragique sinon, persistance des opacités réticulées et évolution vers la fibrose interstitielle. Tomodensitométrie Opacités en verre dépoli (épargnent les bords vasculaires et les bronches) ATTENTION: NEPHROTOXICITE DES PRODUITS DE CONTRASTE *SEO JB. Pulmonary vasculitis: the spectrum of radiological findings. British Journal of Radiology,73 (2000),

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11 HEMORRAGIES INTRA-ALVEOLAIRES MALADIE DE WEGENER

12 PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE MALADIE DE WEGENER

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ETIOLOGIES* 1 *Etiologies des hémorragies intra-alvéolaires. Références pratiques actuelles (1999) Groupe d’Etudes et de Recherche sur les Maladies « Orphelines Pulmonaires » - GERM OP -1998 ORIGINES IMMUNITAIRES Syndrome de GOODPASTURE Vascularites Systémiques Maladie de WEGENER Polyangéite microscopique Syndrome de CHURG et STRAUSS Purpura rhumatoïde Connectivites Lupus erythémateux disséminé

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ETIOLOGIES 2 ORIGINES NON IMMUNITAIRES Causes toxiques et traumatiques Cocaïne Embolie pulmonaire Causes néoplasiques Kaposi pulmonaire Causes infectieuses Leptospirose ictéro-hémorragique Aspergillus Anomalies de l’hémostase Thrombopénie CIVD

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ETIOLOGIES 3 ORIGINES NON IMMUNITAIRES Causes iatrogènes Amiodarone Causes cardiovasculaires Rétrécissement mitral Hémosidérose Etiologies diverses Transplantation médullaire Sarcoïdose Maladie des membranes hyalines

17 EVOLUTION D’UNE HEMORRAGIE ALVEOLAIRE AU COURS D’UNE MALADIE DE WEGENER – J1

18 EVOLUTION D’UNE HEMORRAGIE ALVEOLAIRE AU COURS D’UNE MALADIE DE WEGENER – J2

19 EVOLUTION D’UNE HEMORRAGIE ALVEOLAIRE AU COURS D’UNE MALADIE DE WEGENER – J3
1ère séance d’échanges plasmatiques

20 EVOLUTION D’UNE HEMORRAGIE ALVEOLAIRE AU COURS D’UNE MALADIE DE WEGENER – J4
2ème séance d’échanges plasmatiques

21 EVOLUTION D’UNE HEMORRAGIE ALVEOLAIRE AU COURS D’UNE MALADIE DE WEGENER – J5

22 EVOLUTION D’UNE HEMORRAGIE ALVEOLAIRE AU COURS D’UNE MALADIE DE WEGENER – J7
3ème séance d’échanges plasmatiques

23 EVOLUTION D’UNE HEMORRAGIE ALVEOLAIRE AU COURS D’UNE MALADIE DE WEGENER – J8

24 EVOLUTION D’UNE HEMORRAGIE ALVEOLAIRE AU COURS D’UNE MALADIE DE WEGENER – J9
4ème séance d’échanges plasmatiques