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Le botulisme E. CASSAR DESC de réanimation médicale Juin 2008.

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1 Le botulisme E. CASSAR DESC de réanimation médicale Juin 2008

2 Plan Entrée de laccusé. Présentation clinique. Diagnostic. Traitement.

3 Plan Entrée de laccusé. Présentation clinique. Diagnostic. Traitement.

4 Clostridium botulinum botulo : du latin botulus, boudin. BG+, anaérobie stricts,sporulée Spores Bactéries végétatives Production de la toxine. Conditions favorables nécessaires (anaérobiose, humidité et milieu alcalin: pH>5). La toxine ne pénètre pas le peau saine, pas de risque de contamination interhumaine. 1 gramme de toxine botulique inhalé peut tuer 1,5 millions dindividus.

5 Botulisme humaine causé par toxine A, B, E, exceptionnellement F. Spores résistant à des températures >100°. La toxine est détruite par la chaleur (80°). Claustridium botulinum Clostridium Botulinum

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7 Physiopathologie Action de la toxine sur la jonction neuromusculaire, en bloquant la libération dAcétyl-Choline au niveau présynaptique. Effet rémanent : la toxine dans les terminaisons nerveuses ne peut pas être détruite… la synapse nest plus fonctionnelle… 6 mois pour reconstituer une nouvelle synapse… Sugiyama, H. Clostridium botulinum neurotoxin. Microbiol Rev 1980; 44:419.

8 Un peu dépidémiologie Incidence : 20 à 40 cas confirmés par an en France. Age médian : 35 ans (mi-max : 1-77). Mortalité : Inférieur à 5% 3 différents types de botulisme : Alimentaire Infantile Dinoculation

9 Plan Entrée de laccusé. Présentation clinique. Diagnostic. Traitement.

10 Présentation clinique Absence of fever Symmetric neurologic deficits The patient remains responsive Normal or slow heart rate and normal blood pressure No sensory deficits with the exception of blurred vision Principles and Practice of Infectious Diseases, 6th ed. Mandell, GL, Bennett, JE, Dolin, R, (Eds), Churchill Livingstone, Philadelphia, PA 2005, p

11 Présentation clinique Franz D et al. Clinical recognition and management of patients exposed to biological warfare agents. JAMA 1997; 278:

12 Botulisme alimentaire La période dincubation : Varie de 2 heures à 8 jours. Les symptômes débutent souvent 12 à 72 heures après le repas. Sources de contamination : Spores ubiquitaires contaminant la nourriture. Résistance de certains spores aux méthodes de conservation « artisanale ». Fabrication de la toxine dans laliment si conditions propices. Clinique : Début par des signes digestifs non spécifiques pendant 1 à 2 jours.

13 Botulisme alimentaire

14 Botulisme infantile La période dincubation : Varie de 3 jours à 30 jours. Source de contamination : Colonisation de la bactérie dans lintestin de lenfant (immaturité de la flore). Fabrication endogène de la toxine. Enfant < 6mois. 1 source documentée LE MIEL Crane JK. Preformed bacterial toxins. Clinics Lab Med 1999; 19 (3):

15 Botulisme infantile Tableau clinique : Constipation, hypersialorrhée, Hypotonie sévère avec insuffisance respiratoire (50% des patients). Evolution pendant 1 à 2 semaines, stabilisation pendant 2 à 3 semaines avant dentrer dans la phase de guérison. Lien avec la mort subite du nourrisson. Wigginton JM, Thill P. Infant botulism- A review of the literature. Clinical Pediatrics. 1993; Vol.:

16 Le Botulisme dinoculation La période dincubation : 10 jours en moyenne Sources de contamination : Germination dans la plaie avec fabrication « in vivo » de la toxine. Décrit dans la littérature : fracture ouverte, abcès dentaire, toxicomane (IV, Skin popping). CDC. Wound botulism- California, JAMA 1996; 273 (2):

17 Le Botulisme dinoculation Tableau clinique : Plaie profonde. Symptomatologie identique au botulisme alimentaire. Pas de symptomatologie digestive.

18 Botulisme Adulte Forme rare similaire au botulisme infantile. Production de la toxine in vivo après colonisation intestinale de C.botulinum, C. baratii ou C.butyricum. ATCD en général de chirurgie digestive, maladie chronique du tractus gastro-intestinale, dATB générale. Relation avec le diverticule de Meckel. Schechter R, Arnon SS. Where Marco polo meets Meckel: Type E botulism from Clostridium butyricum. Clin Infect Dis 1999; 29:

19 Botulisme infantile Botulisme Alimentaire Botulisme Dinoc Indéterminé Annual incidence of botulism in the United States, 1973 to 1996

20 Plan Entrée de laccusé. Présentation clinique. Diagnostic. Traitement.

21 Mise en évidence de la toxine botulique et mise en culture pour identification de Clostridium (long!). Prélevements multiples : Sérum Plaie Selles Aliment

22 Ponction Lombaire… surtout pour le diagnostic différentiel EMG avec stimulation itérative : blocage de la neurotransmission avec augmentation du nombre des potentiels d'action et diminution de leur intensité

23 Diagnostic différentiel Crise myasténique. Syndrome de Lambert Eaton. PNA. Paralysie des tiques (Lyme…).

24 Plan Entrée de laccusé. Présentation clinique. Diagnostic. Traitement.

25 Traitement symptomatique Cest lessentiel du traitement. Palier les défaillances.

26 Le sérum antibotulique Sérum trivalent dorigine animale (Ig de chevaux). Actif contre les toxines A, B et E. Neutralise la toxine circulante IU type A, 5500 IU type B et 8500 IU. 1 dose. Demi vie : 5 à 8 jours. Hatheway CL et al. Antitoxin levels in botulism patients treated with trivalent equine botulism antitoxin to toxin types A, B, and E. J Infect Dis. 1984; 150:

27 Le sérum antibotulique Tacket CO et al : Equine antitoxin use and other factors that predict outcome in type A foodborne botulism. Am J Med. 1984; 76: Etude rétrospective incluant 134 patients (botulisme A) Administration précoce (<24 heures) 10% de mortalité. Administration tardive (>24 heures) 15% Pas dadministration 46 % Attention au risque danaphylaxie (jusquà 9%).

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29 Pour le botulisme infantile BabyBIGR (immunoglobuline botulinique humaine) Pas dutilisation de lantitoxine animale.

30 Les antibiotiques Recommandés dans le botulisme dinoculation (Peni G ou metronidazole). Non recommandés dans le botulisme infantile (mécanisme de lyse bactérienne avec libération toxinique évoquée.) Jamais daminosides!!! (amplification de leffet de la toxine!) Santos et al. Potentiation of Clostridium botulinum toxin by aminoglycoside antibiotics: Clinical and laboratory observations. Pediatrics 1981; 68:50.

31 Autre thérapeutique La Guanidine : Augmente la libération dacétyl-choline dans la synapse. Plasmaphérèse. Pas de preuve defficacité.

32 Devenir 1 à 3 mois dhospitalisation. Résolution complète des symptômes en 6 mois.

33 Devenir Gottlieb SL et al. Long-term outcomes of 217 botulism cases in the Republic of Georgia. Clin Infect Dis 2007; 45: % hospitalisés > 1 mois. 25% intubés. Follow up à 4 ans : 211 patients vivants; pas de déficit résiduel… mais 1 patient sur deux présente une symptomatologie non spécifique.

34 Le botulisme « assumé » !

35 Merci!!!!!!!

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